8/13/2019 brjopthal00434-0083

1/5

B r i t . J . O p h t h a l . ( 1 9 6 0 ) 4 4 , 1 2 3 .

BILATERAL SECONDARY GL UCOM ND SYSTEMICHYPERTENSION IN MARFAN S SYNDROME*BY

V . A . F . MARTIN AND ERIC C . COW NT h e B e n n H o s p i t a l , B e l f a s t

S I N C E M a r f a n ( 1 8 9 6 ) f i r s t d e s c r i b e d t h e c o n d i t i o n o f d o l i c h o s t e n o m a l i e ,s o m e 2 0 0 c a s e s h a v e b e e n r e p o r t e d i n t h e l i t e r a t u r e , e a c h w i t h i t s v a r i a t i o n o ft h e o r i g i n a l a n d w i t h s o m e a d d e d c l a i m t o t h e u n i q u e . T h a t t h e s y n d r o m ei s a s s o c i a t e d w i t h o t h e r c o n g e n i t a l a b n o r m a l i t i e s i s a l s o w i d e l y r e p o r t e d ;i t s o c c u r r e n c e w i t h c o n g e n i t a l h e a r t d i s e a s e w a s n o t e d b y L l o y d ( 1 9 3 7 ) i nh i s r e v i e w o f a n u m b e r o f c a s e s o f a r a c h n o d a c t y l y , a n d L o u g h r i d g e ( 1 9 5 8 )d e s c r i b e d s e v e r a l c a s e s i n w h i c h i t w a s a s s o c i a t e d w i t h r e n a l l e s i o n s .T h e f o l l o w i n g c a s e s h o w s t h e c o m b i n a t i o n o f s e v e r a l r a r e f e a t u r e s i n o n ec h i l d , p r e c i p i t a t i n g o n e o c u l a r c a s t a s t r o p h e w h i c h w a s c l o s e l y f o l l o w e d b yt h e m a k i n g s o f a n o t h e r .R e v e r s i n g t h e u s u a l p r o c e d u r e , we w i l l g i v e a s u m m a r y h e r e a n d f o l l o w i tw i t h t h e d e t a i l e d n o t e s a n d c o m m e n t s .

C a s e R e p o r tM a l e c h i l d b o r n i n 1 9 4 9

A c u t e n e p h r i t i s ( 1 9 5 5 )S y s t em i c h y p e r t en si o n ( 1 9 5 7 )

S y s t e m i c h y p e r t e n s i v e a t t a c k ( J a n u a r y , 1 9 5 8 )R i g h t E y e L e f t E y e

S y s t e m i c h y p e r t e n s i v e a t t a c k ( J u n e , 1 9 5 8 ) G l a u c o m aA c u t e g l a u c o m a A b s o l u t e g l a u c o m a

I r i d e c t o m y a n i l e n s e x t r a c t i o n C i l i a r y s t a p h y l o m aF a i r v i s i o n , n o r m a l t e n s i o n E n u c l e a t i o n ( M a y , 1 9 5 8 )

I n 1 9 5 5 a b o y , t h e n a g e d 6 y e a r s w a s a d m i t t e d t o t h e R o y a l B e l f a s t H o s p i t a l f o r S i c kC h i l d r e n s u f f e r i n g f r o m a c u t e n e p h r i t i s , a n d t h i s w a s t r e a t e d a c c o r d i n g l y .I n D e c e m b e r 1 9 5 6 , h e w a s a g a i n a d m i t t e d w i t h a h i s t o r y o f v o m i t i ng , n a u s e a , p a l et u r n s , a n d h e a d a c h e s ; t h e b l o o d p r e s s u r e w a s r a i s e d a n d h e w a s f o u n d t o h a v e b i l a t e r a ld i s l o c a t i o n o f t h e l e n s . T h i s s e e m s t o h a v e b e e n t h e f i r s t t i m e t h a t a n y o c u l a r d i s o r d e rw a s n o t e d , a n d t h e p a r e n t s d i d n o t m e n t i o n a n y s u c h s u s p i c i o n t o t h e a d m i t t i n g d o c t o r .A f t e r t h i s t h e b o y w a s s e e n t o h a v e a r a t h e r s t a m p i n g t y p e o f g a i t , w h i c h w a s p u t down t oh i s p o o r e y e s i g h t . He w a s t o h a v e b e e n s e e n b y a n o p h t h a l m o l o g i s t a t t h i s t i m e b u t ,

