大韓放射線뽑學會誌 第 26卷 第 6 號 pp . ]] 50 - ]] 56 , 1990 Journal 01 Korean Radiological Society , 26(6) ]]50- ]] 56 , 1990

원발성 Budd-Chiari 증후군의 초음파소견 및

하대정맥 조영술과 CT 소견과의 비교분석

경희대학교 의과대학 진단방사선과학교실

윤명환·김정숙·이동호·고영태·임재흔

- Abstract-

Sonographic Evaluation of Primary Budd-Chiari Syndrome :

Correlative Study with Vena Cavography and CT

Myung Hwan Yoon , M.D. , Jeung Sook Kim , M.D. , Dong Ho Lee , M.D. ,

Young Tae Ko , M.D. , Jae Hoon Lim , M.D.

Department o[ Diagnostic Radiology, Kyung Hee University Hospital

Sonographic findings of primary Budd-Chiari syndrome with membraneous obstruction of

inferior vena cava (IVC) in seven cases , were evaluated and correlated with venographic find­

ings and CT findings . ln all cases , sonography showed highly echogenic membrane or segmen­

tal obliteration of the IVC with occlusion of h epatic veins. Addition al sonographic findings

were transhepatic collatera ls , hepatomegaly , splenomegaly, ascites , and associated hepatomas.

In comparison with venography, sonographic examination has adva ntages in delineation of

extent of occlusion , nature of the IVC obstruction , and the s imultaneous evaluation of a이a­

cent organs. In comparison with CT, sonographic examination has advantages in e、raluation of

location of IVC obstruction , nature of obstruction , and extent of obstruction.

Index Words : Thrombosis , hepatic vein , 95.75 1

Thrombosis , vena cava , 98.75 1

Veins . ultrasound studies 9.1298

vena cagography 9. 124

CT 9. 1299

서 론

Budd- Chi ari 증후군은 복수， 간비 대 , 복부통증을 3

대 요소로 하는 드문 질환으로 간정맥이나 상부 하대 정

맥의 폐쇄에 기인하며 병리생리학적으로 두가지 형으

이 논문은 1 990년 1 0월 8일 접수하여 1 990년 11 월 20일에

채택되 었음

로 나눠진다. 원발성 형은 막에 의 한 간정맥이나 하대

정 맥의 폐쇄 를 말하며 이차적 형은 종양， 혈전 ， 외 상

등에 의한 간정 맥 혹은 하대정맥의 폐쇄를 말한다1 )

임상적으로 이 질환을 진단하기 는 어려우며， 따라

서 간정 맥 또는 하대정맥 조영술， 초음파， CT , 간신

티 그램 ， 핵 자기공명영 상 등의 여러가지 방사선학적

검사가 진단애 이용되고 있 다.

특히 초음파검사는 간편하고 비 침습적 이 면 서 간정

1150

- 윤명환 외 : 원발성 Budd.Chiari 증후군의 초음파 소견 및 하대정맥 조영술과 CT소견과의 비교분석 -

맥 혹은 하대 정맥폐쇄의 원인과 범위 를 아는데 있어서

다른 검사방법보다 좋은 것으로 알려지고 있다2 )

저자들은 지난 3년간 경희대학병원에 입원하여 임

상적， 방사선학적 검사 및 수술동으로 원발성 Bu

dd-C hiari 증후군으로 진단된 7례를 대상으로 이 들의

초음파소견을 알아보고 혈관조영술 및 CT 검사와 비

교하여 원발성 Budd-Chiari 증후군의 진단에 있어 초

음파검사의 가치를 평가하여 이 를 문헌고찰과 함께 보

고하는 바이다.

대상 및 방법

저자들은 1987년 3월부터 1990년 8월까지 경희 대 학

교 부속병원에 내원하여 먼저 초음파검사에서 Bu­

dd-Chi ar i 증후군으로 진단하고 하대정맥 조영술. CT

및 수술퉁으로 확진된 7례를 대상으로 각각의 검사소

견을 비 교연구하였다.

환자의 연령분포는 27세에서 45세까지 이 었고 평균

연령은 37세였으며 남녀비는 5 : 2로 남자가 많았다.

7례 모두에 서 초음파검사와 대퇴정맥을 통한 하대

정맥 조영술을 시행하였고 이 중 l 례에서 는 대퇴정맥

을 통한 하대정맥 조영술과 우심방을 통한 하대 정맥

조영술을 함께 시행하였다. 그리고 7례 중에 4례에서

복부 CT를 촬영하였다.

초음파진단기기는 T oshba SAL -55AS , Toshi ba S­

SA-90.A 및 A TL ultramark.g의 3. 5 MHz 탐촉자를

사용하였으며 CT는 GE-9800Q와 Toshiba-80A를 사

용하였다.

