CASO CLÍNICO: LINFOMA Gustavo Gomes de Sá Thiago S. L. Almendra Coordenação: Elisa de Carvalho Escola Superior de Ciências da Saúde (ESCS) HOSPITAL REGIONAL

CASO CLÍNICO: LINFOMACASO CLÍNICO: LINFOMA

Gustavo Gomes de SáGustavo Gomes de SáThiago S. L. AlmendraThiago S. L. Almendra

Coordenação: Elisa de CarvalhoCoordenação: Elisa de CarvalhoEscola Superior de Ciências da Escola Superior de Ciências da

Saúde Saúde (ESCS)(ESCS)

HOSPITAL REGIONAL DA ASA-SULHOSPITAL REGIONAL DA ASA-SUL

UNIDADE DE PEDIATRIAUNIDADE DE PEDIATRIA

www.paulomargotto.com.br

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Admissão em 25/01/2007 – Hospital de Base de BrasíliaAdmissão em 25/01/2007 – Hospital de Base de Brasília

RRF, 10 anos, F, caucasiana, natural e procedente de RRF, 10 anos, F, caucasiana, natural e procedente de Balsas – MA, solteira, estudante, católica.Balsas – MA, solteira, estudante, católica.

QPQP: “caroço na barriga”, há um mês.: “caroço na barriga”, há um mês. HDAHDA: Paciente previamente hígida relata que há três : Paciente previamente hígida relata que há três

meses apresentou aparecimento de linfonodo em região meses apresentou aparecimento de linfonodo em região cervical, indolor, não associado a outras queixas. Evoluiu cervical, indolor, não associado a outras queixas. Evoluiu com melhora e, um mês depois, iniciou quadro de dor com melhora e, um mês depois, iniciou quadro de dor lombosacra, febre alta de caráter intermitente (não lombosacra, febre alta de caráter intermitente (não aferida) e perda ponderal (5 kg), o que a motivou a aferida) e perda ponderal (5 kg), o que a motivou a procurar assistência médica. Na ocasião, recebeu procurar assistência médica. Na ocasião, recebeu diagnóstico de pneumonia e anemia, sendo tratada diagnóstico de pneumonia e anemia, sendo tratada ambulatorialmente (ignora as medicações). Sem melhora ambulatorialmente (ignora as medicações). Sem melhora clínica, começou a apresentar astenia intensa, dor em clínica, começou a apresentar astenia intensa, dor em MMII e sudorese profusa, associados ao quadro anterior. MMII e sudorese profusa, associados ao quadro anterior. Procurou novamente atendimento, 30 dias após, sendo Procurou novamente atendimento, 30 dias após, sendo internada e diagnosticada massa abdominal, em flanco D, internada e diagnosticada massa abdominal, em flanco D, não dolorosa a manipulação e a anemia, tratada com não dolorosa a manipulação e a anemia, tratada com hemotransfusão. Recebeu alta e, persistindo a hemotransfusão. Recebeu alta e, persistindo a sintomatologia, retornou há 3 dias, quando foi solicitado sintomatologia, retornou há 3 dias, quando foi solicitado TC e US de abdome. Após exames, veio encaminhada TC e US de abdome. Após exames, veio encaminhada para investigação neste serviço.para investigação neste serviço.

Revisão de sistemasRevisão de sistemas: Nada digno de nota: Nada digno de nota AntecedentesAntecedentes:: Desenvolvimento neuropsicomotor fisiológico Desenvolvimento neuropsicomotor fisiológico Nega menarca e coitarcaNega menarca e coitarca PatológicosPatológicos:: Refere caxumba, nega outras doenças da infânciaRefere caxumba, nega outras doenças da infância Refere asma brônquicaRefere asma brônquica Nega internações prévias, cirurgias e traumasNega internações prévias, cirurgias e traumas Nega hemotransfusõesNega hemotransfusões Nega alergia alimentar e medicamentosaNega alergia alimentar e medicamentosa Cartão vacinal em dia (SIC)Cartão vacinal em dia (SIC) Não faz uso atualmente de medicações.Não faz uso atualmente de medicações. FamiliaresFamiliares:: Sem contato com a família paterna. Nega casos de CA Sem contato com a família paterna. Nega casos de CA

familiar, avô materno falecida por IAM.familiar, avô materno falecida por IAM. Hábitos de vidaHábitos de vida:: Habita em casa de alvenaria, em zona urbana, com 5 Habita em casa de alvenaria, em zona urbana, com 5

cômodos e 5 moradores, com saneamento básico.cômodos e 5 moradores, com saneamento básico. Hábitos alimentares adequados.Hábitos alimentares adequados. Padrasto tabagista. Padrasto tabagista.

