GLANDULAS GLANDULAS SUPRARRENALESSUPRARRENALES

ANATOMIAANATOMIA

CORTEZA SUPRARRENAL

Formada por cordones epiteliales:

-En la periferia se presentan en forma de glomérulos- En la parte media son fasciculados- En su parte profunda ofrecen una disposición reticulada

MEDULA SUPRARRENAL

•Organizada en trabéculas epiteliales rodeados por amplios sinusoides sanguíneos.

•Contiene células cromafines (feocromocitos) y también neuronas simpáticas aisladas o agrupadas en forma de pequeños ganglios.

IRRIGACIONIRRIGACION A. suprarrenal superiorA. suprarrenal superior A. suprarrenal mediaA. suprarrenal media A. suprarrenal inferiorA. suprarrenal inferior A. suprarrenales accesoriasA. suprarrenales accesorias

INERVACIONINERVACION

Recibe innervación de dos Recibe innervación de dos orígenes:orígenes:

Del n. esplacnico mayorDel n. esplacnico mayor Del plexo celiacoDel plexo celiaco

FISIOLOGIAFISIOLOGIA

CORTEZA

MEDULA

MINERALOCORTICOIDES

GLUCOCORTICOIDES

GONADOCORTICOIDES

ADRENALINA

NORADRENALINA

MINERALOCORTICOIDESMINERALOCORTICOIDES(Aldosterona)(Aldosterona)

Actúa sobre:

Na+

K+

Cl-

Responsable del 95% de la actividad mineralocorticoide

Promueve el aumento de:

Transporte de sodio y potasio a nivel de los túbulos renales. Reabsorción de sodio a nivel de los túbulos renales Excreción de potasio por orina. Volumen del líquido extracelular Secreción de hidrógeno hacia los túbulos renales

MINERALOCORTICOIDESMINERALOCORTICOIDES(Aldosterona)(Aldosterona)

Aumento SINDROME DE CONN

•Hipopotasemia•Alcalosis•Disminución de H+• > Reabsorción de agua y Na+•Debilidad o parálisis muscular

Disminución

•Hiperpotasemia•Acidosis•Aumento de H+• < Reabsorción de agua y Na+•Hiperexcitación muscular

GLUCOCORTICOIDESGLUCOCORTICOIDES(Cortisol + cortisona + corticosterona)(Cortisol + cortisona + corticosterona)

95% de la actividad glucocorticoide: CORTISOL

Estimula la gluconeogénesis, Disminuye síntesis proteica muscular Aumenta lipólisis en tejido adiposo.Disminución de la absorción intestinal de calcioSupresión de la actividad osteoblástica Estimulación de la actividad osteoclásticaAumento del metabolismo basalAumento del gasto cardiacoAumento de la tasa de filtración glomerularRetención de sodio y agua, hipokalemiaDisminución de la reabsorción tubular de calcio

FUNCIONES

GONADOCORTICOIDESGONADOCORTICOIDES(Andrógenos + estrógenos)(Andrógenos + estrógenos)

Principalmente andrógenos como: dihidroepiandroterona y androstendiona

Poco efecto reproductor

Responsable de formación de vello púbico y axilar

Aumento Virilización en la mujer S. adrenogenital

ADRENALINA Y ADRENALINA Y NORADRENALINANORADRENALINA

La adrenalina (epinefrina) y noradrenalina (norepinefrina) son La adrenalina (epinefrina) y noradrenalina (norepinefrina) son hormonas producidas en las células cromafines de la médula hormonas producidas en las células cromafines de la médula suprarrenal derivadas de lo aminoácidos tirosina y fenilalinina. suprarrenal derivadas de lo aminoácidos tirosina y fenilalinina.

Ambas hormonas suelen denominarse catecolaminas, sólo se Ambas hormonas suelen denominarse catecolaminas, sólo se distingue una de la otra por la presencia de un grupo metílico en distingue una de la otra por la presencia de un grupo metílico en adrenalina y que esta actúa sobre el metabolismo entre unas 5 a 10 adrenalina y que esta actúa sobre el metabolismo entre unas 5 a 10 veces más intensamente que la noradrenalina.veces más intensamente que la noradrenalina.

