Case anemia Aplastik

5/9/2018 Case anemia Aplastik - slidepdf.com

http://slidepdf.com/reader/full/case-anemia-aplastik 1/35

STATUS PASIEN

I. IDENTITASA. Identitas Pasien

Nama Pasien : An. Z A

Umur : 5 tahun

Jenis Kelamin : Perempuan

Agama : Islam

Alamat : Buni Bakti Rt: 011 Rw: 007

Kel: Buni Bakti Kec: Babelan Kota/Kab:

Bekasi

Tanggal masuk RS : 7 November 2008

Nomor RM : 01-21-82-75

B. Identitas Orang Tua

Ayah IbuNama Tn. R Ny. YUmur 32 tahun 28 tahun

Agama Islam IslamPendidikan SMA SMPPekerjaan Satpam Ibu rumah tanggaPerkawinan Pertama Pertama

1



II. RIWAYAT PASIEN

A. Riwayat Keluarga

Pasien adalah anak ke 3 dari 3 bersaudara, dengan susunan :

Anak I : 21 tahun, perempuan

Anak II : 12 tahun, perempuan

Anak III : Pasien, 5 tahun, perempuan

B. Riwayat Kehamilan dan Persalinan

Pasien dikandung cukup bulan sesuai masa kehamilan. Ibu

pasien memeriksakan kehamilannya secara teratur ke bidan.

Satu kali setiap bulan samapai usia kehamilan 8 bulan dan

setiap minggu ketika memasuki usia kehamilan 9 bulan.

Pasien lahir spontan dibantu oleh bidan di rumah sakit

bersalin. Berat badan pasien ketika lahir 2800 gr dan panjang

badan lahir 49 cm. Riwayat keguguran (-).

Kesan : Riwayat kehamilan dan persalinan baik .

C. Riwayat Pertumbuhan dan Perkembangan

Pertumbuhan gigi I : 7 bulan

Psikomotor

Tengkurap : 5 bulan

Duduk sendiri tanpa dibantu : 9 bulan

Berdiri : 10 bulan

Berjalan : 11 bulan

Ket := Laki-laki

= Perempuan

2



Bicara : 18 bulan

Membaca – menulis : 5 tahun

Gangguan mental dan emosi : tidak ada

Kesan : Riwayat pertumbuhan dan perkembangan baik D. Riwayat Imunisasi Dasar

Jenis Imunisasi Umur Pemberian

BCG : 1 kali 0 bulan

Hepatitis B : 3 kali 0, 1, 5 bulan

Polio : 6 kali 0, 2, 4, 6, 18 bulan dan 5

tahun

DPT : 5 kali 2, 4, 6, 18 bulan dan 5

tahun

Campak : 2 kali 9 bulan dan 6 tahun

Kesan : Riwayat imunisasi dasar lengkap

E. Riwayat Makan dan Minum

Umur

(bulan)

ASI / PASI Buah/Bisku

it

Bubur Susu Nasi Tim

0 – 2 ASI - - -2 – 4 ASI - - -4 – 6 ASI Pisang - -

6 – 8 ASI Pisang -8 – 10 ASI Pisang -

10 – 12 ASI Pisang -

Umur diatas 1 tahun

JENIS MAKANAN FREKUENSI DAN JUMLAHNasi / pengganti 3x / hari

Sayur 1x / hariDaging 1-2x / minggu, 1 potong

Telur 3x / minggu, 1 butirIkan Jarang

Tahu 3-4x / minggu, 1 potong Tempe 3-4x / minggu, 1 potong

Susu Susu kental manis 3x / minggu, 1 gelas (±

250 cc),Kesan : Riwayat makan dan minum cukup

3



F. Riwayat Sosial Ekonomi

Ayah pasien merupakan petani. Ibu pasien tidak bekerja,

hanya seorang ibu rumah tangga. Untuk menghidupi

kehidupan sehari-hari didapat dengan penghasilan ayahnyatersebut.

G. Riwayat Perumahan dan Sanitasi Lingkungan

Pasien tinggal bersama orang tua dan kedua kakaknya.

Dirumah tersebut terdiri dari keluarga inti pasien 5 orang,

ayah, ibu dan 2 kakak pasien pasien; Rumah pasien berada di

perkampungan, dinding yang terbuat dari tembok batu bata,

lantai ubin, beratap genting, 2 kamar tidur, 1 dapur, kamar

mandi bersama/umum. Jarak antara rumah satu dengan

lainnya berdekatan. Ventilasi rumah cukup dengan cahaya

rumah yang masuk juga memadai. Air bersih juga mudah

didapat. Tetapi rumah dekat dengan tempat pembuangan

sampah

Kesan : Riwayat perumahan cukup baik.

III.ANAMNESIS

Anamnesis dilakukan secara autoananamnesis dan

alloanamnesis dengan ibu pasien pada tanggal 7 November 2008

pukul 11.00 WIB.

A. Keluhan Utama

Gusi berdarah sejak 1 hari smrs.

B. Keluhan Tambahan

Muntah, pucat, lemas, pusing, panas naik turun, dan lebam-

lebam kebiruan pada kedua tungkai.

C. Riwayat Penyakit Sekarang

Pasien dengan ibunya datang ke IGD RSUD Bekasi pada

tanggal 7 November 2008 dengan keluhan utama gusi berdarah

sejak 1 hari smrs. Selain itu juga pasien mengeluh panas yang naik

turun selama 2 minggu terakhir. Disertai dengan pusing, muntah,

lemas, dan pucat. Menurut ibu pasien, pasien pucat sudah beberapa

4



bulan belakangan ini. Pasien tidak begitu mengeluhkan tentang

lebam-lebam kebiruan yang terdapat pada kedua tungkainya

karena pasien sering seperti ini mulai umur 4 tahun. menurut

pengakuan ibu pasien, lebam-lebam kebiruan ini sering hilangtimbul dan tempatnya juga berpindah-pindah kadang di tungkai

kadang di badan. Pasien mengaku jika terbentur sedikit saja

langsung timbul memar dan lebam-lebam. Nafsu makan pasien

menurun. BAB N tidak berdarah. BAK banyak, warna kuning jernih.

