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CASO 01 - Mulher com 63 anos apresentou manchas na pele, hemorragias gengivais e genitais, além de muita fraqueza e confusão mental. Há uma semana tem febre e muita sudoração. O médico examinou a paciente e solicitou o hemograma.
P.C.Naoum, 2010
Eritrócitos: 3,2 x 106/mm3
Ht: 25%
Hb: 8,2 g/dl
VCM: 78
HCM: 25
Morfologia: anisocitose dimórfica com microcitos e macrócitos.
Poiquilocitose com acantócitos, dacriócitos e esquizócitos.
Hipocromia moderada.
Caso 01 - A série vermelha do hemograma apresentou os seguintes resultados:
P.C.Naoum, 2010
Caso 01 - A série branca apresentou leucocitose acentuada com expressiva presença de blastos:
Leucócitos: 193,0 x 103/mm3
Blastos: 78%
Promielócito: 3%
Mielócito: 0%
Metamielócito: 2%
Bastonetes: 5%
Segmentados: 8%
Basófilo: 1%
Eosinófilo: 1%
Linfócito: 1%
Monócito: 1%P.C.Naoum, 2010
Caso 01 - Esfregaço de sangue periférico.
P.C.Naoum, 2010
Caso 01 - Pergunta-se:qual sua análise dos leucócitos?
• Há predominância de blastos?
• Você poderia identificar o(s) tipo(s) de blastos? Porque?
• O hemograma indica que tipo de leucemia? Justifique sua resposta.
• Que tipos de análises complementares você sugeriria?
P.C.Naoum, 2010
Caso 01
Resposta:
O esfregaço mostra predomínio de blastos com mais de um nucléolo. Há grânulos nos blastos bem como bastão de Auer, fatores que confirmam ser mieloblastos. O hemograma é sugestivo de LeucemiaMielóide Aguda, devido ao grande número de blastos e também ao hiato leucêmico. Os exames complementares sugeridos são punção de medula óssea e citoquímica de mieloperoxidase.
P.C.Naoum, 2010
Caso 01 - Esfregaço de mielograma
Bastão de Auer em mieloblastoP.C.Naoum, 2010
Caso 01 - Citoquímica positiva para peroxidase: coloração de grânulos e bastão de Auer.
P.C.Naoum, 2010
Caso 01 - Conclusão:
Trata-se de Leucemia Mielóide Aguda pelas seguintes razões:
• leucocitose acentuada com hiato leucêmico
• presença prevalente de blastos
• blastos com Bastões de Auer visualizados no esfregaço de medula óssea corado pelo corante de rotina hematológica e comprovado por citoquímica específica.
P.C.Naoum, 2010
CASO 02 - Homem com 72 anos de idade foi examinado clinicamente devido a extremo cansaço, perda de peso e febre recorrente. Tinha pequenos nódulos palpáveis bilaterais na área cervical, bem com nódulos maiores (±±±± 3 cm) nas axilas, e múltiplos nódulos inguinais. O fígado estava com 3 cm abaixo da margem costal direita, e o baço com 8 cm abaixo da margem costal esquerda. Na boca observou-se candidíase oral.
P.C.Naoum, 2010
CASO 02 - Aspectos Clínicos
Linfadenopatia cervical Linfadenopatia axilar
P.C.Naoum, 2010
CASO 02 - Aspectos Clínicos
Hepato-esplenomegalia Candidíase
P.C.Naoum, 2010
CASO 02 - Foi solicitado o hemograma que apresentou:
GV: 3.600.000/mm3 GB: 30.800/mm3
Ht: 30% Neutrófilos: 6%
Hb: 9 g/dl Linfócitos: 90%
VCM: 83 Monócitos: 4%
HCM: 25
Plaquetas: 215.000/mm3
P.C.Naoum, 2010
CASO 02 - Aspectos Laboratoriais
Aumento de 400 x Aumento de 1000 x
P.C.Naoum, 2010
CASO 02 - Outros testes laboratoriais forma realizados:
Reticulócitos: 9%
Bilirrubina total: 2,1 mg/dl
Coombs direto: positivo
Perguntas:
1- Qual é o diagnóstico provável?
2- Como você comprovaria o diagnóstico?
3- Que complicações estão presentes?P.C.Naoum, 2010
CASO 02 - Respostas:
1- O diagnóstico provável é de Leucemia Linfocítica Crônica (LLC) - O Coombs direto geralmente é positivo na LLC, a idade é compatível com a doença, e o hemograma é típico da doença.
2- Punção ou biópsia de medula óssea (próximo slide)
3- Anemia hemolítica e deficiência imunológica.
P.C.Naoum, 2010
CASO 02 - Foi realizada a punção medular do paciente cujo resultado mostrou áreas de invasão de linfócitos na medula óssea.
Normal PacienteP.C.Naoum, 2010
CASO 02 - Pergunta-se:
Porque ocorreu anemia hemolítica e deficiência imunológica no presente caso?
P.C.Naoum, 2010
CASO 02 - Respostas:
A anemia é hemolítica porque os reticulócitos e a bilirrubina sérica estão elevados. Geralmente é do tipo auto-imune.