a s t h e h y p e r t e n s i o n h a d s e t t l e d , h e w a s d i s c h a r g e d b e f o r e t h i s c o u l d b e d o n e .* R e c e i v e d f o r p u b l i c a t i o n March 2 , 1 9 5 9 .1 2 3

8/13/2019 brjopthal00434-0083

2/5

V . A . F . MARTIN ND ERIC C . COW NE x t e n s i v e i n v e s t i g a t i o n s o f t h e c a u s e o f t h e h y p e r t e n s i o n w e r e c a r r i e d o u t a n d t h e o n l ya b n o r m a l i t y was t h a t h e h a d a l e f t p e l v i c k i d n e y . T h i s s y s t e m i c p r o b l e m b e i n g t h e m a i ni t e m , t h e r e l a t i v e l y m i n o r o p h t h a l m i c l e s i o n s w e r e n o t e d b u t n o t f o l l o w e d u p . A b o u t

t h i s t i m e , h e h a d h i s f i r s t o p h t h a l m i c e x a m i n a t i o n a n d b i l a t e r a l d i s l o c a t i o n o f b o t h l e n s e swas c o n f i r m e d ; n o g r o s s d i s o r d e r was s e e n i n e i t h e r m e d i a o r f u n d i , b u t d e t a i l s w e r e v e r yh a r d t o make o u t . r e t i n o s c o p y t h r o u g h t h e l e n s e s s h o w e d an e r r o r o f 12D s p h .G l a s s e s w e r e o r d e r e d , b u t n o t o b t a i n e d a n d t h e i r e f f e c t on v i s i o n w a s t h e r e f o r e n e v e ra s c e r t a i n e d .H a v i n g c o n t r a c t e d S o n n e d y s e n t e r y o n D e c e m b e r 2 0 h e w a s t r a n s f e r r e d t o t h e i s o l a t i o nh o s p i t a l ; h i s b l o o d p r e s s u r e b e i n g 1 2 5 / 9 0 , a n t i - h y p e r t e n s i v e d r u g s w e r e c o n t i n u e d .On J a n u a r y 1 1 1 9 5 9 , t h e b o w e l i n f e c t i o n b e i n g c l e a r e d , h e w a s r e - a d m i t t e d t o t h eC h i l d r e n s H o s p i t a l w i t h a b l o o d p r e s s u r e o f 2 2 5 / 1 8 0 . A s t h e l e f t e y e w a s r e d o n e o f u swas a s k e d t o s e e h i m .

