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Caso Clínico Constanza Berner V. Maria Carolina Cartagena R.

Caso Clínico - kindermed.infokindermed.info/ · Maria Carolina Cartagena R. Antecedentes ... María Soledad Zegpi y colaboradores. Revista Chilena de pediatría. 2002. Fuente: Caso

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Caso Clínico

Constanza Berner V. Maria Carolina Cartagena R.

Antecedentes

Paciente G.V.C, sexo masculino, 2 años/1 mes. Sin antecedentes mórbidos. RNT (PTVE), peso 4.490gr, talla 53cm. PNI al día. LM

hasta 1 año 2 meses, actualmente 4 comidas. Vivienda con servicios básicos

Anamnesis

Paciente sin antecedentes mórbidos, presenta hace 8 días cuadro respiratorio que es tratado con amoxicilina completando 8 días de tratamiento. Evolución favorable hasta el día 18/09 en que presenta lesiones eritematosas pruriginosas en región genital inicialmente y posteriormente generalizado. La madre suspende amoxicilina. Consulta en SUI e día 19/09 donde es diagnosticado urticaria generalizada y es tratada ambulatoriamente clorferamina, evolucionando al día siguiente con aumento del número de lesiones, prurito generalizado y aumento de volumen en ambos pies por lo que se hospitaliza para estudio y manejo.

Examen físico

Tº 37,7ºC. FC 165´x’. Piel: lesiones eritematosas en target confluentes generalizadas,

mayor en región del tórax, abdomen, extremidades y región del pañal. No compromete mucosas.

Cabeza: conjuntivas rosadas, pupilas reactivas, nariz permeable, mucosa bucal hidratada, faringe normal, otoscopia normal.

Cuello: movilidad conservada, sin adenopatías. Corazón: RR2T sin soplos. Pulmón: MP (+) sin ruidos agregados. Abdomen: blando, depresible, indoloro, masas (-),

visceromegalia (-). Extremidades: movilidad conservada, edema duro signo fovea

(-) en ambos pies, pulsos simétricos. Neurológico normal.

Exámenes

PCR: 18.65 mg/L % Neutrófilos: 61,3% Hemoglobina: 12.2 gr/dl Hematocrito: 36.7% Plaquetas: 392 K/uL ANF (-) IgM mycoplasma (-) IgM Epstein Barr (-) IgG Epstein Barr (-)

Diagnóstico

Preescolar sobrepeso. Talla normal.

Eritema polimorfo menor.Obs reacción adversa a amoxicilina.

Tratamiento

Leche de vaca 250 ml por 3 veces + 2 comidas y postres.

Control de signos vitales c/4 horas. Observar curva febril.

Clorfenamina 4mg ½ comprimido c/8hrs vo.

Evaluación por infectología.

Caso Clínico 2

Eritema multiforme mayor secundario al uso de Penicilina

Fuente: Caso clínico dermatológico. María Soledad Zegpi y colaboradores. Revista Chilena de pediatría. 2002.

Fuente: Caso clínico dermatológico. María Soledad Zegpi y colaboradores. Revista Chilena de pediatría. 2002.

Eritema Multiforme

Eritema MultiformeIntroducción:- Enfermedad Aguda de la piel y/o mucosas

- Auto limitada sin dejar secuelas / Recurrente

- Naturaleza inmunológica

- Lesiones eritematosas Vesículo-Ampollares (Diana)

- Etiología Variable 1.-Pathogenesis, clinical features, and diagnosis of erythema multiforme. David A Wetter et al. uptodate2.-Gavaldá-Esteve C, Murillo-Cortés J, Poveda-Roda R. Eritema multiforme. Revisión y puesta el día. RCOE 2004;9(3):415-423

Epidemiología:

- Incidencia de 0,8 a 0,6 por millón de habitantes al año (1)

- Puede darse a cualquier edad

- Peak en pacientes jóvenes ( 2da-3ra década)

