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CASO CLINICO
R2 GOMEZ
FI:SCA
• AHF: NEGADOS• APNP:– EDAD : 35– SALINA CRUZ
• APP– FRACTURA DE FEMUR DERECHO A LOS 12 AÑOS
TX CONSERVADORAMENTE– RESTO NEGADOS
PA
12 AÑOS FRACTURA FEMUR DERECHO X CAIDA
DE ALTURA
DEFORMIDAD PAULATINA DESDE
LOS DOCE AÑOS SIN TRATAMIENTO
MAYO 13 , INICIA CON DOLOR A LA DEAMBULACION
DE CADERA IZQUIERDA
ACUDE A CS HOSPITALIDX DE
OSTEOMEILITISVS SARCOMA
79 VS 82
78 VS 79.5
90 VS 80
10.09.13
1. Localización 2. Limites 3. Patrón4. Reacción periostica5. matriz 6. Ocupación de masas blandas 7. Naturaleza
10.09.13
LABORATORIO• Hb: 11.4, • Hto:34.2• MCV 82 FL• MCH 27 PG• Leuc: 9.9• Neut: 5.8, Linf: 2.5, plaquetas: 342• PCR 2.0• DHL: 1329M 23.08.12 DHL 1724• Fosf alcalina: 399 • FOSFATASA ACIDA 1.3• FOSFORO 5.6• CALCIO 9.8
Diagnostico diferencial
Displasia fibrosa
Fibroma no osificante
Displasia osteofibrosaFibroma osificante
DERECHA
• ICD: 0.25• SING: NO VALORABLE • ACD: 115• AED FEMUR; 80• AEP TIBIA ; 82• AED TIBIA; 90• LONG: 73• TAMAÑO LESION 15 CM• APEX 12
IZQUIERDA
• ICD: 0.28• SING: NO VALORABLE • ACD: 92• AED FEMUR; 90• AEP TIBIA ; 88• AED TIBIA; 92• LONG: 71.3• TAMAÑO LESION 15 CM• APEX 12
Displasia Fibrosa
• Lesión osteofibrosa benigna intramedular, única o múltiple compuesta de fibroblastos entrelazados en un patrón de hueso inmaduro.
epidemiologia
• 5% a 7% de los tumores oseos benignos• mujeres > hombres• No heredable• Trasformacion maligna 1%• Descrita por Lichtenstein en 1938.• Reclasificada en 1942
Etiología y patofisiologia
• Falla en la remodelación del hueso primario a hueso maduro laminar
• La matriz inmadura no es mineralizada normalmente
• La combinación de la perdida de alineación, mineralización insuficiente resulta en perdida de los mecanismos de reforzamiento
• Mutación en el gen G8 a después de la fertilización en celulas somaticas (20q13.2)
PRESENTACION
DF
POLIOSTOTICA
MONOMELICA
POLIMELICA
SX.McCUNE-ALBRIGHT
SX MAZABRAUND
MONOSTOTICA
MONOSTÓTICA.
• Presentación más frecuente (8-10:1).• Afecta un solo hueso.• Adultos jóvenes.• Tamaño de lesiones en proporción al crecimiento esquelético.• Asintomático o sintomatología leve.• Hallazgo incidental.
POLIOSTÓTICA.
• Aparición más temprana.• Lesiones crecen aun después de la madurez esquelética.• Afección múltiple.• Monomélica o polimélica.• Asociada a síntomas extraesqueléticos:- Sd. De McCune-Albright.- Sd. De Mazabraud.
SX DE McCUNE-ALBRIGHT:
• Manchas café con leche.• Endocrinopatías: Pubertad precoz,
acromegalia, hipertiroidismo, sd. de cushing.
SX DE MAZABRAUND
• Raro.• Mixomas intramusculares.• Predilección músculos muslo, hombro y región
glútea.• 6ª - 7ª década de la vida.
HISTOLOGIA
• LETRAS CHINAS• FALTA DE
• OSTEOBLASTOS HUESO TRABECUBE-LAR INMADURO
CARACTERISTICAS RADIOLOGICAS.
• Apariencia radiológica depende de la proporción de tejido fibroso y óseo.• Lesiones metafisiarias osteolíticas.• Signo del anillo.• Adelgazamiento de la cortical.• Imagen en “vidrio despulido”.. CAYADO DEL PASTOR
• Enlesión poliostotica • pruebas endocrinas o metabolicas, como: – fosfatasa alcalina (elevada)– hidroxiprolina urinaria (elevada)
• McCuneAlbright – niveles elevados de testosterona, estradiol y
estrona. – hormona liberadora de gonadotropina,– LH y FSH
tratamiento
• Observación
– lesión poliostotica, debe ser valorado por endocrinólogo
• Tratamiento MédicoBifosfonatos. ;l pamidronato es un potente
inhibidor de la resorción ósea y tiene un efecto dilatorio en el recambio óseo.• Quirúrgico
Quirúrgico
• corregir la defomridad • para prevenir o estabilizar una fractura por
fatiga o patológica.
• Curetaje y aloinjerto o fijación intramedular del hueso
• BIOPSIA EXICIONAL
• DERECHA• CURETAJE• COLOCACION DE INJERTO AUTOLOGO • VALGUIZACION – DHS– PFN– CLAVO ENDOMEDULAR CON TORNILLOS
TRASTROCANTERICOS
• CADERA IZQUIERDA– ARTROPLASTIA DE CADERA CON VASTAGO DE
REVISION– PNCBC
• reseccióndel tercio proximal de fémur y reconstrucción con PNCBCy copa acetabular bipolar: Vástago 1
1. Matthew R. Enneking W. Fibrous Dysplasia. Pathophysiology, Evaluation and Treatment. J Bone Joint Surg Am. 2005;87:1848-1864
2. Zhichao tong, wentao zhang Surgical treatment of fibrous dysplasia in proximal. J Am Acad Orthop hospiatal xhian Surg 2013;12:305-313.
3. Greenspan A, Remagen W. Tumores de huesos y articulaciones. Marban Libros S.L 1ra ed. 213-216.
• GRACIAS