19
BAB I 1.1 Pendahuluan Penyakit Buerger (Tromboangitis Obliterans) merupakan penyakit oklusi pembuluh darah perifer yang lebih sering terjadi di Asia dibandingkan di Negara- negara barat. Penyakit ini merupakan penyakit idiopatik, kemungkinan merupakan kelainan pembuluh darah karena autoimmune, inflamasi yang hasil akhirnya menyebabkan stenosis dan oklusi pada pembuluh darah. Laporan pertama kasus Tromboangitis Obliterans telah dijelaskan di Jerman oleh von Winiwarter pada tahun 1879 dalam artikel yang berjudul “A strange form of endarteritis and endophlebitis with gangrene of the feet”. Kurang lebih sekitar seperempat abad kemudian, di Brookline New York, Leo Buerger mempublikasikan penjelasan yang lebih lengkap tentang penyakit ini dimana ia lebih memfokuskan pada gambaran klinis dari Tromboangitis Obliterans sebagai presenile spontaneous gangrene”. 1.2 Epidemiologi Hampir 100% kasus Tromboangitis Obliterans (kadang disebut Tromboarteritis Obliterans) atau penyakit Winiwarter Buerger menyerang perokok pada usia dewasa muda. Penyakit ini banyak terdapat di Korea, Jepang, Indonesia, India dan Negara lain di Asia Selatan, Asia tenggara dan Asia Timur. 1

Buerger Disease

Embed Size (px)

DESCRIPTION

portofolio

Citation preview

Page 1: Buerger Disease

BAB I

1.1 Pendahuluan

Penyakit Buerger (Tromboangitis Obliterans) merupakan penyakit oklusi

pembuluh darah perifer yang lebih sering terjadi di Asia dibandingkan di Negara-

negara barat. Penyakit ini merupakan penyakit idiopatik, kemungkinan merupakan

kelainan pembuluh darah karena autoimmune, inflamasi yang hasil akhirnya

menyebabkan stenosis dan oklusi pada pembuluh darah.

Laporan pertama kasus Tromboangitis Obliterans telah dijelaskan di Jerman

oleh von Winiwarter pada tahun 1879 dalam artikel yang berjudul “A strange form of

endarteritis and endophlebitis with gangrene of the feet”. Kurang lebih sekitar

seperempat abad kemudian, di Brookline New York, Leo Buerger mempublikasikan

penjelasan yang lebih lengkap tentang penyakit ini dimana ia lebih memfokuskan

pada gambaran klinis dari Tromboangitis Obliterans sebagai “presenile spontaneous

gangrene”.

1.2 Epidemiologi

Hampir 100% kasus Tromboangitis Obliterans (kadang disebut

Tromboarteritis Obliterans) atau penyakit Winiwarter Buerger menyerang perokok

pada usia dewasa muda. Penyakit ini banyak terdapat di Korea, Jepang, Indonesia,

India dan Negara lain di Asia Selatan, Asia tenggara dan Asia Timur.

Prevalensi penyakit Buerger di Amerika Serikat telah menurun selama

separuh dekade terakhir, hal ini tentunya disebabkan menurunnya jumlah perokok,

dan juga dikarenakan kriteria diagnosis yang lebih baik. Pada tahun 1947, prevalensi

penyakit ini di Amerika serikat sebanyak 104 kasus dari 100 ribu populasi manusia.

Data terbaru, prevalensi pada penyakit ini diperkirakan mencapai 12,6 – 20% kasus

per 100.000 populasi.

Kematian yang diakibatkan oleh Penyakit Buerger masih jarang, tetapi pada

pasien penyakit ini yang terus merokok, 43% dari penderita harus melakukan satu

atau lebih amputasi pada 6-7 tahun kemudian. Data terbaru, pada bulan Desember

tahun 2004 yang dikeluarkan oleh CDC publication, sebanyak 2002 kematian

1

Page 2: Buerger Disease

dilaporkan di Amerika Serikat berdasarkan penyebab kematian, bulan, ras dan jenis

kelamin (International Classification of Diseases, Tenth Revision, 1992), telah

dilaporkan total dari 9 kematian berhubungkan dengan Tromboangitis Obliterans,

dengan perbandingan laki-laki dan perempuan adalah 2:1 dan etnis putih dan hitam

adalah 8:1.

