BƯỚU XƯƠNG (BONE TUMORS)BS.TẠ DUY CHINH

I. ĐẠI CƯƠNG1.MÔ HỌC

2.PHÂN LOẠI *TRƯỚC ĐÂY A.REACTIVE BONE LESIONS -OSTEOGENIC: OSTEOID OSTEOMA & BENIGN OSTEOBLASTOMA -COLLAGENIC : NON-OSTEOGENIC FIBROMA & SUBPERIOSTEAL CORTICAL DEFECT.

B.TUMOR-LIKE PROCESS -OSTEOGENIC: OSTEOMA, OSTEOCHONDROMA -CHONDROGENIC: ENCHONDROMA -COLLAGENIC: ANGIOMA, ANEURYSMAL BONE CYST (ABC)

C.TRUE TUMORS OF BONE -OSTEOGENIC: OSTEOSARCOMA, PAROSTEAL SARCOMA, OSTEOBLASTOMA,… -CHONDROGENIC: CHONDROSARCOMA, CHONDROBLASTOMA, CHONDROMYXOID FIBROMA,… -COLLAGENIC: FIBROSARCOMA, ANGIOSARCOMA -MYELOGENIC: PLASMA CELL MYELOMA, EWING’S TUMOR, RETICULUM CELL SARCOMA, HODGKIN OF BONE

*HIỆN NAY A.BENIGN TUMORS AND TUMOR-LIKE LESIONS: OSTEOBLASTIC AND CHONDROBLASTIC LESIONS + BENIGN OSTEOBLASTIC LESIONS -OSTEOID OSTEOMA -OSTEOBLASTOMA -OSTEOMA

+ BENIGN CHONDROBLASTIC LESIONS -ENCHONDROMA (CHONDROMA) -ENCHONDROMATOSIS (OLLIER’S DISEASE)

MESODERM

RETICULUM CELL

MYELOGENICTUMORS

MESENCHYMA

FIBROBLAST

CHONDROBLASTCOLLAGENOBLAST OSTEOBLAST

COLLAGENICTUMORS

CHONDROGENICTUMORS

OSTEOGENICTUMORS

-OSTEOCHONDROMA -MULTIPLE OSTEOCARTILAGINOUS EXOSTOSES -CHONDROBLASTOMA -CHONDROMYXOID FIBROMA

+ BENIGN FIBROUS AND FIBRO-OSSEOUS LESIONS -FIBROUS CORTICAL DEFECT AND NON-OSSIFYING FIBROMA -BENIGN FIBROUS HISTIOCYTOMA -PERIOSTEAL DESMOID -FIBROUS DYSPLASIA -DESMOPLASTIC FIBROMA

+ OTHER BENIGN TUMORS AND TUMOR-LIKE LESIONS -SIMPLE BONE CYST -ANEURYSMAL BONE CYST (ABC) -GIANT CELL TUMOR -HEMANGIOMA -NON NEOPLASTIC LESIONS SIMULATING TUMORS

B.MALIGNANT BONE TUMORS + OSTEOSARCOMA + CHONDROSARCOMA + FIBROSARCOMA AND MALIGNANT FIBROUS HISTIOCYTOMA + MALIGNANT TUMORS OF HEMATOPOIETIC OR LYMPHATIC ORIGIN: -EWING’S SARCOMA -LYMPHOMA OF BONE -MYELOMA

II. –RETICULUM CELL SARCOMA.III. + OTHER MALIGNANT TUMORS IV. -ADAMANTINOMA

-CHORDOMA + BENIGN CONDITONS WITH MALIGNANT POTENTIAL + SKELETAL METASTASES

* GHI CHÚ:1-Tổn thương do phản ứng (Reactive bone lesions) có sự tăng trưởng song song sự tăng trưởng của xương.2-Tổn thương loại tumor-like process có thể hóa ác.3-Bướu xương thực sự tiến triển không giới hạn.4-Theo Aegerter : Không có vấn đề bướu lành hay ác của xương mà mọi bướu đều ác chỉ khác nhau là có di căn sớm hay trễ.

V. CHẨN ĐOÁN BƯỚU XƯƠNGDựa vào: - Lâm sàng - Chẩn đoán hình ảnh (X-Quang, CT, MRI) - Giải phẫu bệnhBướu xương phân bố theo tuổi và vị trí trên xương.