Exame físico:Exame físico: BEG, hipocorada (++/4+), hidratada, BEG, hipocorada (++/4+), hidratada,

acianótica, eupneica, afebrilacianótica, eupneica, afebril Presença de linfonodos em região cervical, Presença de linfonodos em região cervical,

bilateral (sendo o maior de 3 cm de bilateral (sendo o maior de 3 cm de diâmetro) e inguinal, bilateral e indolores.diâmetro) e inguinal, bilateral e indolores.

AR: MVF, s/ RAAR: MVF, s/ RA ACV: BNF, RCR em 2T, s/ soprosACV: BNF, RCR em 2T, s/ sopros Abdome: Plano, RHA +, massa em abdome Abdome: Plano, RHA +, massa em abdome

inferior, palpável até altura de fossa ilíaca inferior, palpável até altura de fossa ilíaca D, dolorosa à palpação profunda, s/ D, dolorosa à palpação profunda, s/ visceromegalias. visceromegalias.

Extremidades: sem alteraçõesExtremidades: sem alterações

DATA 26/01/07 02/02/07 07/02/07 14/02/07 22/02/07 28/02/07

Hm 3,44 -- 3,13 2,76 3,23 2,9

Hg 9,3 -- 8,8 7,5 8,6 8,1

Ht 29,4 -- 26,8 23,8 28,3 25,7

VCM 84,3 -- 85,7 83,3 87,6 86,2

HCM 27 -- 28 27,1 26,9 27,9

CHCM 32 -- 32,7 32,6 30,3 32,4

leuc 9200 7800 10800 7400 12.100 8400

segmentados 83 66 -- 81 -- 96

bastões 02 03 -- 03 -- 00

linfócitos 10 27 -- 12 -- 03

monócitos 05 02 -- 04 -- 01

eosinófilos 00 02 -- -- -- --

basófilos 00 00 -- -- -- --

Linfócitos x 1000 0,9 -- 1,3 1,0 1,5 0,3

plaquetas 270000 -- 471000 379000 454000 316000

VHS -- -- -- --

DATA 26/01/07 06/02/07 12/02/07 22/02/07 28/02/07

Uréia 18 23 16 27 30

Creatinina 0,5 0,7 0,6 0,5 0,4

GGT -- -- -- 23 --

TGO -- 45 13 17 21

TGP -- 41 03 05 07

Ácido úrico 8,3 4,98 1,43 4,75 1,71

PT 6,4 -- 5,3 6,0 --

Albumina - Globulina 3,6 - 2,75 -- 3,5 – 1,83 4,0 – 2,0 --

Colesterol -- -- -- 188 --

Triglicerídeos -- -- -- 353 --

BT -- 0,57 -- 0,39 --

BD - BI --0,16 –

0,41 -- 0,1 – 0,29 --

LDH -- 812 1090 1709 1600

Sódio -- 138 -- -- --

Potássio -- 3,7 -- -- --

Cálcio 9,1 9,0 8,3 9,0 9,6

Fósforo 4,2 3,6 4,2 -- 4,8

Cloretos -- 94 -- -- --

magnésio -- 1,5 1,5 1,6 --

TAP 62,7 -- -- -- 63,8

PTTA 1,0 -- -- -- 0,9

fibrinogênio 744,5 -- -- -- 811

Sorologias:Sorologias: Toxoplasmose: IgG e IgM negativosToxoplasmose: IgG e IgM negativos CMV: IgG + e Igm –CMV: IgG + e Igm – VDRL: NRVDRL: NR Chagas: NRChagas: NR HIV: NRHIV: NR Hepatites Virais:Anti HBC (-); Anti HCV (-); Hepatites Virais:Anti HBC (-); Anti HCV (-);

HBsAg (-).HBsAg (-).PPD: NÃO REATOR PPD: NÃO REATOR Exame do líquor (26/02/07): líq. Claro, Exame do líquor (26/02/07): líq. Claro,

límpido, 3 céls nucleadas, 170 límpido, 3 céls nucleadas, 170 hemácias/mm³, glicose 60mg/dl.hemácias/mm³, glicose 60mg/dl.

