CARDIOPATIE CONGENITE E IDONEITA’ SPORTIVA:CURIOSARE TRA LE RACCOMANDAZIONI DELLE NUOVE LINEE GUIDA COCIS 2017

Dr.Andrea AzzarelliU.O. Cardiologia. USL2 Lucca

COCIS 2017 racchiude tutti i criteri per la stratificazione del rischio connesso alle principali patologie cardiache e la relativa idoneità allo svolgimento di attività sportiva agonistica.

Importanza che Cardiologia e Medicina dello Sport sappiano parlare la stessa lingua per evitare percorsi diagnostici inutilmente complessi ( e costosi)

Parlando di Cardiopatie Congenite la prima domanda alla quale il Cardiologo deve saper rispondere perché il Medico della Medicina dello Sport possa eseguire la sua valutazione del livello di rischio è:

la patologia è

EMODINAMICAMENTE SIGNIFICATIVA ?

Vedremo i criteri per definire la significatività emodinamica delle principali cardiopatie congenite semplici

Saranno escluse le cardiopatie complesse perché per esse il COCIS specifica che:

‘’…l’idoneità necessita di valutazione individualizzata da parte di Centri Cardiologici-Cardiochirurgici con documentata esperienza nello specifico settore con rilascio di

esplicita dichiarazione (scritta)’’. COCIS 2017

Pervietà del Dotto Arterioso

La pervietà del dotto, emodinamicamente non significativa, non controindica alcun tipo di attività sportiva

I casi corretti chirurgicamente o con tecniche interventistiche posso essere riammessi a qualsiasi tipo di sport dopo 6 mesi dall’intervento se confermata la regressione dell’impegno vascolare, assenza di ipertensione polmonare e normale capacità funzionale (test cardiopolmonare)

A. Polmon.Ao disc.

1°: Dimensioni del dotto (come misurare il dotto)

- Non significativo se < 1.5 mm- Moderato tra 1.5-3mm- Importante se > 3 mm

3° spazio intercostale 2° spazio intercostale

Flusso sisto-diastolico continuo con velocità diastolica > 2 m/s

telediastole

sistole

Piccolo dotto emodinamicamente non significativo

2°: Caratteristiche del flusso duttale

Ipertensione polmonare:Flusso intermittente con azzeramento od inversione del flusso diastolico

Emodinamicamente non significativo:Vmax diast è > del 50% della V max sistolica

Emodinamicamente significativo : Vmax diast è < del 50% della V max sistolica

ose la Vmax diast. È < 1 m/s

2.1 m/s

1.4 m/s

1.6m/s

0,6 m/s

3°: flusso In Ao discendente (in a. mesenterica superiore o nel triplode celiaco)

Nel Dotto non significativoIn diastole il flusso rimane negativo

In dotti moderatamente signficativiil flusso in diastole scompare

Nei dotti molto significativiil flusso in diastole si inverte

4°: Segni di sovraccarico emodinamico Sx

Dotto è moderatamente significativo se:non sono presenti segni di sovraccarico emodin. Sx

- rapporto atrio sx/aorta è 1.5-2 (severo se >2)- insuff. mitralica significativa (severo se presente)- IVRT 50-60 (severo >60)

4°: Segni di sovraccarico emodinamico Sx

Dotto è emodinamicamente significativo se:sono presenti segni di sovraccarico Vsx

- presenza di dilatazione e/o ipertrofia Vsx- presenza di disfunzione Vsx- presenza di aritmie- presenza di ipertensione polmonare

Difetto interatriale

Le forme emodinamicamente non significative ( e i F.O. pervi) possono praticare qualsiasi attività sportiva ad eccezione di quelle subacquee con autorespiratore

In assenza di shunt la presenza di aneurisma del setto non modifica i criteri di rilascio della idoneità

Emodinamicamente non significativi se :

- piccoli DIA < 6 mm- senza dilatazione Vdx- normale funzione bi-ventricolare- senza ipertensione polmonare

DIA emodinamicamente significativi:- > 8-9 mm (?)- associati a dilatazione Vdx- associati a disfunzione biventricolare- associati ad aritmie atrialiAHA/ACC: DIA> larghi senza ipertensione polmonare: possono fare tutti gli sport se seguiti regolarmente

Tipo: parziale, incompleto, totale

CAV parziali : idoneità solo se presenti alterazioni di minima entità come nei DIA

CAV intermedi o totali: in caso di residui difetti o sequele post-chirurgiche idoneità per sport di destrezza rilasciabile sotto la responsabilità del centro di riferimento

