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APPROCCIO RIABILITATIVO ALLA DISTONIA C. Tassorelli Centro per le Tecnologie Innovative in Neuroriabilitazione, Unità Complessa di Riabilitazione Neurologica, IRCCS Istituto Neurologico Nazionale C. Mondino, Pavia Dipartimento di Scienze del Sistema Nervoso e del Comportamento, Università degli Studi di Pavia LE DISTONIE Aggiornamento Clinico-terapeutico Confronto Medico-Paziente Venerdì 20 giugno 2014 Aula Rossi, Istituto C. Mondino, Via Mondino 2, Pavia

C. Tassorelli - Approccio riabilitativo

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Page 1: C. Tassorelli - Approccio riabilitativo

APPROCCIO RIABILITATIVO ALLA DISTONIA

C. Tassorelli

Centro per le Tecnologie Innovative in Neuroriabilitazione, Unità Complessa di Riabilitazione Neurologica, IRCCS Istituto Neurologico Nazionale C. Mondino, Pavia

Dipartimento di Scienze del Sistema Nervoso e del Comportamento, Università degli Studi di Pavia

LE DISTONIE Aggiornamento Clinico-terapeutico

Confronto Medico-PazienteVenerdì 20 giugno 2014

Aula Rossi, Istituto C. Mondino, Via Mondino 2, Pavia

Page 2: C. Tassorelli - Approccio riabilitativo

• Aspetti fisiopatologici e basi neurofisiologiche della riabilitazione delle distonie

• Modalità proposte e dati sull’efficacia- Distonia cervicale- Distonia focale della mano- Altre distonie

• Prospettive future

OUTLINE

Page 3: C. Tassorelli - Approccio riabilitativo

Definizione e classificazione delle distonieDefinizione e classificazione delle distonie

Sindromi caratterizzate da una contrazione prolungata, involontaria e simultanea di muscoli ad azione antagonistica, associata a posture o movimenti anomali.

Page 4: C. Tassorelli - Approccio riabilitativo

SUBSTRATO FISIOPATOLOGICO1) PERDITA DELL’INIBIZIONE (dimostrabile a livello corticale

con TMS) CON CONSEGUENTE OVERFLOW (Berardelli et al., 1998)

1) AUMENTATA PLASTICITA’ CORTICALE (Quartarone et al., 2003)

1) ALTERAZIONE DELL’INTEGRAZIONE SOMATOSENSORIALE (discriminazione spaziale e temporale) (Abruzzese et al., 2001)

Aspetti fisiopatologici e basi neurofisiologiche

Modalità e dati di efficacia

Prospettive future

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Page 6: C. Tassorelli - Approccio riabilitativo

Tienrey & Lozano, Mov Disorders, 2012

RiabilitazioneRiabilitazione

Aspetti fisiopatologici e basi neurofisiologiche

Modalità e dati di efficacia

Prospettive future

Page 7: C. Tassorelli - Approccio riabilitativo

LONG TERM POTENTIATION

Paradiso et al., 2007

Aspetti fisiopatologici e basi neurofisiologiche

Modalità e dati di efficacia

Prospettive future

Page 8: C. Tassorelli - Approccio riabilitativo

LONG TERM POTENTIATION

Aspetti fisiopatologici e basi neurofisiologiche

Modalità e dati di efficacia

Prospettive future

Page 9: C. Tassorelli - Approccio riabilitativo

LONG TERM POTENTIATION

Aspetti fisiopatologici e basi neurofisiologiche

Modalità e dati di efficacia

Prospettive future

Page 10: C. Tassorelli - Approccio riabilitativo

Luthi et al., 2004

LONG TERM DEPRESSION

LONG TERM POTENTIATION

Aspetti fisiopatologici e basi neurofisiologiche

Modalità e dati di efficacia

Prospettive future

Page 11: C. Tassorelli - Approccio riabilitativo

Somatosensory cortical remodeling after rehabilitation and clinical benefit in writer’s crampJP Bleton et al., J Neurol Neurosurg Psychiatry 2011

The rehabilitation process was a re-learning process with weekly 30-min individual sessions associated with a daily similar programme, for several months (average 5.5).It included relaxation techniques, correction of elementary movement not directly pertaining to writing postures, training of finger dexterity and ergonomic postures, sensory control (pressure, position on pen), synergies between proximal and distal muscles, progression from simple to complex graphic exercises (drawing and writing) and fractionated epochs of work with rest and relaxation.