대상으로한 7명 의 환자중 2례 에 서는 경피경관 혈관

성형술로 치료하였고 1례에서 수술을 시행하여 막과

혈전을 제거하였다. 나머지 4례 는 보조적 치료만 하였

다.

결 과

초음파소견

7례중 5례 에서 하대정맥의 막은 혈관내에 고에코음

영의 점으로 보였으며 ( Fig. 1) 2례에 서는 하대정맥의

분절폐색으로 관찰되었 다. 2례에서 고셰 코음영 의 막

하부에 혈전이 동반되어 있었고 ( Fi g. 2 ) 2레에서 하대

정맥의 석회화에 의해 후방음영이 나타났다. 간정맥

은 2례에서 우 및 중 간정맥의 폐쇄. 2례에서 우간정

- 1151

액의 폐해. 2례 에서 모든 주 잔정맥 의 폐쇄 . 1 례에서

는 중 및 좌 간정맥의 폐쇄 ( Fig. 1)가 있었다. 7례중 6

례에서 간내측부로를 관찰할 수 있었고 ( F i g. 1) 2 례에

서 복강내측부로가 관찰되었다. 이외에도 간종대 ， 비

장종대 ， 복수퉁의 소견이 있었으며 2례에서 간부위 하

대 정맥의 악성폐쇄와 더불어 간종괴가 발견되었다

(Fig.3 ) 이 들 종괴 는 혈관조영술 • a -fe topro te in 및

간조직생검 동에 의해 간세포암으로 진단되었다.

저 DH 7，<:。예순 4、7~。 --，~ ‘:::>~ ~ L...!

하대정맥 조영술상 3례에서 간부위 하대정맥의 전

형적인 원추형폐쇄를 볼 수 있었고 ( Fig. 1) 2 례 에서

불완전한 폐쇄로 인해 하대정맥내에 앓은 막에 의한

충만결손이 나타났으며 이 중 1예에서 는 간세포암의

침입에 의해 막하부의 하대 정맥 에 또다른 충만결손이

동반되었다 ( Fig 3) . 1 례에서 대퇴정맥을 통한 하대

정맥 조영술외 에 우심방을 통한 하대정맥 조영술을 시

행하여 우심방의 기저부에 맹낭을 관찰하였다 또다

른 1례에서는 신장하부에서부터 하대 정맥 이 막혀 있

었다 ( Fig.2 ) .

7 례 모두에서 측부순환로를 볼 수 있었고 이에 는 간

내 측부로， 기 정 맥 (Azygos ve in ) 및 부기 정 맥 ( Hemi­

azygos vein ) 을 통한 측부로， 섬횡 격 막정맥을 통한 측

부로 퉁이 관찰되었다

CT 소견

7례중 4례에서 복부 CT를 시행하였고 모두 조영증

강영상을 얻었다.

4례 모두에서 일부 또는 전체 주 간정 맥의 보이지

않았고 하대정맥의 경우 2례에서 조영증강된 하대정

맥이 갑자기 사라지거나 하대정맥의 직경이 점차 가늘

어지면서 간실질과 구분이 되지않았으며 1례에서는

일부 주 간정맥이 보이지 않으면서 전체적으로 하대정

맥이 확장된 소견으로 ( Fig 1) 또다른 l례에서는 하대

정맥내에 저음영의 혈전이 관찰되 었다 ( Fig.2) . 그리

고 3례에서 하대정맥벽의 석회화를 볼 수 있었다. 4례

중 3례 에서 간의 가장자리가 불규칙한 경 화성변화를

보였고 4례 모두에서 비장종대와 측부로가 관찰되었

다. 2례에서 간세포암이 저음영의 총괴로 나타났으며

(Fig. 3) 이 중 1 례에서 폐에 전이성 결절이 있었다

大韓放射線醫學會誌 第 26 卷 第 6 號 1990 -

a

c

b d

Fig. 1. Membran eous obstruction of IVC. a . Longitudinal sonogram. Highly echogenic foci (a rrow) a t diaphragmatic a rea. s uggesting membrane . b. Oblitera tion of middle h epatic vein a nd colla teral a rc to right h apa tic vein c. Vena cavogram. Membraneous obstruction just below diaphragm level and re f1ux in to right h epa tic vein d . Enhan ced CT scan. Dilated right hepa tic vein and IVC. Multiple collatera l vessels

초음파소견과 혈관조영술 및 CT 소건의 비교 폐쇄상부의 개방성여부를 보는데 유리하였고 특히 주

변장기의 병변을 확인할 수가 있었다 CT와 비교해

보면 초음파검사가 하대정맥의 폐쇄여부와 폐쇄위치 ，

그리고 폐쇄원인과 범위를 보는데 유리하였다.