A.TUỔI

Tuổi Loại bướu

≤ 01 tuổi

*Di căn xương xuất phát từ: Neuroblastoma và Retinoblastoma*Leukemia* Lymphoma

01 – 10 tuổi Ewing’s sarcoma (xương ống)

10 – 30 tuổi*Osteosarcoma*Ewing’s sarcoma (xương dẹt)

30 – 40 tuổi *Parosteal sarcoma*Fibrosarcoma*Malignant giant cell tumor*Reticulum cell sarcoma

> 40 tuổi *Metastase*Multiple myeloma (bệnh Kahler)*Chondrosarcoma

B.VỊ TRÍ TRÊN THÂN XƯƠNG

* FIBROUS DYSPLASIA * FIBROUS CORTICAL DEFECT

C.CHẨN ĐOÁN PHÂN BIỆT BƯỚU LÀNH VÀ ÁC TÍNH CỦA XƯƠNG

LÀNH ÁC1.Tổn thương

2.Vị trí và tuổi

3.Đường bờ

4.Vùng chuyển tiếp

5.Vỏ xương

Hình mờ +/- khuyết

? ∆

Rõ nét, có thể có Sclerotic border

Hẹp, rõ

Bị phồng to

Hình mờ +/- khuyết

? ∆

Nham nhở không đều

Rộng, không rõ nét

Có hủy xương

EPIPHYSIS

METAPHYSIS

DIAPHYSIS

GIANT CELL TUMOR (SỤN TĂNG TRƯỞNG KHÔNG CÒN)

CHONDROBLASTOMA (SỤN TĂNG TRƯỞNG CÒN)

OSTEOSARCOMA

FIBROSARCOMA

CHONDROSARCOMA (PERIPHERAL)

EWING’S SARCOMA

METASTASE

EWING’S SARCOMA

PAROSTEAL SARCOMA

MULTIPLE MYELOMA

RETICULUM CELL SARCOMA

CHONDROSARCOMA (CENTRAL)

*SOLITARY BONE CYST*ABC* FIBROUS CORTICAL DEFECT*OSTEOCHONDROMA*CHONDROMYXOID FIBROMA*OSTEOID OSTEOMA (+/- METAPHYSIS)*ENCHONDROMA (E, M, D)

6.Phản ứng màng ngoài xương

7.Xâm lấn mô mềm xung quanh

+/- , nếu có rất rõ nét

(-)

Tam giác CodmanHình vảy hành (Lamellated onion skin)Tia nang mat troi ( Sunburst),…(+)

*GHI CHÚ:1. Nếu có đóng vôi Bướu có nguồn gốc sụn dù lành hay ác được nghĩ nhiều.2. “Don’t touch” lesions (that should not be biopsied).

TUMORS & TUMOR-LIKE LESIONS NON-NEOPLASTIC PROCESSES*Fibrous cortical defect*Non-ossifying fibroma (healing phase)*Periosteal desmoid*Small, solitary focus of fibrous dysplasia*Intraosseous ganglion

*Stress fracture*Alvusion fracture (healing stage)*Bone infarct*Bone island (Enostosis)*Myositis ossificans*Degenerative & post traumatic cyst*”Brown tumor” of hyperparathyroidism

3. Benign lesions with aggressive features1.OSTEOBLASTOMA(AGGRESSIVE)

2.DESMOPLASTIC FIBROMA

3.GIANT CELL TUMOR

4.ANEURYSMAL BONE CYST

5.OSTEOMYELITIS

6.MYOSITIS OSSIFICANS

Bone destruction & soft tissue extension similar to Osteosarcoma.

Bone destruction & expansive lesion frequently trabeculated.

Occationally, aggressive features such as osteolytic bone destruction cortical penetration, soft tissue extension.

Soft tissue extension occationally mimicking malignant tumor.

Occationally , features resembling osteosarcoma or Ewing’s sarcoma.

Features of parosteal or periosteal osteosarcoma, soft tissue osteosarcoma or liposarcoma.

