BOLI HEMATOLOGICE

  • View
    25

  • Download
    0

Embed Size (px)

DESCRIPTION

BOLI HEMATOLOGICE. ANEMIA FERIPRIV Ă. ANEMIA FERIPRIVĂ. Carenţa de Fe este cea mai răspândită carenţă nutriţională de pe glob Anemia feriprivă – 90% din anemiile copilului Rezervele de Fe: - se constituie în ultimele 3 luni de sarcină - 250mg Fe : - NN → 4-6 luni - PowerPoint PPT Presentation

Text of BOLI HEMATOLOGICE

  • BOLI HEMATOLOGICEANEMIA FERIPRIV

  • ANEMIA FERIPRIVCarena de Fe este cea mai rspndit caren nutriional de pe globAnemia feripriv 90% din anemiile copiluluiRezervele de Fe:- se constituie n ultimele 3 luni de sarcin- 250mg Fe: - NN 4-6 luni- prematur 2-3 luni- dup 4 luni aport Fe 0,07 mg/kg- eficiena absorbiei - 10%- 50% din laptele matern

  • Au rezerve de Fe reduse: - prematurii- gemenii- NN cu hemoragii- NN din multipare/anemiceCARENA DE FE prinAport deficitar: - alimentaie lactat prelungit - diversificare tardiv - exces de finoaseDeficit de absorbie: - sdr. malabsorbie - MPC - parazitoze - rezecii intestinale

  • Pierderi de Fe prin sngerri repetate:- hernie diafragmatic- reflux gastroesofagian- parazitoze- alergie la proteinele laptelui de vac- ulcer peptic- epistaxis- diateze hemoragiceNevoi crescute: - prematuri- gemeni- MCC cianogene- pubertateDeturnarea Fe: - infecii- colagenoze- neoplazii

  • Tablou clinicDebut: - 5-6 luni NN la termen, 2-3 luni prematur- apatie, somnolen- anorexie, iritabilitate- transpiraii- ncetinirea creterii, ntrziere neuro-psihicStare: - paloare alb tegumente: lob ureche, palme, plante mucoase: buze, conjunctival - pr uscat, friabil, unghii friabile - limb lucioas, depapilat - splenomegalie 10-15% cazuri - tahicardie sufluri sistolice ( Hb < 7g% ICA) - hipotonie muscular - infecii - sindrom febril prelungit

  • Tablou paraclinicHb < 11g%; GR N sau (< 4000000/mm3)Ht < 35%Frotiu snge periferic hematii hipocromeVEM (N 873) < 80 3 microcitareCHEM (N 33%) < 30%HEM (N 30-34pg) < 25pgReticulocite N (1%)Fe seric < 60% (N 80-120%)Capacitatea de saturare al transferinei >350% (N 250-350%)Coeficientul de saturare al transferinei < 16% (N 30%)

  • TratamentProfilaxie- diet echilibrat a mamei n timpul sarcinii- alimentaia natural- alimentaia artificial cu preparate mbogite cu Fe- diversificarea corect i precoce- administrare de Fe la 4-5 luni la NN la termen 1mg/kg/zi la 2-3 luni la prematur 2mg/kg/ziTratament cu preparate de Fe- 4-6mg/kg/zi n 3 prize, oral, ntre mese- durata 6-8 sptmni- preparate: Ferronat, Fer-Sol, Ferrum-GradumetPrognostic - bun

  • HEMOFILIA ACoagulopatie ereditar (factor VIII)Cea mai frecvent - 80%Factorul VIII: - VIIIC efect coagulant- VIIIA antigenic- VIIIvW factor WillebrandLocusul genei hemofiliei A cromozomul XTransmitere - recesiv legat de sex, numai la sexul masculin- femeile heterozigote purttoare sntoaseGena factorului VIIIvW cromozomul 12- transmitere autosomal dominantAncheta familial 60% boal familial familia tatlui N, a mamei bolnavi de sex masculin 40% boal izolat mutaie spontan

  • Regina Victoria purtatoare hemofilia AFamilia tarului Nicolae II cu hemofilie A

  • Tablou clinicForme clinice dup concentraia factor VIII- sever < 1%- medie 1-5%- uoar 5-35%Clinic: - hemoragii 90% n primii 4 ani infecii extracii dentare interv. chirurgicale, ORL - epistaxis - hematurie - plgi: limb, mucoasa bucal - hematoame: bucale, faringiene, intestinale, SNC - hemoragii: intraarticulare, pleur, pericard, peritone puncia interzis - hemostaze: genunchi, glezn, cot, pumn, old artropatia hemofilic

  • Artropatia hemofilica

  • Tablou paraclinicTimpul de coagulare alungitLee-White (N 12) 60Howell (N 130-2) > 15 Timpul de consum protrombin scurtatTCP 10-20 (N 40-60)Timpul de tromboplastin parial activatPTT alungit (N 50-90)Dozarea factor VIII sczut

  • TratamentProfilaxia: - genetic anamnez (arbore genealogic) raportul VIIIC/VIIIA (N 1) rata riscului legat de sex, cromatina sexual n celulele amniotice amniocentez- postnatal explicarea bolii, ngrijire corect a dinilor limitarea/evitarea infeciilorTratament corector: 1u fact. VIII= cantitatea de fact. VIII/1ml plasm proaspt1u fact. VIII ridic nivelul fact. VIII cu 2%- timp de njumtire 8-12 ore- 20u fact. VIII opresc o hemoragie obinuit- nivelul de fact VIII necesar: extracie dentar 20-30% 1 ziextracii multiple 40-50% 1-3 zilehemostaze 40-50% 2-3 ziletraumatism cerebral 100-150%

  • Preparate: - plasm proaspt, congelat/liofilizat - crioprecipitat de factor VIIITratament adjuvant:- analgezice- corticoterapie 1mg/kgc 3-4 zileExtracii dentare:- supraveghere 10 zile- asigurarea concentraiei de factor VIII: 20-30% 40-50%- n alveol: - debarasare de cheaguri- umplere cu gelatin rezorbabil/trombin, ATBHEMOFILIA B (fact. IX)Transmitere i manifestri similareFrecven de 5 ori mai micDg. laborator i tratament similare

  • OCUL ANAFILACTICForm particular de ocPerturbare circulatorie poate compromite homeostazia celularReacie anafilactic:- interval scurt ntre contact alergen i reacia organismului- alergen: Ac IgE mastocit histamin, serotoninlocalizare: piele, mucoaseCauze:- ATB- alte medicamente anestezicele locale- produse biologice: snge, vaccinuri, seruri, nepturi insecte- substane diagnostic Odiston (iod)- alimente: ou, pete, ciocolat

  • Tablou clinicDebut rapid < 30Manifestri: - cutanate: urticariecongestieedem- respiratorii: stridortusewheezingcoriz- cardio-vascular: hipotensiunetahicardieocaritmii- digestive: greuri, vrsturidiareedureri abdominale- SN: convulsii, com

  • Edem alergicAlergie medicamentoasa

  • TratamentAdrenalina medicament de elecie s.c. sol. 1/1000, doza 0,5-1ml i.v. diluare a 0,25mg n 10ml s.f., doza 1-2mlHemisuccinat de hidrocortizon - i.v. 100-200mg la 6hAntihistaminice - 1mg/kgc 50mg/doz - i.v. lentPerfuzie cu glucoz 5% i electroliiCorectarea acidozei metaboliceTerapie respiratorieEliminare medicament/aliment declanator

  • SINDROMUL DOWN(Trisomia 21)

  • ME cromozomi normaliME trisomia 21