Ca lâm sàngRamsay Hunt syndrome

PGS.TS CAO PHI PHONG

2019

Bệnh án

BN nam, 75t, dân tộc kinh, địa chỉ : Ba Tri- Bến Tre, nhập viện: 02.03.2019

Lý do nhập viện: đau mặt (P)

Bệnh sử

Bệnh khởi phát gần 1 tháng với đau xung quanh tai (P), kèm nổi bọng nước

trong ống tai (P),không ngứa, không chảy mủ.

Bệnh nhân đi khám và điều trị tại BV huyện, uống thuốc được 2 ngàynhưng không đỡ nên lên khám tại BV Tai mũi họng TP HCM: được chẩnđoán là zona tai (P): điều trị nội trú 7 ngày: bệnh nhân đau tai (P) tăng lên,

xuất hiện đau ½ mặt (P) và ½ hàm trên và dưới (P), đau nhiều liên tục

cả ngày lẫn đêm có cơn trội dữ dội, không lan đau kiểu tức-căng, kèmbuồn nôn, không tăng khi thấy ánh sáng hay tiếng ồn, không có cách nàođể giảm đau.

Bệnh nhân vẫn được cho xuất viện về nhà điều trị trong 5 ngày với thuốc bôi và fexofenadin.

Cách nhập viện 3 ngày, cơn đau mặt vẫn còn nhiều kèm xuất hiệnméo miệng sang trái, ù tai, nghe kém tai (P), nấc cụt nhiều cơntrong ngày không ăn uống được gì nên vào viện

Trong quá trình đó bệnh nhân không sốt, không nhìn mờ , khôngnói khó,không nuốt khó, đại tiểu tiện bình thường , không co giật, không có chấn thương

Tiền sử y khoa:

- Mổ cắt ruột thừa đã lâu, mổ lần 2 do dính ruột

- Mổ sỏi thận (T)

Tiền căn gia đình:

Bình thường

Tiền căn Xã hội :

Bình thường

KHÁM LÂM SÀNG

A. KHÁM TỔNG QUÁT: ngày 05.03.2019 (ngày thứ 4 của bệnh)

1. TỔNG TRẠNG:

Bệnh nhân tỉnh táo, lo lắng,mệt mỏi

Da niêm hồng

Hạch không sờ thấy

Sinh hiệu: M: 70l/p HA: 130/80 mmHg,

Nhiệt độ: 37 độ C, Nhịp thở 18 l/p

Thể trạng bình thường (BMI =18)

Đầu mặt cổ :

Tuyến giáp không to

Mạch cảnh đập đền 2 bên, không âm thổi

Ngực:

Lồng ngực cân đối, không biến dạng, di động đều theo nhịp thở

Tim :

Mỏm tim : liên sườn V đường trung đòn T

Nhịp đều t1, t2 nghe rõ, không âm thổi

Nhịp tim 70 l/p

Phổi:

Nhịp thở 20 l/p

Không khí đều 2 bên, RRPN thô

Bụng:

Bụng cân đối, mềm, ấn thành bụng không đau, táo bón

Gan lách không sờ chạm

Không nghe âm thổi

Tiểu không hết bãi

Các cơ quan khác:

Bọng nước tai (P) khô

B. Khám thần kinh

1. Chức năng thần kinh cao cấp:

Bệnh nhân tỉnh táo

2. Tư thế dáng bộ

Bệnh nhân nằm ngay ngắn trên giường

3. Dây thần kinh sọ :

Khứu giác I: bình thường

Thị giác II:

Thị lực thị trường: không bất thường

Đồng tử bên trái 3mm, pxas(+)

Đồng tử bên phải 3mm, pxas(+)

RAPD (-)

Vận nhãn Dây III, IV, VI:

không sụp mikhông giới hạn vận nhãnphối hợp vận nhãn: bình thườnghội tụ-điều tiết: bình thườngrung giật nhãn cầu: không

Dây tam thoa V:

Đau mặt vùng V1-V2-V3

Không có điểm cò súng

giảm cảm giác đau V1-2-3

Phản xạ giác mạc giảm nhẹ bên (P), biên độ nháy mắt bên (P) giảm

do liêt 7 ngoại biên (P) kèm theo hàm không lệch sang bên, cơ nhai 2

bên không yếu

Dây thần kinh mặt VII:

Liệt 7 ngoại biên (P)

Không khám vị giác

Dây tk tiền đình ốc tai VIII:

Rinne (-) (P), (+) (T)

Weber lệch về (T)

Điếc dẫn truyền và thần kinh tai (P)

Dây thiệt hầu IX, lang thang X: không nuốt khó, phản xạ màng hầucòn, nấc cụt nhiều

Dây thần kinh phụ XI: cơ ức đòn chũm, cơ thang hai bên cân đối, sứccơ đều

Dây hạ thiệt XII: không teo lưỡi, không rung giật bó cơ, vận độngsang hai bên bình thường

4. Hệ vận động :

Không teo cơ, không rung giật bó cơ

Trương lực cơ tứ chi bình thường

Cơ lực: 5/5

5. Hệ cảm giác:

Không rối loạn cảm giác chủ quan và khách quan

6. Phản xa:

Phản xạ tứ chi (2+)

phản xạ da bụng bìu (+) 2 bên

7. Dấu tháp:

Babinski(-)

8. Dấu kích thích màng não

Cổ gượng (+)

Kernig (+), Brudzinski (+)

9. Hệ thần kinh thực vật :

Không giảm hay tăng tiết mồ hôi

Đại tiểu tiện bình thường

10. Hộp sọ:

bình thường, không dấu chấn thương

11. Cột sống:

không có điểm đau khu trú

Tóm tắt bệnh án

Bệnh nhân nam, 75 tuổi, nhập viện vì đau mặt (P). Bệnh diễntiến cấp tính, khám ngày 4 của bệnh ghi nhận:

