Caso ClínicoPatologias Cirúrgicas no

Período Neonatal(Gastrosquise/Onfalocele)

Apresentação: Nayara Cristina PereiraCoordenação: Márcia Pimentel de Castro

Internato em Pediatria – 6ª Série - Escola Superior de Ciências da Saúde

HRAS/HMIB/SES/DFwww.paulomargotto.com.br Brasília, 31 de agosto de 2014

DADOS MATERNOS Mãe B S V Idade: 16 anos Tipagem sanguínea: O positivo Pré-natal (n° consultas): 8 (início no 1° trimestre) G1 P0 C0 A0 IG : 38 semanas e 1 dia

INTERCORRÊNCIAS GESTACIONAISFeto com gastrosquise, diagnóstico em ecografia em 19/02/14.

A mãe apresentou infecção de urina adequadamente tratada há 1 semana.

SOROLOGIAS MATERNAS

HIV 1 e 2 ( 2ºT) NR- Teste rápido negativo admissionalVDRL (2ºT) NR - Exame admissional negativoHepatite B (2ºT) NRHepatite C 2ºT NRToxoplasmose (imune 2º T) NRCitomegalovirus (2º T) NR

* T= trimestre; NR= não reagente.

DADOS DO PARTO Recém-nascido (RN) de BSV Nasceu às 10:09 h do dia 16/06/14 Tipo de Parto: Cesárea por feto com gastrosquise. Bolsa rota no ato. Líquido amniótico claro, sem circular de cordão, com alças

intestinais expostas. Chorou ao nascer.

DADOS DO RN Sexo: Feminino APGAR: 9/10 Idade gestacional (Método Capurro): 38 semanas 1 dia Reanimação: () sim (x) não Peso: 2466 g. ˂ P10:PIG Estatura: 47,5cm Perímetro Cefálico: 32cm IP (Índice ponderal):2,30 (<percentil 10): PIG assimétrico* Teste do olhinho: Normal.

*Referência: Curva de Margotto[Intrauterine growth curves: study of 4413 single live births of normal pregnancies].Margotto PR.J Pediatr (Rio J). 1995 Jan-Feb;71(1):11-21. Portuguese. Artigo Integral!

EXAME FÍSICO IMEDIATO Bom estado geral, ativo, reativo, corado, hidratado, acianótico,

anictérico, eupneico. Ausência de bossa serossanguínea, palato íntegro, clavículas sem

crepitações. Aparelho cardiovascular: ritmo cardíaco regular, sem sopros. Aparelho respiratório: murmúrio vesicular fisiológico, sem ruídos

adventícios. ABDOME: Presença de defeito de fechamento de parede

abdominal, com alças intestinais expostas em bom aspecto e com presença de atresia de intestino delgado proximal.

Ortolani negativo. Pulsos femorais presentes e de amplitude adequada. Reflexo de Moro presente bilateralmente. Sem Diurese e mecônio presente.

Imagens do Recém-nascido

CONDUTA Posicionamento de alças. Curativo com 3 compressas estéreis embebidas com SF 0,9% morno

e envoltas com plástico filme Solicitado TS e Coombs direto. Dieta oral zero, Hidratação venosa: TIG: 5 TH:120 ml/kg Ca:

1mEq/kg Início Gentamicina e ampicilina. SOG aberta calibrosa. Realizado lavado gástrico com saída de 13ml de secreção clara do

estômago; Parecer da cirurgia pediátrica.

IMAGEM RN

1° ABORDAGEM CIRÚRGICA 16/06/14 às 13:56 RN submetido a redução primária de gastrosquise complexa

(atresia intestinal tipo I em jejuno proximal a cerca de 15 cm do ângulo de Treitz).

Foi realizado anastomose jejuno-jejunal à Heineck-Mikulicz com enteroplastia de segmento proximal dilatado. Pressão intra vesical final= 11 cm H2O.

Realizado também punção venosa de veia subclávia direita.

Ato sem intercorrências.

PÓS OPERATÓRIO Em uso de:

Hidratação venosa.

