BOALA CRONIC RENAL (BCR) Definiie BCR = fie1) RFG 2 mg/mmol2.
Proteinuria: > 300 mg/24 h sau raportul
proteinurie/creatininurie > 200 mg/g 3. Hematuria: He >
10/mm3 sau 10 000/ml4. Leucociturie: Le > 10/mm3 sau 10 000/ml5.
Imagine echografic renal anormal: dimensiuni renale asimetrice, cu
contur neregulat, rinichi mici sau rinichi polichistici. Noiunea de
BCR o nlocuiete pe cea de insuficien renal cronic (IRC).Clasic, IRC
= sindromul clinico-biologic produs prin incapacitatea rinichilor
de a-i asigura funciile datorit distrugerii lent progresive a
nefronilor. Stadializarea National Kidney FoundationKidneyDisease
Outcomes Quality Initiative (NKF-K/DOQI), 2002 Clasic, BCRST =
uremie (sindrom uremic) = termenul generic utilizat pentru
sindromul clinic care rezult din pierderea marcat a funciei
renale.Epidemiologie La nivel global, BCRST aflat n tratament de
substituie renal (TSR, renal replacement therapy, RRT) afecta n
2003 1,7 milioane pacieni, din care 1,3 milioane n program de
dializ 400 000 cu transplant renal. n rile dezvoltate se estimeaz c
nr. cazurilor de BCRST crete anual cu 5-8% datorit: mbtrnirii
populaiei Creterii incidenei afeciunilor renale capabile s conduc
la BCR (n principal a diabetului zaharat) Dezvoltrii tehnologice i
accesului mai uor la tratament. 90% din pacienii cu BCRST aflai n
TSR provin din rile dezvoltate!n Eu, n 1999, BCRST afecta < 0,1%
din populaie, dar necesita cheltuirea a 2% din bugetele alocate
sntii! Etiopatogenie Principalele cauze ale BCR Nefropatiile
neclasificabile = nefropatiile diagnosticate n stadiile tardive ale
BCR (5-15% din cazuri), n care:a. Anamneza nu ofer date clare n
ceea ce privete diagnosticul etiologic;b. Diagnosticul
clinico-histologic nu poate fi precizat datorit vechimii bolii.
Pentru explicarea patogeniei BCR exist 2 teorii:1. Teoria anarhiei
nefronice2. Teoria nefronului intact. 1. Teoria anarhiei nefronice
(teoria clasic, Oliver, 1939) 2. Teoria nefronului intact (Bricker,
1954) n stadiul iniial al bolii, n ciuda scderii liniare a nr.de
nefroni intaci, RFG se modific foarte puin datorit mecanismelor de
adaptare. RFG ncepe s scad cnd 50% din nefroni au fost distrui.
Creatinina plasmatic crete tardiv, dublarea ei de la 100 la 200 M/l
(de la 1,15 la 2,30 mg%) corespunznd unei scderi a FG cu 50% i unei
distrucii nefronale de 70-80%. Morfopatologie n stadiile iniiale:
leziunile bolii de bazn stadiile avansate:- Macroscopic: Rinichi cu
dimensiuni reduse Consisten crescut Chisturi corticale i medulare-
Microscopic:Numr redus de anse glomerulareFibroz: fibroblati,
creterea matricei mezangiale, lipideInsule Bright: nefroni
aproximativ normali. Tablou clinic Stadiile iniiale: asimptomatice
/ simptomele bolii de baz Stadiul 5: sindromul uremic. Sindromul
uremic: 1. Retenie azotat2. Tulburri ale EHE3. Tulburri ale EAB4.
Tulburri ale metabolismului fosfo-calcic5. Tulburri ale
metabolismului intermediar6. Tulburri hormonale7. Tulburri
hematologice8. Tulburri respiratorii 9. Tulburri
cardio-vasculare10. Tulburri digestive11. Tulburri
neuro-musculare12. Tulburri cutanate 13. Tulburri generale.
