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Cardiopatias Congênitas Acianogênicas. Laura Guimarães Leyla Miranda Luana Sarmento Rodrigo Godinho Vital Fernandes. Definição. “ Anormalidade tanto da estrutura, como da função cardiocirculatória presente já ao nascimento, mesmo que seja identificada muito tempo depois”. Introdução. - PowerPoint PPT Presentation
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CARDIOPATIAS CONGÊNITAS
ACIANOGÊNICAS
Laura Guimarães
Leyla Miranda
Luana Sarmento
Rodrigo Godinho
Vital Fernandes
Definição
“ Anormalidade tanto da estrutura, como da função cardiocirculatória
presente já ao nascimento, mesmo que seja identificada
muito tempo depois”
INTRODUÇÃO
As DCC ocorrem em 1% dos nascidos vivos na população geral, mas em 4% da prole de mulheres com essa patologia.
Predileção de doenças específicas por sexo
85% dos lactentes e crianças afetadas chega à idade adulta.
Harrison, 2008
ETIOLOGIA
Defeito no desenvolvimento embrionário
25% apresentam anomalias extra-cardíacas (sinromes especificas)
As malformações originam-se de causas genéticas e ambientais multifatoriais complexas.
FISIOPATOLOGIA
As alterações anatômicas e fisiológicas do coração e da circulação, causadas pela DCC específica, não são estáticas.
Malformações que são benignas ou não detectadas na infância podem causar manifestações clínicas significativas no adulto.
Complicações: hpertensão pulmonar, ICC, endocartites, isquemias…
CLASSIFICAÇÃO As cardiopatias congênitas acianogênicas
podem ser subdivididas em 2 grandes grupos:
1. lesões com obstrução ao fluxo sanguíneo:- Do lado direito: estenoses pulmonar e
tricúspide;- Do lado esquerdo: estenoses aórtica e mitral e
coarctação de aorta.
2. lesões que estabelecem desvio de sangue da circulação sistêmica para a pulmonar:
- CIA;- CIV;- defeito total do septo AV;- persistência do canal arterial.
Persistência do canal arterial
Circulação fetal
• Grande importância no período neonatal• Fechamento por volta da 2 ou 3 semana de vida
Fisiopatologia Doença bastante requente (1 a cada 2 mil) Pode estar associado a outras lesões cardíacas O grau e comprometimento depende do tamanho do
ducto e da resistência pulmonar Supercirculação pulmonar, sobrecarga do ventriculo
esquerdo e ICC, risco de endocardite Pode evoluir pra cardiopatia cianotica
Exame fisíco Bebê cansa fácil e tem infecções respiratórias de repetição Aumento do átrio e ventrículo esquerdo Sopro mitral e aórtico Frêmito característico e sopro contínuo em “maquinaria
Diagnóstico
ECG Raio-x Ecocardiografia bidimensional com doppler
Tratamento
Recomenda-se o fechamento de todos os canais Padrão-ouro: cirurgia - toracotomia esquerda - divisão, ligação ou grampeamento do canal Toracoscopia Cirurgia com robôs Cateterismo cardíaco Desafio em pacientes adultos
Cateterismo
Comunicação interatrial
LESÕES COM SHUNT ESQUERDA-DIREITA AO NÍVEL ATRIAL Comunicação interatrial:
- corresponde de 7% a 10% de todas as cardiopatias congênitas, sendo uma das lesões cardíacas congênitas mais comuns;
- pode manifestar-se apenas na fase adulta e ocorre mais frequentemente nas mulheres;
- há 4 tipos: 1. seio coronário;2. seio venoso;3. óstio primário;4. óstio secundário; Tratado de Cardiologia da SOCESP,
2009
COMUNICAÇÃO INTERATRIAL1. Tipo seio coronário: 2% das CIAs; deficiência no teto do seio coronário,
permitindo a comunicação entre os átrios.
2. Tipo seio venoso: 8% das CIAs; ocorre no septo atrial alto, nas proximidades
da entrada da VCS no AD.
Tratado de Cardiologia da SOCESP, 2009
COMUNICAÇÃO INTERATRIAL
3. Tipo óstio primário: 20% das CIAs; ocorre adjacente às valvas AV, na porção
inferior do septo interatrial.