Ampicilina/Gentamicina ( iniciados dia 16/06 e suspensos dia 19/06).

Fentanil -1,0µg/kg/minuto

Ventilação mecânica

Dieta zero/ Mantido Sonda orogástrica aberta .

Resultado de exame(16/06/2014): Albumina:2,6

Feito albumina 12/12 horas por 2 dias (4 vezes em 48h) do dia 16/06 a 18/06

 

PÓS OPERATÓRIO 17/06 -Feito Hidratação venosa + aminoácidos.

18/06/14- Iniciada Nutrição parenteral total- NPT.

22/06/14 -Hemocultura negativa

01/07/14- Acesso venoso central - Subclávia direita

03/07/14 -Tazocin + Vancomicina D1 (Hemograma com desvio à esquerda + piora do quadro abdominal)

07/07/14- Tazocin + Vancomicina D4 ( iniciado em 03/07) + Anfotericina B (D1). Associado anfotericina B pela possibilidade de sepse fúngica cirurgia abdomial + cateter venoso profundo + NPT

PÓS OPERATÓRIO 03/07/14 BT: 1,53// BD:1,25 //CA:11 (ALTO) //CL 105 //CR 0,4 //FA 589 //P 6,7 //GLICEMIA 91//Mg 2,6 (ALTO) K 4,5 //Na 137 //TGO 33 // TGP 20 //TGL 105 //URÉIA 62 Hemograma (408 horas de vida): Hb 7,9 Hg 23,7 Leuco 8.300 (82%N 1% Meta 8%Bast 1%Eosino 7%Mono 10%Linfo) Plaq 261.000.NT 6800 /NI 612 I /T 0,1.03/07/14 - Punção lombar - hem: 80, Leucócitos- 10, Cor- incolor, aspecto – límpido.

03/07/14 -Raio x de tórax: área cardíaca adequada. Pulmões expandidos e sem alterações. Cateter venoso central em cava superior. Sonda em posição gástrica. Abdome cortado e aparentemente sem gás intestinal.

07/07/14 -Raio x de tórax - abdome velado. Sem outras alterações.

08/07/14-Persiste com abdome tenso mantendo hiperemia peri-umbilical. Evacuações ausentes há mais de 24 horas, mesmo após estímulos- clister retal, persiste com resíduo gástrico de coloração verde escuro em grande quantidade.

09/07/14 - Trânsito intestinal: Foi administrado contraste via SNG, evidenciando má rotação com perda do contraste (“stop”) ao nível de jejuno proximal. Sem outros achados.

2° ABORDAGEM CIRÚRGICA Dia 11/07/2014 – no 24° DPO de Correção primária de Gastrosquise Em uso de Tazocin + Vancomicina D8 ( iniciado em 03/07)

Anfotericina B D4 (iniciado em 07/07/14)

RN com 26 dias de vida. Feito laparotomia exploradora com achado de deiscência de anastomose em jejuno e abscesso (secreção purulenta e fecalóide) bloqueado em flanco direito. Realizado ressecção de bordos com reanastomose.

Em 15/07/14: Percebido hiperemia em flanco direito (topografia do abscesso visualizado na cirurgia )

3° ABORDAGEM CIRÚRGICA Dia 16/07/2014 – no 29° DPO de Correção primária de Gastrosquise

e 5º DPO de fechamento de deiscência de sutura (jejuno) + abscesso de cavidade.

Em uso de Tazocin + Vancomicina D13Anfotericina B D13

Realizada laparotomia exploradora, evidenciando deiscência de anastomose/sutura prévia em jejuno, com abscesso bloqueado. Realizada jejunostomia , com confecção de fistula mucosa.

Procedimento sem intercorrências.