*Chẩn đoán phân biệt vài loại bướu xương lành:

SCLEROTIC BORDER

CALCIFICATIONS TRABERCULATION CHẨN ĐOÁN

FILLING DEFECT

+

+

(+)

+

+

(+)

+++

rare

++

+

+

*OSTEOID OSTEOMA* FIBROUS CORTICAL DEFECT

*OSTEOBLASTOMA

*CHONDROBLASTOMA

*CHONDROMYXOID FIBROMA

*ENCHONDROMA

-

+++ +++

*ANEURYSMAL BONE CYST (ABC)*GIANT CELL TUMOR

(+) : Sau một thời gian tiến triển mới có.

VI. KHẢO SÁT VÀI LOẠI BƯỚU LÀNH VÀ ÁC CỦA XƯƠNGA.BƯỚU XƯƠNG ÁC: PLA OST EW CHON FIB RET 1.OSTEOSARCOMA -Chủ yếu tại xương dài, gần gối xa khủyu. Ít gặp tại xương dẹt (bả vai, xương ức, xương chậu). -Tuổi: 10-30 tuổi. -Lâm sàng: Sưng ,Nóng, Đỏ, Đau (Tumor, Calor, Rubor, Dolor).

-XQ:+ Hình khuyết do hủy xương.+ Phản ứng màng ngoài xương (tam giác Codman, hình vảy hành).+ Loãng xương do mất vôi quanh bướu.+ Xâm lấn mô mềm sau khi có vỡ vỏ xương.+ Tôn trọng sụn khớp và mặt khớp.*Ghi chú: < 30 tuổi : Primary osteosarcoma.

> 50 tuổi : Secondary osteosarcoma xảy ra trên bệnh Paget, osteochondroma, post

radiotherapy OS ,… Dạng ác nhất của osteosarcoma là telangiectasic OS , khó chẩn đoán (large cystic spaces filled with blood) ± sclerotic changes. Osteosarcomatosis, dạng osteosarcoma xảy ra tại nhiều nơi trên bộ xương và có nhiều tên gọi khác (osteoblastic osteogenic sarcoma, sclerosing osteogenic osteosarcoma, sclerosing osteogenic osteosarcomatosis).

2.PAROSTEAL SARCOMA-Bướu từ màng ngoài xương mọc ra quanh xương: 60% trường hợp gặp tại mặt sau xương đùi gần khớp gối, có thể thấy tại xương hàm dưới.-Tuổi: 35-55 tuổi.-XQ: Bướu nằm ngoài xương có hình nấm, tiến triển chậm.

CĐPB: 1.Myositis ossificans (đóng vôi đậm nét ngoại vi và có bờ rất rõ) khác POS (đóng vôi đâm nét trung tâm, bờ ngoài không rõ nét).

2.Cortical desmoid Alvulsion of the muscular tendonIrregular periostitis.

3.Periosteal osteosarcoma.

*Ghi chú: Nếu POS xâm lấn vỏ của xương kế cận (td: POS của 1/3 dưới chày 1/3 dưới xương mác ) thì phải xem POS như một OS của thân xương và cách điều trị sẽ là của OS (amputation, radical excision), MRI và CT giữ vai trò chính trong việc phát hiện sự xâm lấn này.

3.CHONDROSARCOMA -Tuổi: ≥ 35 tuổi, nam > nữ. -Vị trí: Tại các xương sát thân mình, là loại bướu thường có kích thước to nhất.

-XQ: Hình khuyết do hủy xương. Có đóng vôi (++++) giống bắp rang hay vòng nhỏ (annular) hoặc

bông tuyết, đóng vôi xảy ra tại các dải xơ nằm giữa các thùy (lobules)

sụn được tạo ra trong bướu khi phát triển. -Tái phát sau điều trị (+++). - Dự hậu: Khá nếu được điều trị sớm.

*Ghi chú: 1.Chondrosarcoma (low grade) có thể biến thành OS hay MFH (Malignant fibrous histiocytoma ). 2.Nếu chondrosarcoma thứ phát trên một osteochondroma thì dấu hiệu sớm nhất khiến nghĩ đến khả năng hóa ác là chóp sụn của osteochondroma to ra (>3cm) và không đóng vôi biết được nhờ MRI, CT, Echo.

