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Cas clinique
Histoire naturelle des manifestations
ano-périnéales sévères
de la Maladie de Crohn
Dr L GAMAR
Dr BELATAF
4ème Rencontre Internationale autour des MICI
Introduction
L’ass MAP tient une place particulière dans l’évolution naturelle de la MC
Une évolution plus sévère de la mdie du fait de leur prise en charge délicate médico-chirurgicale
Le caractère réfractaire de ces MAP
= Véritable problème
Ces échecs thérapeutiques :
la complexité du drainage chirurgical de l’infection
la difficulté du contrôle médical de l’inflammation concomitante
Jeune homme âgé 24ans, célibataire, sans profession
Une mdie de Crohn grélo colique
+ MAP complexes et sévères
Un gros problème de prise en charge thérapeutique
ATCD Personnels:RAS Tabac (-)
Familiaux: RAS MICI (-)
pas de mdie autoimmune
Niveau socio-économique bas
Histoire clinique
Début: 1997 (11 ans)
Fissure anale résistante au TRT médical
CRG fissurectomie
1998: (12 ans)
Diarrhée Chronique + fistule anale
Explorations : ileocolo + bx + fistulographie =
MC iléo-colique droite et périnéale (ulcération marge anale
superficielle + 1fistule)
Trt: CTC+ATB + Salazopyrine 2gr/j rémission
partielle
Histoire clinique
Histoire clinique
1998-2002: Suivi et trt anarchique
Amélioration de la diarrhée mais persistance des MAP
Sept 2002:(16ans) 1ere Hosp service gastro:
Clinique: Poussée digestive modérée diarrhée
et douleur abd mais MAP complexes :
large ulcération anale + 4 fistules productives,
au TR: anus fibreux non sténosant
Sept 2002:(16ans) 1ere Hosp service gastro:
Clinique
MAP complexes :
large ulcération anale
Fistules productives
TR: anus fibreux
non sténosant
class cardiff : U2a F1a
Bio: sd carentiel (hypo alb=22 et anémie infl)
Morpho: ileocolo + TG: atteinte de 20cm DAI
MC ileocolique dte sténosante (stenose coecale ) transverse ,colon gauche sigmoide et rectum sont sains
Trt: CTC+ATB
+ indication d’un immuno suppresseur : l’Azathioprine
ou 6-mercaptopurine Évolution: rémission partielle
Buchmann P, Alexander-Williams J. Classification of perianalCrohn’s disease. Clin Gastroenterol 1980;9:323-33.
Decembre 2002(4mois)
Clinique: Sd occlusif aigu chirurgie
hémicolectomie dte + anastomose ileocolique
termino-terminale
Trt post op:
Alimentation parentérale
5-ASA et ATB séquentielle
Immuno suppresseur (non pris)
Evolution: diarrhée modérée (post op)
pas douleur abd
Histoire clinique
Juillet 2003 (7mois) Hospitalisation
proctalgies intenses
Aggravation des MAP Délabrement de la région périnéale
large ulcération profonde du canal anal
avec extension périnéale
multiples fistules productives et abcès périnéaux
classf Cardiff : U2b F1c
Buchmann P, Alexander-Williams J. Classification of perianalCrohn’s disease. Clin Gastroenterol 1980;9:323-33.
Histoire clinique
Histoire clinique Juillet 2003 :hosp
Pas traitement
immuno-suppresseur
Dérivation fécale = Colostomie gche (majeure)
Drainage des abcés et mise en place
de sétons tombés rapidement
cures séquentielles d’ ATB (metronidazole
ciprofloxacine)
. - Keighley MRB, Allan RN. Current status and influence of operationon perianal Crohn’s disease. Int J Colorect Dis
1986;1:104-7
- Alexander-Williams J, Buchmann P. Perianal Crohn’s disease. WorldJ Surg 1980;4:203-8.
