48

Cac Di Tat Bam Sinh Cua He Than Kinh Trung Uong

Embed Size (px)

Citation preview

Page 1: Cac Di Tat Bam Sinh Cua He Than Kinh Trung Uong
Page 2: Cac Di Tat Bam Sinh Cua He Than Kinh Trung Uong

NAÕO UÙNG THUYÛ

• Sinh lý: Dịch não tủy

được tạo thành, lưu thông

giữa các não thất và khoang

dưới nhện rồi được hấp thu

trở lại bởi các hạt màng

nhện.

• Quá trình này bị trở ngại:

Dịch não tủy sẽ tích tụ trong

các não thất gây não úng

thủy.

• Tỷ lệ: 0,9-1,8/1000 trẻ sơ

sinh.

Page 3: Cac Di Tat Bam Sinh Cua He Than Kinh Trung Uong

Daáu hieäu gì giuùp nhaän bieát treû coù

nguy cô bò naõo uùng thuyû

1. Ñaàu treû to daàn, thoùp tröôùc roäng vaø caêng

phoàng.

2. Quaáy khoùc, buù keùm, noân, aùnh maét luoân

nhìn xuoáng (daáu maët trôøi laën)

3. Chaäm phaùt trieån, keùm linh hoaït…

Não úng thuỷ nếu không phẫu thuật sớm trẻ sẽ bị

tổn thương não không hồi phục, trẻ có thể bị mù,

chậm phát triển, động kinh hoặc bại não...

Page 4: Cac Di Tat Bam Sinh Cua He Than Kinh Trung Uong

Caùch ño voøng ñaàu.

1. Môùi sinh : 32cm

2. 1 tuoåi: 46cm

3. 2 tuoåi: 48cm

4. 3 tuoåi: 49cm

5. 7 tuoåi: 51cm

6. 12 tuoåi: 52cm

Page 5: Cac Di Tat Bam Sinh Cua He Than Kinh Trung Uong

Chẩn đoán xác định dựa vào siêu âm qua thóp hoặc chụp Scanner

sọ não:

Giaõn 3 naõo thaát.

Page 6: Cac Di Tat Bam Sinh Cua He Than Kinh Trung Uong
Page 7: Cac Di Tat Bam Sinh Cua He Than Kinh Trung Uong
Page 8: Cac Di Tat Bam Sinh Cua He Than Kinh Trung Uong

Ñieàu trò:

* DVP.

* Ventriculo-

cisternostomie

= pp. Steùreùotaxie

hoaëc Endoscopie

Page 9: Cac Di Tat Bam Sinh Cua He Than Kinh Trung Uong

Sau mổ đặt shunt V-P

Page 10: Cac Di Tat Bam Sinh Cua He Than Kinh Trung Uong

Ventriculocisternostomy (Nội soi

phá sàn não thất)

Page 11: Cac Di Tat Bam Sinh Cua He Than Kinh Trung Uong

Taät nöùt ñoát soáng (spina bifida)

1. Ñònh nghóa: Dò taät oáng thaàn kinh xaûy ra ôû thôøi

kyø phoâi thai. Moät vaøi ñoát soáng khoâng kheùp kín

treân tuyû soáng laøm loä ra tuyû soáng, maøng vaø dòch

naõo tuyû döôùi daïng tuùi thaàn kinh.

2. Nguyeân nhaân: chöa roõ, coù theå do bò nhieãm

Dioxin hoaëc meï bò thieáu axit folic trong khi

mang thai.

3. Tæ leä: 1/200-500.

Page 12: Cac Di Tat Bam Sinh Cua He Than Kinh Trung Uong

Phaân loaïi

1. Daïng ñoùng ( daïng aån)

2. Daïng môû

+ Thoaùt vò maøng naõo (meningocele)

+ Thoaùt vò maøng naõo– tuyû

(myelomeningocele).