O p h t h a l m o l o g i c a l E x a m i n a t i o nL e f t E y e . - T h e r e was c o r n e a l o e d e m a , c i l i a r y i n j e c t i o n , a n d a w i d e l y d i l a t e d f i x e d p u p i l .T h e r e was n o p e r c e p t i o n o f l i g h t a n d t h e p i c t u r e w a s t h a t o f a b s o l u t e g l a u c o m a . T h el e n s was b e h i n d t h e i r i s . A f t e r b e i n g t r e a t e d w i t h e s e r i n e r o p s a n d D i a m o x t a b l e t s t a b s . a c e t a z o l e a m i d e ) t h e e y e was s o f t a w e e k l a t e r . c i l i a r y s t a p h y l o m a w a s d e v e l o p i n ga n d t h e l e n s was d i s l o c a t e d d o w n w a r d s a n d b a c k w a r d s . A l l t h i s t i m e t h e r i g h t e y er e m a i n e d a b s o l u t e l y q u i e t w i t h t h e l e n s s u b l u x a t e d b e h i n d t h e p u p i l . T h e o c u l a r t e n s i o nwa s a l w a y s q u i t e n o r m a l .I n M a r c h t h e c i l i a r y s t a p h y l o m a was mo re p r o n o u n c e d a n d , a s t h e t e n s i o n w a s a g a i nr a i s e d , t h e a d v i s a b i l i t y o f e n u c l e a t i o n w a s c o n s i d e r e d . I t w a s d e c i d e d t o d o t h i s w h e nt h e s y s t e m i c c o n d i t i o n p e r m i t t e d t h e a d m i n s t r a t i o n o f a g e n e r a l a n a e s t h e t i c , a n d t h eo p e r a t i o n wa s p e r f o r m e d i n m i d M a y .T h e p a t h o l o g i c a l r e p o r t c o n f i r m e d t h e d i a g n o s i s o f i n t e r c a l a r y s t a p h y l o m a a n d s e c o n -d a r y g l a u c o m a . B y t h e b e g i n n i n g o f J u n e t h e s o c k e t was q u i t e h e a l e d .R i g h t E y e . - T h e r i g h t l e n s was f o u n d t o b e d i s l o c a t e d i n t o t h e a n t e r i o r c h a m b e r , b u tw h e n t h e c h i l d l a y i n a d a r k r o o m , t h e p u p i l d i l a t e d a n d t h e l e n s r e t u r n e d t o i t s p r e v i o u sp o s i t i o n a n d s t a y e d t h e r e .On J u n e 1 2 w h i l e h e was a t a c o n v a l e s c e n t h o m e , t h e b l o o d p r e s s u r e a g a i n r o s e s h a r p l y

t o 1 8 0 / 1 9 0 s y s t o l i c a n d 1 4 5 / 1 5 0 d i a s t o l i c . T h i s w a s f o l l o w e d b y h e a d a c h e , s o r e e y e ,n a u s e a , a n d v o m i t i n g . T h e a n t i - h y p e r t e n s i v e t r e a t m e n t w a s s t e p p e d u p a n d h e w a st r a n s f e r r e d n e x t d a y t o t h e m a i n h o s p i t a l w h e r e h e w a s s e e n b y u s t h e s a m e a f t e r n o o n .T h e l e n s was f o u n d t o b e l y i n g i n t h e p u p i l l a r y a r e a c o m p l e t e l y b l o c k i n g t h e p u p i l .T h e o c u l a r t e n s i o n was v e r y h i g h a n d t h e c o r n e a o e d e m a t o u s , a n d t h e l e n s w a s g r i p p e df i r m l y b y t h e p u p i l , l y i n g h a l f i n t h e a n t e r i o r c h a m b e r a n d h a l f b e h i n d t h e p u p i l i n t h ep o s t e r i o r c h a m b e r . d r o p o f 1 p e r c e n t . e s e r i n e w a s i n s t i l l e d t o a t t e m p t t o c l o s e t h ep u p i l b e h i n d t h e l e n s b u t t h i s was w i t h o u t e f f e c t b e c a u s e o f t h e m e c h a n i c a l p o s i t i o n o ft h e l e n s i t s e l f . I t was t h e n d e c i d e d t o d i l a t e t h e p u p i l t o s e e i f t h a t w o u l d f r e e t h e l e n s ,a n d h o m a t r o p i n e a n d a d r e n a l i n ( e a c h u s e d i n 1 p e r c e n t . s o l u t i o n ) w e r e u s e d h a l f - h o u r l yc o m b i n e d w i t h Diamox o r a l l y . T h e c h i l d s g e n e r a l c o n d i t i o n w a s v e r y p o o r , t h e b l o o dp r e s s u r e b e i n g s t i l l h i g h , a n d h e was h e a v i l y s e d a t e d w i t h a n t i - h y p e r t e n s i v e d r u g s .T h i s t r e a t m e n t was c o n t i n u e d t h r o u g h o u t t h e a f t e r n o o n , a n d a t 6 . 3 0 p . m . a s t h e e y ewa s u n c h a n g e d , i t w as r e l u c t a n t l y d e c i d e d t o o p e r a t e a n d r e m o v e t h e o f f e n d i n g l e n s . T h i swas d o n e u n d e r g e n e r a l a n a e s t h e t i c , t h e i n c i s i o n b e i n g m a d e w i t h a B a r d - P a r k e r - k n i f eu n d e r a l a r g e c o n j u n c t i v a l f l a p a n d e x t e n d e d w i t h s c i s s o r s . I m m e d i a t e l y t h e a n t e r i o rc h a m b e r w as e n t e r e d s o m e v i t r e o u s a n d i r i s p r o l a p s e d . A f t e r t h e s e h a d b e e n e x c i s e dt h e l e n s wa s r e m o v e d w i t h t h e v e c t i s a n d t h e w o u n d w a s c l o s e d w i t h a c o n t i n u o u s c o n -j u n c t i v a l s u t u r e w i t h o u t f u r t h e r l o s s o f v i t r e o u s .

