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Actualités en épilepsie
Docteur Sophie Géhin Cabinet de Neurologie
Clinique du Tonkin - Villeurbanne
Dr Sophie Géhin – Cabinet de Neurologie - Clinque du Tonkin, Villeurbanne
PLAN
I. Définition
II. Physiopathologie III. Sémiologie des crises et vidéos
IV. Traitement médical V. Traitement chirurgical
Dr Sophie Géhin – Cabinet de Neurologie - Clinque du Tonkin, Villeurbanne
I. DEFINITION:
• La crise épileptique se définit comme « la survenue transitoire de signes et/ou de symptômes dus à une activité neuronale cérébrale excessive ou anormalement synchrone ».
• Sémiologie des crises dépend de l’origine topographique et de la propagation des décharges neuronales.
Dr Sophie Géhin – Cabinet de Neurologie - Clinque du Tonkin, Villeurbanne
Crises généralisées ou partielles?
Crises généralisées: la décharge paroxystique est d’emblée propagée aux 2 hémisphères et intéresse simultanément l’ensemble du cortex cérébral.
Crises partielles: la décharge initiale intéresse un secteur limité dans le cortex: la zone épileptogène.
Dr Sophie Géhin – Cabinet de Neurologie - Clinque du Tonkin, Villeurbanne
II. PHYSIOPATHOLOGIE
Crise épilepsie = déséquilibre entre systèmes excitateurs et inhibiteurs
• Neurotransmetteur excitateur inhibiteur : Glutamate
• Neurotransmetteur inhibiteur principal: GABA
On a une diminution de l’inhibition et une augmentation
de l’excitation
ET une modification des propriétés des cellules et de la circuiterie, ce qui aboutit à construire des réseaux capables de générer des crises.
Dr Sophie Géhin – Cabinet de Neurologie - Clinque du Tonkin, Villeurbanne
III. SEMIOLOGIE DES CRISES
1) Crises partielles
• Premiers signes cliniques: traduisent la désorganisation de la zone épileptogène (valeur localisatrice).
• Symptomatologie dépend ensuite des réseaux de propagation de la décharge critique.
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Dynamique de la symtomatologie clinique critique dans une crise partielle
(Bancaud et al., 1992)
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Crises temporales
• Longue, diurne • Aura: manifestations subjectives initiales • Manifestations psychiques, émotionnelles, auditives • Tb neuro-végétatifs • Automatismes: oro-alimentaires, gestuels, verbaux • Tb mémoire • Tb langage (compréhension et expression) • Récupération (phase post-critique) longue • Généralisation secondaire rare
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Crises frontales
• Brèves, nocturnes
• Explosive
• Motrices: automatismes moteurs, clonies, tb tonus, déviation
• Tb langage (expression)
• Récupération rapide
• Généralisation secondaire fréquente
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Crises occipitales
• Manifestations visuelles: hallucinations, illusions…
• Manifestations globes oculaires: secousses, déviation tonique
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Crises pariétales
• Tb somesthésie: paresthésies
• Tb intégration schéma corporel: sensations vertigineuses, attraction, giration du corps, tb somatognosiques…
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Crises operculo-insulaires
• Douleur
• Tb végétatifs
• Atteinte faciale, hypersalivation, spasme laryngé…
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2) Crises généralisées Absences Enfant++
Début et fin brusque
Altération de la conscience: arrêt de l’activité en cours puis reprise activité après crise (qq secondes)
Parfois myoclonies palpébrales ou péribuccales
EEG: décharges PO 3Hz
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Crise Généralisée Tonico-Clonique
• Cri, PDC brutale avec chute, sans prodrome • 3 phases:
– Phase tonique: 10-20 sec. Contracture de l'ensemble de la musculature, avec une phase en flexion puis en extension des quatre membres et du tronc. Apnée, cyanose, tb neurovégétatifs. Morsure latérale langue.
– Phase clonique: 30 sec. Secousses musculaires brusques des membres en flexion avec clonies faciales et mandibulaires.
– Phase résolutive: hypotonie, obnubilation, stertor, perte d’urine
– Amnésie, céphalées, courbatures.