1.3 Pembahasan penyakit

Anatomi Pembuluh Darah

Pembuluh darah terdiri atas 3 jenis : arteri, vena, dan kapiler.

1. Arteri

Arteri membawa darah dari jantung dan disebarkan ke berbagai jaringan tubuh

melalui cabang-cabangnya. Arteri yang terkecil, diameternya kurang dari 0,1 mm,

dinamakan arteriol. Persatuan cabang-cabang arteri dinamakan anastomosis. Pada

arteri tidak terdapat katup.

End arteri anatomik merupakan pembuluh darah yang cabang-cabang

terminalnya tidak mengadakan anastomosis dengan cabang-cabang arteri yang

memperdarahi daerah yang berdekatan. End arteri fusngsional adalah pembuluh darah

yang cabang-cabang terminalnya mengadakan anastomosis dengan cabang-cabang

terminal arteri yang berdekatan, tetapi besarnya anastomosis tidak cukup untuk

mempertahankan jaringan tetap hidup bila salah satu arteri tersumbat.

2. Vena

Vena adalah pembuluh darah yang mengalirkan darah kembali ke jantng;

banyak vena mempunyai katub. Vena yang terkecil dinamakan venula. Vena yang

lebih kecil atau cabang-cabangnya, bersatu membentuk vena yang lebih besar, yang

seringkali bersatu satu sama lain membentuk pleksus vena. Arteri profunda tipe

sedang sering diikuti oleh dua vena masing-masing pada sisi-sisinya, dan dinamakan

venae cominantes.

3. Kapiler

2

Page 3: Buerger Disease

Kapiler adalah pembuluh mikroskopik yang membentuk jalinan yang

menghubungkan arteriol dengan venula. Pada beberapa daerah tubuh, terutama pada

ujung-ujung jari dan ibu jari, terdapat hubungan langsung antara arteri dan vena tanpa

diperantai kapiler. Tempat hubungan seperti ini dinamakan anastomosis

arteriovenosa.

Anatomi pembuluh darah

Histologi Struktur Pembuluh Darah secara umum

Tunica intima. merupakan lapisan yang kontak langsung dengan darah.

Lapisan ini dibentuk terutama oleh sel endothel.

Tunica media. Lapisan yang berada diantara tunika intima dan adventitia,

disebut juga lapisan media. Lapisan ini terutama dibentuk oleh sel otot polos dan dan

jaringan elastic.

Tunica adventitia. Merupakan Lapisan yang paling luar yang tersusun oleh

jaringan ikat.

3

Page 4: Buerger Disease

Histologi pembuluh darah

1.4 Definisi

Penyakit Buerger atau Tromboangitis Obliterans (TAO) adalah penyakit

oklusi kronis pembuluh darah arteri dan vena yang berukuran kecil dan sedang.

Terutama mengenai pembuluh darah perifer ekstremitas inferior dan superior.

Penyakit pembuluh darah arteri dan vena ini bersifat segmental pada anggota gerak

dan jarang pada alat-alat dalam

4

Page 5: Buerger Disease

Penyakit Tromboangitis Obliterans merupakan kelainan yang mengawali

terjadinya obstruksi pada pembuluh darah tangan dan kaki. Pembuluh darah

mengalami konstriksi atau obstruksi sebagian yang dikarenakan oleh inflamasi dan

bekuan sehingga mengurangi aliran darah ke jaringan.

1.5 Etiologi

Belum diketahui pasti

- Merokok

- Faktor autoimun

- Gangguan vasodilatasi endotel dependen.

1.6 Patogenesis

Dalam kasus tromboangitis obliteran, hubungan dengan merokok adalah salah

satu yang paling berpengaruh. Dimana terjadi toksisitas sel endotel langsung oleh

sebagian produk tembakau yang menyebabkan reaksi hipersensitvitas. Reaksi inilah

yang memicu terjadinya disfungsi endotel. Selanjutnya akan terjadi inflamasi segmen

dari ke2 arteri dan vena. Iskemi (obtruksi aliran darah perifer ) – hipoksia jaringan,

sehingga kebutuhan seluruh tubuh akan nutrisi dan oksigen yang di angkut oleh darah

5

Page 6: Buerger Disease

tidak dapat terpenuhi, kemudian sekitar 4-6 jam atau lebih penurunan kolateral

pembuluh darah, terjadi gangguan peredaran darah, penyempitan lumen pembuluh

darah, terjadi perpindahan siklus aerob yang berubah menjadi anaerob- nekrosis dan

gangren dan dapat melibatkan pembuluh darah serta saraf-saraf yang ada disekitar

luka.

