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urol.colomb. Vol. XIX, No. 1: pp 103-107, 2010

Recibido: 18 de noviembre de 2009.Aceptado: 23 de marzo de 2010.

Valvas ureterales: Hallazgos en autopsias fetales y revisión de la literatura

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Diseño del estudio: Observacional descriptivoNivel de evidencia: III

El autor declara que no tiene conflicto de intereses

Resumen

Las valvas ureterales son estructuras raramente descritas en la literatura médica, más aún en fetos. Este artículo describe tres casos de valvas urete-rales de autopsias de fetos y mortinatos con hidronefrosis secundaria y hace una revisión sobre la información existente.

Palabras clave: Valvas ureterales, hidronefrosis congénita, desarrollo renal

Ureteral Valves: Findings in Fetal Autopsies and Review of Available Literature

Abstract

Ureteral valves are structures rarely described in medical literature, es-pecially in fetuses. This article describes three cases of ureteral valves from autopsies on fetuses and stillborn infants with secondary hydronephrosis and includes a review of available literature.

Key words: Ureteral Valves, congenital hydronephrosis, renal development

Juan Camilo García1; Gisel Gordillo González 2; Mercedes Olaya3

Residente de Urología. Pontificia Universidad Javeriana Hospital Universitario San Ignacio. juancagarcia06@gmail.com(1)

Residente de Genética Médica, Instituto de Genética Humana. Pontificia Universidad Javeriana. gordillog@javeriana.edu.co(2)

Instructora Asociada. Departamento de Patología, Facultad de Medicina, Pontificia Universidad Javeriana, olaya.m@javeriana.edu.co(3)

IntroducciónLas valvas ureterales fueron descritas des-

de el siglo XIX, pero aún hoy se consideran

una patología muy infrecuente, a pesar de que su diagnóstico ha aumentado gracias a los adelantos tecnológicos; así mismo se ofre-cen mayores posibilidades terapéuticas para evitar o disminuir la hidronefrosis secunda-ria y la alteración en el desarrollo renal. Las diversas teorías sobre su origen continúan

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inciertas y su aparición es impredecible. Re-unimos tres autopsias fetales con el hallazgo de valvas ureterales que se asociaron a altera-ción del desarrollo renal y secundariamente, del desarrollo pulmonar.

Reporte de CasosSe revisaron tres necropsias fetales en las

cuales se encontraron bandas fibrosas urete-rales compatibles con valvas ureterales. Se resumen a continuación:

Caso 1Se trata del fruto de gestación en madre

de 20 años, feto masculino, no macerado, sin malformaciones exteriores. En el examen in-terior, pulmón derecho bilobulado; riñones con distorsión arquitectural completa con es-

casas lobulaciones fetales residuales, al corte muestran múltiples quistes; ambos uréteres están dilatados y tortuosos y en ellos hay valvas proximales (Foto No 1). Los testícu-los y epidídimos se recuperan en la pelvis. No hay malformaciones en otros órganos y la placenta es normal. En el examen histoló-gico se reconocen pulmones en fase sacular del desarrollo, con hipoplasia; en los riñones, pérdida arquitectural con escasos gloméru-los, múltiples quistes, túbulos inmaduros con collaretes de mesenquima primitivo e islas de cartílago. En los uréteres, valvas y dilatación. La uretra es usual. Se hacen diagnósticos de Feto No Macerado De Sexo Masculino, De Aproximadamente 33 Semanas De Gestación Por Biometría (Lp 6.2 Cm) Con: Displasia Re-nal Multiquística, Valvas Ureterales, Hidrouréter Bilateral, Hipoplasia Pulmonar, Lobulación Pul-monar Anómala.

Foto 1.

Valvas ureterales

Valva ureteral

Uréter

Caso 2

Fruto de tercera gestación en madre de 35 años; recién nacido post-término fallecido in útero. En la necropsia, feto de sexo masculino, moderadamente macerado, sin malformacio-nes exteriores. En el examen interior, corazón con comunicación interauricular tipo ostium secundum. Pulmón derecho e izquierdo sóli-dos, con evidencia de cisura superior derecha incompleta. El riñón derecho tiene lobula-ciones fetales esperadas, pesa 7 gramos (VR 12.45 +/- 4.05), con superficie de corte usual;

el riñón izquierdo se encuentra aumentado de tamaño respecto al izquierdo, con un peso de 12 gramos (VR 12.45 +/- 4.05), al corte se evidencian dilataciones quísticas en parén-quima renal, dilatación pielocalicial; en uréter proximal se encuentran discretos repliegues de la mucosa (Foto No 2). Los demás órga-nos no presentan alteraciones. La placenta es bilobulada, sin lesiones macroscópicas. En el examen microscópico, Pulmones en fase pseudoalveolar del desarrollo, presencia de congestión intersticial, con macrófagos car-gados de pigmento ocre y escamas córneas

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Foto 4.