4. Tipo óstio secundário: CIA mais comum (70% dos casos de CIA); envolve a fossa oval e localiza-se na região
intermediária do septo; não deve ser confundida com o forame oval
persistente.
Tratado de Cardiologia da SOCESP, 2009
FISIOPATOLOGIA
O principal mecanismo envolve um desvio significativo esquerda-direita.
A amplitude do shunt depende principalmente das dimensões da comunicação.
A longo prazo, o shunt esquerda-direita gera sobrecarga do VD, dilatação cardíaca e hiperfluxo sanguíneo pulmonar.
Os pacientes podem apresentar desvios direita-esquerda transitórios, especialmente durante quadros de pressão intra-aórtica aumentada.
CONSEQUÊNCIAS CLÍNICAS
Os pacientes geralmente são assintomáticos nos primeiros anos de vida, mas podem ocorrer intolerância ao exercício, desenvolvimento físico inadequado e infecções respiratórias frequentes.
Os sintomas se tornam evidentes na vida adulta e incluem dispnéia de esforço, palpitações e insuficiência do coração direito.
Após a 4a década de vida, uma porcentagem significativa desenvolve arritmias atriais, hipertensão arterial pulmonar, além de insuficiência cardíaca congestiva.
DIAGNÓSTICO1. Exame físico:
sinais de hiperfluxo tricúspide - batimento ventricular direito proeminente; 1a bulha normal ou desdobrada, com acentuação do som de fechamento da valva tricúspide; sopro mesodiastólico no foco tricúspide;
sinais de hiperfluxo pulmonar - pulsação arterial pulmonar palpável; sopro mesossistólico no foco pulmonar; 2a bulha com desdobramento amplo e relativamente fixo com a respiração;
cianose e baqueteamento digital acompanham o desenvolvimento do shunt esquerda-direita.
DIAGNÓSTICO
2. ECG: desvio do eixo, BAV de 1o grau, sobrecarga de
VD.
3. RX de tórax: dilatação do AD e VD, dilatação da artéria
pulmonar e seus ramos, e acentuação da trama vascular pulmonar.
4. ECO: dilatação do AD, do VD e da artéria pulmonar;
visão direta da comunicação;
Colour Doppler echocardiogram showing left to right shunt in ostium primum ASD
DIAGNÓSTICO
5. Cateterização cardíaca: era considerada o padrão-ouro para a
investigação diagnóstica por imagem de cardiopatias congênitas (localização e anatomia dos defeitos);
entretanto, vem perdendo lugar devido à sofisticação da ecocardiografia;
está em franco desenvolvimento como o principal método terapêutico para um grande número de defeitos importantes da estrutura cardíaca.
TRATAMENTO
O tratamento das CIAs pode ser clínico, percutâneo ou cirúrgico.
Recomenda-se o fechamento antes da idade escolar (antes dos 4 anos).
Caso haja repercussão clínica precoce, indica-se o tratamento imediato.
1. Clínico - deve incluir a erradicação imediata das infecções respiratórias, o uso de agentes antiarrítmicos para FA ou TSV, medidas habituais para controle da HAS, e o tratamento de eventuais coronariopatia ou ICC.
TRATAMENTO
2. Percutâneo - o fechamento percutâneo da CIA tipo ostio secundum está indicado quando há sobrecarga de VD definida pelo ECO. Admite-se que cerca de 90% sejam candidatos à oclusão percutânea.
As duas próteses mais utilizadas são a Amplatzer e a Helex. O implante é simples e seguro, com baixo índice de complicações. É guiado pela ecocardiografia transesofágica.
TRATAMENTO3. Cirúrgico - o momento da cirurgia depende do
grau da repercussão clínica e das expectativas de complicações adicionais associadas.
O tratamento cirúrgico da CIA tipo ostio secundum pode ser realizado com a ráfia de 2 formas: aproximação direta das bordas ou plastia com placa de pericárdio (bovino ou autólogo).
Em CIA tipo ostio primum e seio venoso, sempre se opta pela colocação do remendo
A abordagem cirúrgica utilizada é por minitoracotomia, com esternotomia parcial ou por janela transxifóide.