criança 9 anoscriança 9 anos

Linfadenomegalia generalizada Linfadenomegalia generalizada Massa em fossa ilíaca direitaMassa em fossa ilíaca direita FebreFebre Perda ponderalPerda ponderal Anemia normocrômica e normocíticaAnemia normocrômica e normocítica linfopenialinfopenia

Linfadenomegalia Linfadenomegalia GeneralizadaGeneralizada

InfecciosasInfecciosas HIVHIV CMVCMV Mononucleose infecciosaMononucleose infecciosa SífilisSífilis ToxoplasmoseToxoplasmose TuberculoseTuberculose HTLV-1HTLV-1 BlastomicoseBlastomicose

Doenças do colágenoDoenças do colágeno Neoplasias hematológicasNeoplasias hematológicas

Mononucleose InfecciosaMononucleose Infecciosa

Mais comum na primeira infância, com segundo Mais comum na primeira infância, com segundo pico no final da adolescência.pico no final da adolescência.

Propaga-se por contato com secreções Propaga-se por contato com secreções salivares.salivares.

Manifestações: fadiga, mal-estar, mialgia, Manifestações: fadiga, mal-estar, mialgia, febre, faringite, linfadenopatia e febre, faringite, linfadenopatia e esplenomegalia.esplenomegalia.

Laboratorio: leucocitose, linfocitose, Laboratorio: leucocitose, linfocitose, trombocitopenia, trombocitopenia, ↑TGO, TGP e FA.↑TGO, TGP e FA.

Diagnóstico: sorologia Diagnóstico: sorologia

BlastomicoseBlastomicose

Infecção fúngica rara, provocada pela Infecção fúngica rara, provocada pela inalação do fungoinalação do fungo Blastomyces Blastomyces dermatitidisdermatitidis, presente na madeira e no , presente na madeira e no solo.solo.

A doença é mais comum em homens entre A doença é mais comum em homens entre 30 e 50 anos. 30 e 50 anos.

Sintomatologia: Mais comumente ocorre Sintomatologia: Mais comumente ocorre infiltrado pulmonar, associado a sudorese, infiltrado pulmonar, associado a sudorese, febre, fadiga, perda de peso, rigidez febre, fadiga, perda de peso, rigidez articular, linfadenomegalia.articular, linfadenomegalia.

Diagnóstico: radiografia , biópsiaDiagnóstico: radiografia , biópsia

LESLES

Doença inflamatória multissistêmica, de etiologia Doença inflamatória multissistêmica, de etiologia desconhecida, auto-imune.desconhecida, auto-imune.

Acomete mais Acomete mais ♀ (9:1), no menacme (15-45 anos). ♀ (9:1), no menacme (15-45 anos). OBS: Menor que 16 anos, LES juvenil.OBS: Menor que 16 anos, LES juvenil.

Manifestações: Anemia normo/normo, leucopenia, Manifestações: Anemia normo/normo, leucopenia, esplenomegalia, linfadenopatia cervical ou esplenomegalia, linfadenopatia cervical ou generalizada, podendo simular um distúrbio generalizada, podendo simular um distúrbio linfoproliferativo.linfoproliferativo.

Diagnóstico:11 critérios do Diagnóstico:11 critérios do American College of American College of Rheumatology:Rheumatology: 3/11 – duvidoso; 4/11, provável.3/11 – duvidoso; 4/11, provável.

Tem distúrbio hematológico, imuno(?), anticorpo Tem distúrbio hematológico, imuno(?), anticorpo antinuclear(?) – restante negativoantinuclear(?) – restante negativo

Sd de SjögrenSd de Sjögren

Doença inflamatória crônica, caracterizada por infiltração Doença inflamatória crônica, caracterizada por infiltração linfocítica das glândulas exócrinas.linfocítica das glândulas exócrinas.

Manifestações: ceratoconjuntivite, xerostomia, fotofobia, Manifestações: ceratoconjuntivite, xerostomia, fotofobia, diminuição da acuidade visual, linfadenopatia generalizada, diminuição da acuidade visual, linfadenopatia generalizada, esplenomegalia, aumento do volume das parótidas e nódulos esplenomegalia, aumento do volume das parótidas e nódulos pulmonares (pseudolinfoma em 10%)pulmonares (pseudolinfoma em 10%)

10% com pseudolinfoma desenvolvem linfoma linfocítico 10% com pseudolinfoma desenvolvem linfoma linfocítico não-hodgkin.não-hodgkin.