1.7 Manifestasi klinis

1. Rasa Nyeri

a. Klaudikasio intermiten, yaitu rasa nyeri yang muncul setelah bejalan

beberapa saat dan kemudian hilang setelah istirahat. Gejala ini progresif

sehingga satu saat nyeri menetap.

b. Nyeri spontan pada ekstremitas, timbul pada saat istirahat biasanya

malam hari, merupakan tanda awal akan terjadi gangren atau ulkus.

Nyeri lebih hebat bila ekstremitas ditinggikan dan berkurang bila di

rendahkan.

c. Pada keaadaan osteoporotik nyeri lebih hebat pada saat kaki diinjakkan

karena terjadi kelaian pada saraf. Dan merasa hiperestesi

2. Terjadi perubahan warna kulit pada jari jari yang terkena, merah, normal

atau sianotik, derajat sianotik tergantung derajat beratnya penyakit

3. Bila diraba jari jari yang terkena lebih dingin dibanding jari yang sehat

4. Pulsasi arteri di punggung kaki atau dibawah mata kaki (arteri dorsalis pedis

dan tibialis posterior) biasanya menghilang.

5. Gangren atau ulkus, sering terjadi spontan atau terkena trauma

ringan.Gangren biasanya unilateral pada unjung jari

6. Peradangan pada vena kecil di betis atau kaki yang berpindah

(tromboflebitis superficial migrans)

6

Page 7: Buerger Disease

1.8 Kriteria Diagnosis

Mudah ditegakan bila gejalanya khas. Penyakit lain yang mirip dengan

TAO perlu diperhatikan seperti aterosklerosis yang memberi gambaran

insufisiensi arteri dengan koreng yang menahun. Terlihat bahwa ada

perbedaan antara penyakit pembuluh darah ukuran kecil kurang 2mm yang

biasanya hanya terdapat diperifer sekali, dengan penyakit sumbatan pembuluh

darah ukuran besar.

Beberapa hal di bawah ini dapat dijadikan dasar untuk mendiagnosis penyakit

Buerger :

1. Adanya tanda insufisiensi arteri

2. Umumnya pria dewasa muda

3. Perokok berat

4. Adanya gangren yang sukar sembuh

5. Riwayat tromboflebitis yang berpindah

7. Yang terkena biasanya ekstremitas bawah

8. Diagnosis pasti dengan patologi anatomi

Penyakit Buerger’s juga harus dicurigai pada penderita dengan satu atau lebih

tanda klinis berikut ini :

A. Jari iskemik yang nyeri pada ekstremitas atas dan bawah pada laki-laki

dewasa muda dengan riwayat merokok yang berat.

B. Klaudikasi kaki

C. Tromboflebitis superfisialis berulang

D. Sindrom Raynaud

1.9 Diagnosis Banding

tromboangitis obliteran

Penyakit Peripheral aterosklerotik

7

Page 8: Buerger Disease

Tromboflibitis superfisial

Penyakit raynaud

1.10 Pemeriksaan Penunjang

Tidak terdapat pemeriksaan laboratorium yang spesifik untuk mendiagnosis

penyakit Buerger. Tidak seperti penyakit vaskulitis lainnya, reaksi fase akut (seperti

angka sedimen eritrosit dan level protein C reaktif) pasien penyakit Buerger adalah

normal.

Angiogram pada ekstremitas atas dan bawah dapat membantu dalam

mendiagnosis penyakit Buerger. Pada angiografii tersebut ditemukan gambaran

“corkscrew” dari arteri yang terjadi akibat dari kerusakan vaskular, bagian kecil arteri

tersebut pada bagian pergelangan tangan dan kaki. Angiografi juga dapat

menunjukkan oklusi (hambatan) atau stenosis (kekakuan) pada berbagai daerah dari

tangan dan kaki.