Hidronefrosis, hidrouréter y valvas ureterales

Foto 2.

Valva ureteral. Vista macroscópicaFoto 3.

Valva ureteral. Vista microscópica (Hematoxilina- eosina) 10x

en las luces alveolares; además, hipoplasia pulmonar. Riñón izquierdo con túbulos dis-plásicos rodeados por collares de mesénqui-ma denso, principalmente a nivel de región córtico-medular; la valva ureteral se confirma microscópicamente (Foto No 3). Membranas ovulares con amnios nodoso, presencia de meconio en macrófagos del tejido conectivo subamniótico y del cordón; en el plato corial, hemorragia intravellosa, vasos coriales con presencia de trombos; algunos recanalizados, eritrocitos nucleados circulantes. Se hacen diagnósticos de Feto De Sexo Masculino Mo-deradamente Macerado, Mayor De 42 Sema-

nas De Gestación (Longitud Plantar Para 42 Semanas De 8.3+/-0.5; Longitud Observada De 8.5 Cm) Con : Displasia Renal Multiquísti-ca Izquierda, Aspiración De Líquido Amniótico Meconiado, Valvas Ureterales Izquierdas Proxi-males, Comunicación Interauricular Tipo Ostium Secundum, Lobulación Pulmonar Anómala, Hi-poplasia pulmonar, Impregnación Meconial y en la placenta, Placenta Pequeña Bilobulada Del III Trimestre (Menor Del Percentil 3 ) Con: Vascu-lopatía Trombótica Fetal, Hemorragia Intravellosa, Eritrocitos Nucleados Circulantes, Impregnación Meconial, Amnios Nodoso. La placenta exhibe cambios suelen ser vistos en trombofilias.

Caso 3Fruto de segunda gestación en madre de

33 años, a quien en ecografía prenatal se le observa hidronefrosis y derrame pleural. Se atiende parto obteniendo recién nacido en malas condiciones que ingresa a la Unidad de Recién nacidos donde fallece en el segundo día de vida. En la necropsia se aprecia Neo-nato de sexo masculino, 2390 gramos. Hay hidrops leve global, labios cianóticos, sin otras alteraciones. Al examen interior, derra-me pleural bilateral, hidronefrosis bilateral y valvas en ambos uréteres (Foto No 4). En el estudio microscópico, hipoplasia pulmonar. Los demás órganos se aprecian adecuada-mente formados. Se hacen diagnósticos de Valvas Ureterales Bilaterales, Hidronefrosis,

Hidrouréter Bilateral, Hidrops Fetalis, Hi-drotórax Bilateral e Hipoplasia Pulmonar.

Hidrouréter

Valvaureteral

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DiscusiónFue Wolfler en 1.877 quien por primera

vez habló de las valvas ureterales dados sus hallazgos en autopsias de fetos y recién na-cidos (1). Posteriormente Wall y Wachter en 1.952 propusieron algunos criterios diagnós-ticos, sugiriendo que su presencia era inequí-voca en caso de encontrar fibras y/o bandas de músculo liso en el uréter, proximal al ha-llazgo de las valvas, y que además, no fuera explicada por otra causa (2). Gosalbez et al, concluyeron en su trabajo que histológica-mente para hacer su diagnóstico era necesa-rio observar epitelio urotelial sin adventicia (3), como se observo en los presentes casos. Desde entonces su incidencia reportada varia de 1 en 5000 a 8000 nacidos vivos.(4) Se ha reportado una incidencia ligeramente mayor en recién nacidos masculinos (mayor de 1 por cada 250), consanguinidad en gran número de casos, llevando a la sospecha de una he-rencia autosómica recesiva.(5)

El uréter en su desarrollo embriológico a partir de la 4ª semana de gestación presenta en una de sus fases la formación de la membrana de Chwalle’s, una estructura de dos capas ce-lulares que divide de forma temprana la yema ureteral del seno urogenital. La persistencia de esta membrana o su ruptura incompleta (8ª semana) ha sido una de las teorías propues-tas como explicación del origen de las valvas ureterales, teniendo en contra que no expli-caría el origen de las valvas proximales o las que se forman en un solo uréter. Williams en cambio propone que el origen de estas valvas proximales sería una exageración de los plie-gues fetales (6). Otra hipótesis sugiere que la yema ureteral (porción embrionaria de donde se desarrolla el uréter) asciende hacia el meta-nefros, con el cual se fusiona formando el sis-tema colector; existiendo la posibilidad que sea mas rápida la elongación del uréter que el ascenso renal, desarrollando tortuosidades con pliegues ureterales, pudiendo persistir incluso hasta después del periodo neona-tal (7,8). Adicionalmente varios autores han asociado estos hallazgos con la presencia de otras alteraciones ureterales adicionales (3, 9), tales como duplicación ureteral, reflujo vesi-coureteral o uréter ectópico. Esto también, le da más peso a la teoría de la alteración per se

de la formación ureteral y desvirtúa aun mas la de la membrana de Chwalle’s.