- đau mặt (P)

- đau tai (P)

- nổi bọng nước tai (P)

- nấc cụt

- dấu màng não (+)

- giảm cảm giác đau ½ mặt (P)

- liệt 7 ngoại biên (P)

- Điếc dẫn truyền và thần kinh tai (P)

- ăn uống rất kém

Chẩn đoán

Chẩn đoán vị trí:

- ống tai trong

- màng não

Chẩn đoán nguyên nhân:

Zona

Đặt vấn đề

1) Nổi bọng nước tai (P)

2) Đau đầu (mặt) (P) thứ phát- Tổn thương dây V (P)

3) Dấu màng não

4) Liệt 7 ngoại biên (P)

5) Điếc dẫn truyền và tiếp nhận tai (P)

6) Nấc cụt

Bệnh nhân nổi bọng nước tai (P) , đau nhức nhiều, khôngngứa, tổn thương không đối xứng và đặc điểm của vị trí tổnthương nên nghĩ khả năng nhiều nhất là zona ( loại trừnhững tổn thương gây bọng nước khác như : HSV-2: thườnggây bọng nước ở cơ quan sinh dục, bệnh During, bệnhPemphigus tổn thương đối xứng và ngứa nhiều)

Bệnh nhân có liệt 7(P) và 8(P) nên khả năng tổn thương là ống tai trong do 2 thần kinh này cùng đi với nhau

Bệnh nhân có đau mặt (P) kèm triệu chứng tổn thương dây thần kinh V(P), không có những dấu hiệu đặc trưng của đau dây V nguyên phát (không có vùng cò súng...) kèm với dấu màng não nên nghĩ đây là đau dây V thứ phát. Mà bệnh nhân đau 1 lần 3 vùng và không có triệu chứng tổn thương trong trục nên khả năng tổn thương nằm ở hạch Gasser

Bệnh nhân có nấc cụt nhiều cơn liên tục. Về nguyên nhân của nấc cụt, bệnh nhân không có tiền căn nội khoa hay dùng thuốc gì trước đó đặc biệt ( ĐTĐ, suy thận ,nghiện rượu, thuốc an thần, corticoid). Khám lâm sàng chưa phát hiện các bệnh lý xung quanh cơ hoành như bệnh lý tại phổi hay ổ bụng.Tuy nhiên cũng cần làm thêm Xquang phổi và siêu âm bụng. Trên bệnh nhân này nguyên nhân nấc cụt khả năng do:

- Tổn thương não hoặc màng não

- Rối loạn điện giải do ăn uống kém

- Lo lắng nhiều (do đau mặt dữ dội)(ít nghĩ hơn vì thường nấc cụt do nguyên nhân tâm lý thường ít hơn 48h)

Cận lâm sàng đề nghị

- Công thức máu, sinh hóa

- DNT

- MRI sọ não có Gado

Kết quả cận lâm sàng

Công thức máu,sinh hóa : bình thường

VS: tăng nhẹ

DNT: tế bào 103, lympho: 94%

protein: bình thường

Glucose DNT/máu: bình thường

có phản ứng viêm ở màng não khả năng do virus

MRI

Không thấy tổn thương trong trục

Bắt thuốc dây 7 và 8 (P)

Chẩn đoán xác định

Hội chứng Ramsay Hunt do VZV/ biến chứng viêm màng não

Varicella- Zoster Virus(VZV)

Shingles, còn gọi zoster hay herpes zoster là một bệnh đơn phát do táihoạt hóa VZV tiềm ẩn trong hạch rễ sau

Đặc trưng liên quan đến bọng nước theo dermatome (thường T3-L3)

Zona tk cảm giác mặt

Hội chứng Ramsay Hunt

Zona tk liên sườn

Viêm màng não

Viêm não

Viêm tủy

Viêm mạch u hạt (hiếm)

Điều trị

1) Kháng virus:

Famciclovir, Valacyclovir > Acyclovir

Famciclovir 500mg x 3 l/ngày trong 7 ngày

Valacyclovir 1g x 3 l/ngày trong 5-7 ngày

Acyclovir 800mg x 5l/ngày trong 7-10 ngày

Đối với bệnh nhân bị suy giảm miễn dịch (bệnh ác tính hoặc ghép tạng): Acyclovir IV 10mg/kg mỗi 8h trong 7 ngày

2) Corticoid:

Nên cho trong giai đoạn nhiễm Herpes zoster cục bộ và có thuốc

kháng virus kèm theo Prednisone 60mg/ngày (từ ngày 1 -7),

30mg/ngày (8-14)

15mg/ngày(15-21)

Bàn luận

Mục tiêu- giải phẫu học dây tk VII- hội chứng Ramsay Hunt: nguyên nhân, lâm sàng, chẩn đoán và điều trị

Hội chứng Ramsay Hunt,

Herpes zoster oticus,

Rối loạn được gây ra bởi sự tái hoạt động của vi-rút varicella zoster

trong hạch gối (geniculate ganglion).

Hội chứng Ramsay Hunt là một biến chứng của bệnh zona (shingles)

Bệnh zona là một bệnh nhiễm trùng do virus varicella-zoster gây ra, đây là loại virus gây bệnh thủy đậu (chickenpox.)

Bệnh zona xảy ra ở những người bị thủy đậu và đại diện cho sự tái hoạt động của virut varicella-zoster

Nếu virus kích hoạt lại và ảnh hưởng đến dây thần kinh mặt, kết quả

là hội chứng Ramsay Hunt..

Herpes zoster oticus hoặc hội chứng Ramsay Hunt ảnh hưởng đến dây thần kinh sọ 7 và 8.