1.Retenia azotat: dei, la nivel tubular, creatinina este secretat,
iar ureea este reabsorbit, eliminarea depinde de RFG. RFG este
meninut prin creterea nivelului plasmatic de uree i creatinin pn ce
cantitatea excretat renal o egaleaz pe cea a produciei.Retenia
azotat este diagnosticat prin identificarea nivelelor plasmatice
crescute de:1.1. Uree (N = 20-42 mg%)1.2. Creatinin (N = 0,6-1,2
mg%)1.3. Acid uric (N = 2-7 mg%). 1.1. Ureea este principalul
metabolit azotat reinut n plasm, dar valoarea sa nu se coreleaz cu
gradul afectrii renale dect n stadiile avansate deoarece este
influenat de: Aportul proteic (metabolismul a 100 g proteine
furnizeaz 30 g uree) Creterea catabolismului proteic Tulburrile
metabolice coexistente (acidoz metabolic, hipoCl--emie etc)
Consecinele creterii nivelului plasmatic al ureei: rata eliminrii
intestinale (de la 20 la 80%). Microbiota intestinal degradeaz
ureea la amoniac, producnd tulburrile digestive rata eliminrii
salivare, flora bucal producnd amoniac (foetorul uremic) rata
eliminrii sudoripare, ureea depunndu-se pe tegumente sub form de
cristale (chiciura uremic, uremic frost) Inhib enzimele neuronale
(la valori >300 mg%), contribuind la instalarea encefalopatiei
uremice. Chiciur uremic la nivelul glabelei Chiciur uremic
supraclavicular i la nivelul braelor Chiciur uremic la nivelul
braului 1.2. Creatinina: se coreleaz mai bine cu stadiul afectrii
renale, deoarece nu depinde dect de masa muscular, iar degradarea
fosfocreatinei musculare este lent i constant. Valoarea sa
orientativ diminu totui n stadiul terminale datorit metabolizrii
sale extrarenale. 1.3. Acidul uric crete relativ precoce, dar n
stadiile terminale uricemia poate fi doar moderat crescut, datorit
uricolizei intestinale i scderii reabsorbiei tubulare de urai. n
general, hiperuricemia din BCR nu produce manifestri de gut, dar
depunerea acidului uric n interstiiu determin alterarea suplimentar
a funciei renale. Manifestri reumatismale de tip gutos pot apare
totui n nefropatiile cu evoluie lent: Nefropatii interstiiale
Rinichi polichistic Amiloidoz renal Nefropatie saturnin.
2.Tulburrile EHE: caracteristica principal a BCR este pierderea
flexibilitii rspunsului renal la variaiile aportului exogen de H2O
i electrolii. Rezult tulburri ale homeostaziei:2.1. Na+2.2. H2O2.3.
K+ 2.4. Mg2+ 2.1. Na+ : n BRC rinichiul este incapabil S conserve
Na+ n cazul scderii aportului exogen de NaCl S excrete Na+ n cazul
unui bilan excesiv, fragilitatea bilanului hidric. Totui, la
majoritatea bolnavilor, bilanul Na+ este meninut pn n stadiile
terminale (>90% dintre nefroni distrui) absena edemelor n BCR.
Bilanul este meninut datorit balanei glomerulo-tubulare = creterea
Fe Na+% / nefron intact invers proporional cu scderea RFG. n timp
ce un subiect normal aflat n regim hiposodat i poate reduce drastic
excreia urinar de Na+ nc din primele 48 ore, pacientul cu BCR are
nevoie de 1-2 sptmni pentru a realiza o economisire similar risc de
depleie Na+.De aceea situaia cea mai obinuit n IRC este bilanul Na
negativ (hiponatremia) care are drept consecin deshidratarea
extracelular cu hiperhidratare celular.Clinic: anorexie, vrsturi,
cu accentuarea hiponatremiei si creterea reteniei azotate. . De
aceea situaia cea mai obinuit n BCR = bilanul negativ Na+
(hipoNa+-emia) deshidratarea extracelular + hiperhidratare
celular.Clinic: Anorexie Vrsturi accentuarea hipoNa+-emiei +
reteniei azotate. HiperNa+-emia este mult mai rar: Sindromului
nefrotic ICC Ciroz hepatic Uropatie obstructiv Erori terapeutice
(exces de ser fiziologic, lactat de Na+, penicilin sodic etc) b.