Laboratório: Laboratório: ↑ VHS, hipergamaglobulinemia, anti-Ro e anti-↑ VHS, hipergamaglobulinemia, anti-Ro e anti-La, fator reumatóide.La, fator reumatóide.

Diagnóstico:1) Sintomas oculares; 2) Sintomas orais; 3) Teste Diagnóstico:1) Sintomas oculares; 2) Sintomas orais; 3) Teste de Schirmer +; 4) Histopatologia ( escore de foco 1 em uma de Schirmer +; 4) Histopatologia ( escore de foco 1 em uma glândula salivar menor); 5) envolvimento da glândula salivar; glândula salivar menor); 5) envolvimento da glândula salivar; 6) Presença de autoanticorpos ( Anti-Ro, Anti-La, fator 6) Presença de autoanticorpos ( Anti-Ro, Anti-La, fator reumatóide).reumatóide).

Não preenche nenhum critérioNão preenche nenhum critério

EvoluçãoEvolução

US (22/01/2007):US (22/01/2007): Volumosa massa heterogênea de centro Volumosa massa heterogênea de centro

hiperecóico, em flanco direito;hiperecóico, em flanco direito; Linfadenomegalia periaórtica em todo o seu trajeto;Linfadenomegalia periaórtica em todo o seu trajeto; Imagem nodular hiperecóica no baço, com Imagem nodular hiperecóica no baço, com

hiperfluxo;hiperfluxo; Imagem hiperecóica no lobo superior do rim direito;Imagem hiperecóica no lobo superior do rim direito; Imagens nodulares sugestivas de linfadenomegalia Imagens nodulares sugestivas de linfadenomegalia

importante em pelve à direita.importante em pelve à direita.


TC de abdome superior (22/01/2007)TC de abdome superior (22/01/2007) Linfadenomegalia importante junto à cabeça do pâncreas Linfadenomegalia importante junto à cabeça do pâncreas

e periaórtica;e periaórtica; Imagem nodular no polo superior e inferior do rim direito;Imagem nodular no polo superior e inferior do rim direito; Imagens nodulares no baço, medindo 3,0 cmImagens nodulares no baço, medindo 3,0 cm

TC de abdome inferior (22/01/2007)TC de abdome inferior (22/01/2007) Volumosa massa de contornos lobulados e centro de Volumosa massa de contornos lobulados e centro de

atenuação de gordura, realçadas ao contraste iodado, atenuação de gordura, realçadas ao contraste iodado, medindo cerca de 14 cm , associada a importante medindo cerca de 14 cm , associada a importante linfadenomegalia pélvica à direita, de cerca de 5,0 cm, linfadenomegalia pélvica à direita, de cerca de 5,0 cm, com compressão dos órgãos pélvicos. Conclusão: LESÃO com compressão dos órgãos pélvicos. Conclusão: LESÃO EXPANSIVA PÉLVICA À DIREITA (TERATOMA? SARCOMA? EXPANSIVA PÉLVICA À DIREITA (TERATOMA? SARCOMA? LINFOMA?)LINFOMA?)


Diante do quadro clínico e dos Diante do quadro clínico e dos exames de imagem, em 01/02/2007, exames de imagem, em 01/02/2007, paciente foi submetida a uma paciente foi submetida a uma laparotomia exploradora.laparotomia exploradora.

Durante cirurgia, realizados Durante cirurgia, realizados OOFORECTOMIA BILATERALOOFORECTOMIA BILATERAL, , mandado fragmentos de ovário mandado fragmentos de ovário esquerdo para biópsia.esquerdo para biópsia.


Evoluiu bem no pós-operatório imediatoEvoluiu bem no pós-operatório imediato Apresentou, no entanto, piora da Apresentou, no entanto, piora da

linfadenomegalia, com crescimento de linfadenomegalia, com crescimento de gânglios, principalmente em cadeias gânglios, principalmente em cadeias cervicais e inguinais, perda ponderal (+ cervicais e inguinais, perda ponderal (+ 5 kg em 15 dias), manutenção da febre 5 kg em 15 dias), manutenção da febre noturna + sudorese e manutenção das noturna + sudorese e manutenção das alterações laboratoriais.alterações laboratoriais.