Page 13: Cac Di Tat Bam Sinh Cua He Than Kinh Trung Uong

THOAÙT VÒ MAØNG NAÕO TỦY

Page 14: Cac Di Tat Bam Sinh Cua He Than Kinh Trung Uong

THOAÙT VÒ MAØNG NAÕO ÔÛ COÄT SOÁNG

Page 15: Cac Di Tat Bam Sinh Cua He Than Kinh Trung Uong

Yeáu toá laøm taêng nguy cô maéc taät

nöùt ñoát soáng

1. Giôùi: nöõ>nam

2. Tieàn söû gia ñình bò dò taät oáng thaàn kinh

3. Thieáu a.folic

4. Thuoác: A.valproic( depakine)

5. Meï bò tieåu ñöôøng

6. Gia taêng nhieät ñoä cô theå.

Page 16: Cac Di Tat Bam Sinh Cua He Than Kinh Trung Uong

Nhöõng vaán ñeà treû bò nöùt ñoát soáng seõ

gaëp

1. Nguy cô nhieãm truøng.

2. Yeáu cô vaø maát caûm giaùc.

3. Traät khôùp haùng.

4. Co cô.

5. Baøn chaân nhiễm trùng

6. Khoù kieám soaùt vieäc ñaïi tieåu tieän.

7. Naõo uùng thuyû.

8. Toån thöông naõo.

9. Dò öùng nhöïa latex

Page 17: Cac Di Tat Bam Sinh Cua He Than Kinh Trung Uong

Coù theå döï phoøng taät nöùt ñoát soáng?

• Uoáng a.folic trong thôøi kì mang thai : ít

nhaát laø tröôùc khi thuï thai 1 thaùng vaø 3

thaùng ñaàu thai kì.

Page 18: Cac Di Tat Bam Sinh Cua He Than Kinh Trung Uong

Ñieàu trò.

1. Ñieàu trò.

Moå sôùm 48 giôø sau sinh.

Phoái hôïp nhieàu chuyeân khoa.

Page 19: Cac Di Tat Bam Sinh Cua He Than Kinh Trung Uong

Treû maéc taät nöùt ñoát soáng seõ nhö theá

naøo?

• Phuï thuoäc vaøo vò trí cuûa ñoaïn coät soáng .

1

2

3

4

Page 20: Cac Di Tat Bam Sinh Cua He Than Kinh Trung Uong
Page 21: Cac Di Tat Bam Sinh Cua He Than Kinh Trung Uong
Page 22: Cac Di Tat Bam Sinh Cua He Than Kinh Trung Uong
Page 23: Cac Di Tat Bam Sinh Cua He Than Kinh Trung Uong
Page 24: Cac Di Tat Bam Sinh Cua He Than Kinh Trung Uong
Page 25: Cac Di Tat Bam Sinh Cua He Than Kinh Trung Uong
Page 26: Cac Di Tat Bam Sinh Cua He Than Kinh Trung Uong
Page 27: Cac Di Tat Bam Sinh Cua He Than Kinh Trung Uong
Page 28: Cac Di Tat Bam Sinh Cua He Than Kinh Trung Uong
Page 29: Cac Di Tat Bam Sinh Cua He Than Kinh Trung Uong

Spina bifida occulta

(Taät gai ñoâi aån)

Page 30: Cac Di Tat Bam Sinh Cua He Than Kinh Trung Uong
Page 31: Cac Di Tat Bam Sinh Cua He Than Kinh Trung Uong
Page 32: Cac Di Tat Bam Sinh Cua He Than Kinh Trung Uong
Page 33: Cac Di Tat Bam Sinh Cua He Than Kinh Trung Uong
Page 34: Cac Di Tat Bam Sinh Cua He Than Kinh Trung Uong
Page 35: Cac Di Tat Bam Sinh Cua He Than Kinh Trung Uong
Page 36: Cac Di Tat Bam Sinh Cua He Than Kinh Trung Uong
Page 37: Cac Di Tat Bam Sinh Cua He Than Kinh Trung Uong
Page 38: Cac Di Tat Bam Sinh Cua He Than Kinh Trung Uong
Page 39: Cac Di Tat Bam Sinh Cua He Than Kinh Trung Uong
Page 40: Cac Di Tat Bam Sinh Cua He Than Kinh Trung Uong

NANG MÀNG NHỆN

• Nang màng nhện là những tổn thương bẩm sinh

xuất phát trong quá trình tiến triển phân tách màng

nhện. Tỷ lệ:5/1000.