4.FIBROSARCOMA-Tuổi: ≥ 30 tuổi, nam > nữ.-Vị trí: Đầu-thân xương, xương dẹt (±).-XQ: Hình khuyết do hủy xương loại

thấm hay mối gặm. Thường không có tạo xương mới từ màng ngoài xương. Vỏ xương bị hủy + xâm lấn mô mềm , vùng hủy xương thấy khá rõ.

-Tiến triển chậm, dễ tái phát sau điều trị, khi tái phát độ ác cao hơn. -Thường cho di căn vào phổi, hạch tân dịch.

CĐPB: Giữa FS và MFH (Malignant fibrous histiocytoma) rất khó. Theo Giải phẫu bệnh MFH = FS. Về XQ thì MFH khác FS đôi chút vì trong MFH có nhiều vách liên thùy dày, MFH xâm lấn mô mềm dữ dội hơn FS mặc dù tiến triển chậm hơn và hiếm khi cho di căn .

5.ANGIOSARCOMA -Ở mọi lứa tuổi. -Rất hiếm gặp. -XQ: Hủy xương dạng nhỏ, chi chít tại vùng có bướu. Mô mềm quanh bướu thường có phlebolithes. Angiosarcoma là loại bướu ác nhất vì phát triển trực tiếp trên mạch máu.

6.EWING SARCOMA-Tuổi: 10-30 tuổi (2/3 tại xương ống, 1/3 tại xương dẹt).-Lâm sàng: Giống viêm xương: Đau nhiều về đêm, có tumor, calor, rubor, dolor.-Công thức máu: Bạch cầu tăng hay bình thường.-XQ: + Vị trí: Đầu-thân xương, giai đoạn trễ lan qua thân xương.+ Có hủy và tạo xương đan xen (như viêm

xương). + Phản ứng màng ngoài xương (+) : Tam giác Codman, hình vảy hành. + Vỏ xương có thể bị phá hủy nhưng không xâm lấn mô mềm. -Dự hậu: Kém, tử vong mau.

Có thể cho di căn đến xương khác.

7.MULTIPLE MYELOMA (BỆNH KAHLER) -Tuổi: > 40 tuổi (theo vài tác giả: ≥ 35 tuổi). -Thường xảy ra tại xương dẹt và cột sống , bướu do plasmocytes gây ra (plasmocytes sản xuất immunoglobulines). - Lâm sàng : Nhức đầu , mệt mỏi , lạnh tứ chi do tăng độ nhớt (hypervicosity) của máu. Biến chứng thận (đạm niệu, suy thận). Nhiễm trùng tái phát. Đau xương, chèn ép tủy, xẹp thân sống,… - Xét nghiệm : A/G < 1 (vì plasmocytes sản xuất quá nhiều globulines và là globulines kém chất lượng), đạm niệu tăng (Bence Jones proteinuria). Immunoglobulinnes trong máu tăng cao (2/3 trường hợp là IgG, 1/3 là IgA). -XQ: + 25% không có triệu chứng X-Quang. + Dấu hủy xương hình khuyết nhỏ, bờ đều, rõ ,hình tròn tròn hay bầu dục. + Loãng xương (+++). +Tại xương dài và các cung sườn thường có nứt, gãy vỏ xương. - Điều trị : Chemotherapy , radiotherapy. - Dự hậu: Tử vong mau.

8.RETICULUM CELL SARCOMA (PRIMARY LYMPHOMA OF BONE) -Tuổi: > 40 tuổi. -Primary bone lymphoma: Loại bướu ác duy nhất, hiếm gặp, có thể xảy ra cùng lúc tại nhiều xương trong khi bệnh nhân không có triệu chứng. -XQ: + Xảy ra ở mọi xương. + Tăng trưởng chậm. + Bướu gây hủy xương loại thấm và mối gặm giống Ewing sarcoma

9.DI CĂN-Tuổi: Thường > 40 tuổi.-Có 03 loại: Hủy xương (Osteolytic); Tạo xương (Osteoblastic);

Hỗn hợp (Mixed).-# 50% trường hợp di căn xương với bướu nguyên phát, không phát hiện được.-Scintillography từ lâu được xem là phương tiện chính để tìm di căn xương và đang từng bước nhường lại vai trò này cho MRI. MRI rất nhạy bén, có thể tìm ra những thay đổi nội tủy do di căn rất sớm trước khi có những thay đổi trên xương để thấy được bằng scintillography . Nhược điểm của MRI vào thời điểm này chỉ là chưa thể khảo sát cùng lúc toàn thể bộ xương.