Linfadenomegalia Linfadenomegalia GeneralizadaGeneralizada

InfecciosasInfecciosas HIVHIV CMVCMV Mononucleose infecciosaMononucleose infecciosa SífilisSífilis ToxoplasmoseToxoplasmose TuberculoseTuberculose HTLV-1HTLV-1 BlastomicoseBlastomicose

Doenças do colágenoDoenças do colágeno Neoplasias hematológicasNeoplasias hematológicas

Neoplasia

Linfadenomegalia Massa em FID

CA de ovário?CA de ovário?

Neoplasias hematológicas?Neoplasias hematológicas?

CA de OvárioCA de Ovário

Fatores de risco:Fatores de risco: Pós-menopausa (60-65 anos, a maioria), história familiar, Pós-menopausa (60-65 anos, a maioria), história familiar, raça brancaraça branca, ,

nuliparidadenuliparidade, fatores ambientais., fatores ambientais. Manifestações:Manifestações:

Massa pélvica ao exame físicoMassa pélvica ao exame físico, dor abdominal, distensão abdominal, polaciúria, , dor abdominal, distensão abdominal, polaciúria, constipação, constipação, perda de pesoperda de peso, ascite, , ascite, outros sintomas inespecíficosoutros sintomas inespecíficos..

Principais tipos na faixa etária:Principais tipos na faixa etária: Teratoma Cístico Benigno;Teratoma Cístico Benigno; DisgerminomaDisgerminoma TeratocarcinomaTeratocarcinoma Tumor de seio endodérmicoTumor de seio endodérmico Carcinoma embrionárioCarcinoma embrionário CariocarcinomaCariocarcinoma

Diagnóstico: Dosagem de HcG e Diagnóstico: Dosagem de HcG e αα-fetoproteína -fetoproteína , dosagem de marcadores , dosagem de marcadores tumorais (CA-125, CEA), exames de imagem, tumorais (CA-125, CEA), exames de imagem, BIÓPSIABIÓPSIA..

Exames da paciente (02/02/07): Exames da paciente (02/02/07): αα-fetoproteína < 0,5 -fetoproteína < 0,5 ββ-HCG: < 2-HCG: < 2

Macroglobulinemia de Macroglobulinemia de WaldenströmWaldenström

Discrasia plasmocitária malígna – IgM monoclonalDiscrasia plasmocitária malígna – IgM monoclonal Rara (2% de todas neoplasias hematológicas)Rara (2% de todas neoplasias hematológicas) Preferência pela 3ª idade (50 – 70 anos) e sexo masculino.Preferência pela 3ª idade (50 – 70 anos) e sexo masculino. Manifestações:Manifestações:

Sd de hiperviscosidadeSd de hiperviscosidade Cefaléia, tontura, vertigem, convulsão e comaCefaléia, tontura, vertigem, convulsão e coma

Distúrbio hemorrágicoDistúrbio hemorrágico Hemorragias diversas, Hemorragias diversas, ↑ TS e ↑ TAP.↑ TS e ↑ TAP.

Acometimento do tecido linfóideAcometimento do tecido linfóide Hepatoesplenomegalia, Hepatoesplenomegalia, AdenopatiaAdenopatia Linfoma linfoplasmocitárioLinfoma linfoplasmocitário

Laboratório: Laboratório: anemia normo-normoanemia normo-normo, , ↑↑ VHS VHS e e ↑↑ LDH LDH, , hiperuricemiahiperuricemia, encontro do componente M do IgM com células , encontro do componente M do IgM com células neoplásicas na medula (90% dos casos), imunohistoquímica: neoplásicas na medula (90% dos casos), imunohistoquímica: CD 20, proteinúria de Bence Jones-cadeia leve kappa CD 20, proteinúria de Bence Jones-cadeia leve kappa

LMALMA

Leucemia mais comum, geralmente a partir dos 15 Leucemia mais comum, geralmente a partir dos 15 anos.anos.

Manifestações: Manifestações: asteniaastenia, , febrefebre, hemorragia, , hemorragia, hepatoesplenomegalia, hepatoesplenomegalia, linfadenopatialinfadenopatia (rara), (rara), hiperplasia gengival ( M4 e M5).hiperplasia gengival ( M4 e M5).

Laboratório: Laboratório: AnemiaAnemia, plaquetopenia, , plaquetopenia, hiperuricemiahiperuricemia, , leucocitose com blastos na periferia.leucocitose com blastos na periferia.