Adrenalina y noradrenalina no sólo actúan como hormonas sino Adrenalina y noradrenalina no sólo actúan como hormonas sino también como neurotransmisores del sistema nervioso simpático. Ya también como neurotransmisores del sistema nervioso simpático. Ya que la secreción simpática del sistema nervioso y la médula de las que la secreción simpática del sistema nervioso y la médula de las glándulas suoprarrenales están unidas funcionalmente, se definen glándulas suoprarrenales están unidas funcionalmente, se definen bajo el concepto de "sistema simpático adrenal".bajo el concepto de "sistema simpático adrenal".

ADRENALINA Y ADRENALINA Y NORADRENALINANORADRENALINA

La mayoría de las células cromafines de la médula suprarrenal La mayoría de las células cromafines de la médula suprarrenal sintetizan adrenalina, sólo en el 10% del total de las células la vía sintetizan adrenalina, sólo en el 10% del total de las células la vía termina formando noradrenalina. Una vez secretadas, las termina formando noradrenalina. Una vez secretadas, las catecolaminas se unen a receptores de membranas alfa y beta.catecolaminas se unen a receptores de membranas alfa y beta.

Los receptores alfa se dividen en alfa 1: que se ubican en la Los receptores alfa se dividen en alfa 1: que se ubican en la musculatura lisa arterial y alfa 2 en los vasos sanguíneos, musculatura lisa arterial y alfa 2 en los vasos sanguíneos, terminales nerviosas y plaquetasterminales nerviosas y plaquetas

Los receptores beta se dividen en beta 1 ubicados preferentemente Los receptores beta se dividen en beta 1 ubicados preferentemente en corazón y beta 2 ubicados en el músculo liso de bronquios, en corazón y beta 2 ubicados en el músculo liso de bronquios, arterias y útero. La unión de las hormonas a receptores beta arterias y útero. La unión de las hormonas a receptores beta produce:produce:

INSUFICIENCIA CORTICO SUPRARRENAL

DESTRUCCION O DE LA DISFUNCION DE CORTEZA SUPRARRENAL ((INSUFICIENCIA CORTICOSUPRARRENAL PRIMARIA)

DESTRUCCION O DE LA DISFUNCION DE CORTEZA SUPRARRENAL ((INSUFICIENCIA CORTICOSUPRARRENAL PRIMARIA)

SECRECION INSUFICIENTE DE LA ACTH HIPOFICIARIA (INSUFICIENCIA SUPRARRENAL SECUNDARIA)

SECRECION INSUFICIENTE DE LA ACTH HIPOFICIARIA (INSUFICIENCIA SUPRARRENAL SECUNDARIA)

ETIOLOGIA

INSUFICIENCIA CORTICOSUPRARRENAL PRIMARIA (ENFERMEDAD DE ADDISON)

AUTOINMUNITARIA: ANTICUERPOS SUPRARRENALES

ANTICUERPOS DE LA CORTEZA SUPRARRENAL (ACA)

ANTICUERPOS A LA ENZIMA ESTEROIDEA 21-HIDROXILASA (CITOCROMO P450c21)

TUBERCULOSIS

HEMORRAGIA SUPRARRENAL BILATERAL:

NIÑOS.

METASTASIS SUPRARRENAL

RELACIONADAS CON EL SIDA

SEPTISEMIA MENINGOCOCICA FULMINANTE (SIND.DE WATERHOUSE –FRIDERICHSEN ) O CON LA SEPTISEMIAPOR PSEUDOMONAS

INSUFICIENCIA CORTICOSUPRARRENAL SECUNDARIA

TRATAMIENTO CRONICO CON GLUCOCORTICOIDES EXOGENOS.

TUMOR HIPOFISIARIO.

TUMOR HIPOTALAMICO.