Canale atrio-ventricolare

Dimensioni del DIA : 9 mm

Cleft della mitrale e insuff. tricuspidale

Presenza di bilanciamento dei ventricoli

Difetto interventricolare: criteri di significatività

DIV perimembranosi

DIV muscolari

DIV piccoli, restrittivi: non controindicano nessuna attività sportivarestrittivo DIV/AO <1/3 moderato >1/3<2/3 ampio >2/3)

Sede del DIV

Studiare sempre il flusso ed il gradiente interventricolare per avere una stima della pressione polmonare.Press. Polm = press. sistemica – gradiente IV

Gradiente interventricolare

V max <350 cm/s indicativa di DIV significativi

Dimensioni del Vsxmaschio >35 mm/m2femmina >40 mm/m2

Funzione Vsx

Stenosi polmonare

Forme non significative : - gradiente di picco < 30 mm Hg- idoneità a tutte le attività sportive

(test ergometrico massimale negativo)

Forme moderate: - gradiente picco >30 e <50 mm Hg- Idoneità per sport di sola destrezza

Raccomandazione Europ.Cardiol / AHA/ACC: paz senza insuff. Polmonare, Vdx non dilatato e normale EF e solo lieve ipertrofia Vdx possono partecipare a sport aerobici di intensità moderata con rivalutazione ogni 6 mesiEu. J. Preventiv Cardiol.19/5:1034-65

Forme severe > 50 mm Hg: non idoneità senza correzione

Ipertrofia VdxDisfunzione VdxAritmie

infundibolo

valvola

Valvola aortica bicuspide

Anomalia congenita più frequente , prevalenza del 1-2 %Spesso associata ad alterazioni funzionali della valvola oltre che a dilatazione del bulbo e della radice Ao e dell’ Ao ascendente

Non complicata

nessuna restrizione purchè :- senza ostruzione - senza o con minima insufficienza - normali dimensioni del bulbo ed ao ascendente (assoluto ed indicizzato( <2.1 cm/m2)- assenza di ipertrofia Vsx- assenza di aritmie (test ergometrico ed Holter)- normale incremento della PA(Dovrebbero essere evitati sport con attività muscolare isometrica pesanti)

Rivalutazione semestrale/annuale per l’ evolutività della patologia

Stenosi aortica

Lieve- Velocità picco doppler < 3 m/s- Gradiente medio <25 mmhg- Gradiente picco <40 mmHg- Area valvolare > 1.5 cm2- Aortic velocity ratio > 0.5

Moderata- Velocità picco doppler 3.4 m/s- Gradiente medio 25-40 mmhg- Gradiente picco 40-70 mmHg- Area valvolare >1.5-1 cm2- Aortic velocity ratio 0.5-0,25

Severa- Velocità picco doppler > 4 m/s- Gradiente medio > 40 mmhg- Area valvolare < 1 cm2- Area valvolare BSA < 0.6- Aortic velocity ratio < 0.25

‘’…i soggetti con gradiente emodinamicamente significativo (gradiente medio >20 mmHg) non possono partecipare ad attività sportiva agonistica e devono essere avviati ad intervento correttivo.’’ (COCIS 2017 , pag. 79)

‘’…children with moderate Ao stenosis can engage in low static and low-to moderate intensity dynamiccompetitive sport, if exercise testing is withoutsymtoms, ST depression or ventriculartachyarrytmias. ‘’ (AHA/ACC Scientific Statement. Circulation 2015; 132:281-291)

Valutazione della severità dell’insufficienza aortica

Lieve se :- morfologia del jet sfumato - piccolo centrale al color doppler- vena contratta <3mm- PHT > 500 m/s- area orifizio rigurgitante ERO < 10 mm2- volume rigurgitante < 30 ml- flusso retrog. In Ao torac assente- flusso retrog. In Ao addom. assente- volume vsx normale- EF > 60%

Moderato se :- morfologia del jet denso - intermedio- vena contratta 3-5.9mm- PHT 500-200 m/s- area orifizio rigurgitante ERO 10-29 mm2- volume rigurgitante 30-59 ml- flusso retrog. In Ao torac intermedio- flusso retrog. In Ao addom. assente- volume vsx lievemente dilatato- EF 59-50%

Severo se :- morfologia del jet denso - argo centrale al color- vena contratta >6 mm- PHT <200m/s- area orifizio rigurgitante ERO >30 mm2- volume rigurgitante > 60 ml- flusso retrog. In Ao torac olodiastolico- flusso retrog. In Ao addom. presente- volume vsx moderatamente dilatto- EF < 50%

‘...children with mild to moderate Ao regurgitation should not be withheldfrom any kind od physical attivity as long as no left ventric. dilatation, Aodilatation or arrhytmia can be detected ‘’

Paz with stable moderate Ao anerysm (40-45mm in adults and their equivalentin children) may partecipate in low-static and low-moderate dynamiccompetitive sports excluding sports with body collision and trauma. ‘’

‘’I soggetti con Insuff. Ao lieve possono praticare sport anche di impegno cardiovascolare elevato (con monitoraggio ECO annuale della eventuale progressione della valvulopatia o della dilatazione aortica).