*Recebeu Concentrado de Hemácias dia 17/07

SITUAÇÃO ATUAL DO RN DIA 31/07/2014 - 44°DPO CORREÇÃO PRIMÁRIA + ANASTOMOSE

JEJUNO-JEJUNAL 20°DPO LAPAROTOMIA EXPLORADORA – correção de deiscência de

sutura + drenagem de abscesso 16º DPO LAPAROTOMIA EXPLORADORA – jejunostomia com fístula

mucosa. SEPSE PRECOCE – TRATADA SEPSE TARDIA - EM TRATAMENTO

Peso mais atual (26/07), com 1 mês e 10 dias: 2.774g. Lembrando... Peso ao nascer = 2.466g

Ainda em dieta zero e em uso de NPT. Em uso de Vancomicina e Tazocin (D16/21) – programado fazer 14 dias

após intervenção do dia 16/07 ; Anfotericina B- (D16/21); Omeprazol; Dipirona de 6/6 horas,SOS.; Fentanil: 1µg/kg/min.

QUESTÕES1) Como fazer o diagnóstico diferencial entre gastrosquise e onfalocele?

2) Como é feita a abordagem inicial do RN em sala de parto?

3) Quando usar albumina?

4) Quais as principais complicações da gastrosquise?

DEFEITOS DE FECHAMENTO DA PAREDE• GASTROSQUISE

• ONFALOCELE

GASTROSQUISEINTRODUÇÃO

Resulta de um defeito para-umbilical, geralmente à direita, de diâmetro que varia de 2 a 4 cm com inserção normal do cordão umbilical e sem membrana protetora das alças intestinais, as quais encontram- se evisceradas.

ETIOLOGIA

Não há predisposição genética

Teorias :

Falha na formação do mesoderma da parede anterior do abdome;

Falha na fusão das pregas laterais na linha média;

Trombose da veia onfalomesentérica direita – isquemia ( 5º- 6º semana);

GASTROSQUISEINTRODUÇÃO

Orgãos expostos: intestinos delgado e grosso, estômago (50%) trompas e ovários (15%) e mais raramente , bexiga e testículos.

Peritonite química (serosite) contato das alças com líquido amniótico

Anomalias associadas pouco frequentes (15% dos casos). Mais comuns são atresia e estenose intestinais, criptorquidia, divertículo de Meckel e raramente cardiopatia.

GASTROSQUISEINTRODUÇÃOIncidência 1 : 4.000 nascidos vivos 40% são PIG ou prematuro Ligeiramente mais frequente no sexo masculino Sobrevida alta – 90%

Morbidade também alta

Fator de Risco

Mães com idade < 20 anos (11 vezes mais!)

Baixo nível social

Abuso de drogas ( cocaína, maconha e álcool)

Uso de medicamentos que contêm pseudoefedrina, ibuprofeno, acetaminofeno e aspirina.

GASTROSQUISECONDUTA NO PRÉ NATAL 

Após diagnóstico, as ultrassonografias (US) são realizadas de forma seriada, conforme a idade gestacional (IG) e a presença de alterações ultrassonográficas, em intervalo de 2 a 4 semanas até o termo da gestação.

Em todos os exames, são feitas medidas antropométricas do feto, descritas as características da gastrosquise, bem como a pesquisa de outras anomalias associadas.

A via de parto é a cesariancesariana, após 37 semanas de gestação

GASTROSQUISECONDUTA INICIAL

Após o nascimento todos os recém-nascidos são internados na UTI Neonatal Proteção das alças intestinais expostas é realizada com compressas estéreis, úmidas e mornas, envolvidas por filme plástico. Intestino deve ser mantido na linha média e que seja observado continuamente para assegurar a perfusão adequada, para evitar a torção do mesentério. Decúbito lateral direito Descompressão gástrica por sonda de Nelaton número 10.Antibióticos profiláticosHidratação

GASTROSQUISE

• Grau 1 Edema leve do intestino Ausência de espessamento de

parede intestinal Ausência de aderências entre

as alças intestinais Parede intestinal compressível Ausência de fibrina

recobrindo as alças intestinais Ausência de sofrimento

Exame das alças intestinais expostas As principais características analisadas ao exame físico, quanto ao aspecto das alças intestinais são edema, espessamento e consistência da parede intestinal, intensidade das aderências entre as alças, vascularização e presença de camadas de fibrina.De acordo com as características citadas acima, as gastrosquises são classificadas segundo o aspecto das alças intestinais expostas, em três graus crescentes de gravidade:

GASTROSQUISE

Edema moderado do intestino Presença de espessamento da parede

intestinal Aderências frouxas entre as alças

intestinais

• EXAME DAS ALÇAS Grau 2

Parede intestinal compressível Presença de fina camada de fibrina

recobrindo as alças Ausência de sofrimento vascular

GASTROSQUISE• EXAME DAS ALÇAS

Grau 3

Edema intenso do intestino Presença de espessamento da parede

intestinal Aderências firmes entre as alças

intestinais Parede intestinal enrijecida Presença espessa camada de fibrina

recobrindo as alças Presença de sofrimento vascular

GASTROSQUISE Imagens que estão relacionadas com um pior prognóstico são:

GASTROSQUISETRATAMENTO CIRÚRGICO Estabilização clínica do RN Encaminhar RN ao centro cirúrgico ( 1 a 6 horas após nascimento). Acesso venoso central Aspirar estômago durante o procedimento, para minimizar o risco de

aspiração pulmonar do conteúdo gástrico. Realizar a ordenha das alças para esvaziamento do intestino delgado

e grosso e iniciar a tentativa de fechamento primário. Realizar medida da pressão intravesical através de uma sonda

vesical. Se for detectada área de atresia, pode ser feito o reparo primário, com

anastomose da alça, se esta estiver em boas condições, caso contrário opta-se por re-intervenção depois de 3 a 4 semanas.

As técnicas utilizadas: redução primária ou a redução estadiada.

GASTROSQUISETRATAMENTO CIRÚRGICO

No fechamento estagiado, a tela de silicone deve ser fixada na aponeurose abdominal.

O curativo sobre o silo deve ser feito com gazes e faixas estéreis.

Decúbito lateral direito nas primeiras 12 horas. Posição ortostática após a total estabilização do paciente. Reduções seriadas com o silo: 1 vez ao dia.

Ventilação da criança e tensão da parede abdominal ao fechamento devem ser observadas.

GASTROSQUISEFECHAMENTO ESTAGIADO

GASTROSQUISESE ATRESIA CONCOMITANTE:

Ressecção + Anastomose 1 (alças em ótimo estado)

Redução com atresia intacta: reabordagem após 4 a 6 semanas

GASTROSQUISECONDUTA NO PÓS-OPERATÓRIO 

RN deverá sair do centro cirúrgico com um acesso venoso profundo.

Tempo estimado de NPT é de 10 a 15 dias e o tempo de internação médio é de 20 a 30 dias.

No pós-operatório (PO) imediato é mantido antibiótico profilático ou terapêutico.No tratamento estagiado, com o uso da tela de silástico o antibiótico é sempre terapêutico.

A hidratação deve ser realizada conforme as condições clínicas do paciente

Diurese deve ser controlada rigorosamente (avaliar sinais de baixo débito –> diminuição da pré carga : sinais de síndrome compartimental).

GASTROSQUISECONDUTA NO PÓS OPERATÓRIO

A analgesia é feita com fentanil.

A sonda gástrica calibrosa é mantida no PO até que a drenagem diminua substancialmente. Reposição das perdas entéricas a cada 6 – 12 horas.

Após o 3°ou 5° dia de PO é iniciado estímulo retal com solução glicerinada (10ml), 2 x dia, até que o paciente comece a evacuar normalmente.

A bromoprida ou domperidona é iniciada ao ser retirada a sonda gástrica, antes da introdução da dieta.

GASTROSQUISECONDUTA NO PÓS OPERATÓRIO

Dieta oral é introduzida, conforme as condições do paciente, em geral após o 10° dia de pós-operatório (PO), sempre 24 h após a retirada da sonda, caso não ocorra vômito.

Em caso de suspeita de obstrução intestinal, deve ser mantida dieta zero e solicitado trânsito intestinal após o 10° dia de PO.

Os pacientes obstruídos devem ser reoperados quando estiverem bem compensados clinicamente.