1 2 4

8/13/2019 brjopthal00434-0083

3/5

MARFAN S SYN ROM2 w e e k s l a t e r , t h e e y e h a v i n g h e a l e d w e l l , t h e p a t i e n t w a s s e n t b a c k t o t h e c o n v a l e s c e n th o m e . T h e b l o o d p r e s s u r e w a s now 1 5 5 / 1 0 5 . T h e o c u l a r t e n s i o n w a s n o r m a l , b u to w i n g t o m e d i a l h a z e n o f u n d u s r e f l e x w a s o b t a i ne d o n a t t e m p t e d r e t i n o s c o p y . T h e

v i s u a l a c u i t y w a s 6 / 3 6 w i t h a + 1 0 D s p h . m o n t h l a t e r t h e r i g h t e y e w a s q u i t e q u i e t , t h e o c u l a r t e n s i o n w a s n o r m a l , t h e m e d i aw e r e c l e a r e n o u g h t o s e e t h e d i s c , a n d a r e f r a c t i o n w a s o b t a i n e d . A s t h e c h i l d c o u l d n o tk e e p h i s e y e s t i l l i t w a s d i f f i c u l t t o m a k e o u t f u n d u s d e t a i l s c l e a r l y , b u t e v e n s o no h a e -m o r r h a g e s o r e x u d a t e s w e r e p r e s e n t , t h e d i s c w a s n o r m a l , a n d some c e n t r a l r e t i n a ld e g e n e r a t i v e c h a n g e s w e r e s e e n .W i t h +12 D s p h . h e c o u l d r e c o g n i z e d i f f e r e n t n u r s e s a b o u t t h e r o o m a n d w e a r i n gt h e s e g l a s s e s 2 m o n t h s l a t e r c o u l d r e a d 6 / 2 4 - 6 / 1 8 .C o m m e n tI n t h i s c a s e o f M a r f a n s s y n d r o m e t h e r e a p p e a r e d t o b e a c o n n e x i o n