Aspirado de medula óssea: Obtido a partir da crista Aspirado de medula óssea: Obtido a partir da crista ilíaca: 20 % de blastos (OMS)ilíaca: 20 % de blastos (OMS)

30% de blastos (FAB)30% de blastos (FAB) Bastonetes de Auer (M2, M3 e M4)Bastonetes de Auer (M2, M3 e M4)

LLALLA

Mais comum na infânciaMais comum na infância (90% dos casos) (90% dos casos) Pico de incidência entre 2- 10 anosPico de incidência entre 2- 10 anos Sexo masculino (57%)Sexo masculino (57%) Manifestações: Dor óssea, Manifestações: Dor óssea, adenomegalia cervical adenomegalia cervical

ou generalizadaou generalizada (75%), massas mediastinais, (75%), massas mediastinais, febre neoplásicafebre neoplásica (70%). (70%).

Diagnóstico: Mesmo da LMA, diferenciação dos Diagnóstico: Mesmo da LMA, diferenciação dos blastos por critérios morfológicos, citoquímicos e blastos por critérios morfológicos, citoquímicos e imunofenotipagemimunofenotipagem

Antígenos CD 10, CD 5, CD19 e CD20- linhagem Antígenos CD 10, CD 5, CD19 e CD20- linhagem linfocítica imatura.linfocítica imatura.

LMCLMC

Geralmente entre 45-55 anosGeralmente entre 45-55 anos Existe forma infantil (rara)Existe forma infantil (rara) Manifestações: Esplenomegalia (80%), febre Manifestações: Esplenomegalia (80%), febre

vespertina, vespertina, sudorese noturnasudorese noturna, , asteniaastenia Laboratório: Leucocitose neutrofílica, Laboratório: Leucocitose neutrofílica, anemia anemia

normo/normonormo/normo, trombocitose, basofilia , trombocitose, basofilia proeminente e persistente, proeminente e persistente, hiperuricemiahiperuricemia, , aumento de LDHaumento de LDH..

Diagnóstico: Cromossomo Philadelphia (t[9:22]) Diagnóstico: Cromossomo Philadelphia (t[9:22]) no cariótipo das células do aspirado de medula.no cariótipo das células do aspirado de medula.

LLCLLC

Dentro das síndromes linfoproliferativas, 2ª leucemia mais Dentro das síndromes linfoproliferativas, 2ª leucemia mais comum (30% dos casos)comum (30% dos casos)

Acomete mais a população idosa (> 60 anos), sexo Acomete mais a população idosa (> 60 anos), sexo masculino (2:1), muito raro em < 30 anos.masculino (2:1), muito raro em < 30 anos.

Manifestações: Manifestações: AdenomegaliaAdenomegalia (80%), (80%), febrefebre, , sudorese sudorese noturnanoturna, hepatoesplenomegalia, hepatoesplenomegalia

Laboratório: Linfocitose (> 3.000 linf./mm³), Laboratório: Linfocitose (> 3.000 linf./mm³), anemia anemia normo/normonormo/normo, hipogamaglobulinemia., hipogamaglobulinemia.

Diagnóstico:Diagnóstico: Linfocitose persistente > 10.000/mm³ + aspirado de medula Linfocitose persistente > 10.000/mm³ + aspirado de medula

óssea com > 30% de linfócitosóssea com > 30% de linfócitos ouou- Linfocitose persistente > 5.000/mm³ + aspirado de medula com - Linfocitose persistente > 5.000/mm³ + aspirado de medula com

> 30% de linfócitos + imunofenotipagem com marcadores de > 30% de linfócitos + imunofenotipagem com marcadores de linfócitos B maduro em conjunto com CD5.linfócitos B maduro em conjunto com CD5.


Em 06/02/2007, laudo de biópsia: Em 06/02/2007, laudo de biópsia: neoplasia maligna de ovário neoplasia maligna de ovário sugestiva de linfoma, sugere sugestiva de linfoma, sugere imunohistoquímicaimunohistoquímica

Linfoma de HodgkinLinfoma de Hodgkin

2 picos (20-30 e 50-60 anos), predomina em 2 picos (20-30 e 50-60 anos), predomina em ♂ ♂ (1,3:1)(1,3:1)

Manifestações: Manifestações: adenomegaliaadenomegalia (cervical, (cervical, supraclavicular e mediastinal), esplenomegalia, supraclavicular e mediastinal), esplenomegalia, prurido, comprometimento extra-nodal raro, prurido, comprometimento extra-nodal raro, sintomas Bsintomas B..