Se considera que existe un sub-registro de esta patología, dado que requiere atención y es difícil realizar su diagnóstico y casi siem-pre, se hace en autopsias o en especimenes quirúrgicos. En estos procedimientos pueden ser también difíciles de reconocer, más aún cuando se trata autopsias fetales. La distribu-ción en los diferentes reportes sobre la ubi-cación de las valvas ureterales es de 50% en uréter proximal, 17% en uréter medio y 33% en uréter distal (6, 12). Para el patólogo que realice necropsias perinatales, será de utili-dad encontrar el uréter asimétrico, dilatado o tortuoso y examinar muy cuidadosamente la mucosa que suele ser discretamente granular, pero no debe presentar pliegues ni tejido que pueda obstruir el flujo urinario. Así mismo ante la presencia de riñones multiquísticos, se deben examinar en detalle todas las estruc-turas del tracto urinario en busca del sitio de obstrucción.

Así como esta patología se asocia a mal-formaciones del sistema renal o puede ser un hallazgo aislado, también puede encontrar-se acompañada por anomalías extra-renales como ano imperforado y cardiopatías congé-nitas. Por otro lado, se puede encontrar for-mando parte de síndromes conocidos como el Síndrome de Townes-Brocks, el síndrome de Russell-Silver y el síndrome Urofacial.(5)

El Síndrome de Townes-Brocks (OMIM 107480) es una patología con herencia auto-sómica dominante, caracterizada por malfor-maciones de pabellones auriculares, sordera neurosensorial, anomalías de pulgares y mal-formaciones ano-rectales.(19) El Síndrome de Silver-Russell (OMIM 180860), involucra bajo peso al nacer, talla baja, facies triangular, mi-crognatia, defectos cardiacos, hipospadias, valvas ureterales, retardo en el desarrollo y mayor riesgo de carcinomas. (20)

El Síndrome Urofacial, de herencia auto-sómica recesiva, se caracteriza por dilatación del aparato urinario superior con disfunción miccional, sin obstrucción orgánica ni disfun-ción neurológica, asociado con facies típicas de inversión de la expresión facial; en estos pacientes la sonrisa, parece llanto. (21)

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Como puede verse cada uno de los sín-dromes tiene un patrón de herencia único; la asesoría y el cálculo de riesgo dependerá de la asociación o no a un síndrome específico, o por el contrario, si es un signo aislado, no in-crementará el riesgo para futuras generacio-nes. Si por el contrario, existe historia familiar positiva en la presencia de consanguinidad parental, se debe considerar herencia autosó-mica recesiva con el consiguiente riesgo del 25% para cada embarazo.(5)

Una vez se ha hecho el diagnóstico en la infancia, existen diferentes tratamientos, en-tre los que se encuentran procedimientos en-doscópicos a través de una nefrostomía (16) o incluso el uso de láser Holmium (17). En caso de encontrar un riñón seriamente afectado funcionalmente, es necesario realizar nefrec-tomía (18).

Los casos reportados tienen en común la presencia de las valvas ureterales en uréteres tortuosos y dilatados con el inadecuado desa-rrollo renal subsecuente, asociados con hipo-plasia pulmonar. Las demás malformaciones vistas en el caso 2 son al parecer aisladas. Se hace diagnostico pleno de la patología una vez se descartaron otras malformaciones dis-tales del tracto urinario inferior, se ocrroboro el cuadro renal típico del defecto del desarro-llo secundario a obstrucción y se evidencia-ron los criterios histológicos de valva.

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der Nieren. Arch Klin Chir 21: 694–723, 1877.

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8. Daré P, Riachy E, Mourani C, Smayra T, Haddad S. An unusual case of bilateral primitive obstructed megaureters due to ureteral valves presenting with anuria at the age of 1 month. J Pediatr Surg 2007;42(11):e17-e20.

9. Reinberg Y, Aliabadi H, Johnson P, and Gonzales R: Congenital ureteral valves in children: case report and review of the literature. J Ped Surg 22: 379–381, 1987.

10. Dajani AM, Dajani YF, and Dahabrah S: Congenital ureteric valves—a cause of urinary obstruction. Br J Urol 54:98–102, 1982.

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