PULMONOLOGIJOS NAUJIENOS 2017 / Nr. 658

BRONCHEKTAZĖS: KAS IEŠKO, TAS RANDAGiedrė Cincilevičiūtė

VšĮ Vilniaus universiteto ligoninės Santariškių klinikų Pulmonologijos ir alergologijos centras

Pirmasis XIX a. aprašęs bronchektazes pran-cūzų gydytojas Laenekas (Rene Theophile Hyacinthe Laënnec) teigė, kad bronchekta-zės – tai reta patologija. Vėlesni jo tyrimai parodė, kad jos nėra tokios retos, tik jų rei-kia ieškoti. Ko neįtarsime, tas ir liks nedia-gnozuota. Taigi turime ieškoti ir rasti.

Bronchektazių paplitimas didėja. Bronchek-tazių aptinkama nuo 50 iki 100 iš100 000 gyventojų, o 75–84 metų amžiaus grupėje – iki 228 iš 100 000 gyventojų. Manoma, kad dažnesnis kompiuterinės tomografijos pritaikymas klinikinėje praktikoje, naujes-nių mokslinių tyrimų duomenys apie ligas, susijusias su bronchektazėmis, ypač lėtines plaučių ligas: lėtinę obstrukcinę plaučių ligą (LOPL), bronchinę astmą, lėmė tikslesnę bronchektazių diagnostiką.

Bronchektazės – tai progresuojanti liga, ku-riai būdingas patologinis bronchų išsiplė-timas, sekreto susilaikymas, mukociliarinio klirenso sutrikimas. Šie pokyčiai tai – labai heterogeniškų plaučių arba sisteminių ligų pasekmė.

Bronchektazių etiologiniai veiksniai pa-teikiami 1 lentelėje. Respiracinė infekcija – tai dažniausias bronchektazių etiologinis veiksnys, sudarantis 10–32 proc. (1–4 pav.). Dažniausios infekcijos, susijusios su bron-chektazių atsiradimu, yra bakterijų arba vi-rusų sukeltas plaučių uždegimas, plaučių tuberkuliozė, tymai, kokliušas. Poinfekci-nių bronchektazių diagnostika sudėtinga, simptomai neretai pasireiškia praėjus kele-riems metams po infekcijos, pacientai daž-nai negali įvardyti buvusios infekcijos arba jos sunkumo. Bronchektazių buvimas pre-

disponuoja oportunistinių infekcijų, tokių kaip ne tuberkuliozės mikobakterijų koloni-zaciją, tačiau ne tuberkuliozės mikobakteri-jos gali tapti bronchektazių priežastimi. Pa-stebėta, kad Mycobacterium avium infekcija dažniau serga vidutinio ir vyresnio amžiaus moterys, retai kosinčios, bronchektazės ap-tinkamos vidurinėje skiltyje (literatūroje ap-rašoma kaip ledi Vindermir sindromas, angl. Lady Windermere syndrome).

Pirminių (įgimtų) ir antrinių (įgytų) imu-nodeficitų atveju sutrinka organizmo ge-bėjimas kovoti su infekcijos sukėlėju. Šios etiologijos bronchektazės sudaro 2–18 proc. Imunodeficitams būdingos pasikar-tojančios infekcijos, pvz., kvėpavimo takų: plaučių uždegimas, sinusitas, kitos: otitas, meningitas, žarnyno infekcijos.

Bronchektazės gali pasireikšti kaip vėlyva lėtinių plaučių ligų, tokių kaip, lėtinės obs-trukcinės plaučių ligos arba bronchinės astmos komplikacija. Bronchektazės aptin-kamos 54,3 proc. sergančiųjų LOPL. Predis-ponuojantys rizikos veiksniai: sunki kvėpa-vimo takų obstrukcija, infekcijos sukėlėjų išskyrimas, bent viena hospitalizacija dėl LOPL paūmėjimo per pastaruosius metus. Bronchektazių ir LOPL persidengimo sin-dromas lemia didesnį ligonių mirštamumą.Bronchektazės, susijusios su sisteminėmis jungiamojo audinio ligomis, sudaro 10–6 proc. Daugiausia ištirtas ryšys su reumatoi-diniu artritu (RA). Pastebėta, kad pacien-tams, sergantiems RA, būdinga aktyvesnė ir sunkesnė ligos eiga, kai kartu esama ir bronchektazių. Nežinoma, ar tai lemia natū-rali ligos eiga, ar RA gydymui skiriamų imu-nosupresinių vaistų poveikis.

PULMONOLOGIJOS NAUJIENOS 2017 / Nr. 6 59

Sergantiesiems alergine bronchopulmoni-ne aspergilioze (ABPA), bronchektazių ap-tinkama 1–8 proc. pacientų. Būdingos cen-trinės ir viršutinių skilčių bronchektazės, neretai iš bronchų paimtoje medžiagoje aptinkamas Staphylococcus aureus.

Uždegiminės žarnų ligos ir broncehktazės pasireiškia 1–3 proc. atvejų. Būdingas ko-sulys ir nuolatinis skrepliavimas, simpto-mai išlieka netgi atlikus kolektomiją. Ma-noma, kad tai lemia uždegimo mediatorių susitelkimas plaučiuose.

