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ERITRODERMIA
Camila Ferrari RibeiroReunião do Serviço de Dermatologia HUEC
Fev/2010
Evangélico
Definição
Eritema e descamação da pele. Dermatite exfoliativa acometendo
mais de 90% do tegumento. Apresentação clínica de diversas
doenças. Indentificar a causa é um dos
maiores desafios da Dermatologia.
Epidemiologia
Poucos dados prevalência e incidência;
2 a 4 homens: 1 mulher; Média de idade: 48 a 52 anos; Causas mais comuns – adultos:
Dermatites (atópica, contato e seborréica)
Psoríase Reações à drogas Linfoma cutâneo de células T (CTCL)
Causas menos comuns – adultos: Ictiose Dermatoses bolhosas (pênfigo foliáceo) Pitiríase rubra pilar Papuloeritema Ofuji Doenças do tecido conjuntivo
Causas mais comuns - crianças: Ictiose Imunoficiências Dermatites Psoríase Infecções (SSSS) Reações à drogas
Patogênese
Doenças de base
Mecanismo desconhecido
Manifestações clínicas
Forma primária: eritema no tronco -> corpo, seguido de descamação após dias a semanas.
Forma secundária: generalização da doença pré-existente. Eritema precede descamação em 2 a 6 dias.
Prurido: acompanha o eritroderma em todas as doenças. Varia conforme a doença de base
(dermatites > Sèzary) Liqueinificação Hipo e hiperpigmentação
Queratodermia palmo-plantar: aparece em 30% dos pacientes; Pitiríase Rubra pilar;
Queratodermia crostosa: escabiose Norueguesa;
Queratodermia fissurada: Sd Sézary.
Alterações ungueais auxiliam no diagnóstico: Pitting na psoríase; Ondas horizontais na dermatite atópica; Alteração do brilho; Hiperceratose ungueal; Paroníquia; Linhas de Beau; Hemorragias em estilhaço; Queda das unhas.
Alopécia difusa não cicatricial – 20% pacientes com eritrodermia crônica (CTCL).
Múltiplas ceratoses seborréicas.
Infecções cutâneas secundárias – S. aureus.
Ectrópio bilateral e conjuntivite purulenta podem ocorrer em todos os tipos de eritrodermia.
Manifestações sistêmicas
Edema MMII e facial Taquicardia (40% pctes) Insuficiência cardíaca Febre 37% casos x hipotermia 4% Perda de calor – hipermetabolismo – caquexia Anemia – deficiência de ferro ou doença
crônica Linfadenopatia Hepatomegalia (20% dos casos) – reações
drogas Esplenomegalia - linfoma
Achados específicos das doenças de base
Psoríase
1ª. Causa de eritrodermia em adultos 2ª. Causa em crianças, seguindo
reações à drogas; História prévia ou familiar de placas
psoriáticas; Muitas vezes poupa a face; Início geralmente com a retirada de
drogas: corticóides potentes tópicos, ciclosporina, efalizumab, metotrexate.
Rubor -> segue uma dermatite de contato por irritante (alcatrão), fototoxicidade ou infecção sistêmica.
Após generalização do eritema, perde-se as lesões típicas da psoríase, surgem pústulas subcórneas estéreis.
Artrite inflamatória
Unhas:
alteração mais lenta (faz eritrodermia mas continua com as alterações típicas da unha),
auxilia no diagnóstico; Manchas em gota de óleo; onicólise.
Histopatologia:
Paraqueratose Vasos tortuosos na derme papilar Neutrófilos na epiderme Camada granular frequentemente
reduzida
Dermatite atópica
Eritrodermia na doença moderada a severa.
Lesões bem estabelecidas pré-existentes podem ser encontradas durante a eritrodermia recente.
Prurido intenso. Escoriações secundárias ou lesões
prurigo-like; prurigo nodular.
Liqueinificação e atrofia da pele, incluindo das pálpebras.