b e t w e e n t h e e l e v a t i o n o f t h e s y s t e m i c b l o o d p r e s s u r e t o a h i g h l e v e l a n d t h ei n t r a - o c u l a r g l a u c o m a t o u s c r i s i s . T h e f a c t t h a t t h e r e w a s a l s o a c o n g e n i t a l l y -d i s p l a c e d k i d n e y i s n o t e d . T h a t t h e i n t r a - o c u l a r p r e s s u r e v a r i e s w i t h t h eh y d r o s t a t i c p r e s s u r e i n t h e o c u l a r c a p i l l a r i e s i s w e l l k n o w n , b u t i t d o e s n o tu s u a l l y v a r y w i t h t h e g e n e r a l a r t e r i a l b l o o d p r e s s u r e , s y s t e m i c h y p e r t e n s i o nn o t b e i n g e s s e n t i a l f o r g l a u c o m a a n d t h e o c c u r r e n c e o f t h e t w o t o g e t h e r b e i n ga c c i d e n t a l r a t h e r t h a n e s s e n t i a l . B u t i t i s a l s o k n o w n t h a t , i n t h e h y p e r -t e n s i v e i n d i v i d u a l , t h e h i g h b l o o d p r e s s u r e may p o s s i b l y b r e a k t h r o u g ht h e p e r i p h e r a l r e s i s t a n c e o f t h e a r t e r i o l e s s o t h a t a h y p e r t e n s i v e c r i s i s mayw e l l g i v e r i s e t o a n a c u t e r i s e i n t h e o c u l a r t e n s i o n . T h e r a i s e d s y s t e m i cp r e s s u r e may a l s o m a k e t h e i n t r a - o c u l a r n e u r o - v a s c u l a r c o n t r o l l i n gm e c h a n i s m m o r e l a b i l e a n d m o r e s u b j e c t t o t r a u m a f r o m a s u b l u x a t e d l e n sa s i n t h i s c a s e . T h a t t h e t w o o c u l a r i n c i d e n t s r e c o r d e d a b o v e w e r e p r e c e d e da n d a c c o m p a n i e d b y s y s t e m i c h y p e r t e n s i v e c r i s i s c o u l d s u g g e s t a c o n n e x i o nb e t w e e n t h e m , i n a s much a s t h e i n c r e a s e d b l o o d p r e s s u r e c o u l d h a v e s t a r t e do f f a c h a i n o f i n c i d e n t s w h i c h i n t h e f i r s t c a s e l e d t o t h e c l o s u r e o f t h e f i l -t r a t i o n a n g l e w i t h p e r i p h e r a l a n t e r i o r s y n e c h i a e a n d i n t h e s e c o n d t o t h eb l o c k a g e o f t h e p u p i l b y t h e d i s l o c a t e d l e n s .H i l d i n g ( 1 9 5 7 ) s t a t e d t h a t s u b l u x a t i o n o f o n e o r b o t h l e n s e s i n a c h i l dp r e s e n t s t h e o p h t h a l m o l o g i s t w i t h a p r o b l e m e n t a i l i n g a d i f f i c u l t d e c i s i o n ,a n d A g n e w ( 1 8 8 5 ) a d m i t t e d t h a t s u c h c a s e s a r e e m b a r r a s s i n g . We w o u l d g of u r t h e r a n d s a y t h a t , h a v i n g s e e n t h e r e s u l t s t h a t may e n s u e , a n d t h er a p i d i t y w i t h w h i c h t h e y m a y h a p p e n , s u c h c a s e s a r e n o t o n l y d i f f i c u l t a n de m b a r r a s s i n g b u t a r e s o m e o f t h e m o s t w o r r y i n g o f a l l o p h t h a l m i c e m e r -g e n c i e s . H i l d i n g ( 1 9 5 7 ) d e s c r i b e d t w o c a s e s o f g l a u c o m a i n a c h i l d d u e t ob l o c k a g e o f t h e p u p i l s b y s u b l u x a t e d l e n s e s i n w h i c h h e w a s a b l e t o d e l a yo p e r a t i o n f o r s o m e d a y s , b u t i n t h i s c a s e w e f e l t d e l a y t o b e o u t o f t h eq u e s t i o n , a s t h e f i r s t e y e h a d g o n e b l i n d i n a c o u p l e o f d a y s .A p a r t f r o m t h e p o s s i b l e s y s t e m i c c a u s e i n t h i s c a s e , f e w c a s e s a r e r e c o r d e di n t h e l i t e r a t u r e i n w h i c h b l o c k a g e o f t h e p u p i l b y t h e g r i p p i n g o f t h e l e n sb y t h e p u p i l l a r y s p h i n c t e r g a v e r i s e t o g l a u c o m a . T h e c a s e s r e p o r t e d b yC h a n d l e r ( 1 9 5 1 ) a n d H i l d i n g ( 1 9 5 7 ) a r e t h e m a i n e x a m p l e s .