-Các bướu ác tính thường gặp cho di căn xương theo tỷ lệ: Melanoma (30-40%), K tuyến giáp (# 40%), K thận và phổi (30-50%), K tuyến tiền liệt (50-70%), K nhũ (50-80%).-Di căn tạo xương thường do bướu ác tính của tuyến tiền liệt, ống tiêu hóa,

phổi, nhũ,…

-Di căn hủy xương dữ dội Bướu ác tính thận (RCC) hoặc tuyến giáp. -Di căn hỗn hợp K cổ tử cung, dạ dày, nhũ,…

-XQ: Tổn thương do di căn thường thấy trên xương trục theo thứ tự giảm dần: cột sống (nhất là cột thắt lưng), khung chậu, các cung sườn, xương ức, hộp sọ, phần gần của các xương dài gần thân (xương cánh tay, xương đùi). Đối với các xương ngắn (đốt bàn, đốt ngón, xương khối vùng cổ bàn tay, bàn chân) di căn thường được tìm ra rất chậm.Dựa theo tuổi có thể biết được một phần nào về nguồn gốc của di căn xương:

*Trẻ em: Neuroblastoma, Ewing sarcoma.*Người lớn: K thận , K tuyến giáp (nhất là đã được điều trị bằng I131 trong quá khứ).*Người già: K tuyến tiền liệt, K nhũ, Melanoma.

10.ADAMANTINOMA (Adamantinos=very hard)-Rất hiếm gặp (chiếm <1% các bướu xương ác).- Khảo sát bởi Fischer từ 1913. Adamantinoma xảy ra tại:

+ Xương hàm dưới và gọi là ameloblastoma, ameloma: Hình khuyết do hủy xương và nướu thường thấy tại nhánh lên. Adamantinoma tại đây lành tính không cho di căn và phẫu thuật cắt bướu thường cho kết quả tốt.+ Xương dài: Bướu xảy ra tại mặt trước 1/3 giữa thân xương chày (90%).

-Tổn thương: Nhiều hình khuyết nhỏ, tạo nên dạng multilocular, bao quanh bởi xơ xương (sclerotic bone). Vỏ xương mỏng tại nơi có bướu nhưng phản ứng màng ngoài xương lại ít xảy ra (15%).-Bướu có thể cho di căn (30%) đến gan, phổi, hạch tân dịch và xương.

-CĐPB: Fibrous dysplasia, chondromyxoid fibroma, chondrosarcoma,…

*Ghi chú : Mô học của Adamantinoma tại xương chày và xương hàm dưới hoàn toàn giống nhau mặc dù tại xương chày chẳng có cấu trúc nào liên quan đến răng.

B.BƯỚU XƯƠNG LÀNH 1.ENCHONROMA -Trẻ em, người trẻ. Ít khi > 35 tuổi. -Vị trí: Tại các xương đốt của bàn tay, bàn chân là chính. -XQ: Tổn thương: + Filling defect. + Scalloping. + Expansile. + Có thể có Mottled calcifications / Người lớn . + Khi xảy ra tại nhiều nơi Bệnh Ollier (Enchondromatosis). *Khác quan điểm xưa: Ollier disease không di truyền, không có tần số hóa ác cao.

*Hội chứng Maffuci: Enchondromatosis + hemangiomas mô mềm có tiềm năng hóa ác cao của enchondromas. - Mô học : Rất khó phân biệt giữa enchondroma và low grade chondrosarcoma. Low grade chondrosarcoma không cho di căn và còn được gọi là active enchondroma. Osteochondroma và enchondroma nếu có dấu hủy xương và phản ứng màng ngoài xương thì có thể đã chuyển thành chondrosarcoma.