Lėtinė skrandžio turinio aspiracija – svar-bus bronchektazių etiologinis veiksnys. Ty-rimų duomenimis, esant bronchektazėms, apie 40 proc. pacientų pasireiškia gastro-ezofaginis refl iuksas (GER). GER lemia sun-kesnę bronchektazių eigą ir blogesnę pro-gnozę.

Pirminė ciliarinė diskinezija, cistinė fi bro-zė dažniausiai diagnozuojamos vaikystė-je. Visgi tirti suaugusiuosius dėl cistinės fi brozės rekomenduojama, jei bronchek-tazės diagnozuojamos jauname amžiuje, pasireiškia malabsorbcija, nevaisingumas, Pseudomonas aeruginosa, Burkholderia ce-patia, Staphylococcus aureus infekcijos.

Alfa-1 antitripsino stygius ir bronchektazių ryšys nėra gerai žinomas, todėl rekomen-duojama tirti, kai krūtinės ląstos kompiuteri-nio tyrimo metu randamos bronchektazės ir plaučių emfi zema.

Netgi atlikus visus tyrimus bronchektazių etiologijai patikslinti, nuo 26 iki 74 proc. bronchektazių priežastis išlieka nežinoma. Idiopatinės bronchektazės dažniau diagno-zuojamos vyresnio amžiaus žmonėms, vy-rauja apatinių plaučių skilčių pažeidimas, ligos eiga lengvesnė.

Bronchektazių etiologija įvairi, jos nustaty-mas svarbus paciento stebėsenai, gydymui, genetiniam paciento arba jo šeimos narių tyrimui. Kai kurių etiologijų bronchektazių ankstyvoji diagnostika ir gydymas gali lem-ti ligos prognozę, todėl turi būti paneigtas imunodefi citas, ABPA, pirminė ciliarinė dis-kinezija, GER, mikobakterijų sukeltos infekci-jos, alfa-1 antitripsino stygius, cistinė fi brozė. 5 paveiksle pateikiamas bronchektazių etio-logijos algoritmas.

Bronchektazių etiologijos patvirtinimas su-dėtingas, tačiau svarbus procesas. Bronchek-tazės dažniausiai yra kitų ligų komplikacija, todėl ankstyva etiologinių ligų diagnostika ir jų gydymas gali lemti prognozę.

1, 2 pav. Abiejų plaučių bronchektazės: abiejuose plaučiuose pagausėjęs, deformuotas piešinys, sustorėjusios bronchų sienelės (VUL Santariškių klinikų Radiologijos centro duomenų bazės vaizdai)

PULMONOLOGIJOS NAUJIENOS 2017 / Nr. 660

1 lentelė. Bronchektazių etiologijaPoinfekcinės Plaučių uždegimas

TuberkuliozėNe tuberkuliozės mikobakterijosAdeno virusas, tymai, kokliušas, gripas

Imunodefi citai Pirminiai: įprastinis kintamas imunodefi citas, imunoglobulino A stygiusAntriniai: ŽIV infekcija, kraujo piktybinės ligos, chemoterapija,organų transplantacija

Hiperjautrumas Alerginė bronchopulmoninė aspergiliozėLėtinės plaučių ligos LOPL

AstmaJungiamojo audinio ligos Reumatoidinis artritas

Sjogreno (Sjögren) sindromasSisteminė sklerozė

Mukociliarinio klirenso sutrikimas

Cistinė fi brozėPirminė ciliarinė diskinezija

Uždegiminės žarnų ligos Opinis kolitasKrono liga

Pneumonitas AspiracijaGER

Įgimtos ligos Monjės Kuno (Mounier-Kuhn) sindromasVijamo Kembelo (Williams-Campbell) sindromasPlaučio sekvestrasTracheobronchomaliacija

Bronchų obstrukcija SvetimkūnisBroncholitasRandinė stenozėLimfadenopatija

Kitos α1 antitripsino stokaGeltonų nagų sindromas

Idiopatinės

Santrumpos: LOPL – lėtinė obstrukcinė plaučių liga, GER – gastroezofaginis refl iuksas

3, 4 pav. Abiejų plaučių cistinės bronchektazės: sustorėjusios bronchų sienelės (VUL Santariškių klinikų Radiologijos centro duomenų bazės vaizdai)

PULMONOLOGIJOS NAUJIENOS 2017 / Nr. 6 61

5 pav. Bronchektazių etiologijos algoritmas.

Santrumpos: KT – kompiuterinė tomografija, ANA – antinukleariniai antikūnai, ANCA – antineutrofiliniai antikūnai, RF – reumatoidinis faktorius.

PULMONOLOGIJOS NAUJIENOS 2017 / Nr. 662

Literatūra1. Goeminne PC, De Soyza A. Bronchiectasis: how to be an orphan with many parents? Eur Respir J 2016;

47: 10–13.2. Suarez-Cuartin G, Chalmers JD, Sibila O. Diagnostic challenges of bronchiectasis. Respiratory Medicine

2016; 116: 70–77.3. Redondo M, Keyt H, Dhar R, et al. Global impact of bronchiectasis and cystic fibrosis. Breathe 2016; 12:

222–235.4. Ni Y, Shi G, Yu Y, et al. Clinical characteristics of patients with chronic obstructive pulmonary disease

with comorbid bronchiectasis: a systemic review and meta-analysis. Int. J. Chron. Obstruct. Pulm. Dis. 2015; 10: 1465–1475.