Sự lây lan của virus varicella-zoster đến các dây thần kinh mặt

Mất thính giác được báo cáo ở 24,4% trẻ em bị ảnh hưởng

Variola, smallpoxVaricella, chickenpox Rubella ,rubeola, german measlesShingles , Zona

Zona là tên khoa học, còn tên tiếng Anh là Shingles, là tình trạng

nhiễm virus Herpes Zoster cấp tính của hệ thần kinh trung ương

và ngoại vi, thường chỉ xảy ra ở nửa bên cơ thể như một bên mặt,

dọc theo một bên thân mình, rất hiếm khi vượt quá đường ranh giới giữa của cơ thể.

Người bệnh khởi đầu sốt nhẹ, khó chịu, nhức đầu, đau mình mẩy,

đau xương sống, sau đó xuất hiện các mụn nước mọc thành chùm

trên nền da có màu hồng (còn gọi là nền hồng ban).

Các mụn nước này hợp lại thành bọng nước chứa dịch trong, sau đó hóa đục, vỡ ra, khô lại và đóng thành vảy.

Thông thường từ 1 - 3 tuần tổn thương sẽ lành (nếu không

bị bội nhiễm), sau khi lành để lại sẹo mất sắc tố.

Giải phẫu dây thần kinh mặt (CN VII)

Giải phẫu thần kinh liên quan đến hội chứng Ramsay Hunt phức tạp

Có bốn nhân thần kinh sọ liên quan đến thần kinh mặt.

- nhân vận động của VII, - nhân của bó đơn độc (nucleus of the solitary tract)- nhân tiết nước bọt trên

- nhân tủy sống dây V

Giải phẫu chức năng

Các sợi vận động từ nhân vận động của VII rời khỏi thân não và đi qua ống tai trong (internal acoustic meatus) đến ống xương mặt (bony facial canal) để cung cấp cho cơ mặt.

Trong hội chứng Ramsay Hunt, các sợi này bị ảnh hưởng khi

chúng đi qua hạch gối (geniculate ganglion), làm suy yếu cung cấp

vận động của dây thần kinh mặt

Nhân vận động dây VII

Bó đơn độc nhận các sợi vị giác nội tạng đặc biệt từ hai phần ba

trước lưỡi.

Những sợi này di chuyển với thừng nhĩ (chorda tympani)

Thân những tế bào hướng tâm nội tạng này nằm ở hạch gối, nơi

vi-rút tái hoạt hóa khi nổi bọng nước ở lưỡi

Các sợi đến thân não thông qua dây thần kinh trung gian (nervus

intermedius ) và có thể bị ảnh hưởng bởi viêm nhiễm cục bộ khi

chúng vượt qua hạch thần kinh.

Nhân của bó đơn độc(nucleus of the solitary tract)

Sợi phó giao cảm đến tuyến lệ và tuyến nước bọt từ nhân nước bọt trên

Đi theo dây thần kinh trung gian và tại hạch gối phân nhánh thần kinh

đá lớn và thừng nhĩ (the greater petrosal and chorda tympani nerves )

Giảm chảy nước mắt có thể là kết quả của sự tham gia của các sợi này

khi chúng phân nhánh ở hạch gối

Nhân nước bọt trên(Superior salivatory nucleus )

Nhận các sợi cảm giác bản thể từ vùng gối tai (geniculate zone of

the ear) thông qua chorda tympani.

Thân tế bào của các tế bào thần kinh này nằm trong hạch gối và là

nơi tái hoạt động của vi-rut trong hội chứng Ramsay Hunt cổ điển,

gây ra mụn nước ở vùng gối (geniculate zones)

Nhân tủy sống của V

Hội chứng Ramsay Hunt được định nghĩa

là một bệnh lý thần kinh mặt ngoại biên

cấp tính liên quan đến phát ban mụn

nước (erythematous vesicular rash)ở da của ống tai, tai (còn được gọi là

herpes zoster oticus) và / hoặc màng nhầy

của vòm họng (and/or mucous membrane of the oropharynx.).

Hội chứng này còn được gọi là đau thần kinh gối (geniculate neuralgia) hoặc đau thần kinh trung gian (nervus intermedius

neuralgia).

Hội chứng Ramsay Hunt được mô tả lần đầu tiên vào năm 1907 bởi James Ramsay Hunt ở một bệnh nhân bị đau tai (otalgia) phối hợpmụn nước ở da và niêm mạc (cutaneous and mucosal rashes), ông đã

gán cho nhiễm trùng hạch gối bởi virus herpes 3 ở người (HHV3]

Có thể quan sát được sau đây:

1. Auricularis VZV

2. VZV ở bất kỳ vùng zoster nào ở đầu và cổ (herpes auricularis,

herpes Facialis, và herpes occipito-collairs) với liệt mặt

3. VZV ở bất kỳ vùng zoster nào có triệu chứng liệt mặt và thính giác

(ví dụ, ù tai, điếc, chóng mặt, giật nhãn cầu, thất điều)

Hội chứng Ramsay Hunt được định nghĩa là nhiễm VZV ở đầu và

cổ liên quan đến dây thần kinh mặt, thường là dây bảy (CN VII).

Các dây thần kinh sọ khác cũng có thể được tham gia, bao gồm

CN VIII, IX, V và VI (theo thứ tự tần số). Nhiễm trùng làm phát sinh mụn nước và viêm loét (vesiculation and

ulceration) ở tai ngoài, hai phần ba trước lưỡi cùng bên và vòm

miệng mềm, cũng như bệnh lý thần kinh mặt cùng bên (trong CN

VII), radiculoneuropathy, hay geniculate ganglionopathy

Sinh lý bệnh

Nhiễm VZV gây ra 2 hội chứng lâm sàng riêng biệt.

Nhiễm trùng nguyên phát, còn được gọi là thủy đậu (varicella or

chickenpox), là một bệnh ban đỏ phổ biến ở trẻ em (pediatric

erythematous disease) đặc trưng bởi phát ban mụn nước (vesicular rash) rất phổ biến.