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Crises toniques
• Durée: qq secondes
• Contraction musculaire soudaine associée à altération de la conscience
• En salves • Chutes brutales et traumatisantes
• Encéphalopathies épileptogènes
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Crises atoniques
• Dissolution tonus postural
• Chute brutale et traumatisante, pas prodrome
• Chute de la tête en avant
• Encéphalopathies épileptogènes
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VIDEO Un GRAND merci au Dr H CATENOIX pour sa coopération…
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IV. Traitement médical
Mécanisme d’action des MAE: • Effet stabilisateur de membrane (blocage des
canaux sodium /calciques): Phénytoine, Tégrétol, Lamictal, Epitomax
• Augmentation de l’action inhibitrice du GABA: Phénobarbital, Epitomax, Benzodiazépines, Sabril, Gabitril
• Inhibition de l’excitabilité (blocage R NMDA, R kainate): Lamictal, Felbamate, Epitomax.
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Spectre d’action des ttt • Spectre large: Dépakine, Lamictal, Keppra,
Epitomax, Phénobarbital, Vimpat, Zonégran
• Epilepsie partielle: Tégrétol, Trileptal, Neurontin, Zébinix.
• Absences: Dépakine, Zarontin
• Spasmes: Sabril
• Ttt de la crise: Benzodiazépines (Urbanyl++)
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Règles de prescription
• Choisir AE adapté
• Prévenir des effets indésirables éventuels
• Attention aux interactions médicamenteuses
• Augmenter progressivement les doses
• Adapter la posologie à chaque patient: équilibre efficacité/tolérance
• Arrêt suivant le type de crises après 2 à 5 ans sans crises.
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Pharmacorésistance?
Persistance de crises après 2 années de « traitement bien conduit »
Avec au moins 2 monoThérapies et 1 biThérapie, à posologie suffisante.
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V. Traitement chirurgical
• Curatif
• Palliatif: Stimulation du nerf vague: effet de
désynchronisation de l’activité cérébrale. Tout type d’épilepsie, pharmacorésistante ou inopérable.
(Callosotomies, thermocoagulations)
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Chirurgie curatrice
• Epilepsie partielle pharmaco-résistance
• Identification de la zone épileptogène
• Evaluation fonctionnelle de la zone épileptogène – Bilan phase 1 (non invasif) – Bilan de phase 2 (SEEG)
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Identification zone épileptogène • Entre les crises
– EEG intercritique – MEG – PET Scan – IRM morphologique
• Les crises: – VidéoEEG scalp – VidéoSEEG – SPECT ictal
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Evaluation fonctionnelle de zone épileptogène
• IRM fonctionnelle (fig)
• Bilan neuropsycho
• Stimulations intracraniennes (phase II en SEEG)
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IRMf language
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Identification ZE Evaluation fonctionnelle ZE
Bilan non invasif (phase I)
Chirurgie
SEEG
Abstention
Lobectomie temporale réglée
Lésionnectomie
Chirurgie à façon
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Epilepsie « reine » de la chirurgie fonctionnelle: mésio-temporale • Convulsions hyperthermiques dans petite enfance
• Début des crises à l’adolescence
• Sémiologie caractéristique: regard fixe,
mâchonnements, mvts auto, rupture contact, déjà vu/vécu
• Foyer de pointes temporales sur l’EEG
• Aspect de sclérose de l’hippocampe sur l’IRM
• Hypométabolisme temporal interne au PetScan
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Un GRAND MERCI à tous pour votre attention soutenue…
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Cas clinique: Mr Teddy L
• Pas ATCD particulier
• Epilepsie depuis l’enfance
• Clinique atypique : hypersalivation, gêne à la déglutition, grimace faciale, vomissements, mutisme, agitation
• IRM normale
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PET FDG: hypodébit péri sylvien gauche
Dr Sophie Géhin – Cabinet de Neurologie - Clinque du Tonkin, Villeurbanne
Hypothèse : épilepsie péri-sylvienne gauche ?
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Tracé intercritique (1)
Insula
Amygdale
Hippocampe
Cortex temporal
Dr Sophie Géhin – Cabinet de Neurologie - Clinque du Tonkin, Villeurbanne
Tracé intercritique (2)
Insula
Amygdale
Hippocampe
Cortex temporal
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Tracé critique
Insula
Amygdale
Hippocampe
Cortex temporal
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Stimulation du Noyau Amygdalien
Insula
Amygdale
Hippocampe
Cortex temporal
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Foyer intercritique
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Développement critique
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Stimulation électrique intracérébrale
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Traitement
Chirurgie : polectomie + amygdalectomie
Thermocoagulation : noyau amygdalien