2.OSTEOCHONDROMA

-Tuổi: 15-35 tuổi. -Mọc từ metaphysis hướng về thân xương. -Thường thấy tại các xương dài: gần gối xa khuỷu, có hình vảy cá hay cải bông (cauliflower shape). 50% tại vùng gối, ít thấy hơn tại các xương chậu,

bả vai, cung sườn, cột sống. Có thể có vỏ xương hay ống tủy liên tục với xương chính (liên tục ống tủy chỉ thấy được bằng MRI) .Osteochondroma xảy ra tại nhiều nơi được gọi là osteochondromatosis (Nên biết: Không có osteochondroma tại hộp sọ). -Hóa ác (< 1%) Osteosarcoma, Chondrosarcoma. Khi hóa ác thì chóp sụn to ra (> 2cm hay > 3cm tùy tác giả), bướu tăng kích thước và đau. Nguy cơ hóa ác càng cao nếu osteochondroma có kích thước to và xảy ra tại nhiều nơi.

-Bệnh Trévor: Osteochondroma xảy ra cùng lúc tại đầu dưới các xương cẳng chân, xương sên, các xương khối lòng bàn chân và các xương đốt bàn cùng bên.

3.OSTEOMA -Tuổi: 30-50 tuổi. -XQ: Xảy ra tại xương sọ-hàm-mặt. Nếu nhỏ khó xác định vì có đậm độ gần giống mô xương bình thường. Bướu phát triển từ màng xương và thường không có triệu chứng.

-Bướu nhỏ Lâm sàng hầu như không có. Tại các xoang, osteoma thường thấy tại xoang trán (50 %), xoang sàng (40%) hơn là tại các xoang hàm và bướm.

-Osteoma không cần điều trị bằng phẫu thuật nếu không có triệu chứng.

4.OSTEOID OSTEOMA -Tuổi: 75% tuổi từ 07-25 tuổi. -Xảy ra nhiều tại đầu trên các xương đùi và chày,ngoài ra có thể thấy tại các xương khác (xương chậu , đốt sống,…)Đau từng cơn về đêm>ngày.

Điều trị giảm đau nhưng không bớt. -XQ: Hình mờ có nhân khuyết (nidus), nhân này có thể đóng vôi + phản ứng tạo xơ bao quanh và có kích thước to hơn nhân rất nhiều.

5.KÉN XƯƠNG (BONE CYST) 5.1.SOLITARY BONE CYST (=SIMPLE BONE CYST=SBC) -Tuổi: Trẻ em, người trẻ. -Thường thấy tại đầu trên xương cánh tay khi xương tăng trưởng, cyst có thể biến mất do bị vỡ. -XQ: + Tại metaphysis: Hình khuyết phình to có bờ mỏng với sclerotic reaction yếu.

+ Cyst tăng trưởng về phía diaphysis. + Có thể gãy xương, khi gãy có fallen fragment sign hay fallen leaf sign. + Có fluid – fluid level trong CT và MRI.

+ SBC có thể xảy ra tại vài nơi trên bộ xương.

5.2.ANEURYSMAL BONE CYST (ABC: KÉN PHÌNH MẠCH) -Tuổi: Trẻ em, người trẻ (< 30 tuổi; 20% < 20 tuổi). -XQ: +Vị trí: Metaphysis (+++). Epiphysis Hiếm: Nếu có phải CĐPB với Giant cell tumor

+Có thể thấy tại xương dẹt và đốt sống (cung sau).+ Hình khuyết dạng cầu ( balloon shape ), trong lòng có nhiều vách, bướu có thể phình to lấn vào mô mềm chung quanh và làm cho vỏ xương mỏng đi “Soap bubble pattern”-CT & MRI: Khong co fluid - fluid levels.-Thường phải thuyên tắc mạch trước khi cắt bỏ bướu.

6.GIANT CELL TUMOR - Tuổi: 20-35 tuổi. - Vị trí: Epiphysis, gần gối xa khuỷu; nếu bị tại xương hàm dưới cần CĐPB với Cherubism. - #15% được xem là ác (mô học không phân biệt được GCT lành và ác). -XQ: 04 tiêu chuẩn chẩn đoán của GCT (chỉ dùng cho xương dài): + Đầu xương đã dính ( closed epiphysis) (98-99%). + Tổn thương nằm tại đầu xương, tiếp giáp và không hủy mặt khớp. + Giới hạn rõ mặc dù không có sclerotic margin. + Có vị trí lệch tâm ( eccentric). - CĐPB: +Chondroblastoma (có sclerotic margin). +Chondromyxoid Fibroma (có sclerotic margin). +ABC (balloon shape) và thường gặp tại metaphysis. +Osteosarcoma: Có phản ứng màng ngoài xương, xâm lấn mô mềm. -GCT ác Lâm sàng: Bướu lớn mau, đau nhiều. Có thể cho di căn vào phổi.