Tỷ lệ mắc bệnh thủy đậu hàng năm đã giảm đáng kể sau các chương trình tiêm chủng hàng loạt ở hầu hết các quốc gia trên thế giới.

Sau thủy đậu, VZV vẫn còn tiềm ẩn trong các tế bào thần kinh của

dây thần kinh sọ và hạch rễ sau.

Việc tái kích hoạt sau đó của VZV tiềm ẩn có thể dẫn đến phát ban

mụn nước(vesicular rash) cục bộ, được gọi là herpes zoster.

Nhiễm VZV hoặc tái kích hoạt liên quan đến hạch gối thần kinh VII

trong xương thái dương là cơ chế sinh lý bệnh chính của hội chứng

Ramsay Hunt.

Mức độ giảm miễn dịch qua trung gian tế bào đặc hiệu VZV có thể

dẫn đến việc kích hoạt lại vi-rút này

Hội chứng Ramsay Hunt là một biến chứng hiếm gặp của nhiễm trùng VZV tiềm ẩn.

Hội chứng Ramsay Hunt có thể xảy ra không có phát ban ở da (zoster

sine herpete).

VZV đã được phát hiện bằng PCR (polymerase chain reaction) trong

dịch nước mắt của bệnh nhân được chẩn đoán Bell palsy.

Hội chứng Ramsay Hunt ước tính chiếm 16% trong tất cả các nguyên nhân gây ra chứng liệt mặt một bên ở trẻ em và 18% liệt mặt người lớn.

Hội chứng Ramsay Hunt hiếm gặp ở trẻ dưới 6 tuổi.

Tần số

Hội chứng Ramsay Hunt được cho là nguyên nhân của tới 20% các

trường hợp được chẩn đoán lâm sàng của Bell palsy.

Tỷ lệ mắc hội chứng Ramsay Hunt ở những bệnh nhân nhiễm HIV

vẫn chưa được biết. Tuy nhiên, nó có thể xảy ra với tỷ lệ cao hơn so

với dân số nói chung vì những người nhiễm HIV có nguy cơ nhiễm

VZV cao hơn

Tử vong/bệnh tật (Mortality/Morbidity)

Hội chứng Ramsay Hunt thường không liên quan đến tỷ lệ tử vong.

Đó là một bệnh tự giới hạn; tỷ lệ mắc bệnh nguyên phát hậu quả từ

liệt mặt.

Không giống như Bell palsy, hội chứng này có tỷ lệ phục hồi hoàn toàn dưới 50%.

Bệnh của người già (phổ biến nhất là trên 60 tuổi) nhưng nó có thể ảnh hưởng đến mọi lứa tuổi, kể cả trẻ em.

Đã có một báo cáo trường hợp nhiễm varicella trong tử cung và xuất hiện ở trẻ sơ sinh với hội chứng này.

Tỷ lệ mắc và mức độ nghiêm trọng tăng theo tuổi.

Trong một nghiên cứu, khoảng 50% trường hợp ở độ tuổi 60 trở

lên. Điều này có thể là do sự suy giảm tế bào chứ không phải

miễn dịch

Dịch tễ học

Hai dấu hiệu chính của hội chứng Ramsay Hunt

Mụn nước(rash or herpetic blisters) theo phân bố của dây thần kinh trung

gian.

Sự phân bố của mụn nước khác nhau, theo khu vực phân bố tk trung gian

- Hai phần ba trước lưỡi.

- Vòm miệng mềm.

- Ống tai ngoài.

- Loa tai(pinna)

Phát ban / mụn nước thường đau đớn với cảm giác bỏng rát trên vùng bị

ảnh hưởng.

Yếu hoặc liệt mặt bên tai bị ảnh hưởng

Biểu hiện lâm sàng

Thông thường, mụn nước và liệt mặt phát triển cùng một lúc.

Nhưng trong một số trường hợp, mụn nước sẽ xảy ra trước khi bị liệt

mặt hoặc liệt trước khi phát ban.

Đôi khi mụn nước không bao giờ xuất hiện.

Phân biệt Perichondritis

tình trạng viêm của sụn da.

Hình thức thường gặp nhất

là auricle perichondritis, Tuy

nhiên, viêm sụn cũng có thể

xảy ra trên thanh quản hoặc

mũi rash or herpetic blisters

rash or herpetic blisters

Phải hỏi bệnh sử cẩn thận ở bệnh nhân nghi hội chứng Ramsay Hunt.

Bệnh nhân thường xuất hiện với cơn đau kịch phát sâu trong tai.

Cơn đau thường tỏa ra bên ngoài loa tai và có thể liên quan đến cơn đau

âm ỉ, lan tỏa và liên tục hơn. Sự khởi đầu của cơn đau thường xảy ra

trước phát ban (rash) vài giờ và thậm chí vài ngày.

Triệu chứng cơ năng

Ramsay Hunt syndrome kinh điển có thể có triệu chứng sau:

Vesicular rash vùng tai hay miệng ( 80% )

Rash có thể đi trước khởi phát facial paresis/palsy dây tk 7 [CN VII]

Nơron vận động mặt thấp cùng bên paresis/palsy (CN VII)

Vertigo và ipsilateral hearing loss (CN VIII)

Tinnitus

Otalgia

Headaches

Dysarthria

Gait ataxia

Fever

Cervical adenopathy

Liệt mặt thường đạt đến mức độ nghiêm trọng tối đa sau 1 tuần kể từ

khi xuất hiện triệu chứng.

Bệnh thần kinh sọ khác có thể có mặt và có thể liên quan đến dây

thần kinh sọ (CN) VIII, IX, X, V và VI.

Mất thính lực cùng bên được báo cáo trong 50% trường hợp. Chóng

mặt thường xuất hiện ở những người mất thính lực.