H2O urmeaz micrile Na+ . Datorit poliuriei hipostenurice, situaia
clinic cel mai frecvent ntlnit n istoria natural a BCR =
deshidratarea extracelular! Clinic:FatigabilitateAbsena seteiSemne
cutanate: tegumente uscate, pliu cutanat persistent (semnul
Casper)Semne cardio-vasculare: hipoTA ortostatic pn la sincop,
tahicardie Biologic: hemoconcentraie: Numr He Ht Proteinemie . O
situaie clinic frecvent = hiperhidratarea hipotona (intoxicatia cu
apa) de cauz iatrogen , prin supra-ncrcarea cu lichide hipotone a
bolnavilor cu RFG5 peteii dup 1 min de presiune cu maneta
tensiometrului suficient pentru a face s dispar pulsul radial. Sunt
frecvente: Sngerrile n plgile chirurgicale HDS Hemoragia spontan n
sacul pericardic Hemoragia spontan intracranian (hematom subdural
sau hemoragie intracerebral)7.Tulburri hormonale: tulburrile
funciei paratiroidelor, a toleranei la glucoz i a metabolismului
insulinei au fost deja menionate.Funciile pituitar, tiroidian i
adrenergic sunt relativ normale, n ciuda anomaliilor nivelurilor
circulante de tiroxin, STH, aldosteron i cortizol. Se adaug
tulburrile gonadale precoce: Brbat: libidoului i potenei;
Oligospermie; Ginecomastie. Femeie: Hipoestrism; Amenoree secundar;
libidoului i fertilitii; Avort habitual.8.Tulburri respiratorii:-
Dispnee datorit acidozei uremice: tahipnee cu halen uremic (A),
respiraie Kssmaul (B)- Dispnee Cheyne-Stockes (prin intoxicaie
uremic): Plmnul uremic (sindrom de detres respiratorie a
adultului): Clinic: dispnee paroxistic cu ortopnee i tuse cu sput
sangvinolent, n contrast cu examenul fizic adesea negativ.
Radiologic: opacitate bilateral n fluture, plecat din hil, de
intensitate subcostal i hipertransparen periferic. Mecanism: toxina
uremic modificarea permeabilitii membranei alveolo-capilare +
modificri calitative ale surfactantului. Plmn uremic: infiltrat
bilateral n fluture, cu brohogram aeric (diagnostic diferenial cu
pneumonia i EPA) 9. Tulburri cardio-vasculare:9.1. HTA;9.2.
Pericardita uremic;9.3. Insuficiena cardiac (IC);9.4. Altele:
aritmii cardiace (prin diselectrolitemii sau calcificri ale
esutului excito-conductor), AVC (prin sindrom hemoragipar), sindrom
de ischemie cronic periferic (calcificri vasculo-parietale). 9.1.
HTA este prezent adesea naintea instalrii IRC, fiind consecina
bolii de baz i nu a uremiei.n stadiile terminale, HTA este
constant. Atunci cnd lipsete trebuie s suspicionat: O nefropatie cu
pierdere de NaCl (boala chistic medular, rinichiul polichistic,
necroza papilar) Administrarea de anti-hipertensive Deshidratarea
(prin pierderi digestive sau exces de diuretice). Patogenic, se
descriu 2 forme: HTA hipervolemic (volum-dependent), consecina
incapacitii rinichiului de a elimina H2O i Na. Renina este normal.