이상의 소견을 종합해보면 정맥조영술의 경우에 하

대 정맥을 통한 검사만으로는 병변의 범위 (상부의 침

범정도)를 알수가 없었고 또한 폐쇄상부의 개방성여

부를 확인할 수가 없었다. 또한 CT 소견만으로는 하

대 정맥의 정확한 폐쇄부위와 범위 를 알기 어려웠고 폐

쇄의 원인과 폐쇄의 여부조차 확실히 알 수 없었다

따라서 초음파겁사는 정맥조영술에 비해 간편하고

고 j<:, ""

원발성 B udd-C hiari 증후군은 간부위 하대정맥 의

막성폐쇄 혹은 분절폐색으로 발생한다. 이로 인하여

비 침습적이면서 폐쇄의 원인 및 폐쇄의 범위 ， 그라고 하대정맥과 간문맥압이 증가함으로써 간종대 ， 복수，

。/ ]파

윤멍환 외 원빌성 Budd-Ch iari 증후군의 초음파 소견 및 하대 정맥 조영술과 CT소견과의 비 교분석 -

표층 복부 정맥의 노창둥이 나타나띠 더 진행하면 비

장종대 ， 식도정백류， 황달， 복통 ， 위장관의 출혈퉁이

나타난다 첫 임상증세는 20대 초반에 나타나서 서서

히 진 행하며 수술을 하지 않으면 위장관출혈 또는 간

흔수 등으로 사망한다.

이 질환은 일본， 인도 ， 남아프리카 둥지에서 높은

발생빈도를 보이고3-5 ) 확실한 기전은 모르지만 간세

포암의 발생과 관계있는 것으로 알려지고 있다ι 5 ) ’ 따

라서 하대정맥의 막성 폐 쇄가 있을 경우에 는 긴세 포암

에 대 한 주의 깊은 김사가 필요하다. 저자들의 경우에

도 7례 중 2례 에서 간세포암이 발견되었다 ( Fig.3 ) .

하대 정맥의 막성폐쇄의 원인은 아직 확실히 알려져

있지않고 선천성이라는 주장과4 ‘ 6- 8 ) 후천성이 라는 주

장5 ) 이 있다. 한편 하대 정액의 막성폐 쇄시에 막은 우

간정맥 입 구와 좌 간정맥 입 구의 사이 에 위치 하며 :l . 8 )

72% 에 서 간정 백 도 같이 폐 쇄 된 다고 한다~ )

이러한 B udd 'Chiari 증후군의 진단에 는 간생겁 이외

에 하대 정맥 및 간정맥 조영술， 간신티 그램 ， 초음파 ，

CT 퉁의 여 러 가지 방사선학적 검사가 이 용되 고 있

다.

간신티그램은 스크린검사로 이용되 며 간의 중앙부

애 방사능 집적 증가의 소견이 나타나지만9 ) Bu

dd- Chi ari 증후군에 항상 보이 는 소견은 아니 라고 한 다11 )

B udd ' Chi ar i 증후군의 CT 소견은， 간정 맥이 보이

지 않거나 간부위의 하대 정맥 이 좁아져 있는 것을 볼

수 있고 간중앙부에 부채모양의 조영증강이 나타난다

고 한다 1 1 ) 이외에 도 여 러 경로의 측부로가 나타날 수

있으벼 간비대 ， 복수등의 소견도 보일 수 있다. 그러

나 이 모든 소견은 Budd-C hiari 증후군을 시사하는 소

a b

c d F ig. 2. Membran eous obstruction of IVC wi th thrombosis a . Longitudina l son ogra m. Hig hly ech ogenic membrane (ar row) with less ech ogen ic thrombos is. b. Obs truction of righ t h epa ti c vein a t IVC c . Ven a cavogra m . lrregular obstru ct ion of IVC at infra renal segment with collateral vessels d . E nha nced CT scan . Low dens ity th rombos is of lVC (a r row) with colla tera l vessels. At s u rgery. membrane of lVC was identified

퍼

- 大햄放射綠뽑學會註 : 第 26 卷 第 6 號 1990

견이지 결정적 인 소견은 아니라고 한다 12 ) 저자들의

경우에도 4례 모두에서 간정 맥의 일부 또는 전부가 보

이지 않았고 하대정맥의 경우에는 조영증강된 하대정

맥이 간부위에 서 갑자기 사라지거나 점차 가늘어지면

서 간실질과 구분이 되지않는 소견외에 하대정액의 확

장 그리고 하대정맥의 혈전퉁이 관찰되었다. 그러나

간중앙부의 부채모양 조영증강은 관찰되지 않았다.