- Predominio en pacientes masculinos con incidencias 3:2 / 2:1

1.-Nanda S, Pandhi D, Reddy BSN. Erythema multiforme in a 9-day-old neonate. Pediatric Dermatology 2003;20:454-5.2.-Pathogenesis, clinical features, and diagnosis of erythema multiforme. David A Wetter et al. uptodate3-Erythema multiforme. New Zealand Dermatological Society website4.--Gavaldá-Esteve C, Murillo-Cortés J, Poveda-Roda R. Eritema multiforme. Revisión y puesta el día. RCOE 2004;9(3):415-423

Etiología- INFECCIONES

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- FARMACOS

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- ENFERMEDADES MALIGNAS HEMATOLOGICAS- ENFERMEDADES AUTOINMUNES (LES , Sarcoidosis , PAN)- RADIACION

1.-Pathogenesis, clinical features, and diagnosis of erythema multiforme. David A Wetter et al. uptodate, systematic review2.-Erythema multiforme. New Zealand Dermatological Society website3.-Gavaldá-Esteve C, Murillo-Cortés J, Poveda-Roda R. Eritema multiforme. Revisión y puesta el día. RCOE 2004;9(3):415-423

Patogenia:- Se deduce por estudios que asocian VHS con EM:

Mecanismo inmune mediado por células, contra antígenos virales depositados en las lesiones de la piel causados por VHS. Teoría apoyada por el hallazgo de ADN viral en las biopsias de piel realizadas a pacientes con EM

1.-Pathogenesis, clinical features, and diagnosis of erythema multiforme. David A Wetter et al. uptodate, systematic review

Clínica:1.- Manifestaciones Cutáneas:

A) Lesiones en Target: Pápula con tres componente (típica) - Área central (purpúrico-vesicular)- Zona edematosa Halo blanco- Halo eritematoso en la región periférica de la lesión

Atipica solo 2 zonas concéntricas o borde mal definido

Suelen ser asintomáticas pero se ha descrito prurito y quemazón

1.-Pathogenesis, clinical features, and diagnosis of erythema multiforme. David A Wetter et al. uptodate, systematic review2.-Gavaldá-Esteve C, Murillo-Cortés J, Poveda-Roda R. Eritema multiforme. Revisión y puesta el día. RCOE 2004;9(3):415-423

DISTRIBUCION- Simétrica

- Zonas extensoras de Extremidades (acral) que luego se extiende de forma centrípeta

- Cara, cuello, palmas, superficie flexora de las extremidades y /o tronco también pueden estar involucradas.

- En sitio de traumatismo o quemadura solar lo que explica la asimetría cuando se presenta.

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2.- Compromiso de las Mucosas :

- Generalmente asociado a compromiso cutáneo

- Mucosa oral , ocular , genital.

- Se manifiesta como eritema difuso, erosiones dolorosas o bulas

1.-Pathogenesis, clinical features, and diagnosis of erythema multiforme. David A Wetter et al. uptodate, systematic review 20122.-Gavaldá-Esteve C, Murillo-Cortés J, Poveda-Roda R. Eritema multiforme. Revisión y puesta el día. RCOE 2004;9(3):415-423

3.- Compromiso sistémico:

- Se ven más en los casos con mucosas afectadas.

- Síntomas Prodrómicos: Malestar (CEG) Mialgias Fiebre

- Tos y síntomas respiratorios pueden asociarse a pacientes infectados con M.pneumoniae

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Clasificación

1.-Lesiones en target (diana)2.- Necrosis epitelial de extensión variable

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1.- Eritema Multiforme Menor:

-Lesiones agudas tipo Target (típicas /atípicas)-Autolimitadas que no dejan secuelas-Compromiso cutáneo < 10% superficie corporal-Signo Nikolsky (-)-Compromiso mucoso inexistente

2.- Eritema Multiforme Mayor:- Lesiones cutáneas iguales al anterior, pero mas extensas- Signo Nikolsky(-)- Manifestación de una o mas mucosas (oral), que curan sin dejar secuela

Gavaldá-Esteve C, Murillo-Cortés J, Poveda-Roda R. Eritema multiforme. Revisión y puesta el día. RCOE 2004;9(3):415-423