Mụn nước(Blisters) trên da ống tai, auricle hoặc cả hai có thể bị nhiễm

trùng thứ phát gây viêm mô tế bào(cellulitis)

Các yếu tố tiên lượng kém để phục hồi chức năng tốt bao gồm:

Tuổi trên 50 tuổi

Liệt mặt hoàn toàn

Mất kích thích thần kinh CN VII (Lack of CN VII nerve excitability)

Triệu chứng thực thể cơ bản trong hội chứng Ramsay Hunt cổ điển bao gồm liệt dây thần kinh mặt ngoại biên phối hợp với phát ban hoặc mụn

nước (herpetic blisters) trong phân bố của dây thần kinh trung gian (nervusintermedius.).

Vị trí của phát ban đi kèm khác nhau tùy theo từng bệnh nhân, cũng như khu vực bị ảnh hưởng bởi thần kinh trung gian, có thể bao gồm:

- Hai phần ba trước lưỡi

- Vòm miệng

- Ống tai giác ngoài

- Pinna(loa tai)

Triệu chứng thực thể

Bệnh nhân có thể bị mất thính lực cùng bên và / hoặc chóng mặt.

Khiếm thính thường nặng hơn ở những bệnh nhân bị chóng mặt so

với những người không bị chóng mặt.

Thăm khám kỹ lưỡng phải được thực hiện, bao gồm đánh giá thần

kinh tai và thính lực.

Liệt mặt bị ảnh hưởng khiến cơ mặt bị rủ xuống.

Khó nhắm mắt hoặc chớp mắt bên bị ảnh hưởng (Khô hoặc kích thích giác mạc)

Thay đổi vị giác ở nửa lưỡi bị ảnh hưởng.

Mất biểu hiện cảm xúc trên khuôn mặt bị ảnh hưởng.

Khó ăn, uống và nói là kết quả của sự yếu ở môi và má ở phía bị ảnh hưởng.

Đau tai, mặt hoặc đau đầu.

Nghe kém ở bên bị ảnh hưởng

Chóng mặt, ù tai ở bên bị ảnh hưởng.

Buồn nôn và ói mửa

Các triệu chứng khác

Nguyên nhân

Hội chứng Ramsay Hunt cổ điển được gán cho nhiễm trùng hạch gối do human herpes virus 3 (varicella-zoster virus [VZV]).

Biến chứng

Các biến chứng hiếm gặp bao gồm:

Viêm thân não não cấp (Brainstem encephalitis ) Liên quan đến thần kinh sọ XII*

Viêm màng não

*Sun WL, Yan JL, Chen LL. Ramsay Hunt syndrome with unilateral polyneuropathy involving cranial nerves V, VII, VIII, and XII in a diabetic patient. Quintessence Int. 2011 Nov-Dec. 42 (10):873-7. [Medline]. [Full Text].

Shen YY, Dai TM, Liu HL, Wu W, Tu JL. Ramsay Hunt Syndrome Complicated by Brainstem Encephalitis in Varicella-zoster Virus Infection. Chin Med J (Engl). 2015 Dec 5. 128 (23):3258-9. [Medline]. [Full Text].

Ganesan V, Bandyopadhyay D, Kar SS, Choudhury C, Choudhary V. Herpes Zoster Infection Involving Mandibular Division of Trigeminal Nerve and Ramsay Hunt Syndrome with Meningitis in an Immunocompetent Patient: A Rare Association. J Clin Diagn Res. 2016 Jun. 10 (6):OD05-7. [Medline]. [Full Text].

Bell Palsy

Đau mặt dai dẳng vô căn (Persistent Idiopathic Facial Pain)

Đau thần kinh sau herpes (Postherpetic Neuralgia)

Rối loạn khớp thái dương hàm (Temporomandibular Disorders )

Đau dây V (Trigeminal Neuralgia)

Chẩn đoán phân biệt

Nguyên nhân nghi ngờ vi-rut gây ra Bell palsy chưa được xác định?

Nguyên nhân Ramsay Hunt syndrome do vi-rút Varicella (herpes

zoster) cũng gây ra bệnh thủy đậu và bệnh zona (chickenpox and

shingles ).

Không mụn nước đỏ (red rash) trong Bell palsy

Hội chứng Ramsay Hunt thường đau đớn hơn Bell palsy

Sự khác biệt giữa Bell palsy vàRamsay Hunt syndrome

Phân biệt Bell palsy và RHS

Persistent Idiopathic Facial Pain

Đau mặt vô căn dai dẳng (PIFP), còn gọi là đau mặt không điển hình,

đề cập đến đau dọc theo dây thần kinh và không phù hợp với biểu hiện

kinh điển đau các dây thần kinh sọ khác (other cranial neuralgias).

Cơn đau thường kéo dài, hầu hết thời gian trong ngày (nếu không liên

tục), một bên và không có dấu hiệu hoặc triệu chứng TK tự động.

Được mô tả như là một cơn đau nhức dữ dội, cảm giác nghiền nát

hoặc cảm giác nóng rát. Thăm khám và cận lâm sàng không có bất

thường được ghi nhận

Xét nghiệm virus trong chẩn đoán lâm sàng.

Chẩn đoán RHS ở trẻ em, enzyme-linked immunosorbent assay (ELISA)

serum anti-VZV IgG and IgM antibody titers được khuyến cáo

Audiometry

Occasionally, nerve conduction studies xác định mức độ tổn thương và

khả năng hồi phục.

Loại bỏ tổn thương cấu trúc: CT scan, MRI, or magnetic resonance (MR)

angiography.

Chẩn đoán

Chẩn đoán hội chứng Ramsay Hunt thường được thực hiện mà không gặp

khó khăn khi có các đặc điểm lâm sàng.

Nếu cần thiết, virus varicella zoster (VZV) có thể được phân lập từ dịch

mụn nước và được tiêm vào tế bào người hoặc khỉ nhạy cảm để nhận

dạng bằng phương pháp huyết thanh học.(vesicle fluid and inoculated into

susceptible human or monkey cells for identification by serologic means.)