A deficiência imunológica se deve a neutropenia relativa e absoluta [Leucócitos: 30.800/mm3; neutrófilos: 6% (absoluto: 1.848)]. A deficiência se deve à invasão da medula óssea por células leucêmicas, fato que prejudica a leucopoiese normal,especialmente dos neutrófilos. A ocupação do espaço medular por células leucêmicas também interfere na eritropoiese e na plaquetogênese.
P.C.Naoum, 2010
CASO 02 - Perguntas:
1) A LLC se deve aos linfócitos T ou B?
2) Os linfócitos na LLC são grandes ou pequenos?
3) O que são manchas de Gumprechet?
4) Quais as principais anormalidades genéticas na LLC?
P.C.Naoum, 2010
CASO 02 - Respostas:
1) A LLC é muito mais comum por alterações dos linfócitos B (85%).
2) Os linfócitos na LLC podem ser grandes ou pequenos, sem que haja relação com linfócitos B ou T, ou com maior ou menor gravidade de doença.
P.C.Naoum, 2010
CASO 02 - Respostas:
As manchas de Gumprechet se deve aos linfócitos B ou T de LLC que se fragilizam ao ser feito o esfregaço.
P.C.Naoum, 2010
CASO 02 - Respostas:
4) A anormalidade genética mais comum na LLC é a trissomia do cromossomo 12, seguida deleções envolvendo o cromossomo 14. Há raros relatos de translocações envolvendo o gene BCL - 2 (que determina a apoptose ou morte celular).
P.C.Naoum, 2010
CASO 03 - Mulher com 77 anos apresentou coceiras nos olhos e procurou o oftalmologista que recomendou tratamento para alergia. Como não houve melhora, que inclusive piorou o incômodo, foi encaminhada ao clínico geral que solicitou o hemograma
P.C.Naoum, 2010
CASO 03 - O Hemograma apresentou o seguinte resultado:
GV: 9.000.000/mm3 (↑↑↑↑↑↑↑↑↑↑↑↑) Leucócitos: 18.000 / mm3
Ht: 64%(↑↑↑↑↑↑↑↑) Plaquetas: 806.000 / mm3
Hb: 20 g/dl (↑↑↑↑↑↑↑↑↑↑↑↑)
VCM: 71 (↓↓↓↓)
HCM: 22 (↓↓↓↓)
P.C.Naoum, 2010
CASO 03 - Visão citológica do sangue periférico
P.C.Naoum, 2010
CASO 03 - Diante dos resultados apresentados responda as seguintes perguntas:
a) Qual é o mais provável diagnóstico?
b) Que testes seriam necessários para confirmar o diagnóstico?
P.C.Naoum, 2010
CASO 03 - Respostas:
a) O diagnóstico mais provável é policitemia vera ou primária, devido às significativas elevações dos valores eritrocitários. A microcitose (VCM diminuído) é comum na policitemia vera. Enquanto que a diminuição do HCM (hipocromia), indica elevado uso de ferro na eritropoiese consumindo-o dos estoques.
P.C.Naoum, 2010
CASO 03 - Respostas:
b) O principal teste seria análise citológica da medula, mas antes poderiam ser avaliados:
1) Ferro sérico Diminuído na PV
2) Vit. B12 sérica Diminuída na PV
3) Saturação do O2 arterial Normal na PV
4) Eritropoietina Diminuída na PV
P.C.Naoum, 2010
Caso 03 - Punção de medula óssea na Policitemia vera
Medula densamente ocupada por células eritróides e megacariócitos - aumento de 250 x
P.C.Naoum, 2010
CASO 03 - Perguntas:
a) Como se origina a Policitemia vera?
b)Quais as diferenças entre Policitemia Vera e Policitemia Secundária (ou eritrocitose)
c)Qual o provável desenvolvimento da Policitemia Vera como doença medular?
P.C.Naoum, 2010
CASO 03 - Respostas:
a)A Policitemia Vera tem um processo clínico lento com complicações crônicas: dor de cabeça, pletora, irritação ocular. Acompanha elevados valores eritrocitários com microcitose, além de leucocitose e/ou trombocitose. São afastados situações patológicas cardio-respiratórias, bem como fisiológicas/ambientais (diminuição da pressão de O2). A sua origem éainda desconhecida, porém há indícios que o processo mieloproliferativo da policitemia vera se inicia na célula pluripotencial primitiva ou na unidade de colônias de blastos mielóides.
P.C.Naoum, 2010
CASO 03 - Respostas:
b) A Policitemia Secundária inclui várias situações adaptativas, reativas ou defeito da Hb.
Adaptativa elevadas altitudes com baixa tensãode O2 ambiental
Reativa doenças cardio-respiratórias comdiminuição da ventilação pulmonar equeda da tensão de O2
Defeito de Hb Hb variante com elevada afinidade aooxigênio.