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3.- Síndrome Stevens Johnson:- Grave , no autolimitada- Etiología asociada a fármacos- 50% asociada a pródromos inespecíficos- Lesiones target típica o atípica que tienden a confluir.- Despegamiento epidérmico(<10%)- Nikolsky (+)- Compromiso mucoso moderado a severo (2 o mas mucosas) con secuela cicatriciales, lesiones erosivas dolorosas- Compromiso visceral asociado

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4.- Necrólisis Epidérmica tóxica- Agudo no autolimitado- Evoluciona a necrosis- Lesiones parecidas a SSJ más extensas , centro purpúrico, dolorosas- Grandes ampollas y despegamiento dermoepidérmico (30-100% superficie corporal)- Erosiones orales dolorosas, disuria,lesiones del árbol tráqueobronquial, lesiones del tubo digestivo- Pronostico grave

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Evolución:-Lesiones terminan de aparecer a los 3-5 días iniciado el cuadro y se resuelven en 2 semanas

-No deja cicatrices aunque puede aparecer lesiones hiperpigmentadas en pacientes de piel oscura.

-Asociado a VHS, eritema ocurre 2-17 días después del episodio de infección. Si es por una recurrencia puede ser subclínico

1.-Pathogenesis, clinical features, and diagnosis of erythema multiforme. David A Wetter et al. uptodate, systematic review 2012

Diagnóstico: Clínica

Anamnesis

Ex. Físico

1.- Historia eritema

2.-Sintomas de alguna infección.

3.- Uso de nuevos medicamentos

1.- Ver característica lesiones

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Uso de Laboratorio y biopsia de piel

Ayuda a confirmar el diagnostico cuando es necesario y esta enfocado a buscar el factor etiológico.

- PCR para VHS - Serología para M. Pneumoniae

Exámenes generales puede estar alterados en las formas con compromiso sistémico: VHS elevada, Leucocitosis , alt enzimas hepáticas

1.-Pathogenesis, clinical features, and diagnosis of erythema multiforme. David A Wetter et al. uptodate, systematic review 2012

Diagnostico Diferencial:

- Urticaria (24 hrs)- Penfigoide Buloso (Enfermedad autoinmune crónica)- Pénfigo Paraneoplásico- Dermatosis neutrofílica febril aguda- Sd. Rowell (Lesiones cutáneas de LES)

1.-Pathogenesis, clinical features, and diagnosis of erythema multiforme. David A Wetter et al. uptodate, systematic review 2012

Tratamiento

Depende de severidad de el cuadro. El curso clínico de un episodio de EM es autolimitado,

aunque la enfermedad puede reaparecer. Las intervenciones dirigidas a reducir el dolor o prurito

son suficientes para los pacientes con enfermedad leve. La terapia con glucocorticoides sistémicos deben ser

considerados para los pacientes con severa afectación de la mucosa oral.

Treatment of erythema multiforme. David A Wetter et al. Uptodate 2012.

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El tratamiento agudo de las etiologías infecciosas no cuentan con datos suficientes que las avalen.

El EM inducido por VHS se produce en un promedio de 8 días de iniciada la infección, momento en que lo antivirales ya no están indicados.

No existen estudios formales sobre el efecto del tratamiento de otras causas infecciosas de la EM, como Mycoplasma pneumoniae, sobre la duración o la gravedad de las lesiones mucocutáneas.

Si el EM es desencadenado por drogas, esta debe ser discontinuada inmeditamente.

Treatment of erythema multiforme. David A Wetter et al. Uptodate 2012.

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Enfermedad leve (sólo cutánea o limitada a mucosa oral no incapacitante) alivio sintomático: Corticoides tópicos. Antihistamínicos.

Erosiones orales dolorosas: Corticoides tópicos. Enjuagues bucales con solución de partes iguales de lidocaína 2%,

difenhidramina (12,5 mg / 5 ml), y una mezcla de hidróxido de aluminio y el hidróxido de magnesio. Máximo 4 veces al día

Treatment of erythema multiforme. David A Wetter et al. Uptodate 2012.

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Compromiso severo de mucosa oral: Corticoides sistémicos (controversial). Analgesia.

Compromiso ocular: IC inmediata oftalmología.

Treatment of erythema multiforme. David A Wetter et al. Uptodate 2012.

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Gracias