Upload
drionescu
View
192
Download
2
Embed Size (px)
DESCRIPTION
prezentare
Citation preview
MALFORMATII CARDIACE MALFORMATII CARDIACE CONGENITALECONGENITALE
Ionescu Alexandra An V MG.Ionescu Alexandra An V MG.
04/12/2304/12/23 22
Def: Bolile cardiovasculare congenitale Def: Bolile cardiovasculare congenitale reprezinta totalitatea anomaliilor reprezinta totalitatea anomaliilor structurale sau functionale ale inimii structurale sau functionale ale inimii prezente de la nastere fiind rezultatul unei prezente de la nastere fiind rezultatul unei alterari a dezvoltarii embrionare alterari a dezvoltarii embrionare cardiovasculare.cardiovasculare.
Sunt cele mai frecvente anomalii Sunt cele mai frecvente anomalii congenitale avand o incidenta de 1% sau congenitale avand o incidenta de 1% sau 8 din 1000 nou nascuti.8 din 1000 nou nascuti.
Aproape 5% din decesele în prima săptămână de Aproape 5% din decesele în prima săptămână de viaţă şi până la 33% din cele care survin în viaţă şi până la 33% din cele care survin în prima lună după naştere sunt determinate de prima lună după naştere sunt determinate de cardiopatii congenitale nedepistate sau netratate cardiopatii congenitale nedepistate sau netratate la timp la timp
04/12/2304/12/23 33
ETIOLOGIEETIOLOGIE
MCC par a fi rezultatul interactiunii dintre factoii MCC par a fi rezultatul interactiunii dintre factoii genetici si factorii de mediu.genetici si factorii de mediu.
S-au facut progrese in intelegerea S-au facut progrese in intelegerea factorului factorului geneticgenetic identificandu-se unele gene identificandu-se unele gene responsabile pentru aceste malformatii.responsabile pentru aceste malformatii.
S-a constatat agregarea familiala a acestor boli.S-a constatat agregarea familiala a acestor boli.
MCC fac parte din numeroase sindroame MCC fac parte din numeroase sindroame genetice: Sdr.Down,Turner, sindromul Di genetice: Sdr.Down,Turner, sindromul Di George si altele.George si altele.
04/12/2304/12/23 44
EtiologieEtiologie Factori de mediu: Factori de mediu:
virusuri:v.rubeolei,v.gripal,v.hevirusuri:v.rubeolei,v.gripal,v.herpex simplex I si IIrpex simplex I si II
Factori chimiciFactori chimici Noxe:alcool,droguri(cocaina),fNoxe:alcool,droguri(cocaina),f
umatul,cofeinaumatul,cofeina Medicamente:Isotretinoin, Medicamente:Isotretinoin,
vitamina A in vitamina A in exces,med.antidepresive,antieexces,med.antidepresive,antiepileptice,sedative,anxiolitice,mpileptice,sedative,anxiolitice,meprobamat,biseptoleprobamat,biseptol
Boli ale mamei:DZnetratat Boli ale mamei:DZnetratat corespunzatorcorespunzator
04/12/2304/12/23 55
Clasificarea fiziopatologicaClasificarea fiziopatologica
1.1. Cianogene cu flux pulmonar crescut:Cianogene cu flux pulmonar crescut: Transpozitia marilor vaseTranspozitia marilor vase Trunchi arterial comunTrunchi arterial comun
2.2. Cianogene cu flux pulmonar scazut:Cianogene cu flux pulmonar scazut: tertalogia Fallottertalogia Fallot Boala EbsteinBoala Ebstein Atrezia pulmonara cu/fara DSVAtrezia pulmonara cu/fara DSV Atrezia tricuspida cu stenoza pulmonara Atrezia tricuspida cu stenoza pulmonara
04/12/2304/12/23 66
3.Necianogene cu flux pulmonar crescut3.Necianogene cu flux pulmonar crescut DSV,DSADSV,DSA Canal arterial persistentCanal arterial persistent Stenoza mitrala congenitalaStenoza mitrala congenitala
4.Necianogene cu obstructia tractului de 4.Necianogene cu obstructia tractului de ejectie ventriculara:ejectie ventriculara:
Coarctatia de aortaCoarctatia de aorta Stenoza aorticaStenoza aortica Stenoza pulmonaraStenoza pulmonara Cardiomiopatie hipertrofica obstructivaCardiomiopatie hipertrofica obstructiva
04/12/2304/12/23 77
Diagnosticul MCCDiagnosticul MCC
Anamneza:Anamneza: sarcina+perioada perinatala,GN,scorul Apgarsarcina+perioada perinatala,GN,scorul Apgar Postnatal:alimentatia,cresterea si Postnatal:alimentatia,cresterea si
dezvoltarea,cianoza,dispnee,sincope,palpitatii, dezvoltarea,cianoza,dispnee,sincope,palpitatii, toleranta la eforttoleranta la efort
AHCAHC
ExamenulExamenul clinicclinic:asocierea altor :asocierea altor anomalii,cianoza,sufluri anomalii,cianoza,sufluri cardiace,temperatura,TA,AV,insuficienta cardiace,temperatura,TA,AV,insuficienta cardiacacardiaca
04/12/2304/12/23 88
Paraclinic:Paraclinic:1.1. ECG si Rx toracic in 40 -45 % din cazuriECG si Rx toracic in 40 -45 % din cazuri
2.2. Eco cardiac:pune un diagnostic anatomic si Eco cardiac:pune un diagnostic anatomic si functional in 99% din cazurifunctional in 99% din cazuri
3.3. Cateterizare si angiografie pt determinarea presiunii Cateterizare si angiografie pt determinarea presiunii pulmonare si in scop terapeuticpulmonare si in scop terapeutic
4.4. Scintigrama si RMN in cazuri specialeScintigrama si RMN in cazuri speciale
04/12/2304/12/23 99
DSADSA
=defect de structura la nivelul septului atrial =defect de structura la nivelul septului atrial care realizeaza comunicarea intre cele 2 care realizeaza comunicarea intre cele 2 atriiatrii
Tipuri DSA:Tipuri DSA: Ostium secund(1/3 superioara)Ostium secund(1/3 superioara) Ostium prim(treimea inf)Ostium prim(treimea inf) Canal atrio ventricular comunCanal atrio ventricular comun Foramen ovale persistentForamen ovale persistent
04/12/2304/12/23 1010
DSADSAFiziopatologie:Fiziopatologie:SuntSunt AS-AD => AS-AD =>
dilatareadilatarea AD=>HTPAD=>HTP
Tablou clinicTablou clinic:este sarac pentru :este sarac pentru nou nascut;la copii mai mari apare nou nascut;la copii mai mari apare dispnee de dispnee de efort,fatigabilitate,aritmiiefort,fatigabilitate,aritmii
StetacusticStetacustic:suflu de ejectie la :suflu de ejectie la focarul pulmonarei, dedublarea focarul pulmonarei, dedublarea zgomotului IIPzgomotului IIP
ECGECG:bloc minor de ram drept:bloc minor de ram drept
EvolutieEvolutie:lenta in DSA secund:lenta in DSA secund
TratamentTratament:plastie de sept :plastie de sept interatrialinteratrial
ComplicatiiComplicatii:embolii,endocardita :embolii,endocardita bacteriana,tulburari de bacteriana,tulburari de ritm,sindrom Eisenmengerritm,sindrom Eisenmenger
04/12/2304/12/23 1111
DSVDSV=defect de structura la nivelul septului ventricular =defect de structura la nivelul septului ventricular
care permite comunicarea intre cei 2 ventriculicare permite comunicarea intre cei 2 ventriculi Fiziopatologie:sunt VS-Fiziopatologie:sunt VS-
VD=>hipertrofie si dilatarea VD=>hipertrofie si dilatarea VD,incarcarea circulatiei VD,incarcarea circulatiei pulmonare si dilatarea inimii stangipulmonare si dilatarea inimii stangi
Tablou clinic:Tablou clinic: sugarii cu DSV mic-asimptomaticisugarii cu DSV mic-asimptomatici DSV mare:insuf.cardiaca DSV mare:insuf.cardiaca
congestiva;retard in dezvoltarea congestiva;retard in dezvoltarea staturo ponderala,pneumonii repetatestaturo ponderala,pneumonii repetate