D. Riwayat Penyakit Dahulu

- pasien sering seperti ini mulai usia 4 tahun

E. Riwayat Penyakit Keluarga

-

IV. PEMERIKSAAN FISIK

Pemeriksaan fisik dilakukan pada tanggal 7 November 2008

pukul 11.00 WIB.

A. Status Generalis

Keadaan Umum : Baik

Kesadaran : Compos Mentis

Kesan Sakit : Sakit sedang

Tanda Vital

Tekanan darah : 100 / 60 mmHg

Nadi : 100 x/menit

Pernafasan : 28 x/menit

Suhu : 37,2 ºC

Kulit : Turgor tidak menurun, perabaan kulit

lembab,

lemak bawah kulit sedang.

Kepala : Normocephali, rambut banyak, tebal,

tidak

mudah dicabut, bintik merah pada daerah

dahi dan

pangkal hidung.

5



Mata : Konjungtiva anemis +/+, sklera ikterik -/-,

refleks

cahaya langsung +/+, refleks cahaya tidak

langsung +/+, fotofobia (-). Telinga : Normotia, sekret (-), serumen (-).

Hidung : Deviasi septum tidak ada,

pernafasan cuping hidung -/-,

sekret -/-, mukosa hiperemis -/-.

Mulut : Bibir kering (-), sianosis (-)

Mukosa mulut anemis

Gigi geligi caries (-), stomatitis (-)6 5 4 3 2 1 1

2 3 4 5 6

6 5 4 3 2 1 1 2 3 4 5 6

Gusi tampak perdarahan

Faring tidak hiperemis

Lidah papil atrofi (-)

Tonsil T1 – T1 tenang

Leher : KGB retroauriculer, submandibular,

submental,

supraclavicula tidak teraba membesar.

Thorax

Paru-paru

Inspeksi : bentuk simetris saat statis dan dinamis,

retraksi sela iga (-), tampak ekimosis pada

dinding dada

Palpasi : vocal fremitus sama kuat

Perkusi : sonor di kedua paru

Auskultasi : suara nafas vesikuler,

ronkhi basah halus -/-, wheezing -/-.

Jantung

Inspeksi : ictus cordis tampak

6



Palpasi : ictus cordis teraba pada sela iga V, 1-

2 cm

medial garis midklavikularis kiri

Perkusi : tidak dilakukan.Auskultasi : BJ I dan II regular, mumur (-), gallop (-).

Abdomen

Inspeksi : perut tidak membuncit, datar

Palpasi : supel, hepar dan lien tidak teraba

membesar, defans muskuler (-).

Perkusi : timpani

Auskultasi : bising usus (+) normal.

Anus : (+)

Ekstrimitas

Atas : Akral hangat, odem -/-, sianosis -/-,

ekimosis

pada lengan kiri.

Bawah : Akral hangat, odem -/-, sianosis -/-,

ekimosis

pada kedua tungkai kanan-kiri.

B. Status Antropometri

Berat badan : 15 kg

Tinggi badan : 105 cm

Lingkar lengan atas : 16 cm

Lingkar kepala : 51 cm

Berdasarkan standar WHO-NCHS berat badan anak

perempuan usia 5 tahun adalah 17,7 kg.

BB/U = 15 / 17,7 x 100 % = 84,7 %

Kesan : gizi kurang.

Berdasarkan standar WHO-NCHS tinggi badan anak

perempuan usia 5 tahun adalah 108,4 cm.

TB/U = 105 / 108,4 x 100 % = 96,8 %

Kesan : normal.

7



Berdasarkan standar WHO-NCHS berat badan/tinggi badan

anak perempuan usia 5 tahun adalah 16,7.

BB/TB -2 SD - + 2 SD

Kesan: normal.

V. PEMERIKSAAN PENUNJANG

Tangg

al

Pemeriksaan Hasil Nilai normal

07/11/0

8

Jam:

Hematologi rutin

Leukosit

Hb

4,6 ribu/ul

4,5 g/dl ↓

5000 – 10000

12 - 14

8



00.40

Jam:

06.45

Ht

Trombosit

Infeksi Lain

WidalS. Typhi O

S. Paratyphi AO

S. Paratyphi BO

S. Paratyphi CO

S. Typhi H

S. Paratyphi AH

S. Paratyphi BHS. Paratyphi CH

Hematolgi lengkap

LED

Leukosit

Eritrosit

Hb

Ht

MCV

MCH

MCHC

Trombosit

14 % ↓

13000 /ul ↓↓

1/80

-

1/80

1/40

-

1/40

1/80

-

135 mm

3,4 ribu/ul

1,24 juta/ul

4 g/dl

12,2 %

98,4 fl

32,3 g/dl

32,8 g/dl

16 ribu/ul

37 – 47

150000 –

400000

Negatif

Negatif

Negatif

Negatif

Negatif

Negatif Negatif

Negatif

<15

5000-10.000

4-5

12-14

37-47

82-92

27-32

32-37

150.000-

400.00011/11/0

8

Hematologi lengkap

Leukosit

Hb

Ht

Trombosit

Fungsi hati

OT

PT

Fungsi ginjal

3,7 ribu/ul

16,4 g/dl

47,8 %

42 ribu /ul

23

28

5000 – 10000

14 – 16

37 – 47

150000 –

400000

9



Ureum

Kreatinin

Diabetes

GDSElektrolit & Gas darah

Na

K

Cl

26

0,4

102

146

4,3

10511/06/0

8

Faeces lengkap

Makroskopis

Warna

Konsistensi

Bau

Campuran

Mikroskopis

Leukosit

Eritrosit

Bakteri

Parasit

Telur cacing

Jamur

Amylum

Lemak

Serat

pH

Darah samar

Coklat

Lembek

Khas

Tidak

ditemukan

2 - 5 /LPB ↑

0 – 2 /LPB ↑

+1 ↑

Negatif

Negatif

Negatif

Negatif

+ 1

Negatif

7

Negatif 12/11/0

8

Hematologi Rutin

Leukosit

Hb

Ht

Trombosit

5 ribu/ul

17,1 g/dl

51,6 %

25 ribu /ul

5 – 10

14 – 16

37 - 47

150000 –

40000014/11/0 Hematologi Rutin

10



8 Leukosit

Hb

Ht

Trombosit

3,6 ribu/ul

15,8 g/dl

47,1 %

17 ribu /ul

5 – 10

14 – 16

37 - 47

150000 –400000

ANALISA DARAH TEPI tanggal 9/11/08

Eritrosit Mikrositik hipokrom, rouleaux +Leukosit Kesan jumlah kurang dengan dominasi limfosit,

limfosit atipik + dengan kromatin padat, sitoplasma

sedikit.