Comunicações interventriculares
Comunicações interventriculares
Defeitos isolados ou múltiplos 1 a 2 em 1000 nascidos vivos Reparo cirúrgico 50% apresentarão outra
anomalia
Comunicações interventriculares
Classificação: De acordo com a posição que ocupa no septo. CIV perimembranosa CIV subarterial CIV do tipo atrioventricular CIV muscular
Defeito perimembranoso Ao redor do septo membranoso e do trígono
fibroso Próximo da valva aórtica. Anel da valva
tricúspide contribui para defeito Tecido de condução passa na borda póstero-
inferior
Defeitos musculares + comum: múltiplos defeitos no septo apical
trabecular “Septo em queijo suíço” Aparência
espongiforme do miocárdio Defeito de condução Se atingir o septo
membranáceo
Defeitos do trato de saída ou subarteriais Porções dos tratos de saída do ventrículo direito
e esquerdo Borda superior: valvas aórtica e pulmonar Associado ao prolapso das cúspides da valva
aórtica regurgitação aórtica progressiva
Defeitos de desalinhamento Ocorre por um desalinhamento entre os septos
infundibular e muscular trabecular.
Fisiopatologia
Derivação esquerda-direita Fluxo sanguíneo pulmonar Dilatação atrial esquerda Sobrecarga de volume do ventrículo esquerdo
Tamanho da derivação é determinado por: Tamanho da comunicação RVP
Ocorre principalmente durante a sístole
Fisiopatologia
Com o passar do tempo: RVP Derivação esquerda-direita ICC falsa –melhora Reversão do fluxo = derivação direita-esquerda Cianose progressiva
Gravidade: Tamanho da derivação e variações indivíduais
Diagnóstico e indicações
Espectro clínico: paciente assintomático com sopro, paciente em insuficiência cardíaca fulminante até paciente cianótico com doença pulmonar obstrutiva irreversível.
Diagnóstico: ecocardiograma
Tratamento clínico Intervenção ideal: Probabilidade de fechamento baixa
e o risco de doença vascular pulmonar irreversível e disfunção ventricular são minimizados.
Defeitos perimembranosos e musculares fechamento com o passar do tempo
80% das CIVs vistas com 1 mês de idade irão se fechar espontaneamente.
Defeitos de desalinhamento e subarteriais Improváveis de se fechar espontaneamente
Tratamento clínico
No bebê: Defeitos perimembranosos e musculares
Conduta expectante se tudo estiver normal até 1 ano ou mais.
Outros defeitos: fechamento. Principalmente no subarterial por causa do risco de dano valvar aórtico irreversível.
CIRURGIA CIVs são fechadas com BCP com canulação bicaval Maioria das CIVs operadas mediante abordagem atrial direita.
Defeitos subarteriais Valva pulmonar. Múltiplos defeitos trabeculares Ventriculotomia apical
Pós-operatório: Monitorização atrial esquerda e da PAP Para hipertensão pulmonar grave: Óxido nítrico
Mortalidade e morbidade: CIVs múltiplas, hipertensão pulmonar e anomalias associadas
complexas. Problema pós-operatório: CIVs residuais
COMUNICAÇÃO ATRIOVENTRICULAR
Sinonímia Coxim endocárdico Defeitos septais AV
↑ Incidência Síndrome de Down
Resultante de defeitos Atriais e ventriculares
Podem ser Completos (CAVC) Parciais (CAVP)
*Intermediários
CLASSIFICAÇÃO CAVC
Tipos de Rastelli
Tipo A Septo (mais comum)
Tipo B M. Papilar anormal no VD (15%)
Tipo C Flutua livremente (5%)
Inserção das cordoalhas tendinosas do folheto superior na valva AV, apenas parcialmente aderente à crista septal.