Stetacustic:suflu pansistolic dur in Stetacustic:suflu pansistolic dur in DSV mic si salb in DSV mariDSV mic si salb in DSV mari
ECG:hipertrofie biventriculara;ECG:hipertrofie biventriculara; Complicatii:endocardita,embolii, Complicatii:endocardita,embolii,
tulb.de ritm ventriculartulb.de ritm ventricular Tratament:chirurgical Tratament:chirurgical
04/12/2304/12/23 1212
Canalul arterial persistentCanalul arterial persistent Def:persistenta canalului Def:persistenta canalului
Botalo=>trecerea sangelui din AO in Botalo=>trecerea sangelui din AO in AP cu HTP cu hipertrofia VD si AP cu HTP cu hipertrofia VD si dilatarea VSdilatarea VS
Tablou clinic:dpeinde de marimea Tablou clinic:dpeinde de marimea suntului;se aude un suflu sistolo-suntului;se aude un suflu sistolo-diastolic la focarul pulmonareidiastolic la focarul pulmonarei
ECG:hipertrofie ECG:hipertrofie biventriculara,Rx:semne de HTPbiventriculara,Rx:semne de HTP
Evolutia progresiva-28 ani dat Evolutia progresiva-28 ani dat complicatiilor:HTP,sdr complicatiilor:HTP,sdr EIsenmeinger,endocardita de EIsenmeinger,endocardita de canal,dilatarea si ruptura canaluluicanal,dilatarea si ruptura canalului
Tratament:chirurgica;l-ligaturarea Tratament:chirurgica;l-ligaturarea canaluluicanalului
04/12/2304/12/23 1313
Coarctatia de aortaCoarctatia de aorta Def:ingustarea istmului AO sub emergenta arterei subclavie Def:ingustarea istmului AO sub emergenta arterei subclavie
stangi=>gradient de presiune supra si substenoza(P crescuta pe stangi=>gradient de presiune supra si substenoza(P crescuta pe AO asc.si scazuta substenoticAO asc.si scazuta substenotic
Clinic:HTA la membrele superioare si tensiune scazuta la membrele Clinic:HTA la membrele superioare si tensiune scazuta la membrele inferioare inferioare
Auscultatia:suflu holosistolic de ejectie la focarul AOAuscultatia:suflu holosistolic de ejectie la focarul AO Rx:eroziuni costale-patognomonicRx:eroziuni costale-patognomonic Eco;cateterism pe artera femuralaEco;cateterism pe artera femurala Evolutie lenta pana la 50 -55 de aniEvolutie lenta pana la 50 -55 de ani Complicatii:HTA.AVC.IM.Complicatii:HTA.AVC.IM. Tratament:chirurgicalTratament:chirurgical
04/12/2304/12/23 1414
Tetralogia FallotTetralogia Fallot
DSVDSV Stenoza pulmonaraStenoza pulmonara Hipertrofia VDHipertrofia VD AO calare pe septAO calare pe sept
04/12/2304/12/23 1515
Tetralogia FallotTetralogia Fallot Tablou clinic:Tablou clinic:
Cianoza intensaCianoza intensa Hipocratism digitalHipocratism digital Crize de hipercianoza cu sincopaCrize de hipercianoza cu sincopa
Auscultatie:suflu de ejectiela Auscultatie:suflu de ejectiela focarul pulmonarei si ZII diminuatfocarul pulmonarei si ZII diminuat
Rx:”coeur au sabot” Rx:”coeur au sabot” ECG:hipertrofie VD;ecoECG:hipertrofie VD;eco
Evolutia si prognosticul Evolutia si prognosticul rezervat(IC,tulburari de ritm rezervat(IC,tulburari de ritm ventriculat)ventriculat)
Tratament:Tratament: paleativ sunt AO-pulmonar;paleativ sunt AO-pulmonar; Curativ:rezectia surplusului de sept Curativ:rezectia surplusului de sept
si plastiasi plastia
Mortalitatea post op. de 60 %Mortalitatea post op. de 60 %
04/12/2304/12/23 1616
BibliografieBibliografie
Bolile cardiovasculare,Prof.Dr.Corneliu Bolile cardiovasculare,Prof.Dr.Corneliu DudeaDudea
Lectiuni de pediatrie,Prof.Univ.Dr.Maria Lectiuni de pediatrie,Prof.Univ.Dr.Maria Despina BaghiuDespina Baghiu
Cardiopatii congenitaleCardiopatii congenitale InternetInternet