Tidak ditemukan sel muda.

Blast : 0 %

Promielosit : 0 %

Mielosit : 0 %

Metamielosit : 0 %

Basofil : 0 %

Eosinofil : 0 %

Batang : 1 %

Segmen : 25 %

Limfosit : 70 %

Monosit : 4 %

Eritrosit berinti / 100 leukosit : - Trombosit Kesan jumlah kurang, morfologi sulit dinilaiKesan Pansitopenia dengan limfositosis atipik akibat?

Adakah riwayat pemberian OAT?

Anjuran BMP

Faal hati dan faal ginjal

Pemantauan hematologi

VI. RESUME

Pasien anak perempuan umur 5 tahun, 15 kg, datang ke IGD

dengan keluhan utama gusi berdarah sejak 1 hari srms. panas yang

naik turun selama 2 minggu terakhir. Disertai dengan pusing,muntah, lemas, dan pucat. Terdapat lebam-lebam kebiruan yang

11



terdapat pada kedua tungkainya. lebam-lebam kebiruan ini sering

hilang timbul dan tempatnya juga berpindah-pindah kadang di

tungkai kadang di badan, mulai muncul ketika pasien berumur 4

tahun. Nafsu makan pasien menurun. BAB N tidak berdarah. BAK banyak, warna kuning jernih.

Pemeriksaan fisik didapatkan keadaan umum baik, kesadaran

compos mentis, tekanan darah 100 / 60 mmHg, nadi 100 x/menit,

pernafasan 28 x/menit, suhu 37,2 ºC. konjungtiva anemis,

perdarahan pada gusi, mukosa mulut anemis ekimosis pada dada

dan lengan (sedikit), ekstrimitas bawah kanan-kiri (banyak).

Pemeriksaan penunjang tanggal 07/06/08 didapatkan leukosit

4,6 ribu/ul, Hb 4,5 g/dl, Ht 14 %, trombosit 13 ribu/ul. Tanggal

11/11/08 didapatkan leukosit 3,7 ribu/ul , Hb 16,4 g/dl, Ht 47,8 %,

trombosit 42 ribu/ul ↓↓. Faeces lengkap tanggal 11/11/08 didapatkan

leukosit 2 – 5 /LPB ↑, eritrosit 0 – 2 /LPB ↑, bakteri +1 ↑, lemak +1.

Tanggal 12/11/08 didapatkan leukosit 5 ribu /ul, Hb 17,1 g/dl, Ht

51,6 %, trombosit 25 ribu/ul. Tanggal 14/11/08 leukosit 3,6 ribu/ul,

Hb 15,8 g/dl, Ht 47,1%, Trombosit 17 ribu/ul. Analisa darah tepi

tanggal 9/11/08 dengan kesan pansitopenia dengan limfositosis

atipik.

VII. DIAGNOSA KERJA

Anemia aplastik

VIII. DIAGNOSA BANDING

Leukimia limfositik akut

ITP

IX. PENATALAKSANAAN

• Bed rest

• Hindari provokasi perdarahan

•IVFD RL 10 tts/menit makro

• Cefotaxim 2X300 mg

12



• Pyridol 2x1 tab

• Imudator syr 1x1 cth

• Transfusi PRC 150 cc

• Transfusi TC 250 cc

• Transfusi PC 500 cc

• Extra tramal supp ½

• Zantac 40 mg

• Motilium 3 mg

X. PROGNOSIS

Meskipun kesembuhan spontan jarang terjadi, penderita

dengan pansitopenia berat mempunyai prognosis sangat buruk

kecuali jika memberikan respons terhadap terapi.

13

3x1



TINJAUAN PUSTAKA

ANEMIA APLASTIK

Definisi

Anemia aplastik merupakan suatu pansitopenia pada

hiposelularitas sum-sum tulang. Anemia aplastik didapat (Acquired

qplastic anemia) berbeda dengan iatrogenic marrow aplasia,

hiposelularitas sum-sum setelah chemotherapy sitotoksik intensif.

Anemia aplastik dapat pula diturunkan : anemia Fancani genetic

dan dyskeratosis congenital, dan sering berkaitan dengan anomaly

14



fisik khas dan perkembangan pansitopenia terjadi pada umur yang

lebih muda, dapat pula berupa kegagalan sum-sum pada orang

dewasa yang terlihat normal. Anemia aplastik didapat seringkali

bermanifestasi yang khas, dengan onset hitung darah yang rendahsecara mendadak pada dewasa muda yang terlihat normal;

hepatitis seronegatif atau pemberian obat yang salah dapat pula

mendahului onset ini. Diagnosis pada keadaan seperti ini tidak sulit.

Biasanya penurunan hitung darah moderat atau tidak lengkap, akan

menyebabkan anemia, leucopenia, dan thrombositopenia atau

dalam beberapa kombinasi tertentu.

Epidemiologi

Insiden terjadinya anemia aplastik didapat di Insiden

terjadinya anemia aplastik didapat di Eropa dan Israel adalah dua

kasus per 1 juta populasi setiap tahunnya. Di Thailand dan Cina,

angka kejadiannya yaitu lima hingga tujuh orang per satu juta

populasi. Pada umumnya, pria dan wanita memiliki frekuensi yang

15



sama. Distribusi umur biasanya biphasic, yang berarti puncak

kejadiannya pada remaja dan puncak kedua pada orang lanjut usia.

Etiologi

Asal anemia aplastik telah dihubungkan dengan beberapa kejadian

klinis terkait (Table 2); namun, hubungan ini seringkali tidak tepat

dan mungkin bukan etiologi. Walaupun kebanyakan kasus anemia

aplastik bersifat idiopatik, adanya riwayat medis memisahkan kasus

idiopatik dari kasus dengan dugaan etiologi seperti paparan obat.

