CARDIOMIOPATIA DILATATIVA IN PATOLOGIA

COPILULUI

Prim autor: Ionescu Alexandra AN.V MG. Autor: Teches Simona AN. V MG

Autor: Comsulea Maria AN. V MG

DEFINITIE

Cardiomiopatiile reprezinta un grup heterogen de afectiuni ale miocardului, asociate cu disfunctie mecanica si/sau electrica, ce duc de obicei la hipertrofie sau dilatatie ventriculara si sunt determinate de o varietate de cauze,frecvent genetice.Cardiomiopatiile pot fi limitate la inima sau fac parte din boli sistemice,conducand adesea la insuficienta cardiaca progresiva si deces.

Maron BJ, Towbin JA, Thiene G et al:Contemporary definitions and Clasification of the Cardiomiopathy-An AHA scientific Statement.Circulation 2006; 113:1807-1816

IDIOPATICE

Dilatative Hipertrofica Restrictiva Displazia

aritmogena a VD Neclasificate

SPECIFICE

• Ischemica

• Valvulara

• Hipertensiva

• Metabolica (endocrina,

glicogenoze)

• Boli sistemice (sarcoidoza, leucoze,

boli infiltrative)

• Boli neuromusculare (ataxia

Fridereich, distrofia musculara

Duchenne)

• Peripartum

• Toxice (alcool,iradiere, citostatice)

CLASIFICARE CARDIOMIOPATII

Richardson P, McKenna W, Bristow M, et al: 1995 WHO/Society and Federation of Cardiology Task Force on the Definition and Classification of Cardiomyopathies. Circulation 93:841, 1996.

DEFINITIE

Cardiomiopatia dilatativa (CMD) este o afectiune a miocardului de cauza necunoscuta insotita de dilatarea ventriculului stang/drept sau a ambilor ventriculi si reducerea functiei sistolice ce duce la insuficienta cardiaca congestiva.

Maron BJ, Towbin JA, Thiene G et al:Contemporary definitions and Clasification of the Cardiomiopathy-An AHA scientific Statement.Circulation 2006; 113:1807-1816

INCIDENTA

Reprezinta forma clinica de cardiomiopatie cea mai frecvent intalnita la varsta copilariei.

Incidenta anuala: 0,57 cazuri la 100000 La copiii < 1 an: 4,4 cazuri la 100000 La copiii > 1 an: 0,34 cazuri la 100000

Towbin JA, Lowe AM, Colan SD, et al: Incidence causes and outcomes of dilated cardiomiopathy in children. JAMA, 2006; 296: 1867-1876

ETIOPATOGENIA

Cele mai multe cazuri sunt idiopatice.Exista 4 ipoteze:

Factori familiali/genetici Miocardite virale Factori imunologici Anomalii metabolice

CMD cu etiologie cunoscuta:Boli de colagen Anomalii coronarieneSindroame malformative Deficite nutritionaleFactori toxici (chimioterapice, droguri, alcool)

MANIFESTARI CLINICE Congestie venoasa

pulmonara Tahipnee Wheezing Raluri de staza Dificultati de alimentatie Iritabilitate

Congestie venoasa sistemica Hepatomegalie Edeme periferice-faciale

Modificari adaptative: Tahicardie Paloare

Afectarea debitului cardiac Puls periferic slab

perceput Hipotensiune-colaps

Supraincarcare de volum si presiune Modificari ale zgomotelor

cardiace Suflu sistolic de

regurgitare mitrala functionala

Alte modificari: Transpiratii Curba ponderala deficitara

CLASIFICAREA INSUFICIENTEI CARDIACE

Adult si copil mare Sugar si copil mic

NYHA Clasa I:

fara limitarea activitatii fizice Clasa II:

limitare usoara a activitatii fizice

fara simptome in repaus Clasa III:

limitare importanta a activitatii fizice

aparitia simptomelor la eforturi usoare

Clasa IV: limitare severa a activitatii

fizice simptomele persista si in

repaus.

ROSS Clasa I:

fara limitarea activitatii fizice Clasa II:

tahipnee usoara sau diaforeza in timpul alimentatiei la sugar

dispnee de efort la copilul mare Clasa III:

tahipnee marcata sau diaforeza in timpul alimentatiei

retard ponderal important la sugar

dispnee marcata la efort Clasa IV:

tahipnee, tiraj intercostal, diaforeza

prezente in repaus la sugar si copilul mare

retard ponderal.