Laboratório: Laboratório: anemia normo-normoanemia normo-normo, leucocitose, , leucocitose, linfopenialinfopenia, monocitose, eosinofilia e trombocitose., monocitose, eosinofilia e trombocitose.

Diagnóstico:Diagnóstico: Biópsia de linfodo: células de Reed-Sternberg, cercadas Biópsia de linfodo: células de Reed-Sternberg, cercadas

por linfócitos e eosinófilos, plasmócitos e histiócitospor linfócitos e eosinófilos, plasmócitos e histiócitos Imunohistoquímica: CD 15 e CD 30 Imunohistoquímica: CD 15 e CD 30

Linfoma Não-HodgkinLinfoma Não-Hodgkin

Neoplasias originárias do tecido linfóide;Neoplasias originárias do tecido linfóide; Pico de incidência entre 50 e 65 anos, Pico de incidência entre 50 e 65 anos,

mas pode acometer qualquer faixa mas pode acometer qualquer faixa etária.etária.

Em crianças, a 3ª maior causa de Em crianças, a 3ª maior causa de neoplasias;neoplasias;

Predominância em homens (1,7:1) e na Predominância em homens (1,7:1) e na raça branca;raça branca;


EtiopatogeniaEtiopatogenia Associação com:Associação com:

SIDA;SIDA; EBV;EBV; HTLV-1HTLV-1 H. pyloriH. pylori Vírus herpes 8Vírus herpes 8 Transplante de órgãos sólidos;Transplante de órgãos sólidos; Deficiências imunes congênitas;Deficiências imunes congênitas; Doenças autoimunes (Sjögren, tireoidite de Hashimoto, Doenças autoimunes (Sjögren, tireoidite de Hashimoto,

principalmente);principalmente); Doenças intestinais ( D. celíaca, doença intestinal Doenças intestinais ( D. celíaca, doença intestinal

imunoproliferativa)imunoproliferativa) Exposição a herbicidas, radiação ionizante, solventes Exposição a herbicidas, radiação ionizante, solventes

orgânicos e resinas de cabeloorgânicos e resinas de cabelo


Classificação (REAL/OMS):Classificação (REAL/OMS): Linfomas indolentesLinfomas indolentes

Linfoma folicular de células BLinfoma folicular de células B Linfomas agressivosLinfomas agressivos

Linfoma difuso de grandes células BLinfoma difuso de grandes células B Linfomas altamente agressivosLinfomas altamente agressivos

Linfoma de Burkitt Linfoma de Burkitt


Mais comuns na infânciaMais comuns na infância Linfoma linfoblástico de células pré-T (40%)Linfoma linfoblástico de células pré-T (40%) Linfoma de Burkitt (30%)Linfoma de Burkitt (30%) Linfoma difuso de grandes células B (25%)Linfoma difuso de grandes células B (25%)

Manifestações:Manifestações: Linfadenomegalia (2/3 dos casos), predominando nas cadeias Linfadenomegalia (2/3 dos casos), predominando nas cadeias

cervicais, supraclaviculares ou inguinais.cervicais, supraclaviculares ou inguinais. Acometem com mais frequencia o anel de waldeyer, linfonodos Acometem com mais frequencia o anel de waldeyer, linfonodos

epitrocleares e os abdominais. Apenas 20% acometem linf. epitrocleares e os abdominais. Apenas 20% acometem linf. Mediastinais ( contra 60% nos linf. Hodgkin);Mediastinais ( contra 60% nos linf. Hodgkin);

Sintomas B (40% dos casos, mais associados a linf. Sintomas B (40% dos casos, mais associados a linf. agressivos):agressivos):

Febre, > 38°Febre, > 38° Sudorese noturnaSudorese noturna Perda ponderal > 10% nos últimos 6 meses Perda ponderal > 10% nos últimos 6 meses


Acometimento dos linfonodos abdominais é geralmente Acometimento dos linfonodos abdominais é geralmente assintomático;assintomático;

Acometimento extranodalAcometimento extranodal Mais frequente do que na D. de HodgkinMais frequente do que na D. de Hodgkin Mais frequente nas criançasMais frequente nas crianças Trato gastrintestinal é o local mais acometido.Trato gastrintestinal é o local mais acometido.