7.ANGIOMA OF BONE -Tuổi: 35-70 tuổi. -Xương dẹt, xương sọ, cột sống, xương dài. -Tồn tại suốt đời và gần như là lâm sàng bình thường. -XQ: +Tại hộp sọ: Thường thấy tại các xương trán và đính. Bướu làm phình vỏ xương, tạo nhiều vách ngăn trông giống tia nắng mặt trời hay vách tổ ong trong thế chụp tiếp tuyến với bướu. +Tại đốt sống: Có Trabeculations bất thường+Phlebolithes mô mềm ngang mức. +Tại xương dài: Irregular Lytic Lesions + Phlebolithes + Soft tissue mass.

+ Angioma có thể xảy ra cùng lúc với nhuyễn xương (osteomalacia) và nhuyễn xương sẽ hết vài tháng sau khi cắt bỏ bướu.

+ Angioma có thể gây loãng xương dữ dội tại chỗ và làm cho xương bị bướu biến mất (evanescent bone, phantom bone) trong bịnh Gorham.

8.FIBROUS CORTICAL DEFECT (FCD) VÀ NON-OSSIFYING FIBROMA (NOF)8.1.FCD

-Xảy ra nơi trẻ em do khiếm khuyết tăng trưởng mô sụn. -Lâm sàng: Bình thường.

-XQ: + Xương dài (xương đùi, xương cánh tay). + Tại 1/3 trên hay dưới của diaphysis. Bướu có kích thước nhỏ (≤01cm). + Tổn thương giới hạn rõ, ít mờ hơn mô xương, nằm dưới vỏ

xương còn nguyên vẹn và có sclerotic margin.

-Tiến triển: FCD thường biến mất, để lại một vùng mờ và không cần

phải điều trị.

8.2.NOF -Tuổi : ≤ 10 tuổi. -Vị trí: Thường thấy trên xương dài, tại metaphysis hay metaphysis–

diaphysis. -XQ: Bướu có sclerotic border rõ, trong lòng có osteolysis và nhiều

vách, bướu phát triển lan về thân xương và có thể làm phình vừa phải vỏ xương. Đóng vôi trong lòng bướu (±).

- Gãy xương là biến chứng thường gặp khi NOF có kích thước to.

9.CHONDROBLASTOMA -Tuổi: 10-25 tuổi, chủ yếu tại xương dài. -XQ: + Vị trí: Đầu xương có thể gần sụn tiếp hợp. + Lytic lesion with well difined sclerotic margin ± mottled calcifications.

10.OSTEOBLASTOMA -Tuổi: 15-30 tuổi, gặp tại xương dài (metaphysis), xương dẹt, đốt sống, xương đốt bàn,…

-Còn gọi là Giant osteoid osteoma vì có cấu trúc gần giống osteoid osteoma nhưng lại to hơn (D > 2cm).

-Lâm sàng: Ít đau hơn osteoid osteoma. -XQ :

+ Dấu hiệu hủy xương (osteolyse) và/hay tạo xương (condensation). Nidus rất khó thấy.

+Tại các xương dài: Osteolysis có giới hạn rõ bao quanh bởi vùng tạo xương (condensation) không rõ nét như của osteoid osteoma.+ Đôi khi tổn thương lại hoàn toàn tăng đậm độ do tạo xương hoặc

có dạng giả ác (pseudomaligne).

11.CHONDROMYXOID FIBROMA -Tuổi: Mọi tuổi, hiếm ở trẻ em, thường thấy ở 15-35 tuổi. -# 50% tại xương chày, các xương khác: xương đùi, xương mác, xương gót, xương đốt bàn, xương sườn, xương hàm dưới. -XQ: + Vị trí: Metaphysis hay giữa metaphysis – diaphysis. + Hình khuyết dạng tròn hay bầu dục làm phình vỏ xương và có sclerotic margin. Trong lòng bướu có nhiều vách. Hiếm khi có đóng vôi. Khi phát triển bướu tiến về đầu xương sau khi sụn tăng trưởng không còn.

