Caractersticas de la anemia de clulas falciformes:El componente
proteico de la hemoglobina esta formado por 4 subunidades, 2
cadenas alfa y 2 cadenas beta del tipo de las globinas, el gen para
la beta globina esta localizado sobre el cromosoma 11, p 15.5 y
tiene 475 variantes alelicos, Este es un miembro de la familia de
los genes de la globina, que es un grupo involucrado en el
transporte del oigeno. Entre los variantes al!licos, se tiene la
hemoglobina falciforme "#b$%, que es responsable de la
formaci&n de los gl&bulosro'os falciformes.(a hemoglobina $
se debe a un cambio en el cod&n )*+ normal, que pasa a ),), que
da como resultado la sustituci&n del amino-cido -cido glut-mico
por valina, en la posici&n . de la cadena beta, resultando una
hemoglobina anormal, que es la hemoglobina $, en lugar de la
hemoglobina * normal.(as c!lulas normales de hemoglobina son lisas,
redondas y fleibles, como la letra/0/, por lo que se pueden
desplazar f-cilmente por los vasos del cuerpo. 1or el contrario,
las c!lulas falciformes de hemoglobina son r2gidas y pega'osas, y
adoptan la forma de una hoz o letra /+/ cuando pierden el o2geno.
Estas c!lulas falciformes tienden a aglutinarse y no pueden moverse
f-cilmente a trav!s de los vasos sangu2neos. (as aglutinaciones
producen un bloqueo y detienen el movimiento de la sangre normal y
sana que transporta o2geno. Este bloqueo es elque provoca las
dolorosas y nocivas complicaciones de la anemia drepanoc2tica.(a
funci&n primordial del eritrocito es la de transportar o2geno a
los te'idos por lo que la consecuencia de la anemia es la hipoia
tisular. $i esta alteraci&n se desarrolla en forma paulatina
permite el desarrollo de mecanismos que tratan de mantener la
oigenaci&n de los te'idos. El mecanismo compensador m-s
importante es la estimulaci&n card2aca que aumenta la fuerza de
contracci&n ventricular y la frecuencia de la misma al tiempo
que se produce una vasodilataci&n arteriolar a nivel visceral
con vasoconstricci&n cut-nea y muscular esquel!tica. (as
c!lulas falciformes s&lo viven unos 13 a 23 d2as, mientras que
los gl&bulos ro'os normales pueden vivir hasta 123 d2as.
*dem-s, las c!lulas falciformes correnriesgo de ser destruidas por
el bazo debido a su forma y rigidez. El bazo es un &rgano que
ayuda a filtrar la sangre de infecciones y las c!lulas falciformes
se atascan en este filtro y mueren. 4ebido a la reducci&n del
n5mero de c!lulas de hemoglobina que circulan en el cuerpo, una
persona con anemia drepanoc2tica padece de anemia cr&nica6 es
decir, en los pacientes con anemia drepanoc2tica6 las c!lulas
drepanoc2ticas mueren r-pido, por lo cual su organismo tiene a
producirgl&bulos ro'os en mayor cantidad, pero con eso no se
sustituye la perdida, dando como resultado un nivel ba'o de
hemoglobina y de hemat2es6 mientras que los reticulocitos"
gl&bulos ro'os inmaduros% est-n en cantidades aumentadas.(a
bilirrubina se produce en el organismo cuando los gl&bulos
ro'os enve'ecidos se descomponen. (a descomposici&n de las
c!lulas enve'ecidas es un proceso normal y saludable, pero en el
caso de la anemia drepanoc2tica, el nivel de bilirrubina se
encuentra aumentado, porque hay una destrucci&n
anormalmenteelevada de c!lulas sangu2neas, una afecci&n que se
conoce como hem&lisis.,eniendo encuenta las caracter2sticas de
la *7E89* 4:E1*70+;,9+*, podemos decir que nuestro paciente tiene
la enfermedad debido al cuadro cl2nico que presenta y seg5n los
estudios que se le realizaron.$i comparamos los datos de nuestro
paciente podemos darnos cuenta que
