Upload
kaye-moon
View
146
Download
2
Embed Size (px)
DESCRIPTION
BOLI PULMONARE RARE - prezentare de caz -. Diaconu Alexandra Ioana Institutul de Pneumoftiziologie “Marius Nasta ”, Bucuresti , 2014. Pacienta PM, 48 ani Nefumatoare , cu expunere la noxe respiratorii ( industria lemnului - aprox 20 ani ) Simptomatologie la prezentare : - PowerPoint PPT Presentation
Citation preview
BOLI PULMONARE RARE-prezentare de caz-
Diaconu Alexandra IoanaInstitutul de Pneumoftiziologie “Marius Nasta”, Bucuresti,
2014
Anamneza Pacienta PM, 48 aniNefumatoare, cu expunere la noxe
respiratorii (industria lemnului - aprox 20 ani)
Simptomatologie la prezentare: Dispnee la efort mediu debut in urma cu 2 ani,
Tuse seaca rara accentuare progresiva
Junghi toracic stang
Antecedente personale patologice
1992 Tiroidectomie pentru gusa nodulara
2008 Tromboflebita membru inferior stang cu embolie
pulmonara (titrul Ac anticardiolipinici normal)
Suspiciune LES: rash malar, rash discoid, fotosensibilitate, ulceratii orale, artita, serozita, afectare renala, afectare neurologica, tulburari hematologice, tulburari imunologice, anticorpi antinucleari
Adenopatii bilaterale latero-cervicale si supraclaviculare
Antecedente personale patologice
2010ICC clasa II NYHARegurgitare mitrala grad I-IIRegurgitare tricuspidiana grad IIHTP moderata (PAPS=40 mmHg)
Examen obiectiv
OTS, constienta, cooperanta, afebrila, obeza (IMC=31) Eritem facial Varice si edem- membre inferioare bilateral Adenopatii latero-cervicale si supraclaviculare bilaterale,
fara adenopatii axilare sau inghinale Splenomegalie usoara MV prezent bilateral, fara raluri, SaO=95% in aa TA=105/70 mmHg, AV=93bpm, regulate, Suflu sistolic grad II/VI in focarul mitral si tricuspidian cu
iradiere in axila
ParaclinicBiologic: teste screening in limite normale. (HIV negativ, HHV 8 negativ)
EKG: tahicardie sinusala, AV=100 bpm, axa QRS =+30 grade
Rx pulmonar: desen peribronhovascular accentuat bilateral, cord global marit,
mediastin anterior largit.
Radiografie pulmonara
Paraclinic
Spirometrie: disfunctie ventilatorie restrictiva cu reducerea VEMS cu 32.3% si a CV cu 33.3%.
Pletismografie/factor de transfer: DVR usoara cu reducerea CV cu 31% si a CPT cu 28%, factor de transfer usor scazut.
La ce diagnostic va ganditi?
Diagnostic de etapa Diagnostic diferential
Disfunctie ventilatorie restrictiva
Boala hematologica cu afectare pulmonara.
LES. Sarcoidoza mediastino
pulmonara. TBC ganglionara. Tumora mediastinala. Boala Castleman
ImagisticaCT gat/torace/abdomen :
adenopatii mediastinale supraclaviculare si latero-cervicale hipervascularizate,
adenopatii mediastinale si abdominale multiple,
splenomegalie
aspect compatibil cu boala Castelman
CT gat/torace
Examen anatomopatologic
Biopsie ganglion supraclavicular:
Limfoganglion hipertrofiat constituit din mici foliculi centrati de vase cu hiperplazia endoteliului.
Numeroase vase extrafoliculare cu hiperplazia endoteliului si frecvente plasmocite perifolicular (boala Castleman)
Diagnostic pozitivBOALA CASTELMAN FORMA
MULTICENTRICA PLASMOCITARA
Recomandari la externare◦ Adresarea catre serviciul de hematologie pentru
luare in evidenta si tratament.◦ Dozare de IL6.◦ Continuarea tratamentului corticosteroid sistemic-
Prednison 5mg/zi-6 luni.◦ Monitorizare hematologica, functionala respiratorie,
radiologica si clinica (splenomegalia, adenopatiile supraclaviculare si dispneea) trimestriala.
◦ Examen imunohistochimic al piesei de biopsie ganglionara.
◦ Reevaluare cardiologica
Boala CastlemanBoala limfoproliferativa rara,1956 - dr. Benjamin Castleman. Caracterizata prin:
Limfadenopatie generalizataFebra Fatigabilitate Scadere ponderalaHepatosplenomegalieAnemie, ↑ IL 6
ClasificareHistopatologic:
forma hialin-vasculara, forma plasmocitara,mixta.
Forma unicentrica.
Forma multicentricafrecvent + infectia cu virus herpetic uman 8, asociata cu sindromul POEMS: polineuropatie,
organomegalie, endocrinopatie, mielom multiplu, leziuni ale pielii.
TratamentForma unicentrica
rezectia chirurgicala = curativa, prog excelent, radioterapie, embolizare angiografica, rituximab (anti CD20).
TratamentForma multicentrica
chimioterapie,antivirale: ganciclovir, corticosteroizi,factori antiangiogenetici (thalidomide),anti IL6.
Discutii
Afectiune pulmonara rara.Etiopatogenie necunoscuta.Evolutie pe termen scurt favorabila sub
tratament corticoterapicEvolutie pe termen lung necunoscuta.
Va multumesc!