• Lâm sàng: Nhức đầu, động kinh, kém phát triển...

• Điều trị: không nên điều trị nếu không gây hiệu

ứng choáng chổ hoặc triệu chứng lâm sàng.

+Chọc hút.

+Cắt bỏ nang.

+Dẫn lưu nang vào phúc mạc.

Page 41: Cac Di Tat Bam Sinh Cua He Than Kinh Trung Uong

NANG MÀNG NHỆN

Page 42: Cac Di Tat Bam Sinh Cua He Than Kinh Trung Uong

TẬT DÍNH KHỚP SỌ SỚM

• Còn gọi là “bệnh lý hẹp sọ”,do sự liền sớm các khớp

xương sọ. Tỉ lệ: 0.6/100 trẻ mới sinh.

• Chẩn đoán:

-Sờ thấy vùng xương bị lồi ở vùng khớp nghi ngờ bị dính, ấn

nhẹ vào diện khớp sẽ thấy xương sọ dịch chuyển ở hai bên

diện khớp.

-X quang: Thiếu vùng sáng bình thường ở giữa khớp.

-CT scan :Giúp xác định đường viền của hộp sọ.

• Điều trị: Phẫu thuật do yêu cầu về thẩm mỹ và ngăn ngừa

những ảnh hưởng về tâm lý trầm trọng do biến dạng vùng

sọ mặt.

Page 43: Cac Di Tat Bam Sinh Cua He Than Kinh Trung Uong

TẬT DÍNH KHỚP SỌ SỚM

Khớp sọ trẻ sơ sinhKhớp dọc giữa liền sớm

Page 44: Cac Di Tat Bam Sinh Cua He Than Kinh Trung Uong

TẬT DÍNH KHỚP SỌ SỚM

Sọ hình thuyền do liền khớp

dọc giữa sớm

Page 45: Cac Di Tat Bam Sinh Cua He Than Kinh Trung Uong

U MỠ NỘI SỌ

Lâm sàng:Thường phát

hiện tình cờ. Có thể có:

động kinh, rối loạn chức

năng hạ đồi, giãn não

thất, chậm phát triển trí

tuệ, rối loạn hành vi,

nhức đầu.

• Điều trị: Phẫu thuật

khối u thường ít khi cần

thiết.

Page 46: Cac Di Tat Bam Sinh Cua He Than Kinh Trung Uong

LOẠN SẢN PHÔI

VÙNG DƯỚI ĐỒI

Định nghĩa: dị dạng

bẩm sinh hiếm gặp,

không phải là khối u

tân sinh, chứa những

khối tế bào thần kinh

lạc chổ xuất phát từ

vùng hạ đồi bên dưới

hoặc từ củ xám.

Tỷ lệ: 8/10.000

Page 47: Cac Di Tat Bam Sinh Cua He Than Kinh Trung Uong

LOẠN SẢN PHÔI

VÙNG DƯỚI ĐỒILâm sàng:

• Động kinh thể “cười”(gelastic-laughing seizures):

• Rối loạn hành vi: hung dữ, cơn nóng giận...

• Dậy thì sớm.

• Chậm phát triển tâm thần.

• Giảm thị lực.

Điều trị :

• Điều trị nội khoa cho dậy thì sớm.

• Phẫu thuật tia xạ bằng định vị không gian 3 chiều .

• Phẫu thuật cắt bỏ.

Page 48: Cac Di Tat Bam Sinh Cua He Than Kinh Trung Uong