Aspetti fisiopatologici e basi neurofisiologiche

Modalità e dati di efficacia

Prospettive future

Page 12: C. Tassorelli - Approccio riabilitativo

Pollice

IndiceMedio

Mignolo

MEG and 3D-MRI

Page 13: C. Tassorelli - Approccio riabilitativo

Physiotherapy modalities:

EMG biofeedback training, electrotherapy,

relaxation training, active exercises to enhance

muscular strength and posture, massage, muscular

elongation techniques, mobilization techniques, manipulation

techniques of the cervical spine, vibration, vestibular

stimulation and cognitive behavioral therapy.

The effectiveness of physiotherapy for cervical dystonia: a systematic literature reviewJ De Pauw et al., J Neurol 2014

Aspetti fisiopatologici e basi neurofisiologiche

Modalità e dati di efficacia

Prospettive future

Page 14: C. Tassorelli - Approccio riabilitativo

EMG biofeedback training

5 studi

2 soli di qualità buona

66 soggetti in tutto

There is limited evidence that EMG biofeedback trainingalone is effective in the treatment of cervical dystonia.

Aspetti fisiopatologici e basi neurofisiologiche

Modalità e dati di efficacia

Prospettive future

Page 15: C. Tassorelli - Approccio riabilitativo

Multimodal physiotherapy program

9 studi

1 di ottima qualità3 di buona qualità

132 soggetti in tutto

Aspetti fisiopatologici e basi neurofisiologiche

Modalità e dati di efficacia

Prospettive future

Page 16: C. Tassorelli - Approccio riabilitativo

Tassorelli et al., Movement Disorders 2006

Page 17: C. Tassorelli - Approccio riabilitativo

Tassorelli et al., 2006

PROGRAM

-Initial session: 60 minutes of passive myofascial elongation manoeuvres and deep massage of cervical muscles

-Subsequent sessions: •20 minutes of passive myofascial elongation•20 minutes of active stretching and exercises for improving postural control and balance and to strengthen axial musculature•30 minutes of biofeedback training

Aspetti fisiopatologici e basi neurofisiologiche

Modalità e dati di efficacia

Prospettive future

Page 18: C. Tassorelli - Approccio riabilitativo

Longer benefit with PT (119 vs 99 days)

Lower dose of BTX at the second treatment when BTX-PT first (- 60 Units)

Tassorelli et al., 2006

Aspetti fisiopatologici e basi neurofisiologiche

Modalità e dati di efficacia

Prospettive future

Page 19: C. Tassorelli - Approccio riabilitativo

Queiroz et al., Funct Neurol 2012

Miglioramento in entrambi i gruppi

Miglioramento più marcato del dolore e della disabilità nel gruppo tossina botulinica + fisioterapia

Boyce et al., Clin Rehab 2013

L’inserimento degli esercizi attivi causa solo una tendenza verso un maggiore miglioramento nella TWSTRS e della depressione

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Modalità e dati di efficacia

Prospettive future

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El-baharawy et al., Egypt J Neurol Psychiatry Neurosurg 2009

Migliore allineamento posturale e migliore motilità fine della mano nel gruppo con stretching, es. attivi e TENS vera

Aspetti fisiopatologici e basi neurofisiologiche

Modalità e dati di efficacia

Prospettive future

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A multimodal physiotherapy program in adjunct to BoNT-A injections may improve head position, decrease pain levels in patients with CD and improve functioning in every day activities on short term.

SINTESI per Distonia cervicale

Aspetti fisiopatologici e basi neurofisiologiche

Modalità e dati di efficacia

Prospettive future

Page 22: C. Tassorelli - Approccio riabilitativo

Delnooz et al.