Reprezint 85-90% din HTA uremic. Rspunde la hemodializ. HTA
renin-dependent, prin creterea activitii sistemului RAA n condiii
de deshidratare extracelular i hiponatremie. Reprezint 10-15% din
HTA uremic. Evoluia este adesea malign, grevat de complicaii (AVC,
amauroz). HTA nu rspunde dect la nefrectomia bilateral. b.
Pericardita uremic apare n 50% din cazurile aflate n stadiu
terminal. Mecanisme patogenice:depozite pericardice de uree, acid
uric, reacie inflamatorie aseptic mecanism imun tip III Gell-Coombs
mediat prin complexe imune circulante mecanism toxic (PTH, molecule
medii)mecanism infeciosPericardita uremic este o pericardit
sero-fibrinoas adesea indolor, diagnosticul clinic formulndu-se
numai pe baza ascultrii frecturii pericardice (clopotul de moarte
al uremicului, deoarece, n lipsa tratamentului, decesul este
inevitabil n urmtoarele 1-2 sptmni). Evoluia obinuit este spre
tamponad cardiac. Pericardita uremic nu trebuie confundat cu
pericardita care apare la > 2/3 din cei aflai n program de
hemodializ. Aceasta este o pericardit sero-hemoragic, cu evoluie
favorabil (rar spre hemopericard). c. IC (global sau IVS) se
datoreaz: HTA Diselectrolitemiilor (mai ales K, Ca, Mg) n contextul
acidozei metabolice (IC energo-dinamic Hegglin) Hipervolemiei
iatrogene Anemiei severe Leziunilor coronariene. 10.Tulburrile
digestive implic:a. Cavitatea bucalb. Stomaculc. Intestinul. a.
Manifestri bucale: Gust neplcut Foetor amoniacal Limba prjit, cu
depozite brun-negricioase pe faa dorsal i margini roii (limba de
papagal) Stomatit uremic cu placarde albe aderente de planeul
bucal, marginile limbii i gingii Uscciunea mucoasei bucale, cu jen
n masticaie i deglutiie Parotidit septic bilateral. b. Manifestri
gastrice: Inapeten inial selectiv, pentru carne, ulterior complet
Dureri epigastrice Greuri i vrsturi acide, mai ales matinale, dup
prima nghiitur, uurnd bolnavul HDS. c. Manifestri intestinale:
Diaree abundent, cu mucus i uneori cu striuri sanvinolente Ileus
dinamic (rar, prin hipopotasemie) 11. Tulburrile neuro-musculare
includ:a. Dureri i crampe musculareb. Polinevrita uremic
perifericc. Encefalopatia uremicd. AVCe. Accidente
neuro-senzoriale. a. Durerile i crampele musculare se datoreaz
hipocalcemiei i posibil hiperpotasemiei. Atunci cnd miocloniile
cuprind diafragmul, apare sughiul. b. Polinevrita uremic periferic
rmne mult timp asimptomatic, putnd fi evideniat doar prin
hiporeflexie OT, scderea forei musculare i scderea vitezei de
conducere nervoase motorii < 40 m/s.Cnd devine simptomatic,
debuteaz la membrele inferioare, simetric i este senzitivo-motorie,
manifestndu-se prin: Dureri vii Sindromul picioarelor nelinitite
Pierderea sensibilitii vibratorie Deficite motorii, mers stepat,
paralizii invalidante (tardiv) c. Encefalopatia uremic este
consecina: Intoxicaiei endogene, toxina uremic afectnd mecanismele
enzimatice cerebrale HTA Diselectrolitemiilor (hiperpotasemia,
hipocalcemia, hipermagneziemia) Medicamentelor (penicilin,
colistin, aminoglicozide). Clinic: Prodroame: incapacitate de
concentrare i tulburri de memorie, erori de raionament, astenie,
cefalee, miodezopsii (mouches volantes), iritabilitate