ETIOLOGIA

FISIOPATOLOGIA

INSUFICIENCIA CORTICOSUPRARRENAL PRIMARIA

LA DESTRUCCION CORTICOSUPRARRENAL GRADUAL

AUTOINMUNITARIA TUBERCULOSA OTRA INVACION

RESULTAN: DISMINUCION RESERVA SUPRARRENAL GLUCOCORTICOIDE

LA SECRECION BASAL :NORMAL. NO SE INCREMENTA: RPTA:.

SIGUE: PERDIDA TEJIDO CORTICAL.

SECRECION BASAL DE GLUCORTICOIDES- MINERALCORTICOIDE

INSUFICIENTE

STRESS CIRUJIA TRAUMATISMO.

MANIFESTACION CLINICA: ISRC

DISMINUYE EL CORTISOL PLASMATICO.:

DISMINUYE: INHIBICION POR RETROAL. DE SECREC. DE HIPOFISIS -ACTH.

AUMENTANDO LA CONCENTRACION PLASMAT ACTH

INSUFICIENCIA CORTICOSUPRARRENAL SECUNDARIA

FISIOPATOLOGIA

PRESENTA: ADMINISTRA GRANDES DOSIS GUCORTICOIDES.

ANTIINFLAMATORIO INMUNOSUPRESORES.

TTO: ASMA, AR, COLITIS ULCEROSA.

+ 4-5 SEMANAS.

PRODUCE : SUPRESIONES PROLONGADAS CRH- ACTH.

INTERRUMPIDO.:SUBITAMENTE : HIPOTALAMO_ HIPOFISIS

INCAPACES DE RESPONDER DE MANERA NORMAL A LA DISMINUCION DE CONCENTRAC .GLUCORTIC CIRCULANTE.

PACIENTE :INSUF .CORTICOSUPRARRENAL AGUDA

SOMERIDO AL STRESS: CRISIS SUPRARRENAL AGUDA.

MANIFESTACIONES CLINICAS

SENSACION DE CANSANCIO, DEBILIDAD .

ANOREXIA ,PERDIDA DE PESO.

MAREOS, HIPOTENSION ORTASTICA.

NAUSEAS, VOMITOS, COLICOS ABDOMINALES, DIARREAS.

HIPONATREMIA ,HIPOGLUSEMIA

ANEMIA NORMOCITICA, LINFOCITICA, EOSINOFILA.

INSUFICIENCIA CORTICOSUPRARRENAL PRIMARIA Y SECUNDARIA:

INSUFICIENCIA CORTICOSUPRARRENAL SECUNDARIA

HIPERMENTACION DE LA PIEL Y LA MUCOSA.

DESEO VEHEMENTE DE INGERIR SAL.

HIPERPOTASEMIA.

INSUFICIENCIA CORTICOSUPRARRENAL PRIMARIA

PALIDEZ

AMENORREA, DISMINUCION DE LIBIDO, DISFUNCION ERECTIL

ESCASES DE VELLO PUBIANO Y AXILAR

TESTICULOS PEQUEÑOS

CEFALEAS, SINTOMAS VISUALES.

MANIFESTACIONES CLINICAS

EVALUACION DIAGNOSTICA DE LA PROBABLE INSUFICIENCIA CORTICOSUPRARRENAL PRIMARIA O SECUNDARIA

SÍNDROME DE SÍNDROME DE HIPERCORTISOLISMOHIPERCORTISOLISMO

Excesiva actividad de los glucocorticoides Excesiva actividad de los glucocorticoides sobre las células del organismo (si es un sobre las células del organismo (si es un

problema crónico se denomina síndrome de problema crónico se denomina síndrome de Cushing).Cushing).