1 2 5

8/13/2019 brjopthal00434-0083

4/5

V . A . F . MARTIN AND ERIC C . COW ND u k e - E l d e r ( 1 9 4 0 ) s t a t e d t h a t a c o m p l e t e l y d i s l o c a t e d l e n s c o u l d c a u s eg l a u c o m a b y g i v i n g r i s e t o a d e r a n g e m e n t a n d s t a s i s o f t h e c i r c u l a t i o ne x c i t e d b y n e u r o - v a s c u l a r r e f l e x e s s e t u p b y t h e m e c h a n i c a l i r r i t a t i o n o f t h ei r i s a n d c i l i a r y b o d y .T h e c h o i c e o f m e d i c a l t r e a t m e n t i n c a s e s o f t h i s t y p e i s h e l p e d b y o u re x p e r i e n c e . D i a m o x h a s n o t p r o v e d t o b e o f g r e a t u s e i n c a s e s o f s e c o n -d a r y g l a u c o m a w i t h p e r i p h e r a l a n t e r i o r s y n e c h i a e , o n l y s l i g h t o r t r a n s i e n tr e l i e f b e i n g d e s c r i b e d i n t h e r e p o r t b y G r a n t a n d T r o t t e r ( 1 9 5 4 ) . L i k eH i l d i n g w e t r i e d a m i o t i c w i t h o u t r e s u l t , a n d , t h e s u b s e q u e n t u s e o f m y d r i a t i c sh a v i n g a c h i e v e d n o t h i n g , we h a d t o r e s o r t t o s u r g e r y .D u k e - E l d e r ( 1 9 4 0 ) s u g g e s t e d t h a t m i o t i c s s h o u l d b e a v o i d e d , t h a t t h e ym i g h t p r e c i p i t a t e a n a t t a c k o f g l a u c o m a , a n d t h a t a m y d r i a t i c c o u l d b r i n ga b o u t a m a r k e d i m p r o v e m e n t , i . e . g l a u c o m a i n v e r s u m . c h a n g e i n p o s i t i o na n d m a s s a g e o f t h e e y e , a s s u g g e s t e d b y B a i l l i a r t ( 1 9 2 2 ) a n d S a i t o ( 1 9 3 4 ) ,m i g h t a l s o h e l p b u t i n t h i s c a s e e v e n t h e u s e o f m y d r i a t i c s f a i l e d t o r e l e a s et h e l e n s f r o m t h e g r a s p o f t h e s p h i n c t e r . I n t h e a b s e n c e o f a p r o m p t r e s p o n s et o m e d i c a l t r e a t m e n t , i t i s o b v i o u s t h a t t h e o n l y e f f e c t i v e t r e a t m e n t i s t or e m o v e t h e l e n s a s s o o n a s p o s s i b l e , a n d D i a m o x may b e u s e f u l s a p r e -o p e r a t i v e m e a s u r e . We h a d t o g i v e D i a m o x o r a l l y b y t u b e a s n o p a r e n t e r a lp r e p a r a t i o n w a s a v a i l a b l e t o u s a t t h a t t i m e . A s t h e c h i l d w a s s e m i - c o n -s c i o u s a n d o f t e n s i c k , v e r y l i t t l e o f i t m u s t h a v e b e e n a b s o r b e d .H i l d i n g ( 1 9 5 7 ) w a s a b l e t o r e m o v e t h e l e n s i n o n e o f h i s c a s e s w i t h i n t r a -

c a p s u l a r f o r c e p s , b u t h a d t o u s e t h e v e c t i s i n t h e o t h e r c a s e . W i t h t h e i n i t i a lv i t r e o u s l o s s a n d t h e p o s i t i o n o f t h e l e n s w e u s e d t h e l o o p w i t h o u t a t t e m p t i n gt o g r i p t h e l e n s w i t h f o r c e p s . S p a e t h ( 1 9 4 8 ) s u g g e s t e d t h a t t h e p u p i l s h o u l db e f u l l y c o n t r a c t e d b e h i n d t h e l e n s b e f o r e o p e r a t i o n t o p r e v e n t t h e l e n sf a l l i n g b a c k w a r d s . T h i s a g a i n w a s i m p o s s i b l e h e r e b e c a u s e o f t h e p o s i t i o no f t h e l e n s . S p a e t h a l s o a d v i s e d a g a i n s t i r i d e c t o m y , b u t w i t h t h e i n i t i a l i r i sp r o l a p s e t h i s h a d t o b e d o n e ; P h i l p s ( 1 9 5 0 ) w a s i n f u l l a g r e e m e n t w i t h w i d ei r i d e c t o m i e s i n s u c h c a s e s .C o n c l u s i o n