Gambar. Sebelah kiri merupakan angiogram normal. Gambar sebelah kanan

merupakan angiogram abnormal dari arteri tangan yang ditunjukkan dengan adanya

gambaran khas “corkscrew” pada daerah lengan. Perubahannya terjadi pada bagian

kecil dari pembuluh darah lengan kanan bawah pada gambar (distribusi arteri ulna).

Penurunan aliran darah (iskemi) pada tangan dapat dilihat pada angiogram.

Keadaan ini akan memgawali terjadinya ulkus pada tangan dan rasa nyeri.

8

Page 9: Buerger Disease

hasil angiogram abnormal dari tangan

Meskipun iskemik (berkurangannya aliran darah) pada penyakit Buerger terus

terjadi pada ekstrimitas distal yang terjadi, penyakit ini tidak menyebar ke organ

lainnya , tidak seperti penyakit vaskulitis lainnya. Saat terjadi ulkus dan gangren pada

jari, organ lain sperti paru-paru, ginjal, otak, dan traktus gastrointestinal tidak

terpengaruh. Penyebab hal ini terjadi belum diketahui.

Pemeriksaan dengan Doppler dapat juga membantu dalam mendiagnosis

penyakit ini, yaitu dengan mengetahui kecepatan aliran darah dalam pembuluh darah.

Pada Gambaran Histopatologis menunjukan peradangan pada ketiga lapisan

dindingpembuluh darah arteri yang mencolok, berupa proliperatif dengan sumbatan

thrombus yang tersusun atas sel endotel dan fibroblast yang rapi. Peradangan terjadi

juga di jaringan sekitar pembuluh darah sehingga terbentuk jaringan parut yang berisi

arteri vena dan saraf. Perubahan pada vena serupa dengan yang terjadi pada arteri

Metode penggambaran secara modern, seperti computerize tomography (CT)

dan Magnetic resonance imaging (MRI) dalam diagnosis dan diagnosis banding dari

penyakit Buerger masih belum dapat menjadi acuan utama. Pada pasien dengan ulkus

kaki yang dicurigai Tromboangitis Obliterans, Allen test sebaiknya dilakukan untuk

mengetahui sirkulasi darah pada tangan dan kaki.

9

Page 10: Buerger Disease

Terapi

Terapi medis penderita penyakit Buerger harus dimulai dengan usaha intensif

untuk meyakinkan pasien untuk berhenti merokok. Jika pasien berhasil berhenti

merokok, maka penyakit ini akan berhenti pada bagian yang terkena sewaktu terapi

diberikan. Sayangnya, kebanyakan pasien tidak mampu berhenti merokok dan selalu

ada progresivitas penyakit. Untuk pembuluh darahnya dapat dilakukan dilatasi

(pelebaran) dengan obat vasodilator, misalnya Ronitol yang diberikan seumur hidup.

Perawatan luka lokal, meliputi mengompres jari yang terkena dan menggunakan

enzim proteolitik bisa bermanfaat. Antibiotic diindikasikan untuk infeksi sekunder.

Terapi bedah untuk penderita buerger meliputi debridement konservatif

jaringan nekrotik atau gangrenosa , amputasi konservatif dengan perlindungan

panjang maksimum bagi jari atau ekstremitas, dan kadang-kadang simpatektomi

lumbalis bagi telapak tangan atau simpatetomi jari walaupun kadang jarang

bermanfat.

Revaskularisasi arteri pada pasien ini juga tidak mungkin dilakukan sampai

terjadi penyembuhan pada bagian yang sakit. Keuntungan dari bedah langsung

(bypass) pada arteri distal juga msih menjadi hal yang kontroversial karena angka

kegagalan pencangkokan tinggi. Bagaimanapun juga, jika pasien memiliki bebrapa

iskemik pada pembuluh darah distal, bedah bypass dengan pengunaan vena autolog

sebaiknya dipertimbangkan.

Bypass arteri

10

Page 11: Buerger Disease

Simpatektomi dapat dilakukan untuk menurunkan spasme arteri pada pasien

penyakit Buerger. Melalui simpatektomi dapat mengurangi nyeri pada daerah tertentu

dan penyembuhan luka ulkus pada pasien penyakit buerger tersebut, tetapi untuk

jangka waktu yang lama keuntungannya belum dapat dipastikan.