EXPLORARI PARACLINICE

Radiografia toracica:CardiomegaliaStaza venoasa

pulmonara Indicele cardio-

toracic > 0,6Revarsate

pleurale

ELECTROCARDIOGRAFIA

Evidentiaza: tahicardia sinusala, hipertrofii ventriculare si atriale, modificari ST-T, aritmii.

ECOCARDIOGRAFIA

Demonstreaza: Dilatarea cavitatilorScaderea contractilitatiiRegurgitarea valvulara

Calculeaza fractia de ejectie

Exclude alte afectiuni cardiace

CATETERISMUL CARDIAC SI ANGIOGRAFIA

Ofera date hemodinamice Permite efectuarea biopsiei

endocardiaceDiagnostic etiologic (miocardite)Prognostic in vederea transplantului

cardiac

TRATAMENTObiective:

Ameliorarea fenomenelor de insuficienta cardiacaPrevenirea complicatiilor(trombembolii,aritmii)

1. TRATAMENT IGIENO-DIETETIC

Repaus in functie de severitatea insuficientei cardiace.

Regim alimentar: Hiposodat Aport caloric corespunzator Restrictie lichidiana-in forme severe

2. TRATAMENT MEDICAMENTOS

1. Inotropice: Simpatomimetice: Dopamina, Dobutamina Tonicardiace: Digoxin, Lanoxin Levosimendan (modulator al canalelor ionice)

2. Diuretice: Furosemid Spironolactona Hidroclorotiazida

3. Vasodilatatoare: Inhibitorii ECA: Captopril, Perindopril

4. Beta-blocante: Carvedilol,Metoprolol

5. Altele: Terapia imunosupresiva, hormon de crestere, calciu blocante, peptid natriuretic.

3.TRANSPLANT CARDIAC

Reprezinta metoda terapeutica eficienta la pacientii cu CMD la care celelalte modalitati terapeutice au esuat.

Indicatiile de transplant cardiac in CMD la copil:Simptomatologie grava cu insuficienta cardiaca

NIHA IVSperanta de viata sub 6 luniVarsta peste 12 ani

REZULTATELE SI DISCUTIILE STUDIULUI

Studiul clinic si paraclinic:Un lot de 16 copii; Cu varsta medie de 4 ani; Internati in perioada 2009-2010.

INCIDENTA

97,04%

CMD2,96%

Internari in perioada 2009-2010

Baieti 43,75

%

Fete56,25%

Distributie pe sexe

50%

31,25%

18,75%

Varsta de debut

< 1 an 1-3 ani > 3 ani

ETIOLOGIE Infectie virala in

antecedente 18,75%:V.varicelo-zosterianV.rujeolicCMV

Nu s-a demonstrat implicarea virala in producerea bolii.

Id-iopatic 81,25

%

Infec-tie vi-rala

18,75%

Medie50%

Severa31,25

%

Usora18,75%

Clasificare CMD

NYHA III/IV37%

NYHA III19%

NYHA II12%

NYHA I32%

Clasificarea insuficientei cardiace

EXAMINARI PARACLINICE

Electrocardiografie, Holter EKG Radiografie toracica Ecocardiografia:

Investigatia electiva pentru stabilirea diagnosticului

Urmarirea parametrilor sistolici la pacientii aflati sub tratament.

TRATAMENT

0

2

4

6

8

10

12

14

16

DiureticeIECA: CaptoprilTonicardiace: DigoxinBeta-blocante: CarvedilolInotropic IV: Lev-osimendanTransplant cardiac

COMPLICATII SI COMORBIDITATI

0

2

4

6

8

10

12

14

IM functionalaInfectii respiratoriiDefect septal: DSAHTPRetard ponderalTrombi intracardiaciTulburari de ritm

Complicatii si comorbiditati

Nr.

pacie

nti

DURATA DE EVOLUTIE A CMD

•Durata medie de evolutie a bolii este de 2 ani.•La 11 pacienti boala evolueaza de 1 an.•La 3 pacienti evolueaza de 5 ani.

0.5 1 1.5 2 2.5 3 3.5 4 4.5 5 5.5 6 6.50

2

4

6

8

10

12

14

Series 1

Ani

Nr.

pacie

nti

CONCLUZII

CMD este o problema grava de morbiditate si mortalitate infantila, a reprezentat 2,96 % din totalul internarilor in perioada 2009-2010.

Infectiile respiratorii superioare intalnite in proportie de 56,25% au constituit factori de decompensare a insuficientei cardiace.

Prognosticul este mediocru in ciuda eforturilor terapeutice si se coreleaza strans cu gradul de disfunctie al ventriculului stang.

VA MULTUMESC !