Tabel 1 Klasifikasi anemia aplastik dan Sitopenia tunggal.

Didapat Diturunkan

Anemia Aplastik

Sekunder Anemia Fanconi's

Radiasi Dyskeratosis congenita

Obat dan zat kimia Sindrome Shwachman-Diamond

Efek Reguler Reticular dysgenesis

Reaksi idiosinkronasi Amegakaryocytic thrombocytopenia

Virus Anemia aplastik familial

Epstein-Barr virus Preleukemia (monosomy 7, etc.)

Hepatitis (Hepatitis non-A, non-B, non-) Sindrom nonhematologic (Down's,

Dubowitz, Seckel)

Parvovirus B19 (transient aplastic crisis,

PRCA)

HIV-1 (AIDS)

Penyakit Imun

Eosinophilic fasciitis

Hypoimmunoglobulinemia

Thymoma/Karsinoma thymus

Graft-versus-host disease pada

immunodefisiensi

Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria

Kehamilan

Idiopatik

16



Didapat Diturunkan

Cytopenias

PRCA (Lihat Table 4) PRCA kongenital (Diamond-Blackfan

anemia)

Neutropenia/Agranulocytosis

Idiopathic Kostmann's Syndrome

Obat, Toxin Sindrom Shwachman-Diamond

Pure white cell aplasia Reticular dysgenesis

Thrombocytopenia

Drugs, toxins Amegakaryocytic thrombocytopenia

Amegakaryocytic idiopathix Thrombocytopenia tanpa radii

Note: PRCA, pure red cell aplasia.

Radiasi

Aplasia sum-sum merupakan sekuele akut utama dari

radiasi. Radiasi merusak DNA; jaringan bergantung pada

mitosis aktif yang biasanya terganggu. Kecelakaan nuklir tidak

hanya melibatkan pekerja namun juga pegawai rumah sakit,

laboratorium, dan industri (sterilisasi makanan, radiographymetal,dll), begitupula dengan orang lain yang terpapar secara

tidak sengaja. Sementara dosis radiasi dapat diperkirakan

melalui angka dan derajat penurunan hitung darah, dosimetri

dengan rekonstruksi paparan dapat membantu

memperkirakan prognosis pasien dan dapat pula melindungi

tenaga medis dari kontak dengan jaringan radioaktif dan

secret. MDS dan leukemia, namun kemungkinan bukananemia aplastik, merupakan efek lambat dari radiasi.

17



Zat Kimia

Benzena merupakan penyebab yang diketahui dari

kegagalan sumsum tulang. Banyak data laboratorium, klinis,

dan epidemiologi yang menghubungkan antara paparan

benzene dengan anemia aplastik, leukemia akut, dan

abnormalitas darah dan sum-sum tulang. Kejadian leukemia

kurang berkaitan dengan paparan kumulatif -namun

kecurigaan tetap diperlukan- karena hanya sebagian kecil dari

pekerja yang terpapar terkena benzene myelotoksisitas.

Rwayat pekerjaan penting diketahui, terutama pada insdustri

dimana benzene digunakan biasanya sebagai pelarut.

Penyakit darah terkait benzene telah menurun insidennya

karena adanya peraturan mengenai paparan industrial.

Walaupun benzene tidak lagi digunakan sebagai pelarut pada

pemakaian rumah tangga , paparan terhadap metabolitnya

dapat terjadi pada makanan dan lingkungan sekitar.

Keterkaitan antara kegagalan sum-sum dengan zat kimia lain

kurang bermakna.

Obat-obatan

Banyak obat kemoterapi yang mengsupresi sum-sum

sebagai toksisitas utamanya; efeknya tergantung dengan

dosis dan dapat terjadi pada semua pengguna. Berbeda

dengan hal tersebut, reaksi idiosinkronasi pada kebanyakanobat dapat menyebabkan anemia aplastik tanpa hubungan

dengan dosis. Hubungan ini berdasarkan dari laporan kasus

dan suatu penelitian internasional berskala besar di Eropa

pada tahun 1980 secara kuantitatif menilai pengaruh obat,

terutama analgesic nonsteroid, sulfonamide, obat thyrostatik,

beberapa psikotropika, penisilamin, allopurinol, dan garam

emas. Tidak semua hubungan selalu menyebabkan hubungankausatif: obat tertentu dapat digunakan untuk mengatasi

18



gejala pertama dari kegagalan sum-sum (antibiotic untuk

demam atau gejala infeksi virus) atau memprovokasi gejala

pertama dari penyakit sebelumnya (petechiae akibat NSAID

yang diberikan pada pasien thrombositopenia). Pada kontekspenggunaan obat secara total, reaksi idiosinkronasi jarang

terjadi walaupun pada beberapa orang terjadi dengan sangat

buruk. Chloramphenicol, merupakan penyebab utama, namun

dilaporkan hanya menyebabkan anemia aplasia pada sekitar

1/60.000 pengobatan dan kemungkinan angka kejadiannya

sebenarnya lebih sedikit dari itu (resiko selalu lebih besar

ketika berdasar kepada kumpulan kasus kejadiannya;

walaupun pengenalan chloramphenicol dicurigai

menyebabkan epidemic anemia aplasia, penghentian

pemakaiannya tidak diikuti dengan peningkatan frekuensi

kegagalan sum-sum tulang). Perkiraan resiko biasanya lebih

rendah ketika penelitian berdasarkan populasi.

Table 3 Beberapa Obat dan Zat Kimi yang Berkaitan dengan Anemia Aplastik .

Agen yang secara rutin menyebabkan depresi sum-sum sebagai toksisitas utama pada

dosis biasa atau paparan yang normal.