Simpatektomi lumbal dilakukan dengan cara mengangkat paling sedikit 3

buah ganglion simpatik, yaitu Th12, L1 dan L2. Dengan ini efek vasokonstriksi akan

dihilangkan dan pembuluh darah yang masih elastis akan melebar sehingga kaki atau

tangan dirasakan lebih hangat.

Terapi bedah terakhir untuk pasien penyakit Buerger (yaitu pada pasien yang

terus mengkonsumsi tembakau) adalah amputasi tungkai tanpa penyembuhan ulcers,

gangrene yang progresif, atau nyeri yang terus-menerus serta simpatektomi dan

penanganan lainnya gagal. Hidarilah amputasi jika memungkinkan, tetapi, jika

dibutuhkan, lakukanlah operasi dengan cara menyelamatkan tungkai kaki sebanyak

mungkin.

Beberapa usaha berikut sangat penting untuk mencegah komplikasi dari

penyakit buerger:

- Gunakanlah alas kaki yang dapat melindungi untuk menghindari trauma kaki

dan panas atau juga luka karena kimia lainnya.

- Lakukanlah perawatan lebih awal dan secara agresif pada lula-luka ektremis

untuk menghindari infeksi

- Menghindar dari lingkungan yang dingin

Prognosis

Pada pasien yang berhenti merokok, 94% pasien tidak perlu mengalami

amputasi; apalagi pada pasien yang berhenti merokok sebelum terjadi gangrene,

angka kejadian amputasi mendekati 0%. Hal ini tentunya sangat berbeda sekali

dengan pasien yang tetap merokok, sekitar 43% dari mereka berpeluang harus

diamputasi selama periode waktu 7 sampai 8 tahun kemudian, bahkan pada mereka

harus dilakukan multiple amputasi. Pada pasien ini selain umumnya dibutuhkan

11

Page 12: Buerger Disease

amputasi tungkai, pasien juga terus merasakan klaudikasi (nyeri pada saat berjalan)

atau fenomena raynaud’s walaupun sudah benar-benar berhenti mengkonsumi

tembakau.

12

Page 13: Buerger Disease

BAB II

KESIMPULAN

KESIMPULAN

Buerger Disease (Tromboangitis Obliterans) merupakan penyakit oklusi

pembuluh darah perifer yang lebih sering terjadi di Asia (Korea, Jepang, Indonesia,

India dan Negara lain di Asia Selatan, Asia tenggara dan Asia Timur) dibandingkan di

Negara-negara barat. Merupakan penyakit idiopatik, kemungkinan merupakan

kelainan pembuluh darah karena auto imun, panangitis yang hasil akhirnya

menyebabkan stenosis dan oklusi pada pembuluh darah.

Biasanya mengenai perokok pada usia muda. Oleh karena ini resiko terjadinya

penyakit ini bisa di kurangi dengan Mengubah kebiasan atau faktor risk seperti

berhenti merokok.

Prognosis,bergantung pada faktor pencetus dari penyakit. Pada penyakit ini

Kebiasaan merokok memeliki andil yang sangat besar.misalnya Pada pasien yang

berhenti merokok, 94% pasien tidak perlu mengalami amputasi; apalagi pada pasien

yang berhenti merokok sebelum terjadi gangren, angka kejadian amputasi mendekati

0%. Dan berbeda berbeda sekali dengan pasien yang tetap merokok, sekitar 43%

harus diamputasi selama periode waktu 7 sampai 8 tahun kemudian, dan apabila

sudah sangat berat akan dilakukan amputasi.

13

Page 14: Buerger Disease

  DAFTAR PUSTAKA

Brunicardi, F. Charles. Schwartz’s Principles of Surgery, ninth edition. The McGraw-

Hill Companies, Inc. United States of America. 2010.

Dambro, Mark R. 5-Minute Clinical Consult 2006. Lippincott Williams & Wilkins.

USA. 2006.

Silbernagl Stefan, Florian Lang. Color Atlas of Pathophysiology at a Glance. Thieme Flexibook. New York. 2000

Robbins, dkk. Buku Ajar Patologi. Volume 2. Edisi 7. Jakarta : EGC. 2007.

http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/000172.htm (3/22012 jam 20.30 wib)

14