ETIOPATOGENIAETIOPATOGENIA

1.Primario1.Primario: adenoma suprarrenal, CA suprarrenal, hiperplasia : adenoma suprarrenal, CA suprarrenal, hiperplasia suprarrenal (no por ACTH) suprarrenal (no por ACTH)

2.Secundario2.Secundario: microadenoma hipofisiario secretor de ACTH : microadenoma hipofisiario secretor de ACTH (Cushing)(Cushing)

3.Terciario3.Terciario: hipersecreción hipotalámica de CRH (tumoral o no): hipersecreción hipotalámica de CRH (tumoral o no)

4.Secreción ectópica de ACTH4.Secreción ectópica de ACTH(CA bronquial) (CA bronquial) 5.Secreción ectópica de CRH5.Secreción ectópica de CRH(carcinoide) (carcinoide) 6.Yatrógeno:6.Yatrógeno:uso crónico de ACTH o cortisoluso crónico de ACTH o cortisol

Puede aparecer HTA que puede desencadenar en ICC

SINTOMASSINTOMAS

Perdida de pesoPerdida de peso Molestias Molestias

gastrointestinalesgastrointestinales Presion sanguinea Presion sanguinea

bajabaja necesidad de salnecesidad de sal MareoMareo PalpitacionesPalpitaciones

Nivel de potasio en Nivel de potasio en sangre, elevadosangre, elevado

Nivel de sodio en Nivel de sodio en sangre, bajosangre, bajo

Nivel de renina en Nivel de renina en sangre, aumentasangre, aumenta

Falta de Falta de concentracionconcentracion

HIPOALDOSTERONISMO

deficit aislado de aldosterona

Por insuficienteestímulo

Por fallo en secreción

Por resistencia a la acción

H. hiporreninémico H. hiperreninémicoPseudohipo

aldosteronismo

Nefropatia diabeticaAc. Tubular renal tipo 4

En sepsis, insuf. Hepática, fallo cardiaco,

deshidratacion

Tipo I y Tipo II (de Gordon)

Síndromes asociados a Síndromes asociados a hipoaldosteronismohipoaldosteronismo

Sindrome de turner Sindrome de turner Acidosis tubular renal hiperkalemicaAcidosis tubular renal hiperkalemica Deficiencia de C – 18 hidroxilasaDeficiencia de C – 18 hidroxilasa Deficiencia de deshidrogenasa 18 – OHDeficiencia de deshidrogenasa 18 – OH

H. HIPORRENINÉMICO

> 45 años, con enfermedad renal crónica (Acidosis tubular renal tipo IV)Comúnmente ocurre en diabetes mellitus.La clave es el aumento progresivo de una hiperkalemia.

agravantes

SodioHeparinaBloq. de Ca++Bloq. B-adrenergicos

manifestaciones

Renina Acidosis metabólicaHiperkalemia

Diagnóstico

La hiperkalemia Acidosis metabolica Aldosterona en plasma, con renina normal

Fisipatología: Alteración en la estructura o función del aparato yuxtaglomerular; la secreción de renina por dichas células es estimulada por el sistema adrenérgico y las prostaglandinas, por lo un defecto en cualquiera de los sistemas o un daño estructural en el aparato yuxtaglomerular pueden causar hiporreninemia

H. HIPORRENINÉMICO

H. PRIMARIO O CONGENITO H. SECUNDARIO O ADQUIRIDO

CMO I

CMO: corticosterona metiloxidasa

CMO II

déficit

Corticosterona 18-hidroxicorticosterona Aldosterona

Corticosterona 18-hidroxicorticosterona Aldosterona

síntomas

-Hiponatremia -Hiperkalemia

-Acidosis metabólica -Crecimiento deficiente en niñez

-Asintomático en adultos -Deshidratación y pérdida de sal

Acidosis renal tipo IV, alteracionde la funcion renal

Manifestaciones: -Hiperkalemia -Hiponatremia -Acidosis metabólica

Causa: mutacion del gen CYP11B2

H. HIPERRENINEMICO

sepsis

neumonia

peritonitis

colangitisdeshidratacion

Cetoacidosis diabetica

Fallo renal

Fallo cardiaco

Insuficienciahepatica

La severidad está en relación con la intensidad y duración de la hipotensión.Es posible que la hipoxia produzca un daño relativo a nivel de la capa glomerulosa que justifique esta patología.