그렇지만 CT는 간종양의 유무， 간실질의 상태， 주위

장기 와의 관계 그라 고 후복막강의 측부로를 관깔할 수

a

b

있는 장점이 있다.

하대정맥 및 간정맥 조영술은 Budd- C hiari 증후군

의 진단에 가장 결정적인 검사방법으로 알려져 있다

13 , 14 ) 이때 나타나는 소견은 하대정맥의 부분적 또는

완전폐쇄외 더불어 간내측부로 및 기정맥과 부기정 맥

을 통한 측부로 등의 여러가지 측부로가 관찰될 수 있

다. Simson l 4 ) 은 대정맥 조영술로 하대정맥의 막성폐

쇄를 세가지 형으로 분류하였는데 I 형은 앓은 막으로 막힌 것이고 n 형은 한 분절이 없고 원추형으로 폐 쇄

c

d

Fig. 3. Membraneous obstruction of IVC with hepatoma. a. Longitudinal sonogram. Focal high echogenic membrane (arrow) b. Inhomogeneous hypoechoic m ass (arrows) at posterior segment of right lobe c . Vena cavog ram . Thin membrane of IVC (arrow ) and just below membrane , irregular filling defect (double arrows ) by invasion of h epatoma d , Enhanced CT scan , Non-visualization of IVC and multiple low density masses (arrows) at righ t lobe of liver

패

윤영환 외 : 원발성 Budd-Chiari 증후군의 초음파 소견 및 하대정맥 조영술과 CT소견과의 비교분석

된 것이며 m 형 은 히대정맥은 조영되지 않고 확장된 비해서는 하대정맥의 폐쇄여부와 폐쇄위치， 그리고

측부로만이 조영되는 형이다. 폐쇄원인괴 범위를 아는데 장침이 있다.

우리나라에 서 보고된 상부 하대정맥의 막성폐쇄는

대부분이 Simson 분류 R 행에 해당되는 것으로 알려 REFERENCES

져 있으며 1 5 ) 저자들의 예에서는 Si mson 분류 I 형 및

n 형에 해당되는 예가 각각 3례였으며 1 례 는 m 형에

해당되는 것으로 생각되었다. 그렇지만 대퇴정맥 을

통한 하대정맥 조영술만으로는 폐쇄범위와 폐쇄상부

의 개방성 여부를 알 수 없기 때문에 이를 알기 위해서

는 우심빙을 통한 하대정맥 조영술을 함께 시행하여야

한다.

최큰 여 러 저자들이 Budd-Chiari 증후군을 진단하

는데 있어서 초읍피검사의 유용성을 보고하였고 1 ， 11 ，

J6 ) 어떤 이 들은 초읍파검사만으로 Budd-Chiari 증후

군을 진단할 수 있디고 하였다 1 ) 초음파검사의 소견

으로는 간정백의 소실， 히대정백의 폐 쇄， 간내측부

로， 간종대 , 복수 등의 소견 이 나타난다. 특히 하대 정

맥의 막성폐쇄 시 막은 고에코음영의 점이나 분젤로 보

인다고 하며 2 ) 저자들의 경우에도 5례에서 고에코읍영

의 점으로 2례에서 분절폐색으로 보였다. 또 7례 모두

에서 하나 이상의 주 간정 l객폐쇄기 있었고 또 6례에서

간내측부로가 관찰되었다. 이와같이 초음피검사는 간

편하고 비침 습적이벼 간정맥 및 하대정끽의 폐쇄원인

과 범위 를 알 수 있고 주위장기의 병변 ， 특히 Bu

dd-Chiari 증후군파 관 련하여 나타나는 간세 포암을 확

인할 수 있다. 저자들의 경우애도 2례에샤 간세포임을

발견하였다. 그렇지만 초음피검사의 단점으로 간외측

부로를 정확히 알기 어렵고 환자의 진신싱태나 장내공

기로 인한 기술적인 어려웅이 지작되고 있다2 )

결 흐료 」

1987년 3월부터 1990년 8월까지 엄상 및 방사선학적

검사， 수술 등으로 원발성 B udd -C hiari 증후군으로

진단된 7례의 초음파소견을 보면 7례중 5례에서 하대

정백내의 막이 고애코음영의 점으로， 2례에서 하대정

맥의 분절폐색으로 나타났으며 모든 예에서 하대정맥

의 폐쇄와 함께 간정맥의 폐페가 동반하였다. 또한 초

음피소견과 정맥조영술 및 CT 소견을 비교히여 보면 초음파검사는 정맥조영술에 비해 간편하고 비침습적

이며 폐쇄의 원인과 폐쇄범위 ， 폐쇄싱부의 개망성， 그

리고 주변의 장기를 실펴 볼 수 있다는 점에서， CT애

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