Camila de Melo Marçal PintoAndreia Sanches dos Santos

Barbara Cristina Rodrigues de AlmeidaNurimar Conceição Fernandes

Joyce Ribeiro Moura BrasilLuiza Marques Bertolace

Angiossarcoma:Relato de caso

Serviço de Dermatologia, Curso de Graduação e Pós-Graduação HUCFF-UFRJ,Faculdade de Medicina - Universidade Federal do Rio de Janeiro

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Angiossarcoma: Relato de caso

INTRODUÇÃO

• O angiossarcoma é um tumor maligno raro e agressivo originário do endotélio, que acomete mais frequentemente homens idosos caucasianos.

• Ocorre em diferentes sítios, mas a forma cutânea é a mais comum, sendo cabeça e pescoço os locais mais frequentemente acometidos.

• Tem alta tendência à recorrência local e metástase à distância.• A etiopatogenia permanece obscura, mas alguns autores descrevem

exposição à radioterapia (RT), traumatismo e dano actínico como fatores predisponentes.

• Relata-se caso raro e grave de angiossarcoma cutâneo, com diagnóstico tardio.

Angiossarcoma: Relato de caso

RELATO DE CASO

• Paciente masculino, 60 anos

• Relatava surgimento de mácula violácea, assintomática, em região retroauricular esquerda há 1 ano, sem sintomas sistêmicos associados.

• Lesão evoluiu para placa infiltrada e hemorrágica com crescimento progressivo (Figura 1), estendendo-se por toda face e couro cabeludo (Figura 2), com grande área de ulceração, e sangramento por conduto auditivo externo esquerdo, necessitando de múltiplas transfusões sanguíneas.

Angiossarcoma: Relato de caso

RELATO DE CASO

• Exames de imagem evidenciaram lesão cortical direita sugestiva de metástase e invasão de conduto auditivo externo esquerdo.

• Biópsia cirúrgica de lesão retroauricular direita (Figura 3) compatível com angiossarcoma da pele grau 2 (Figura 4).

• A imunohistoquímica foi positiva para CD 34 (Figura 5).

• Iniciada quimioterapia (QT) paliativa com doxorrubicina associada à radioterapia (RT) (Figura 6), no entanto, paciente foi a óbito 1 mês após a internação.

Figura 1: Placa eritemato-violácea, hemorrágica, com ulceração central, em região

retroauricular esquerda.

Figura 2: Placa eritemato-violácea, infiltrada,

estendendo-se por toda face e couro cabeludo.

Figura 3: Placa violácea em hemiface direita e região retroauricular direita. Área ulcerada corresponde à local de

biópsia cirúrgica.

Figura 4: Ao histopatológico, canais vasculares revestidos por células endoteliais atípicas com pleomorfismo nuclear e mitoses

intercaladas com colágeno.

Figura 5: Imunohistoquímica positiva

para o CD34.

Figura 6: Placa violácea, infiltrada, estendendo-se por toda face, após início de QT

e primeira sessão de RT.

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DISCUSSÃO

• A forma clínica cutânea primária ou angiossarcoma de couro cabeludo e face do paciente idoso apresenta-se, inicialmente, como mácula arroxeada com aspecto contusiforme evoluindo para placas infiltradas, com tendência a ulceração e sangramento.

• É um tumor agressivo localmente e com grande potencial de recorrência local e disseminação sistêmica. Apresenta sobrevida em 5 anos entre 10 e 20%.

• Os diagnósticos diferenciais incluem sarcoma de Kaposi, equimose, mancha vinho do porto, rosácea, granuloma piogênico, linfoma, melanoma amelanótico.

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DISCUSSÃO

• Tumores localizados podem ser excisionados cirurgicamente, associando RT local. Tumores disseminados e lesões extensas podem ser manejados com QT neoadjuvante ou QT associada à RT. A associação de interferon-alfa com ácido 13-cis-retinoico mostrou-se eficaz em alguns estudos, mas os quimioterápicos mais utilizados são a doxorrubicina e o paclitaxel.

• O diagnóstico tardio implica em um quadro avançado localmente, impedindo a exérese da lesão, tornando as opções terapêuticas ainda mais limitadas.

Angiossarcoma: Relato de caso

REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS

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5. Goldsmith L, Katz S, Gilchrest B, Paller A, Leffell D, Wolff K. Fitzpatrick's Dermatology in General Medicine. 7 ed. 2008.