Laboratório: Laboratório: Pode revelar citopenias, principalmente quando há Pode revelar citopenias, principalmente quando há

acometimento extenso da medula;acometimento extenso da medula; Leucemização em 10 % dos casos;Leucemização em 10 % dos casos; HipercalcemiaHipercalcemia HiperuricemiaHiperuricemia


Prognóstico:Prognóstico: Tipo histológicoTipo histológico

Os linfomas indolentes têm sobrevida média maior do Os linfomas indolentes têm sobrevida média maior do que os agressivos, mas respondem menos ao que os agressivos, mas respondem menos ao tratamento proposto.tratamento proposto.

International Prognostic IndexInternational Prognostic Index Idade > 60 anosIdade > 60 anos LDH elevadaLDH elevada Status performanceStatus performance >> 2 2 Estágio clínico Estágio clínico Ann HarborAnn Harbor III ou IV III ou IV Acometimento extranodal > 1Acometimento extranodal > 1

Status PerformanceStatus Performance

0: Paciente assintomático0: Paciente assintomático

1: Sintomático, ambulatorial1: Sintomático, ambulatorial

2: Sintomático, < 50% do tempo acamado2: Sintomático, < 50% do tempo acamado

3: Sintomático, > 50% do tempo acamado3: Sintomático, > 50% do tempo acamado

4: Acamado o tempo todo4: Acamado o tempo todo

Estadiamento Ann HarborEstadiamento Ann Harbor

I: Comprometimento de uma única região linfonodal ou um I: Comprometimento de uma única região linfonodal ou um único sítio extranodal (Estágio IE)único sítio extranodal (Estágio IE)

II: Comprometimento de duas ou mais regiões linfonodais II: Comprometimento de duas ou mais regiões linfonodais ou sítio extranodal localizado (Estágio IIE) no mesmo ou sítio extranodal localizado (Estágio IIE) no mesmo lado do diafragmalado do diafragma

III: Comprometimento de regiões linfonodais dos dois lados III: Comprometimento de regiões linfonodais dos dois lados do diafragma, incluindo, por vezes, um sítio extranodal do diafragma, incluindo, por vezes, um sítio extranodal localizado ( IIIE) ou o baço (IIIS).localizado ( IIIE) ou o baço (IIIS).

IV: Comprometimento difuso ou disseminado de um ou IV: Comprometimento difuso ou disseminado de um ou mais sítios extranodais.mais sítios extranodais.

OBS: Presença dos sintomas B confere o sufixo B ao OBS: Presença dos sintomas B confere o sufixo B ao estágio determinado; a ausência confere o sufixo A.estágio determinado; a ausência confere o sufixo A.


Sobrevida médiaSobrevida média

em 5 anosem 5 anos

Risco baixo (escore:0 a 1) 73%Risco baixo (escore:0 a 1) 73%

Risco Intermediário Baixo (2) 51%Risco Intermediário Baixo (2) 51%

Risco Intermediário Alto (3) 43%Risco Intermediário Alto (3) 43%

Risco Alto (4 e 5) 26% Risco Alto (4 e 5) 26%


Diagnóstico:Diagnóstico: Exame histopatológicoExame histopatológico ImunofenotipagemImunofenotipagem CitogenéticaCitogenética

Tratamento: A depender do tipo (indolente, agressivo, Tratamento: A depender do tipo (indolente, agressivo, altamente agressivo)altamente agressivo) Quimioterápico, radioterápico, de acordo com o estadiamento.Quimioterápico, radioterápico, de acordo com o estadiamento. Drogas:Drogas:

CiclofosfamidaCiclofosfamida FludarabinaFludarabina COP (ciclofosfamida, vincristina, prednisona)COP (ciclofosfamida, vincristina, prednisona) RituximabRituximab CHOP (ciclofosfamida, doxorrubicina,vincristina, prednisona)CHOP (ciclofosfamida, doxorrubicina,vincristina, prednisona)

Transplante autólogoTransplante autólogo

Imunohistoquímica Imunohistoquímica

ConclusãoConclusão

Linfoma Não-Hodgkin de Linfoma Não-Hodgkin de células Bcélulas B

OBRIGADO!OBRIGADO!

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CASO CLÍNICO: LINFOMA Gustavo Gomes de Sá Thiago S. L. Almendra Coordenação: Elisa de Carvalho Escola Superior de Ciências da Saúde (ESCS) HOSPITAL REGIONAL