Obat sitotoksik yang digunakan dalam kemoterapi kanker : alkylating agents,

antimetabolites, antimitotics, beberapa antibiotic

Agen yang biasanya namun tidak mutlak menyebabkan aplasia sum-sum:

Benzene

Agen yang terkait dengan anemia aplasia namun dengan kemungkinan yang relative

rendah

Chloramphenicol

Insektisida

Antiprotozoa: quinacrine dan chloroquine, mepacrine

Nonsteroidal anti-inflammatory drugs (termasuk phenylbutazone, indomethacin,

ibuprofen, sulindac, aspirin)

Anticonvulsants (hydantoins, carbamazapine, phenacemide, felbamate)

Heavy metals ( gold , arsenic, bismuth, mercury)

19



Sulfonamides: beberapa antibiotics, obat antithyroid (methimazole, methylthiouracil,

propylthiouracil), obat antidiabetes (tolbutamide, chlorpropamide), carbonic

anhydrase inhibitors (acetazolamide dan methazolamide)

Antihistamines (cimetidine, chlorpheniramine)

D-Penicillamine

Estrogens (kehamilan)

Agen yang keterkaitan dengan anemia aplastik belum jelas:

Antibiotik lainnya (streptomycin, tetracycline, methicillin, mebendazole,

trimethoprim/sulfamethoxazole, flucytosine)

Sedatives dan tranquilizers (chlorpromazine, prochlorperazine, piperacetazine,

chlordiazepoxide, meprobamate, methyprylon)

AllopurinolMethyldopa

Quinidine

Lithium

Guanidine

Potassium perchlorate

Thiocyanate

Carbimazole

Note: yang tertulis miring memiliki keterkaitan paling besar terhadap anemia aplastik

Infeksi

Hepatitis merupakan infeksi yang paling sering terjadi

sebelum terjadinya anemia aplasia, dan kegagalan sum-sum

paska hepatitis terhitung 5% dari etiologi pada kebanyakan

kejadian. Pasien biasanya pria muda yang sembuh dari

serangan peradangan hati 1 hingga 2 bulan sebelumnya;

pansitopenia biasanya sangat berat. Hepatitis biasanya

seronegatif (non-A, non-B, non-C, non-G) dan kemungkinan

disebabkan oleh virus baru yang tidak terdeteksi. Kegagalan

hepar fulminan pada anak biasanya terjadi setelah hepatitis

20



seronegatif dan kegagalan sum-sum terjadi pada lebih sering

pada pasien ini. Anemia aplastik terkadang terjadi setelah

infeksi mononucleosis, dan virus Eipsten-Barr telah ditemukan

pada sum-sum pada sebagian pasien, beberapanya tanpadisertai riwayat penyakit sebelumnya. Parvovirus B19,

penyebab krisis aplastik transient pada anemia hemolitik dan

beberapa PRCA (Pure Red Cell Anemia), tidak biasanya

menyebabkan kegagalan sum-sum tulang yang luas.

Penurunan hitung darah yang ringan sering terjadi pada

perjalanan penyakit beberapa infeksi bakteri dan virus namun

sembuh kembali setelah infeksi berakhir.

Penyakit Immunologis

Aplasia merupakan konsekuensi utama dan penyebab

kematian yang tak terhindarkan pada keadaan transfusion-

associated graft-versus-host disease (GVDH), yang dapat

terjadi setelah infuse produk darah kepada pasien

immunodefisiensi. Anemia aplastik sangat terkait dengan

sindroma kolagen vaskuler yang jarang terjadi yang disebut

fasciitis eosinophilic, yang ditandai dengan adanya indurasi

yang sakit pada jaringan subcutaneous. Pansitopenia dengan

hipoplasia sum-sum dapat pula terjadi pada systemic lupus

erythematosus.

Kehamilan

Anemia Aplastik sangat jarang terjadi dan sembuh

setelah melahirkan atau setelah terjadinya keguguran.

Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria

21



Mutasi pada gen PIG-A di dalam sel bakal hematopoietic

menyebabkan terjadinya PNH, namun mutasi PIG-A

kemungkinan pula terjadi pada individu normal. Jika sel bakal

dengan mutasi PIG-A berproliferasi, hasilnya adalah defisiensiprotein membrane sel terkait glycosylphosphatidylinositol. Sel

PNH seperti ini biasanya dapat terlihat dengan flow sitometri

dengan ekspresi CD55 atau CD 59 pada granulosit daripada

pemeriksaan Ham atau sucrose lysis pada sel darah merah.

Beberapa klon yang terganggun dapat terdeteksi pada

separuh pasien dengan anemia aplastik pada waktu

pemeriksaan (dan sel PNH juga dapat terlihat pada MDS);

hemolysis yang jelas dan episode thrombotik terjadi pada

pasien dengan klon PH yang besar (>50%). Penelitian

fungsional terhadap sum-sum tulang pada pasien PNH,

walaupun pada orang yang utamanya bermanifestasi

hemolytic, memperlihatkan bukti adanya hematopoiesis yang

rusak. Pasien yang pada awalnya memiliki diagnosis klinis

PNH, terutama pada individu yang berumur lebih muda,

kemungkinan pada suatu saat akan mengalami aplasia sum-

sum tulang dan pansitopenia; pasien yang pada awalnya

didiagnosis anemia aplastik kemungkinan mengalami PNH

hemolytic beberapa tahun setelah normalnya hitung darah.

Satu penjelasan anemia aplastik yang populer namun tidak

terbukti adalah terpilihnya suatu klon yang terganggu adalah

karena sel tersebut mendukung terjadinya proliferasi pada

lingkungan yang tidak biasanya karena adanya destruksi sum-

sum akibat autoimun.

22



Gangguan Konstitusi

Anemia Fanconi, suatu gangguan resesif autosomal,

bermanifestasi sebagai perkembangan anomaly congenital,

pansitopenia progresif, dan peningkatan resiko keganasan.

Kromosom pada anemia fanconi, anehnya,

beresiko terhadap agen DNA cross-link, dasar dari

pemeriksaan diagnostic. Pasien dengan anemia Fanconi

biasanya memiliki postur yang pendek, café au lait spots, dan

anomaly yang melibatkan jari, radius, dan traktus

genitourinaria. Paling tidak sekitar 12 defek genetic berbeda

yang telah didapatkan; dan yang paling sering, Anemia

Fanconi tipe A, diakibatkan oleh mutasi pada FANCA.