+ Bướu có thể có nằm giữa thân xương và có hình thoi khi xảy ra tại các xương đốt bàn, đốt ngón, cung sườn, xương mác.

+ Bướu có thể có dạng giả ác với vỡ vỏ xương và phản ứng màng ngoài xương.

12.FIBROUS DYSPLASIA (FD): LOẠN SẢN XƠ-Gây ra bởi sự phát triển của u xơ ( fibromas)trong quá trình tạo thành mô xương.-Có hai dạng:

+ Monoostotic FD.+ Polyostotic FD hay hội chứng Mc Cune Albright (MAS) rất hiếm gặp: FD

tại nhiều xương, vết càfé au lait trên da, dậy thì sớm ± hyperthyroidism.

-50% FD gặp trong tuổi thiếu niên (nam = nữ).-Vị trí: Xương mặt, hộp sọ, cung sườn, xương đùi, xương chày.-XQ :

+ Hình khuyết dạng kính mờ, có thể có viền xơ (sclerotic border) ± vách xương.+ Gãy xương hay xảy ra nhiều lần trên một xương do có FD. Tại 1/3 trên xương đùi gãy đi gãy lại tạo ra hình ảnh cây gậy của người chăn cừu (shepherd crook).

+ Tại vùng sọ-mặt: FD làm tăng đậm độ sàn sọ, các vách xoang xen lẫn các hình khuyết nằm xa nhau.-Tiến triển :

+ FD tiến triển êm đềm ,điều trị bằng phẫu thuật không cần nếu bệnh nhân không có triệu chứng và chẩn đoán đã chắc chắn.+ 01 % FD hóa ác thành MFH (Malignant fibrous histiocytoma),

fibrosarcoma, osteosarcoma và chondrosarcoma.

13.BONE ISLAND: (ĐẢO XƯƠNG)-Tổn thương giả u (pseudotumorale) gặp ở mọi tuổi, mọi xương.-XQ: Vùng xương có đậm độ cao dạng tròn hay bầu dục, bờ đều hay có

hình gai nhỏ. Đảo xương có thể xảy ra tai một hay nhiều nơi trên bộ xương

và thường có kích thước nhỏ. Khi tiến triển, đảo xương thường tăng hay giảm kích thước và cũng có thể biến mất trong vài năm.

14.DESMOPLASTIC FIBROMA -Rất hiếm gặp và đôi khi khó chẩn đoán (Xem trên phim).

15.EOSINOPHYLIC GRANULOMA (EG) HAY HISTIO- CYTOSIS X-Bướu do mô bào có protein S100 (S100 protein positive histiocytes) gây

ra + thâm nhiễm của eosinophils. Tùy theo những khác nhau nhỏ về mô học EG còn có nhiều tên gọi khác như Hand Christian Schuller disease, Nieman Pick disease, Letterer Swive disease.

-Tuổi: Trẻ nhỏ (≤10 tuổi).-Vị trí: Bướu thường thấy tại hôp sọ, xương hàm dưới. Các xương dài cũng có thể có tổn thương do bướu dù ít hơn.-XQ:

+ Tại hộp sọ, xương hàm dưới: Tổn thương hủy xương rộng dạng bản đồ, hình ảnh tổn thương tại các phiến trong và ngoài của hộp sọ có thể khác nhau. Tại các xương dài tổn thương không rõ nét bằng và có thể được bao quanh bởi xơ xương, phản ứng màng ngoài xương (±).+ CĐPB: Di căn, lymphoma, bệnh Paget, lao xương, hemangioma, multiple myeloma, bướu Brown.

-Bịnh nhân bị EG thường có thêm tiểu đường.

*Chẩn đoán phân biệt giữa POM (Pyogenic Osteomyelitis) và Benign & Malignant tumors of bone:

POMTUMORS OF BONE

BENIGN MALIGNANT

PERIOSTITIS (+) (-) (-)

SEQUESTRUM (±)(±)

(+) Desmoid tumor(±)

BONY DESTRUCTION (+) (-)(+)

(+) Lymphoma/Fibrosarcoma

SCLEROTIC MARGIN (±) (±) (-)

PERIOSTEAL REACTION (+), vảy hành (±) (+), tam giác Codman

SOFT TISSUE INVASION (-) (-) (+)