neuro-muscularp (mioclonii, fasciculaii musculare, convulsii) Coma
cu mioz simetric, semne meningeene prezente. Hiperreflexie OT i
sindrom extra-piramidal (asterixis, mioclonii, coree). Spre
originea uremic a comei orienteaz: Semnele cutanate evocatorii
Dispneea cu halen amoniacal HTA cu zgomote cardiace dure i, uneori,
frectur pericardic FO: neuroretinita albuminuric (exudat n stea,
edem papilar, hemoragii). d. AVC se datoreaz cel mai adesea HTA. n
rinichiul polichistic se poate produce ruptura anevrismelor
arteriale cerebrale asociate afeciunii renale. e. Accidentele
neuro-senzoriale: Hemoragii labirintice Tromboza arterei / venei
centrale a retinei. 12. Tulburri cutanate: Paloare teroas (prin
anemie, depuneri de urocrom i vasoconstricie periferic) evident mai
ales la nivelul regiunilor descoperite (melanodermie brightic)
Pielea uscat, cu descuamare furfuracee, datorit deshidratrii Pielea
pudrat cu zahr datorit chiciurei uremice Uremide =papule mici,
roii/palide, pruriginoase Leziuni de grataj datorit pruritului
determinat de depunerea Ca n plexurile dermice 13. Tulburri
generale:a. SPIV, topirea maselor musculare i epuizare fizicb.
Hipotermie prin inhibarea pompei de Na de ctre toxina uremic (de
aceea pacienii cu IRC care dezvolt boli infecioase fac rareori
febr)c. Scderea rezistenei la infecii prin alterarea mecanismelor
imunitii celulare i umorale.Diagnostic 3 etape: 1. Confirmarea
reteniei azotate;2. Confirmarea caracterului cronic;3. Precizarea
etiologiei. 1. Confirmarea reteniei azotate 1Factori care modific
concentraia CrP? Medicamente care scad secreia tubular a Cr?
(cimetidin, trimetoprim) Modificarea produciei endogene de Cr?-
Malnutriie / obezitate sever; Nutriie parenteral ndelungat Creterea
/ scderea semnificativ a masei musculare (miopatii, para-/
tetraplegie, corticoterapie prelungit etc) Insuficiena
hepatocelular. Tehnic de dozare?Dac persist dubii, se repet
estimarea RFG CockroftGault dup o nou dozare a creatininei (prin
aceeai metod, i dac este posibil, la acelai laborator.Dac dubiile
persist, se recomand msurarea RFG. 2. Confirmarea caracterului
cronic 1. Antecedente familiale: afeciuni renale;2. Antecedente
personale: diabet zaharat, HTA, ITU recurente, boli urologice, boli
aterosclerotice, utilizare de substane nefrotoxice; 3. Istoric
recent (luni): stare vag de ru, nicturie, prurit, hiperpigmentare
cutanat, anemie, HTA, neuropatie, proteinurie, hematurie,
hipocalcemie, PTH ; 4. Determinri anterioare ale Crp anormale;5.
Ecografic: dimensiuni renale reduse ( bipolar < 10 cm). Excepie:
nefropatia diabetic, amiloidoza renal, rinichiul polichistic. 3.
Precizarea etiologiei Investigarea etiologic a BCR trebuie fcut de
rutin, deoarece identificarea anumitor cauze (ex: LES, TBC etc)
permite tratamente specifice, cu att mai eficiente, cu ct sunt
instituite mai precoce. Electroforeza proteinelor urinare
Ureteropielografie retrograd Cistografie / -scopie Ecografie
Doppler a arterelor renale Arteriografie renal (numai dac se are n
vedere revascularizaia) CT cu / fr substan de contrast RMN cu / fr
gadolinium Scintigrafia renal Biopsia renal etc Vor fi preferate
investigaiile care nu reclam utilizarea produilor de contrast
iodai!