Kebanyakan produk gen pada pasien anemia Fanconi

membentuk kompleks protein yang mengaktivasi FANCD2

untuk berperan dalam respon seluler pada kerusakan DNA

dan menyebabkan cross-linking yang melibatkan BRCA1, ATM,

da NBSI.

Dyskeratosis congenita ditandai dengan leukoplasia

membrane mucous, dystrophi pada kuku, hiperpigmentasi

retikuler, dan perkembangan anemia aplastik pada masa

kanak-kanak. Keragaman X-link disebabkan adanya mutasi

pada gen DKCI (dyskerin); tipe autosomal dominant yang lebih

jarang terjadi akibat mutasi hTERC, yang mengatur kerangka

RNA, dan hTERT, yang mengatur reverse transcriptase

catalytic, telomerase; produk gen ini bekerja sama dalam

perbaikan untuk mempertahankan ukuran telomere. Pada

sindrom Shwachman-Diamond, kegagalan sum-sum terlihat

pada insufisiensi pankreatik dan malabsorbsi; kebanyakan

23



pasien memiliki mutasi heterozygous compound pada SBDS,

dimana berimplikasi pada proses RNA.

Patofisiologi

Kegagalan sum-sum terjadi akibat kerusakan berat pada

kompartemen sel hematopoetik. Pada anemia aplastik, tergantinyasum-sum tulang dengan lemak dapat terlihat pada morfologi

spesimen biopsy (Gambar 1) dan MRI pada spinal. Sel yang

membawa antigen CD34, marker dari sel hematopoietik dini,

semakin lemah, dan pada penelitian fungsional, sel bakal dan

primitive kebanyakan tidak ditemukan; pada pemeriksaan in vitro

menjelaskan bahwa “kolam” sel bakal berkurang hingga < 1% dari

normal pada keadaan yang berat.

Suatu kerusakan intrinsic pada sel bakal terjadi pada anemia

aplastik konstitusional: sel dari pasien dengan anemia Fanconi

mengalami kerusakan kromosom dan kematian pada paparan

terhadap beberapa agen kimia tertentu. Telomer kebanyakan

pendek pada pasien anemia aplastik, dan mutasi pada gen yang

berperan dalam perbaikan telomere (TERC dan TERT ) dapat

diidentifikasi pada beberapa orang dewasa dengan anomaly akibat

24

http://www.answers.com/main/Record2?a=NR&url=http%3A%2F%2Fcommons.wikimedia.org%2Fwiki%2FImage%3AAutorecessive.svg



kegagalan sum-sum dan tanpa anomaly secara fisik atau dengan

riwayat keluarga dengan penyakit yang serupa.

Anemia aplasia sepertinya tidak disebabkan oleh kerusakan stroma

atau produksi faktor pertumbuhan.

Kerusakan akibat Obat.

Kerusakan ekstrinsik pada sum-sum terjadi setelah trauma

radiasi dan kimiawi seperti dosis tinggi pada radiasi dan zat kimia

toksik. Untuk reaksi idiosinkronasi yang paling sering pada dosis

rendah obat, perubahan metabolisme obat kemungkinan telah

memicu mekanisme kerusakan. Jalur metabolisme dari kebanyakan

obat dan zat kimia, terutama jika bersifat polar dan memiliki

keterbatasan dalam daya larut dengan air, melibatkan degradasi

enzimatik hingga menjadi komponen elektrofilik yang sangat reaktif

(yang disebut intermediate); komponen ini bersifat toxic karena

kecenderungannya untuk berikatan dengan makromolekul seluler.

Sebagai contoh, turunan hydroquinones dan quinolon berperan

terhadap cedera jaringan. Pembentukan intermediat metabolit yang

berlebihan atau kegagalan dalam detoksifikasi komponen ini

kemungkinan akan secara genetic menentukan namun perubahan

genetis ini hanya terlihat pada beberapa obat; kompleksitas dan

25



spesifitas dari jalur ini berperan terhadap kerentanan suatu loci dan

dapat memberikan penjelasan terhadap jarangnya kejadian reaksi

idiosinkronasi obat.

Jejas Autoimun

Penyembuhan pada fungsi sum-sum pada beberapa pasien

yang dipersiapkan untuk transplantasi sum-sum dengan

antilymphocyte globulin (ALG) menjelaskan bahwa anemia aplastik

kemungkinan dimediasi imun. Seperti dengan hipotesis ini adalah

seringnya kegagalan transplantasi sum-sum dari kembar syngeneic,

kemoterapi sitotoksik tidak dilakukan, keadaan ini menyangkal

absennya sel bakal sebagai penyebab dan keberadaan dari faktor

resipien yang menciptakan kegagalan sum-sum. Data laboratorium

mendukung peranan penting sistem imun pada anemia aplastik. Sel

darah dan sel sum-sum tulang pada pasien dapat menekan

pertumbuhan sel bakal normal dan diambilnya sel T yang diamati

pada sum-sum tulang pasien anemia aplastik dapat memperbaiki

pembentukan koloni in vitro. Peningkatan jumlah sel T sitotoksik

yang aktif ditemukan pada pasien anemia aplastik dan biasanya

menurun dengan terapi immunosupressif; penukuran sitokin

menunjukkan respn imun TH1 (interferon γ dan tumor necrosis

factor). Interferon dan TNF memicu ekspresi Fas pada sel CD34,

menyebabkan apoptosis.; lokalisasi dari sel T yang teraktivasi pada

sum-sum tulang dan produksi lokal pada faktor pelarut

kemungkinan penting dalam kerusakan sel bakal.

Kejadian sistem imun dini pada anemia aplastik belum

dipahami dengan baik. Analisis ekspresi reseptor sel T menunjukkan

oligoklonal dan respon sel T sitotoksik akibat antigen. Banyak

antigen exogen berbeda sepertinya mampu untuk menginisiasi

respon imun patologis, namun paling tidak beberapa sel T

kemungkinan dapat membedakan self-antigen. Jarangnya anemia

aplastik walaupun seringnya paparan zat pemicu (obat-obatan dan

26



virus hepatitis) menandakan bahwa respon imun yang ditentukan

secara genetic dapat mengkonversi respon fisiologis normal menjadi

suatu proses autoimun abnormal yang berkelanjutan, termasuk

polymorphisme pada histokompabilitas antigen, gen sitokin, dangen yang mengatur polarisasi sel T dan fungsi efektor.