In sogg. con Insuff. Ao moderata non sarà concessa alcuna idoneità sportiva agonistica ad eccezione degli sport di destrezza. In casi selezionati potrà essere presa in considerazione l’idoneità a gruppi di sport più elevato…’’COCIS 2017 pag.94

Idoneità sportiva nell’insufficienza aortica

Prolasso della mitrale

Criteri ECO diagnostici:- Ridondanza (billowing) dei lembi- Ispessimento valvolare con spessore max della

porzione media dei lembi > 5 mm- Spostamento posteriore sistolico > 2mm di

almeno un lembo - Eventuale jet da rigurgito per perdita del punto

di coaptazione dei lembi

Aritmie associate in particolare da sforzo (per fibrosi miocardica del papillari e della parete infero-basale)- presenza di onde T invertite sulle derivazioni

inferiori - aritme ventricolari polimorfe o con BBdx

Idoneità nel prolasso della mitrale

Prolasso ‘’ a rischio’’: non idoneità - familiarità per MI giovanile , QT lungo- sincopi non spiegate- onde T negative inferiori e/o laterali

( se associate agli altri fattori)- insuff. mitralica di grado moderato e severo- tachiaritmie sopraventricolari recidivanti- EV tipo BBdx a riposo e sotto sforzo- aritmie ventricolari complesse

Prolasso non a rischio: idoneità per sport di destrezza quando i lembi hanno aspetto mixomatoso e ridondante anche in presenza di insuff. mitralica lieve

Controllo almeno semestrale (rapida evolutività e complicanze da rotture tendinee)

Associazione di :- prolasso della tricuspide non modifica le indicazioni- insuff. aortica e/o dilatazione ao riduce l’idoneità

Insufficienza mitralica

Lieve se :- morfologia del jet sfumato paraboloide- piccolo centrale al color doppler- vena contratta <3mm- area orifizio rigurgitante ERO < 20 mm2- volume rigurgitante < 30 ml- dimensione atrio sx normale- volume vsx normale- EF > 60%

Moderata se :- morfologia del jet denso paraboloide- intermedio al color doppler- vena contratta 3-6.9 mm- pattern doppler : variabile- area orifizio rigurgitante ERO 20-39 mm2- volume rigurgitante 30-59 ml- dimensione atrio sx lievemente dilatato- volume vsx lievemente dilatatonormale- EF > 60%

Severa se :- morfologia del jet denso triangolare- Largo centrale o esteso fino alla paret. post As- vena contratta > 7 mm- pattern doppler : E dominate (> 1.5 m/s)- area orifizio rigurgitante ERO >40- volume rigurgitante >60 ml- dimensione atrio sx moderatamente dilatato- volume vsx moderatamente dilatato- EF <60%

Controllo del prolasso:

almeno semestrale (rapida evolutività e complicanze da rotture tendinee)

Associazione di :- prolasso della tricuspide non modifica le indicazioni- insuff. aortica e/o dilatazione ao riduce l’idoneità

Insufficienza mitralica in assenza di prolasso

Lieve : sport con impegno cardio-vascolare anche elevato

Moderata: sport di destrezza e solo in casi selezionati sport ad impegno maggiore e solo con monitoraggio

Severa: non idoneità

Completa idoneità - In soggetti con IM lieve e moderata se:

EF e Vsx dtd è normale, normale press. Polmonare e in RS

- idoneità ‘’reasonabe’’ per tutti gli sport agonistici se IM moderata , normale EF e lieve dilatazione Vsx

( LVEDD < 60 o < 35 mm/m2 nel maschio e < 40 mm/m2 nella donna)

(Mitral prolapse and mitral valve regurgitation in atheltsACC Febr. 21, 2017)

Gli studi più recenti dimostrano che proprio nei bambini sottoposti precocemente ad interventi correttivi, l’attività fisica-sportiva regolare è in grado di migliorare la «performance» cardiaca e la condizione psicologioca.

Imporre loro una vita eccessivamente sedentaria influenza spesso l’autostima, l’integrazione sociale ad ogni livello…. determinando un senso di «fragilità» che li porta ad avere scarsa fiducia in se stessi, una condizione psicologica fonte di ansia ed insicurezza.

…la popolazione dei cardiopatici congeniti è estremamente variegata e questo giustifica la necessità di una stretta collaborazione tra Medico dello Sport e Cardiologo specialista nelle cardiopatie congenite.

COCIS 2017

Conclusioni