COMUNICAÇÃO ATRIOVENTRICULAR Fatores determinantes
Hipoplasia de câmera ventricularEsquerda ou direitaImpede reparo biventricular
Anomalias associadas Síndromes de heterotaxia
Disposição anômala dos órgãos TDF VD com dupla via de saída Retorno venoso pulmonar anômalo total
Preocupação Doença vascular pulmonar obstrutiva irreversível
FISIOPATOLOGIA
Origem embriológica Não conhecida
3 Componentes no CAVC Defeito no septo AV Defeito no septo IV Valva AV anormal
CAVP ou ostium primum CIA associada à
anormalidade da valva AV Menor defeito no septo IV
FISIOPATOLOGIA
Derivação Esquerda Direita
2 níveis: IA e IV Sobrecarga de
volumeTodas as câmeras
ICC Pressão retrógrada
DIAGNÓSTICO
Quadro clínico crianças Hipertensão pulmonar, IVAS de repetição, cardiomegalia
Depende do grau ICC
CAVP > 6 anosCAVC 2 meses
ECG ↑ de AE, AD ↑ VD (hipertensão pulmonar) ou VE (regurgitação mitral
importante. Devio de QRS
DIAGNÓSTICO
Raio X de Tórax Cardiomegalia ↑ Vasculatura pulmonar
Eco diagnóstico Modo M
Movimento diastólico de folheto anterior da valva mitral
Através do defeito septal Bidimensional anatomia
Ausência do septo AV Doppler repercussões hemodinâmica
DIAGNÓSTICO
Cateterismo Sem indicação rotineira Estudo ecocardiográfico insuficiente 3 a 4 meses de idade com suspeita de ↑ RVP
Biópsia pulmonar Pode ajudar na indicação cirúrgica
Pcts com hipertensão pulmonarCateterismo pequeno grau de reversibilidade
TRATAMENTO
Objetivo Controle e prevenção da doença vascular
pulmonar Clínico pcts com ICC
Digitálicos, diuréticos e vasodilatadores Cirúrgico
Necessita de BCP Ideal correção total e fechamento da
comunicação Correção precoce CAVP 8 – 12 meses de idade CAVC 3 meses de idade
ABORDAGEM CIRÚRGICA
Esternotomia mediana BCP Colocação cuidadosa de tampões
Fechamento de CIV e CIA (nesta ordem) Evitar bloqueio AV
CAVP Tampão de pericárdio
CAVC 1 ou 2 tampões
OBSTRUÇÃO DE VE
↑ Pós-carga Sem hiperfluxo pulmonar
ESTENOSE DE VÁLVULA AÓRTICA
COARCTAÇÃO DE AORTA
ESTENOSE AÓRTICA SUPRAVALVAR
ESTENOSE SUBAÓRTICA
ESTENOSE AÓRTICA
Uma das cardiopatias congênitas mais frequentes
5% Relacionadas Coarctação de aorta Persistência do canal arterial
Classificações Cúspides
Hipoplásicas | displásicas Número
Acomissural | unicomissural | valva bicúspide
Sintomas estenose grave
FISIOPATOLOGIA
Obstrução da saída do VE ↓ Volume de ejeção ↑ Pressão sistólica no VE
Visando manter DC ↑ Tempo de ejeção ↑ massa muscular ↑ Pressão diastólica do VE ↓ Pressão aórtica ↑ Consumo de O2 – miocárdio Isquemia miocárdica ↓ Função cardíaca
DIAGNÓSTICO
Clínico ICC ou choque cardiogênico Crianças maiores assintomáticas (sopro)
Angina ou dispnéia aos esforços, síncope ECG
Hipertrofia de VE Eco com Doppler
Melhor exame!! Cateterismo
Quando o eco deixar dúvidas
TRATAMENTO CIRÚRGICO
Indicação Gradiente > 50 mmHg; teste ergométrico
positivo ou sintomas Dilatação com balão alternativa válida Valvotomia cirúrgica
BCP; Aortotomia; Correção da valva Pacientes mais velhos valvuloplastia aórtica
Procedimento de Ross Válva pulmonar nativa translocada
Posição aórtica Relocação das artérias coronárias Trato de saída do VD homoenxerto pulmonar
TRATAMENTO CIRÚRGICO
Complicações do método de Ross Insuficiência da artéria coronária Insuficiência aórtica Disfunção ventricular OTSVD e OTSVE
Pctes com OTSVE grave Método de Konno Incisão na aorta; ventriculotomia direita;
estendida para o septo Anel aórtico alargado tampão prostético
Valvuloplastia por balão X valvotomia cirúrgica Mortalidade equivalente
OUTRAS ESTENOSES
Estenose subaórtica Indicação cirúrgica
Gradiente > 25 mmHg; insuficiência aórtica e lesões coexistentes
Supravalvar Rara Associada com a síndrome de Williams
COARCTAÇÃO DE AORTA
Cerca de 7% das cardiopatias congênitas!