P.C.Naoum, 2010
CASO 03 - Respostas:
c) Geralmente a Policitemia vera pode se transformar numa Leucemia Mielóide Aguda conforme o esquema abaixo:
MUTAÇÃO
CÉLULA TRONCO PLURIPOTENTE
POLICITEMIA VERA
MIELOFIBROSETROMBOCITEMIA
ESSENCIAL
LEUCEMIA MIELÓIDE AGUDA
P.C.Naoum, 2010
CASO 04 - Homem com 53 anos de idade procurou o clínico geral devido ao cansaço, mal-estar geral, manchas hemorrágicas e crescimento do abdomen. Relatou também falta de apetite e perda de peso. O exame clínico revelou palidez, hepato-esplenomegalia, além de febre. Solicitou o hemograma e provas hepáticas.
P.C.Naoum, 2010
GV: 3,99 x 106/mm3
Ht: 32%
Hb: 10,8 g/dl
VCM: 80 fl
HCM: 27 pg
CHCM: 32 g/dl
RDW: 22
CASO 04 - Os resultados do hemograma foram os seguintes:
Sangue periférico do paciente
P.C.Naoum, 2010
CASO 04 - Continuação dos resultados:
GB: 587.000/mm3
Blastos: 3%
Promielócitos: 5%
Mielócitos: 9%
Metamielócitos: 13%
Bastonetes: 24%
Segmentados: 34%
Eosinófilos: 4%
Basófilos: 5%
Linfócitos: 2%
Monócitos: 1% Sangue periférico do paciente
P.C.Naoum, 2010
CASO 04 - Continuação dos outros resultados:
Plaquetas: 42.000/mm3
TGO: 45 ( 8 a 40 UK/ml)
TGP: 32 ( 5 a 32 UK/ml)
Bilirrubina: 1,6 mg/dl (até 1,0 )
P.C.Naoum, 2010
CASO 04 - A análise do esfregaço revelou formas jovens da série neutrofílica, identifique-os e conte o número de células inteiras.
P.C.Naoum, 2010
CASO 04 - Identifique as células e conte-as.
P.C.Naoum, 2010
CASO 04 - Identifique as células e conte-as.
P.C.Naoum, 2010
CASO 04 - Identifique as células e conte-as.
P.C.Naoum, 2010
CASO 04 - A avaliação numérica aproximada é a seguinte:
Mieloblastos: 3 Bastonetes: 5 (4 a 6)
Promielócitos: 2 Segmentados: 5 (4 a 6)
Mielócitos: 6 (5 a 7) Não identificados: 2 a 3
Metamielócitos: 5 (4 a 6) Linfócitos: 1
Monócitos: 1
P.C.Naoum, 2010
CASO 04 - Perguntas:
1) Qual é o tipo desta leucemia? Por que?
2) Qual é a característica citogenética mais comum desta leucemia? Explique a relação da característica genética e o desenvolvimento da leucemia.
3) Qual é o exame conclusivo para fechar o diagnóstico bem como para avaliar a intensidade desta leucemia?
P.C.Naoum, 2010
CASO 04 - Respostas:
1) Qual é o tipo desta leucemia? Por que?
Resposta: Trata-se da leucemia mielóide crônica. As principais características laboratoriais da LMC são:
- leucocitose acentuada, com formas jovens, podendo chegar até a forma de blastos. Hádesvio à esquerda, algumas vezes não escalonado. É comum o aumento de basófilos, a anemia normocítica e normocrômica, e a esplenomegalia
P.C.Naoum, 2010
CASO 04 - Respostas:
2) Qual a característica citogenética mais comum desta leucemia? Explique a relação da característica genética e o desenvolvimento da leucemia.
Resposta: A característica genética é a presença do cromossomo Philadelphia em 95% das LMC. O cromossomo Ph é resultante da translocação entre pedaços dos braços longos dos cromossomos 9 e 22. O cromossomo 22 passa a ter um descontrole na reprodução e no tempo de vida das células, aumentando a população de células jovens e mal formadas.
P.C.Naoum, 2010
CASO 04 - LMC - t(9;22)
CROMOSSOMO PHILADELPHIA
P.C.Naoum, 2010
Medula óssea na LMC
CASO 04 - Respostas:
3) Qual o exame conclusivo para fechar o diagnóstico bem como para avaliar a intensidade desta leucemia?
Resposta: O exame conclusivo é avaliar a medula óssea.
P.C.Naoum, 2010
CASO 04 - Perguntas:
1) Por que o paciente apresentou manchas hemorrágicas?
Resposta: Devido à plaquetopenia (42.000/mm3).
P.C.Naoum, 2010
CASO 04 - Perguntas:
1) O que é agudização da LMC?
Resposta: A agudização da leucemia se caracteriza pelo aumento expressivo de mieloblastos no sangue periférico, e clinicamente não responde aos procedimentos terapêuticos. Geralmente é caracterizada como fase final da LMC - rápida e acelerada, resultando em óbito do paciente.
P.C.Naoum, 2010
CASO 04 - Pergunta final:
1) Como a LMC pode ser diferenciada de uma reação leucemóide?
Resposta: Na LMC, a citoquímica para fosfatase mostra-se diminuída, enquanto que na reação leucemóide estáaumentada.
Na LMC o baço é palpável, há aumento de basófilos no sangue e o cromossomo Filadélfia está presente.
P.C.Naoum, 2010