Cận lâm sàng

Số lượng WBC, tốc độ máu lắng (ESR) và chất điện giải trong

huyết thanh rất hữu ích trong việc phân biệt tính chất truyền

nhiễm và viêm của hội chứng này.

Khi nghi ngờ biến chứng thần kinh trung ương (eg, meningitis,

meningoencephalitis, myelitis, arteritis [large and small vessel],

and ventriculitis), nên phân tích dịch tủy sống và nghiên cứu hình

ảnh CNS.

Các nghiên cứu về virus bao gồm:

Phân lập VZV trong nuôi cấy tế bào thông thường được coi là xét nghiệm chẩn

đoán xác định. Tuy nhiên, phát triển VZV trong nuôi cấy tế bào có thể khó khăn và

thường quá chậm để có thể giúp ích lâm sàng.

Độ nhạy của nuôi cấy tế bào thông thường là 30-40%, với độ đặc hiệu 100%.

Các xét nghiệm khác, kính hiển vi điện tử và PCR ( electron microscopy, and polymerase chain reaction) thường nhanh và nhạy hơn. Độ nhạy của kỹ thuật PCR

thông thường được ước tính là 60%.

VZV đã được phát hiện bằng PCR trong dịch nước mắt của bệnh nhân bị Bell

palsy (tỷ lệ lưu hành, 25-35%).

Cũng có thể phát hiện kháng nguyên VZV bằng xét nghiệm miễn dịch

huỳnh quang trực tiếp (DFA), với độ nhạy 90% và độ đặc hiệu gần 99%.

Xác định kháng thể trên huyết thanh ghép đôi có thể hữu ích trong việc thiết

lập chẩn đoán bằng cách so sánh các chuẩn độ tại thời điểm lâm sàng và

một vài tuần sau đó.

DNA VZV trong dịch não tủy (CSF) có thể giúp dự đoán mức độ tổn thương

thần kinh, tuy nhiên, nó không tương quan với kết quả lâm sàng

Tổn thương cấu trúc có thể được loại trừ bằng chụp CT, MRI, MRA Tăng bắt Gadolinium các dây thần kinh tiền đình và mặt đã được mô tả

trong hội chứng Ramsay Hunt. Những tiến bộ gần đây trong hình ảnh MRI lâm sàng (eg, 3-Tesla MRI,

multichannel phased array coil, 3-dimensional fluid-attenuated inversion recovery [3D-FLAIR]) allow the evaluation of subtle alterations at the level of the blood-labyrinthine barrier

Precontrast hyperintesity and postcontrast enhancement 3D-FLAIR in facial nerve, vestibulococlea nerve and inner ear are correlated with clinical presentation.

Transcranial magnetic stimulation (TMS) may be clinically useful in gaining additional information about the prognostic status of the facial nerve

Chẩn đoán hình ảnh

Các xét nghiệm khác

Đo thính lực thường cho thấy điếc thần kinh(sensorineural hearing loss)ở dải tần số cao.

Unilateral caloric weakness may be present on electronystagmography (ENG).

Các phương pháp chẩn đoán điện, chẳng hạn như khảo sát dẫn

truyền thần kinh vận động ở mặt, điện cơ, phản xạ chớp mắt và xét

nghiệm kích thích thần kinh (blink reflex, and nerve excitability testing), có thể thêm thông tin về mức độ liên quan của dây thần kinh bảy (CN

VII), cũng như tiên lượng .

Trong bối cảnh của chứng liệt mặt ngoại biên, dịch não tủy (CSF) hiếm khi được

phân tích.

Mặc dù chọc dò thắt lưng không được khuyến cáo trong chẩn đoán bệnh này,

phát hiện CSF bất thường có thể hữu ích trong việc xác nhận chẩn đoán.

Trong một nghiên cứu, kết quả của CSF là bất thường ở 11% trong số 239 bệnh

nhân mắc chứng liệt mặt ngoại biên vô căn, trong 60% 17 bệnh nhân mắc hội

chứng Ramsay Hunt (phát hiện bất thường là pleocytosis), ở 25% trong số 8 bệnh

nhân mắc bệnh Lyme, tất cả 8 bệnh nhân nhiễm HIV. Do đó, nếu CSF bất thường,

cần tìm một nguyên nhân cụ thể.

Có thể giảm tạm thời otalgia bằng cách bôi thuốc gây tê cục bộ hoặc cocaine vào

điểm kích hoạt, nếu trong ống tai ngoài.

Thủ thuật

Các hạch của rễ thần kinh sọ bị ảnh hưởng bị sưng và viêm.

Phản ứng viêm chủ yếu có bản chất lymphocytic, nhưng một số ít bạch

cầu đa nhân hoặc tế bào plasma cũng có thể có mặt.

Một số tế bào của hạch bị sưng và một số khác bị thoái hóa.

Mô học

Một số thang đo đã được phát triển để định lượng mức độ yếu cơ mặt. Trong

số đó, thang đo House-Brackmann được sử dụng phổ biến nhất. Tuy nhiên,

thang điểm thần kinh mặt Yanagihara cũng hữu ích về mặt lâm sàng

The House-Brackmann facial neuropathy scale1- Normal2 - Mild dysfunction (slight weakness only noticeable on close inspection)3 - Moderate dysfunction (obvious weakness, but not disfiguring differences between both sides)4 - Moderately severe dysfunction (obvious weakness and disfigurement)5 - Only barely perceptive motor function6 - Complete paralysis

Phân độ yếu cơ

Mục tiêu điều trị của hội chứng Ramsay Hunt là giảm thiểu khuyết tật và giảm các triệu chứng.

Bằng chứng lâm sàng cho thấy bắt đầu điều trị sớm hơn có

tương quan với kết quả tốt hơn.

Tiếp cận điều trị

Chìa khóa để phục hồi từ hội chứng Ramsay Hunt là điều trị kịp thời và hiệu

quả đối với vi-rút varicella zoster.