- Régimbeau JM, Colrectal Disease, 2001
Septembre 2003(4mois)
MED: arthrite du genou dt
Aggravation des MAP
Trt : CTC 1mg/Kg/j 6 sem puis dégression prog
débuter l’Azathioprine 2mg /Kg/j (bilan pré IS correct)
Après 8mois d’Azathioprine; pas d’amélioration des MAP
Azathioprine 2.5 mg/Kg/j
Anti TNF : Infliximab non disponible
Au bout de 3mois
le mde refuse les contrôles
ne veut plus reprendre l’imurel car inefficace
Evolution
2004-2008: Perdu de vu
Persistance de la diarrhée + MAP
Refus des IS Mesalasine 3 gr/j discontinu
Trt et suivi anarchique
Sd dépressif (refuse aide psychologique et médicale)
Histoire clinique
Sept 2008 hosp en gastro:
AEG profonde
Diarrhée fécale 4-5 selles/j par la stomie
et qlq évacuations par l’anus
Douleurs abdominales
récidive clinique MC intestinale post opératoire (5ans)
Proctalgies intenses+++
MED (-)
AEG+++ DHD++ dénutrition sévère
Fonte des masses musculaires
Pds=35 kg T=1.65 m BMI=12
PCM++ OMI(-)
Aphtose buccale
Abdomen: colostomie fonctionnelle
Examen physique
Lésions complexes Cardiff :U2c F2b
Très large ulcération périnéale s’étendant aux régions fessières et scrotale
perte des structures anatomiques
Destruction du sphincter anal
Mise à nue du rectum
Oedème suintement ++
Multiples fistules productives
Buchmann P, Alexander-Williams J. Classification of perianalCrohn’s disease.
Clin Gastroenterol 1980;9:323-33
Examen proctologique (5ans après)
Biologie
Sd inflammatoire:++ CRP=48mg/l
Sd carentiel:
Anémie microcytaire hypochrome 5g/dl
Hypoalb 20g/l
HypoNa HypoK
F(x) hépatique + rénale = correctes
Sérologie virale B, C, HIV(-)
Examens endoscopiques : refusés par le malade
Transit du grêle demandé externe non fait.
Bilan paraclinique
IRM Pelvienne + contraste 24/09/08
Mee d’une importante perte de substance de la région fessière étendue à la région
anopérinéale avec épaississement rehaussé après contraste de ses berges
IRM Pelvienne + contraste 24/09/08
A son pôle supérieur prend naissance un trajet fistuleux oblique en haut et
en avant vers la région scrotale droite et atteignant la paroi rectale post
Epaississement et rehaussement de la paroi rectale
Absence de collection
Jeune patient de 24 ans, non fumeur
porteur d’une mdie de Crohn iléocolique évoluant depuis
11ans mode chronique actif
Compliquée de sténose coecale opéré à l’age de 16ans
En colostomie de dérivation depuis l’age de 17 ans
A 24 ans Récidive intest post op(5ans) et fistulisante
(fistule colo rectale très probable)
MAP complexes sévères évoluant d’un seul tenant
depuis le début des symptômes en s’aggravant
MED articulaire périphériques
problèmes
Au total
Etat nutritionnel
Médiocre
Mesures
de réanimation
Urgence
Aliment parentérale
électrolytes +
nutriments
perf albumine
Transfusion
MAP complexes
et sévères
Très invalidantes
Récidive M C
Intestinale
Fistule digestive
grelo rectal
ou colo rectale
Etat psycho
Sd Dépressif
Refus patient
PRISE EN CHARGE
PSYCHO+++
Altération sévère
de la qualité de vie
TRT de fond?
Réduire l'inflammation
Trt l'infection
ATB
CTC
AZA
MTX
TRT BIOLOLOGIQ
CRG
Conclusions
Qualité de vie ne peut être que médiocre devant ces lésions sévères avec un retentissement important sur sa vie socio professionnelle , familiale et sexuelle qui reste très altérée.
Ainsi on a pu tracer l’histoire naturelle de ses MAP sur 11ans d’évolution puisque ce patient n’a pas eu son trt de fond visant à contrôler l’inflammation et freiner l’évolutivité : refus IS par le mde
chirurgie procto complexe et indisponibilité des dernières biothérapeutiques plus efficaces
Intérêt des anti TNF et des immuno supresseurs dès
le début de la mdie Crohn ass MAP sévères notamment
en pédiatrie après chirurgie des MAP
Au stade de destruction de l’appareil sphinctérien on ne peut espérer qu’un control de l’inflammation et
la cicatrisation des lésions périnéales
dans 50% des cas d’après les données de la littérature
Present DH - NEJM - 1999 / Ouraghi A - GCB - 2001
Egan LJ - Am J Gastroenterol - 1998 / Cat H - GCB - 2002
Conclusions