PSEUDOHIPOALDOSTERONISMO

Es la resistencia orgánica a los efectos de la aldosterona

Tipo IISindrome de GordonTipo I

Causa: mutacion deinactivacion del receptor mineralocorticoide

Causa: Defecto de la accióndistal de la aldosterona a su receptor mineralocorticoide

Se pierde sal No se pierde sal

•Hipertension

•Ac. Metabolica

•Hiperkalemia

•Renina y aldosterona bajas.

asociado

Hiperaldosteronismo primario

Hiperaldosteronismo secunadio

Seudohiperaldosteronismo: resistencia a la aldosterona en tejidos diana.

HIPERALDOSTERONISMOHIPERALDOSTERONISMO

producción excesiva de aldosterona por la glándula suprarrenal con supresión de la actividad de la

renina plasmática

Adenoma suprarrenal productor de aldosterona (síndrome de Conn). Es la forma más frecuente

(65%) y afecta con más frecuenciaa las mujer entre 30-50 años

HIPERALDOSTERONISMO PRIMARIOHIPERALDOSTERONISMO PRIMARIO

Etiología (tipos)Etiología (tipos)

Adenoma productor de aldosterona: Adenoma productor de aldosterona: SINDROME SINDROME DE CONNDE CONN

Hiperplasia bilateral idiopáticaHiperplasia bilateral idiopática Hiperplasia adrenal primaria (unilateral)Hiperplasia adrenal primaria (unilateral) Carcinoma adrenocortical productor de Carcinoma adrenocortical productor de

aldosteronaaldosterona Hiperaldosteronismo familiar:Hiperaldosteronismo familiar: --Aldosteronismo remediable conglucorticoides Aldosteronismo remediable conglucorticoides

(s. de Sutherland)(s. de Sutherland) - Hiperaldosteronismo familiar tipo II- Hiperaldosteronismo familiar tipo II

Sistema renina angiotensina aldosteronaSistema renina angiotensina aldosterona

fisiopatologíafisiopatología

fisiopatologíafisiopatología

Signos y síntomasSignos y síntomas

La actividad de la aldosterona aumentada puede producir La actividad de la aldosterona aumentada puede producir HTAHTA moderada a severa (retensión de sodio). moderada a severa (retensión de sodio).

hipopotasemiahipopotasemia (<3 mEq), en este caso con síntomas (<3 mEq), en este caso con síntomas como:como:

- Debilidad muscular y fatiga, calambres, cefaleas.- Debilidad muscular y fatiga, calambres, cefaleas. - Alteración en la concentración de la orina: poliuria y - Alteración en la concentración de la orina: poliuria y

polidipsia. polidipsia. - ondas U prominentes EKG, arritmias cardiacas y - ondas U prominentes EKG, arritmias cardiacas y

extrasístoles.extrasístoles. - Hipotensión postural y bradicardias, y rara vez - Hipotensión postural y bradicardias, y rara vez

edema.edema.

DiagnosticoDiagnostico

Diagnostico: Diagnostico: pruebas confirmatoriaspruebas confirmatorias

Consiste en aumento de la producción de aldosterona y de renina por activación del sistema renina

angiotensina tras un descenso del volumen circulante.

Se produce por hipersecreción de renina motivada a su vez por estrechamiento de las arterias renales, nefroesclerosis arteriolar grave (Hipertensión maligna) o por una vasoconstricción intensa renal

También puede deberse a un tumor productor de renina (reninismo primario), uso crónico de diuréticos, hipovolemia (vómitos o diarrea), síndrome de Bartter, síndrome paraneoplásico, ICC.

HIPERALDOSTERONISMO SECUNADIO

El Hiperaldosteronismo secundario El Hiperaldosteronismo secundario puede manifestarse porpuede manifestarse por::

Alcalosis hipopotasémicaAlcalosis hipopotasémica

Aumento de la actividad de Aumento de la actividad de reninarenina

Aumento de las concentraciones Aumento de las concentraciones de aldosterona. de aldosterona.

SINTOMASSINTOMAS Dolor de cabeza Dolor de cabeza Debilidad muscularDebilidad muscular FatigaFatiga Parálisis intermitente Parálisis intermitente EntumecimientoEntumecimiento Presión sanguínea altaPresión sanguínea alta

Hiperaldosteronismo secundarioHiperaldosteronismo secundario