Aumento de IgE e eosinofilia podem ser acompanhadas por outros sinais e sintomas de atopia.
Histopatologia:
Média a moderada acantose Espongiose variável Eosinófilos na derme Paraqueratose.
Considerações adicionais:
Nível sérico de IgE elevado Eosinofilia História pessoal ou familiar de atopia Catarata
Reações medicamentosas
Número de drogas que podem causar eritrodermia é muito alto.
Eritroderma – reações a medicações tópicas geralmente começam como dermatite; medicações sistêmicas começam com exantema morbiliforme ou escarlatiniforme.
Shah SV, Dava JN, Aggrawal V. Carbamazepine induced exfoliative dermatitis. Indian J Dermatol Venereol Leprol 2002;68:246
Áreas de aumento de pressão hidrostática (tornozelos e pés) – lesões mais purpúricas.
Edema facial
Eritema por drogas tem menor duração, resolvendo em 2 a 6 semanas após a retirada da droga responsável.
Excluir DRESS (drug reaction with eosinophilia and sistemic syntoms) – síndrome da hipersensibilidade
Histopatologia: Infiltrado perivascular de eosinófilos Infiltrado liquenóide Queratinócitos necróticos em todas as
camadas da epiderme Degenação vacuolar na membrana basal
Pacientes sem história de doença cutânea prévia.
Resolução em 2 a 6 semanas com a retirada da droga.
Drogas que fazem comumente eritrodermia: Alopurinol Antibióticos beta-lactâmicos Carbamazepina/ oxcarbazepina Ouro Fenobarbital Fenitoína Sulfasalazina Sulfonamidas
Menos comumente associadas a eritrodermia: Captopril Cisplatina Citocinas (IL-2/GM-CSF) Dapsona Efalizumab Cloroquina/ hidroxicloroquina Isoniazida Isotretinoína/ Acitretin Litio Minociclina Omeprazol/ lanzoprazol Talidomida Vancomicina
Drogas raramente associadas a eritrodermia: Abacavir Amiodarona AAS Aztreonan Beta-bloqueadores Clorpromazina Cimetidina Codeína Metotrexate AINEs Penicilamina Pentostatin Terbinafina
Eritrodermia idiopática
Em 1/3 dos pacientes nenhuma causa é encontrada
Homens idosos Curso crônico Eritrodermia muito pruriginosa linfadenopatia Queratodermia palmo-plantar
Síndrome do homem vermelho
Não há achados histológicos específicos, porém a biópsia é defendida (correlação clínic0-patológica)
Considerar drogas menos comumente associadas a eritrodermia
Continuar investigar CTCL
Linfoma cutâneo de células T Síndrome de Sèzary é mais comum
do que micose fungóide eritrodérmica.
Intenso prurido, infiltração difusa. Coloração vermelho azulado a
arroxeado Lesões dolorosas, queratodermia
fissurada Alopécia Facies leonina
Distinguir Sèzary de Micose fungóide:
Contagem absoluta de céls de Sèzary >ou=1000 céls/mm3
CD4/CD8 >ou= 10 no sangue Evidências de clones de céls T na pele e
no sangue periférico, detectado por PCR ou Southern blot.
Pitiríase rubra pilar
PRP eritrodérmica – crianças e adultos
Cor salmão, laranja-avermelhada Grau de descamação varia, pode ser
com grandes escamas Presença de plugs hiperceratósicos
nos joelhos, cotovelos e face dorsal das mãos
Sehgal VN, Srivastava G, Dogra S. Adult onset pityriasis rubra pilaris. Indian J Dermatol Venereol Leprol 2008;74:311-21
Há ilhas sem envolvimento da pele dentro das áreas de ertitrodermia (altamente sugestivo de PRP)
CTCL pode ter aparência similar
Rubor após exposição solar
Histopatologia:
Hiperplasia epidérmica psoriasiforme Alternando paraqueratose e
ortoqueratose Paraqueratose em “ombreira”
Eritrodermia paraneoplásica Associada a malignidades
linfoproliferativas;
Em neoplasias de órgãos sólidos o eritroderma surge mais tardiamente no curso da doença;
Há caquexia e fadiga associadas.