Bắt đầu sử dụng steroid và thuốc chống vi rút trong giai đoạn đầu của bệnh.

Thuốc chống siêu vi ngăn chặn sự nhân lên của VZV và các steroid ngăn

ngừa viêm và phù.

Sự phục hồi chức năng thần kinh mặt sau khi bắt đầu điều trị trong 3 ngày

đầu, vào lúc 3 – 7 ngày, hoặc muộn hơn 7 ngày, và thấy rằng sự phục hồi là tốt

nhất khi bắt đầu điều trị trong vòng 3 ngày kể từ khi xuất hiện bệnh.

Các loại thuốc chống vi-rút như Valtrex, Acyclovir hoặc

Famciclovir được khuyên dùng trong 7 đến 10 ngày cùng với các thuốc chống viêm mạnh (Prednisolone / Prednison) trong 3 đến 5

ngày được giảm dần trong khoảng một tuần hoặc hơn .

Sự kết hợp giữa điều trị bằng acyclovir và steroid là vượt trội so với điều trị bằng acyclovir đơn thuần

Liều dùng Acyclovir:

Điều trị do nhiễm virus Herpes simplex:

Người lớn: 1 viên/lần, 5 lần 1 ngày (cách nhau 4 giờ) dùng trong 5-10 ngày.(4

viên/lần ở người suy giảm miễn dịch).

Trẻ em dưới 2 tuổi dùng liều bằng nửa liều người lớn.

Trẻ em trên 2 tuổi dùng liều bằng liều người lớn.

Phòng tái phát Herpes simplex cho người bệnh suy giảm miễn dịch, người nhiễm

HIV, người dùng hóa liệu pháp: Mỗi lần từ 1-2 viên, ngày 4 lần.

Trẻ em dưới 2 tuổi dùng liều bằng nửa liều người lớn.

Trẻ em trên 2 tuổi dùng liều bằng liều người lớn.

Điều trị thủy đậu và Zona.

Người lớn: 4 viên/lần x 5 lần/ngày trong 7 ngày.

Trẻ em dưới 2 tuổi: 1 viên/lần x 4 lần/ngày trong 5 ngày.

Trẻ em từ 2-5 tuổi: 2 viên/lần x 4 lần/ngày.

Trẻ em trên 6 tuổi: 4 viên/lần x 4 lần/ngày.

Bệnh nhân suy thận: liều uống /1 lần như đối với người bình thường nhưng

khoảng cách uống trong ngày tùy thuộc vào độ thanh thải creatinin:

Độ thanh thải creatinin 10-25 ml/phút: Cách 8 giờ uống 1 lần.

Độ thanh thải creatinin dưới 10 ml/phút: cách 12 giờ uống 1 lần.

Thận trọng: Thận trọng với người suy thận, liều dùng phải điều chỉnh theo độ

thanh thải creatinin. Nguy cơ suy thận tăng lên nếu dùng đồng thời với các thuốc

độc với thận.

Tác dụng không mong muốn: Dùng ngắn hạn có thể gặp buồn nôn, nôn. Dùng dài

hạn (1 năm) có thể gặp buồn nôn, nôn, ỉa chảy, đau bụng, ban, nhức đầu.

Corticosteroid đường uống và acyclovir đường uống thường được sử dụng

trong điều trị hội chứng Ramsay Hunt. Trong một tổng quan, điều trị kết hợp

sử dụng corticosteroid cộng với acyclovir tiêm tĩnh mạch không cho thấy lợi

ích so với corticosteroid đơn thuần trong việc thúc đẩy phục hồi thần kinh

mặt sau 6 tháng. Tuy nhiên, các thử nghiệm lâm sàng ngẫu nhiên đánh giá

cả hai liệu pháp là bắt buộc.

Bằng chứng từ các nghiên cứu lâm sàng cho thấy bắt đầu điều trị trong tuần

đầu tiên có tương quan với tỷ lệ cải thiện cao nhất, mặc dù điều trị bắt đầu

sau đó vẫn có một số lợi ích

Điều trị nội khoa

Methylprednisolone tiêm tĩnh mạch liều cao không được sử dụng phổ biến trong

điều trị hội chứng Ramsay Hunt, tuy nhiên, nó có thể mang lại một số lợi ích lâm

sàng ngay cả khi dùng muộn.

Một nghiên cứu khác kết luận rằng oxycodone giải phóng có kiểm soát

(controlled-release oxycodone) là an toàn và thường dung nạp tốt ở những bệnh

nhân bị đau cấp tính do herpes zoster.

Thuốc ức chế tiền đình có thể hữu ích nếu các triệu chứng tiền đình nghiêm

trọng.

Bell palsy, phải cẩn thận để ngăn ngừa kích thích giác mạc và chấn thương

(prevent corneal irritation and injury)

Có thể đạt được sự giảm đau tạm thời bằng cách bôi thuốc gây tê cục bộ hoặc

cocaine vào điểm kích hoạt, nếu trong ống tai ngoài.

Carbamazepine có thể hữu ích, đặc biệt trong các trường hợp đau thần kinh

hạch gối vô căn(idiopathic geniculate neuralgia).

Hội chứng Ramsay Hunt chiếm tới 12% trong số liệt mặt.

Tiên lượng của liệt mặt ở RHS xấu hơn so với Bell palsy, và chỉ

10% liệt mặt hoàn toàn ở RHS hồi phục hoàn toàn, tỷ lệ phục hồi

trong RHS so với Bell palsy thấp hơn (73% so với 100%).

Tiên lượng cho RHS ở trẻ em tốt hơn ở người lớn.

Tiên lượng

In general, prognosis is good for the resolution of symptoms. However, fewer than 50% of patients have complete recovery of facial function

Chẩn đoán sớm và bắt đầu điều trị trong vòng 72 giờ kể từ khi xuất hiện triệu chứng giúp cải thiện kết quả.