Manifestasi Klinik

Riwayat/Anamnesis

Anemia aplastik dapat muncul dengan mendadak atau

memiliki onset yang berkembang dengan cepat. Perdarahan

merupakan gejala awal yang paling sering terjadi; keluhan mudah

terjadi memar selama beberapa hari hingga minggu, gusi yang

berdarah, mimisan, darah menstruasi yang berlebihan, dan kadang-

kadang peteki. Adanya thrombositopenia, perdarahan massif jarang

terjadi, namun perdarahan kecil pada sistem saraf pusat dapatberbahaya pada intracranial dan menyebabkan perdarahan retina.

Gejala anemia juga sering terjadi termasuk mudah lelah, sesak

napas, dan tinnitus pada telinga. Infeksi merupakan gejala awal

yang jarang terjadi pada anemia aplastik (tidak seperti pada

agranulositosis, dimana faringitis, infeksi anorektal, atau sepsis

sering terjadi pada permulaan penyakit). Gejala yang khas dari

anemia aplastik adalah keterbatasan gejala pada sistemhematologist dan pasien sering merasa dan sepertinya terlihat

27



sehat walaupun terjadi penurunan drastis pada hitung darah.

Keluhan sistemik dan penurunan berat badan sebaiknya

mengarahkan penyebab pasitopenia lainnya. Adanya pemakaian

obat sebelumnya, paparan zat kimia, dan penyakit infeksi virussebelumnya mesti diketahui. Riwayat kelainan hematologis pada

keluarga dapat mengindikasikan penyebab konstitusional pada

kegagalan sum-sum.

Pemeriksaan Fisik

Peteki dan ekimosis sering terjadi dan perdarahan retina

dapat ditemukan. Pemeriksaan pelvis dan rectal tidak dianjurkannamun jika dikerjakan, harus dengan hati-hati dan menghindari

trauma; karena pemeriksaan ini biasanya menyebabkan perdarahan

dari servikal atau darah pada tinja. Kulit dan mukosa yang pucat

sering terjadi kecuali pada kasus yang sangat akut atau yang telah

menjalani transfusi. Infeksi pada pemeriksaan pertama jarang

terjadi namun dapat timbul jika pasien telah menjadi simptomatik

setelah beberapa minggu. Limfadenopati dan splenomegaly jugatidak sering terjadi pada anemia aplastik. Bintik Café au lait dan

postur tubuh yang pendek merupakan tanda anemia Fanconi; jari-

jari yang aneh dan leukoplakia menandakan dyskeratosis congenita.

28



Pemeriksaan Laboratorium

Darah

Apusan menunjukkan eritrosit yang besar dan kurangnya

platelet dan granulosit. Mean corpuscular volume (MCV) biasanya

meningkat. Retikulosit tidak ditemukan atau kurang dan jumlah

limfosit dapat normal atau sedikit menurun. Keberadaan myeloid

immature menandakan leukemia atau MDS; sel darah merah yang

bernukleus menandakan adanya fibrosis sum-sum atau invasitumor; platelet abnormal menunjukkan adanya kerusakan perifer

atau MDS.

SumSum Tulang

Sum-sum tulang biasanya mudah diaspirasi namun menjadi

encer jika diapuskan dan biopsi specimen lemak terlihat pucat pada

pengambilan. Pada aplasia berat, apusan dari specimen aspirathanya menunjukkan sel darah merah, limfosit residual, dan sel

strome; biopsy (dimana sebaiknya berukuran >1 cm) sangat baik

untuk menentukan selularitas dan kebanyakan menunjukkan lemak

jika dilihat dibawah mikroskop, dengan sel hematopoetik

menempati <25% style. sumsum yang kosong, sedangkan “hot-

spot” hematopoiesis dapat pula terlihat pada kasus yang berat. Jika

specimen pungsi krista iliaka tidak adekuat, sel dapat pula diaspirasidi sternum. Sel hematopoietik residual seharusnya mempunyai

29



morfologi yang normal, kecuali untuk eritropoiesis megaloblastik

ringan; megakariosit selalu sangat berkurang dan biasanya tidak

ditemukan. Sebaiknya myeloblast dicari pada area sekitar spikula.

Granuloma (pada specimen seluler) dapat mengindikasikan etiologiinfeksi dari kegagalan sum-sum.

Iktisar gejala klinis dan hematologis Anemia Aplastik

Sumsum Tulang Darah tepi Gejala klinis Keterangan

Aplasia eritropoesis Retikulositopenia Anemia (pucat) Akibat

retikulositopenia :

kadar Hb,Ht daneritrosit rendah

Akibat anemia :

anoreksia, pusing.

Aplasia

granulopesis

Granulositopenia,

leucopenia

Panas (demam) Panas terjadi karena

infeksi sekunder akibat

granulositopenia.

Aplasia

trombopoetik

Trombositopenia Diatesis hemoragi Perdarahan dapat berupa

ekimosis, epistaksis,

perdarahan gusi.

Relatif aktif

limfopoesis

Limfositosisa – Limfositosis biasanya

tidak lebih dari 80%

Relatif aktif RES

(sel plasma,

fibrosit,osteoklas,sel

endotel)

Mungkin terdapat

sel plasma, monosit

bertambah

–

Gambaran umum :

sel sangat kurang,

banyak jaringan

penyokong dan

lemak

Tambahan :

hepar,limpa,kelenjar

getah bening tidak

membesar dan tidak

ada ikterus

Diagnosis

30



Diagnosis anemia aplastik biasanya dilakukan dengan cepat,

berdasar dari kombinasi pansitopenia dengan sum-sum tulang

kosong dan berlemak. Anemia aplastik merupakan penyakit dewasa

muda dan sebaiknya menjadi diagnosis utama pada seorang remajaatau dewasa yang mengalami pansitopenia. Jika yang terjadi adalah

pansitopenia sekunder, diagnosis utama biasanya ditegakkan

melalui anamnesis dan pemeriksaan fisis : pembesaran limpa

seperti pada sirosis alkoholik, riwayat metastasis kanker, atau

sistemik lupus eritematosus, atau tuberculosis miliar pada

gambaran radiology (Table 1)

Masalah diagnosis dapat timbul dengan gambaran penyakit

yang atipikal dan merata. Dimana pansitopenia sangat umum

terjadi, beberapa pasien dengan hiposelularitas pada sum-sum

memiliki penurunan hanya pada satu atau dua dari tiga jenis sel

darah, seringkali memperlihatkan perkembangan menjadi anemia

aplastik yang jelas. Sum-sum tulang pada anemia aplastik sulit

dibedakan secara morfologis dengan aspirat pada penyakit didapat.