Finas escamas e eritema com tons mais acastanhados (melanoeritroderma);
Histopatologia: Não há achados específicos
Dermatoses bolhosas
Pênfigo foliáceo é o mais comumente apresentado como eritroderma;
Pênfigo paraneoplásico e penfigóide bolhoso são mais raros.
Pênfigo foliáceo
Há lesões pré-existentes, geralmente tronco superior e face;
Vesículas e erosões impetigo-like; Escamas e crostas úmidas. Histopatologia:
Clivagem acantolítica alta Desmogleína 1 Imunofluorescência indireta - intercelular
Penfigóide bolhoso
Placas urticariformes Bolhas tensas Pacientes mais idosos Histopatologia:
Bolha subepidérmica Presença de eosinófilos IFD – depósito linear ZMB C3 e IgG IFI – ZMB (teto da bolha)
Pênfigo paraneoplásico
Erosões nas mucosas e crostas hemorrágicas
Lesões tipo eritema multiforme Histopatologia:
Dermatite de interface com queratinócitos necróticos
Acantólise focal IFD: intercelular e ZMB – IgG e C3 IFI: intercelular e ZMB (bexiga de rato) -
IgG
Causas raras de eritrodermia Papuloeritroderma de Ofuji Síndrome hipereosinofílica Liquen plano Colagenoses (dermatomiosite, lupus
eritematoso cutâneo subagudo) Escabiose norueguesa Dermatofitose Imunodeficiências primárias Mastocitoses
Diagnóstico diferencial
Desafio; Avaliação e história médica completa
do paciente; 45% dos pacientes tem história de
lesões prévias mais localizadas; 20% apresentam reações a drogas; Exame físico detalhado a procura de
pistas para o diagnóstico; Exames laboratoriais complementares.
Tratamento Hospitalização – gravidade do quadro Nutrição Correção hidro-eletrolítica Proteção contra hipotermia Tratamento de infecções secundárias Anti-histamínicos sedativos VO Coaltar pode piorar eritroderma
Okoduwa, C; Lambert, WC; Schwartz, RA; Kubeyinje, E; Eitokpah, A; Smeeta, S; Chen, W. Erythroderma: review of a potentially life-
threatning dermatosis. Indian J Dermatol. 2009;54(1):1-6.
Corticóides sistêmicos – eritrodermia idiopática e reações a drogas Prednisona 1-2 mg/kg/dia Manutenção 0,5mg/kg/dia Melhora rápida, pode haver rebote
Tópicos: Corticóides de baixa potência Curativos úmidos abertos e veículos
emolientes Corticóides alta potência – áreas
liqueinificadas (evitar aplicações extensas)
Tratar a doença de base: Psoríase eritrodérmica - são
preferidos em relação aos CTC sistêmicos (eritema pustular na retirada): MTX Acitretin Ciclosporina Agentes biológicos
Reações a drogas Parar todas as medicações não essenciais
e suspeitas. Prednisona – casos graves.
Idiopático: Baixa potência de CTC tópico Anti-histamínico VO. Ciclosporina 5mg/kg/d e subsequente
redução 1 a 3 mg/kg/d– casos refratários MTX Azatioprina
Bibliografia
Shah SV, Dava JN, Aggrawal V. Carbamazepine induced exfoliative dermatitis. Indian J Dermatol Venereol Leprol 2002;68:246.
Sehgal VN, Srivastava G, Dogra S. Adult onset pityriasis rubra pilaris. Indian J Dermatol Venereol Leprol 2008;74:311-21
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Bolognia, JL; Jorizzo, JL, Rapini, RP. Dermatology. 2ed. Elsevier. Madrid: 2008; vol 1; cap 11.
Sampaio, S; Rivitti, E. Dermatologia. 3ed. Artes Médicas. São Paulo: 2008.