Local sempre justaductal Istmo aórtico
Entre a origem da artéria SE e do DA 2 Lesões anatômicas
Coarctação do istmo Hipoplasia tubular
Obstrução (coarctação) Dilatação pós-estenótica
É um estreitamento da aorta resultante do espessamento da camada média.
FISIOPATOLOGIA
Sobrecarga de pressão no VE Pressão diastólica de perfusão coronariana
mantidaMenos lesão que na estenose
Lactentes Depressão ventricular esqueda ↑ Pressão diastólica ventricular e atrial esquerda Distensão atrial + forame oval shunt E>D Falência do ventrículo direito + ↑ pressão atrial
direita ↓ DC e hipoperfusão renal retenção líquida
HAS severa
CLÍNICA E DIAGNÓSTICO Pctes + velhos oligossintomáticos
Claudicação ao exercício Hipertensão da porção superior do corpo
Dissociação da PA em MMSS e MMII!!! Clínica ECG Hipertrofia do VE Rx de Tórax
Hipertrofia do VE Dilatação pós-estenótica
Eco diagnóstico na maioria dos casos TC e RM podem ser úteis
TRATAMENTO CIRÚRGICO
Indicação IC incontrolável; eletiva a partir dos 2 anos
Toracotomia póstero-lateral esquerda Opções
Ressecção e anastomose termino-terminalRecoarctação em neonatos de cerca de 10%
Aortoplastia com remendo prostéticoAneurisma de 5 a 30% dos casos
Aortoplastia com retalho da subcláviaIsquemia de MS; pode afetar o crescimento
TRATAMENTO CIRÚRGICO
Complicações Hemorragia Lesões do nervo laríngeo recorrente Síndrome de Horner Paraplegia 1,5% AVC Formação de aneurismas Recoarctação
Pós-operatório Hipertensão paradoxal
Barorreceptores das carótidas e aorta + dissecção de plexo simpático
ESTENOSE PULMONAR
10% Cardiopatias Congênitas
Rubéola 1º trimestre
Hipertrofia Ventricular/Atrial Direita
CIA
ESTENOSE PULMONAR
Aumento Pressão Distólica Dilatação Atrial Abertura do Forame Oval Shunt Direito-Esquerdo Cianose Causa Central Regurgitação Tricúspide IC Direita
ESTENOSE PULMONAR
Aumento Pressão Distólica Dilatação Atrial Abertura do Forame Oval Shunt Direito-Esquerdo Cianose Causa Central Regurgitação Tricúspide IC Direita
ESTENOSE PULMONAR
Diagnóstico Clínica
Severidade da EstenoseCianoseTaquirritmiasAnginaFrêmitoSopro Sistólico
ESTENOSE PULMONAR
Diagnóstico Radiológico
Aumento VDTronco Art. Pulmonar Dilatado
ECGSinais Hipertrofia VD tipo Sistólica
ESTENOSE PULMONAR
Diagnóstico Eco
Grau de Estenose
Estenose Infundibular Funcional
Válvula Tricúspide
Dilatação AP e ramos
ESTENOSE PULMONAR
Tratamento Correção Total em Assintomáticos
Hipertrofia VD
Angioplastia com BalãoEstenoses Valvares Puras
ESTENOSE PULMONAR
Tratamento Cirúrgico
Repercussão Clínica / Radiológica / ECG / ECO IC Direita
Calcificações
Estenose Anular ou Subvalvar
Gradiente VD – AP ≥ 35 mmHg
ESTENOSE PULMONAR
Tratamento Cirúrgico
Valvulotomia Pulmonar Fechada
Circulação Extracorpórea de Risco Neonatos Hipóxicos Desnutridos
Valvulotomia sob Visão Dieta – Circ. Ext.