Diagnosis dapat dipengaruhi oleh riwayat keluarga, hitung jenis

darah yang abnormal, atau keberadaan dari anomali fisik yang

terkait. Anemia aplasia lebih sulit dibedakan dari variasi hiposeluler

dari MDS : MDS ditandai dengan penemuan abnormalitas

morfologis, terutama megakariosit dan sel bakal myeloid, dan

abnormalitas sitogenik tipikal.

Penatalaksanaan

• Pencegahan infeksi silang

• Istirahat untuk mencegah perdarahan, terutama perdarahan

otak

•

Tempatkan anak pada posisi terlentang untuk meningkatkansirkulasi serebral

31



• Pertahankan suhu tubuh dengan memberikan selimut dan

mengatur suhu ruangan

• Berikan dukungan emosional kepada orang tua dan anak

• Berikan pendidikan kesehatan yang dibutuhkan orang tua dananak Berikan informasi adekuat mengenai keadaan,

pengobatan dan kemajuan kesehatan anak serta bimbingan

untuk perawatan dirumah

• Medikamentosa :

o Prednison (kortikosteroid) dosis 1 – 2 mg/kgBB/hari per

oral pada penderita yang mendapat androgen > 4 bulan

untuk menghambat kecepatan pematangan umur

tulang yang distimuli oleh androgen.

Anemia aplastik berat berikan metilprednisolon dosis

tinggi 20 mg/kgBB/hr selama 5 hari, kemudian tappering

1 mg/kgBB/hr po hr ke 6 sd 14.

o testosteron dengan dosis 2 – 6,5 mg/kgBB/hari secara

parenteral ; testosteron diganti dengan oksimetolon

yang mempunyai daya anabolic dan merangsangsystem hemopoetik lebih kuat, dosis diberikan 1 – 2

mg/kgBB/hari per oral, hanya efektif untuk anemia

aplastik ringan, bila 4 bulan respons (-) pengobatan

dihentikan. Untuk pasien dengan neutropenia sebagai

abnormalitas dominant, efektif diberikan myeloid growth

factors G-CSF (filgastrim) dengan dosis 5µg/kg/hari atau

GM-CSF (sargramostim) dengan dosis 250 µg/m2

/hariuntuk meningkatkan angka neutrofil dan menurunkan

infeksi.

o Antithymocyte globulin (ATG) :

Dosis 15 mg/kgBB/hr diberikan dengan continous

infusion dalam 12 jam selama 10 hari.

o Siklosporin A :

selanjutnya 15◊• Dosis 8 mg/kgBB/hr po selama 14 hari

mg/kgBB/hr po selama 14 hari.

32



o Transfusi darah :

• Tranfusi darah PRC 10 – 15 ml/kgBB untuk

mengatasi anemia

• Fresh Whole Blood (FWB) 10 – 15 ml/kgBB bilaanemia disebabkan oleh perdarahan hebat.

• Suspensi trombosit 1 unit / 5 kgBB pada

perdarahan akibat trombositopenia.

• Diberikan jika diperlukan saja karena pemberian

transfusi darah terlampau sering akan

menimbulkan depresi sumsum tulang atau akan

menimbulkan reaksi hemolitik sebagai akibatdibentuknya antibodi terhadap sel – sel darah

tersebut.

Pengobatan terhadap infeksi sekunder Untuk

mencegah infeksi sebaiknya anak diisolasi dalam

ruangan yang steril. Pemberian obat antbiotika dipilih

yang diberikan. Antibiotik spektrum luas yang tidak

mendepresi sumsum tulang ( misal ampisilin 100

mg/kgBB/ hr dan gentamisin 5 mg/kgBB/hr, sampai 3

hari bebas demam.

o Transplantasi sumsum tulang : sumsum tulang diambil

dari donor dengan beberapa kali pungsi hingga

mendapatkan sedikitnya 5 x 108 sel berinti / kgBB

resipien. Keberhasilan pencangkokan terjadi dalam

waktu 2 hingga 3 minggu.

33



Prognosis

Sifat alami dari perkembangan anemia aplastik adalah

penurunan kesehatan dan kematian. Persiapan sel darah merah dan

kemudian transfusi sel darah putih serta antibiotic platelet

terkadang berguna, namun hanya segelintir pasien memperlihatkan

penyembuhan spontan. Penentu utama prognosis adalah hitung

darah, beratnya penyakit diindikasikan oleh dua dari tiga parameter

ini : hitung netrophil absolute <500/µl,>

34



DAFTAR PUSTAKA

Mansjoer, Arif. 2005. Kapita Selekta Kedokteran. Jakarta: Media Aesculapius.

Nelson. 1999. Ilmu Kesehatan Anak vol.2. Edisi 15. Jakarta: EGC.

Staf Pengajar Ilmu Kesehatan Anak FKUI. 2005. Ilmu Kesehatan Anak . Jakarta: Balai

Penerbit FKUI.

Tierney, Lawrence. 2003. Diagnosis dan Terapi Kedokteran (penyakit dalam).

Jakarta: Salemba Medika.

Matondang Corry, dkk. Diagnosis fisis pada anak. Edisi ke-2. Jakarta. CV Sagung

Seto. 2003

www.google.co.id

www.wikipedia.co.id

www.medlineplus.com

35

http://www.google.co.id/

http://www.wikipedia.co.id/

http://www.medlineplus.com/

http://www.google.co.id/

http://www.wikipedia.co.id/

http://www.medlineplus.com/

Documents

Case anemia Aplastik