S e c o n d a r y g l a u c o m a w a s c a u s e d b y a d i s l o c a t e d l e n s i n t h e p u p i l l a r y a r e ai n a c h i l d w h o h a d l o s t o n e e y e a f t e r a s i m i l a r p r e v i o u s u p s e t . He w a s i n t h em i d d l e o f a s y s t e m i c h y p e r t e n s i v e a t t a c k a n d a f t e r a s h o r t t r i a l o f m e d i c a lt h e r a p y s u r g i c a l o p e r a t i o n w a s r e s o r t e d t o . T h e e y e r e s p o n d e d w e l l a n du s e f u l s i g h t w a s p r e s e r v e d . H i l d i n g ( 1 9 5 7 ) w r o t e : I f c o n f r o n t e d w i t ha n o t h e r s i m i l a r s i t u a t i o n , t h e s a m e d i l e m m a w o u l d o b t a i n . . . s h o u l d t h el e n s b e r e m o v e d o r n o t . S e e i n g t h e f a v o u r a b l e o u t c o m e i n a c a s e i n w h i c hs o m a n y o p e r a t i v e c o m p l i c a t i o n s c o u l d h a v e a r i s e n b u t d i d n o t , w e o f f e ro u r c a s e f o r t h e p e r u s a l o f t h o s e w h o m a y b e c o n f r o n t e d w i t h a s i m i l a r o n ei n t h e f u t u r e .We s h o u l d l i k e t o t h a n k P r o f . F . M. B . A l l e n , N u f f i e l d P r o f e s s o r o f C h i l d H e a l t h i n t h e Q u e e n sU n i v e r s i t y o f B e l f a s t , f o r p e r m i t t i n g a c c e s s t o t h e p a t i e n t s m e d i c a l r e c o r d s .

1 2 6

8/13/2019 brjopthal00434-0083

5/5

MARFAN S SYNDROME 1 2 7REFERENCES

AGNEW, C . R . ( 1 8 8 5 ) . T r a n s . A m e r . o p h t h a l . S o c . , 4 , 6 9 .B A I L L I A R T , P . ( 1 9 2 2 ) . B u l l . S o c . O p h t a l . P a r i s , 3 5 , 9 8 .C H A N D L E R , P . A . ( 1 9 5 1 ) . A . M . A . A r c h . O p h t h a l , 4 5 , 1 2 5 .D u K E - E L D E R , S . ( 1 9 4 0 ) . T e x t - b o o k o f O p h t h a l m o l o g y , v o l . 3 , p . 3 3 0 9 . K i m p t o n , L o n d o n .G R A N T , W. M . , a n d T R O T r E R , R . R . ( 1 9 5 4 ) . A . M . A . A r c h . O p h t h a l . , 5 1 , 7 3 5 .H I L D I N G , A . C . ( 1 9 5 7 ) . I b i d . , 5 7 , 3 3 .L L O Y D , R . I . ( 1 9 3 7 ) . A r c h . O p h t h a l . ( C h i c a g o ) , 1 7 , 6 6 .L O U G H R I D G E , L . ( 1 9 5 8 ) . P e r s o n a l c o m m u n i c a t i o n .M A R F A N , B . - J . A . ( 1 8 9 6 ) . B u l l . S o c . m e d . H O p . P a r i s . , 3 s e r . 1 3 , 2 2 0 .P H I L P S , S . ( 1 9 5 0 ) . O p h t h a l m i c O p e r a t i o n s , p . 2 4 9 , B a i l l i e r e , T i n d a l l a n d C o x , L o n d o n .S A r T O , S . ( 1 9 3 4 ) . C h u o - G a n k a - I h o , 2 6 , N o . 4 . ( R e f . Z b l . g e s . O p h t h a l . , 3 1 , 6 4 2 ) .S P A E T H , E . B . ( 1 9 4 8 ) . P r i n c i p l e s a n d P r a c t i c e o f O p h t h a l m i c S u r g e r y , 4 t h e d . , p . 7 0 1 . L e aa n d F e b i g e r , P h i l a d e l p h i a .