Sẹo của tổn thương sâu có thể xảy ra.

Nghe kém thường hồi phục tốt nhưng tiên lượng kém hơn ở nam giới cao tuổi.

Tuổi, bệnh tiểu đường và tăng huyết áp dường như là những đặc

điểm tiên lượng kém

PHÒNG NGỪA ĐƯỢC KHUYẾN NGHỊ CHO TẤT CẢ CÁC BỆNH

NHÂN HƠN 60 TUỔI NGAY CẢ NẾU CÓ BỆNH CHICKEN POX OR

ZOOSTER TRONG QUÁ KHỨ

Nhóm tuổi này dễ mắc bệnh từ zooster và vì vậy có thể ích lợi từ chủng

ngừa vắc-xin.

Chống chỉ định:

Trẻ hơn 60 tuổi

Current use of antivirals .

Pregnancy

And certain immunosuppressive conditions

Tham vấn

Nên tham khảo ý kiến chuyên gia về bệnh truyền nhiễm.

Nếu một tổn thương cấu trúc được phát hiện trên hình ảnh, nên

tham khảo ý kiến bác sĩ phẫu thuật thần kinh hoặc bác sĩ tai

mũi họng.

Tham khảo ý kiến bác sĩ nhãn khoa để hỗ trợ chăm sóc mắt,

đặc biệt là liên quan đến giác mạc, có thể phù hợp.

Tóm tắt về thuốc

Corticosteroid đường uống và acyclovir đường uống thường được kê toa ở những bệnh nhân mắc hội chứng Ramsay Hunt.

Thuốc ức chế tiền đình có thể hữu ích nếu các triệu chứng tiền

đình nghiêm trọng. Carbamazepine có thể hữu ích, đặc biệt trong

các trường hợp đau thần kinh vô căn.

Chăm sóc ngoại trú

Sau khi bắt đầu điều trị nội khoa, bệnh nhân mắc hội chứng Ramsay Hunt

nên được theo dõi sau 2 tuần, 6 tuần và 3 tháng.

Synkinesia, các cử động bất thường đi kèm với các cử động tự chủ trên

mặt, có thể phát triển trong quá trình phục hồi sau hội chứng Ramsay Hunt.

Tỷ lệ xuất hiện của synkinesia trong hội chứng Ramsay Hunt cao hơn Bell

palsy Có tới 45% bệnh nhân mắc hội chứng Ramsay Hunt gặp phải synkinesia . Chứng minh liệt mặt năng bằng electroneurography (ENoG) là một yếu tố dự

báo cho sự phát triển synkinesia

CÂU HỎI RHS ?

What is Ramsay Hunt syndrome (herpes zoster oticus)?

What can be observed in Ramsay Hunt syndrome (herpes zoster oticus)?

Which cranial nerves are involved in the pathogenesis of Ramsay Hunt syndrome?

What syndromes are caused by varicella-zoster virus (VZV)?

What is the main pathophysiological mechanism of Ramsay Hunt syndrome?

What is the prevalence of Ramsay Hunt syndrome?

What disease is thought to be caused by Ramsay Hunt syndrome?

What is the incidence of Ramsay Hunt syndrome among patients with HIV infection?

What is the prognosis of Ramsay Hunt syndrome?

Presentation

What is the presentation of Ramsay Hunt syndrome?

What are the signs and symptoms of Ramsay Hunt syndrome?

What are prognostic factors for poor recovery in Ramsay Hunt syndrome?

What are physical findings characteristic of Ramsay Hunt syndrome?

Where do rashes typically occur in Ramsay Hunt syndrome?

When is hearing impairment more severe in Ramsay-Hunt syndrome?

Which physical exams should be performed in suspected Ramsay Hunt syndrome?

What causes Ramsay Hunt syndrome?

What are complications of Ramsay Hunt syndrome?

DDX

What are the differential diagnoses for Ramsay Hunt Syndrome?

Workup

What is the role of lab testing in the diagnosis of Ramsay Hunt syndrome?

Which viral studies are performed in the diagnosis of Ramsay Hunt syndrome?

What is the role of imaging studies in the diagnosis of Ramsay Hunt syndrome?

What is the role of audiometry, ENG and EDX studies in the diagnosis of Ramsay Hunt syndrome?

What is the role of CSF analysis in the diagnosis of Ramsay Hunt syndrome?

How is otalgia managed in Ramsay Hunt syndrome?

Which histologic findings are characteristic of Ramsay Hunt syndrome?

Which scales are used to assess facial muscle weakness in Ramsay Hunt syndrome?

What are the classifications of facial muscle weakness in Ramsay Hunt syndrome?

Treatment

What are the treatment goals for Ramsay Hunt syndrome?

What are the treatment options for Ramsay Hunt syndrome?

Which medications are used in the treatment of Ramsay Hunt syndrome?

Which specialists should be consulted in the treatment of Ramsay Hunt

syndrome?

Medications

Which medications are used for treatment of Ramsay Hunt syndrome?

Which medications in the drug class Anticholinergics are used in the

treatment of Ramsay Hunt Syndrome?

Which medications in the drug class Antihistamines are used in the

treatment of Ramsay Hunt Syndrome?

Which medications in the drug class Anticonvulsants are used in the

treatment of Ramsay Hunt Syndrome?

Which medications in the drug class Antivirals are used in the treatment

of Ramsay Hunt Syndrome?

Which medications in the drug class Corticosteroids are used in the

treatment of Ramsay Hunt Syndrome?

Follow-up

Following initial medical treatment of Ramsay Hunt syndrome, what

monitoring is required?

How frequently does synkinesia develop in Ramsay Hunt syndrome?

What is the prognosis of Ramsay Hunt syndrome?

What information about Ramsay Hunt syndrome should patients

receive?

CÂU HỎI?