Aspetti fisiopatologici e basi neurofisiologiche

Modalità e dati di efficacia

Prospettive future

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Crampo del lo

Scr ivano

Page 24: C. Tassorelli - Approccio riabilitativo

Zeuner et al., 2002

Page 25: C. Tassorelli - Approccio riabilitativo

Zeuner et al., 2002

Page 26: C. Tassorelli - Approccio riabilitativo

Zeuner et al., 2005

Page 27: C. Tassorelli - Approccio riabilitativo

Zeuner et al., 2005

Page 28: C. Tassorelli - Approccio riabilitativo

Zeuner et al., 2008

Page 29: C. Tassorelli - Approccio riabilitativo

Zeuner et al., 2008

Page 30: C. Tassorelli - Approccio riabilitativo

Zeuner et al., 2008

Page 31: C. Tassorelli - Approccio riabilitativo

Crampo

del

musicictsa

Page 32: C. Tassorelli - Approccio riabilitativo

Tubiana, 2003

Page 33: C. Tassorelli - Approccio riabilitativo

145 soggetti

Tubiana, 2003

Aspetti fisiopatologici e basi neurofisiologiche

Modalità e dati di efficacia

Prospettive future

Page 34: C. Tassorelli - Approccio riabilitativo

Candia et al., 1999

Page 35: C. Tassorelli - Approccio riabilitativo

Candia et al., 1999

**

Page 36: C. Tassorelli - Approccio riabilitativo

Blefarospasmo e distonia oromandibolare

Aspetti fisiopatologici e basi neurofisiologiche

Modalità e dati di efficacia

Prospettive future

Page 37: C. Tassorelli - Approccio riabilitativo

SINTESI PER DISTONIE FOCALI DELLA MANO

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Modalità e dati di efficacia

Prospettive future

Page 38: C. Tassorelli - Approccio riabilitativo

Aspetti fisiopatologici e basi neurofisiologiche

Modalità e dati di efficacia

Prospettive future

Studi clinici controllati, anche a lungo termine

Studi clinici N=1 ben condotti

Page 39: C. Tassorelli - Approccio riabilitativo

Aspetti fisiopatologici e basi neurofisiologiche

Modalità e dati di efficacia

Prospettive future

rTMS

Metodica di neuromodulazione non invasiva che può causare depolarizzazione o iperpolarizzazione dei neuroni cerebrali.Si basa sull’uso dell’induzione magnetica per indurre correnti elettriche deboli utilizzando un campo magnetico che cambia rapidamente.

Page 40: C. Tassorelli - Approccio riabilitativo

da Wu et al., 2008

Aspetti fisiopatologici e basi neurofisiologiche

Modalità e dati di efficacia

Prospettive future

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Lasting effects of repeated rTMS application in focal hand dystonia. Borich et al., 2009

RISULTATO

Miglioramento della velocità di scrittura fino a 10 giorni dopo il trattamento

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Modalità e dati di efficacia

Prospettive future

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Marjanska et al., Mov Disorders, 2013

Magnetic Resonance Spectroscopy

Aspetti fisiopatologici e basi neurofisiologiche

Modalità e dati di efficacia

Prospettive future

rTMS sulla corteccia motoria

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Page 44: C. Tassorelli - Approccio riabilitativo

La stimolazione transcranica a corrente diretta (tDCS) è una metodica semplice e non invasiva che induce variazioni funzionali anche di lunga durata (Priori, 1998 e 2003). La tDCS consiste essenzialmente nella stimolazione applicata allo scalpo per alcuni minuti con correnti deboli (sotto la soglia di percezione). Ne risulta un campo elettrico che diffonde attraverso lo scalpo per influenzare la funzione neuronale.

Aspetti fisiopatologici e basi neurofisiologiche

Modalità e dati di efficacia

Prospettive future

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Transcranial alternating current stimulation reduces symptoms in intractable idiopathic cervical dystonia: a case study.Angelakis et al. Neurosci Lett. 2013

Blinded, placebo-controlled case study, transcranial direct current stimulation (tDCS) and transcranial alternating current stimulation (tACS) has been applied to a 54-year old patient with intractable ICD. Results showed that 15 Hz tACS had both immediate and cumulative effects in dystonic symptom reduction, with a 54% reduction in the TWSTRS total score, and a 75% in the TWSTRS Pain Scale. These effects were persistent at 30-days follow-up.

Aspetti fisiopatologici e basi neurofisiologiche

Modalità e dati di efficacia

Prospettive future

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RIABILITAZIONE NELLA RIABILITAZIONE NELLA DISTONIADISTONIA

TossinaTossina botulinicabotulinica

NeurochirurgiaNeurochirurgiafunzionalefunzionale

FarmaciFarmaci

Aspetti fisiopatologici e basi neurofisiologiche

Modalità e dati di efficacia

Prospettive future