GASTROSQUISEConduta no pós-operatório: A Infusão de albumina de 12/12h é mantida nas primeiras 48h, para diminuir o edema pós-operatório, de acordo com níveis de albumina sérica.

O RN com gastrosquise pode ter albumina sérica baixa e, ao contrário, o líquido amniótico apresenta alto nível de proteína.

Alguns autores sugerem que a Hipoalbuminemia e a hipogamaglobulinemia podem ser responsáveis pela alta incidência de infecções e pelo baixo peso apresentado em grande parte dos casos com gastrosquise.

GASTROSQUISECOMPLICAÇÕESA taxa é muito alta, e varia de 67 a 46%.

Complicações precoces:

Síndrome Compartimental.

Grandes perdas hídricas e eletrólitos: desidratação grave, distúrbios eletrolíticos e insuficiência pré-renal.

Má resposta à sobrecarga hídrica (algum grau de hipoalbuminemia) : anasarca ou insuficiência cardíaca congestiva

Complicação tardia:

Infecção é uma complicação relativamente comum. A septicemia é responsável por 71% da mortalidade nestes casos.

Bridas.

Enterocolite.

ONFALOCELE Falha na migração e fusão das pregas laterais. A herniação do

intestino médio para dentro do cordão umbilical. Intestino e outras vísceras permanecem dentro do cordão umbilical. Ocorre entre a 6ª e 10ª semanas.

ONFALOCELE Incidência 1:3000 a 1: 10.000 nascimentos vivos.

Malformações associadas frequentes (30 a 80% casos):

Cardiovascular (35%)

Cromossômicas (20%)

Trato gastrintestinal (80%). 

ONFALOCELE Diagnóstico pré-natal:

US: Observa parte do conteúdo da cavidade abdominal herniado para dentro do cordão umbilical.

ONFALOCELECONDUTA INICIAL Proteção do saco peritoneal com compressas úmidas e mornas e

recobertas por filme plástico Hidratação venosa (80ml/kg/dia) Sonda orogástrica Verificar diurese (sonda vesical de demora) Antibioticoterapia Ecocardiograma e ecografia renal, como existem várias

malformações associadas, inclusive cromossômicas, elas devem ser investigadas.

ONFALOCELETRATAMENTO CIRÚRGICO

•Fechamento primário – quando a onfalocele é pequena.

•Fechamento estagiado – colocação de tela de silicone sobre o defeito. Em geral essa redução é realizada a cada 24/48 h até que seja possível fechar a aponeurose sem aumento significativo da pressão intra-abdominal.

•Tratamento conservador – só é utilizado nos raros casos em que não são possíveis os outros dois tipos de fechamento. O saco herniário é pincelado com uma substância anti-séptica (álcool a 70%). Até que se torne uma “carapaça” e seja gradualmente epitelizado, resultando em uma grande hérnia ventral que será corrigida posteriormente.

GASTROSQUISE X ONFALOCELECaracterísticas Gastrosquise Onfalocele

Localização lateral ao cordão umbilical anel umbilicalTamanho do defeito <4cm 3 a 10 cmMembrana de revestimento ausente presenteAlças intestinais edema e exudato normaisFígado herniado raro presenteMalrotação presente presenteCavidade abdominal > que na onfalocele. pequenaAnomalias associadas rara 40 – 80%Atresia intestinal 10% rara

Atresia/Obstrução Duodenal Diagnóstico pré-natal:

Poliidrâmnio

Dupla bolha (estômago e duodeno)

Anomalias cromossômicas (25% apresentam trissomia do 21)

Cardiopatia (malformação que pode estar associada)

  Diagnóstico pós-natalAspiração de secreção biliosa após nascimento (> 25 ml)Distensão apenas do andar superior do abdomeDupla bolha em radiografia

Atresia/Obstrução Duodenal Diagnóstico radiológico:

Injetar 20 a 40 ml de ar pela SOG e fechar antes da radiografia.

Imagem de dupla bolha (estômago e duodeno dilatados).

 

Atresia/Obstrução Duodenal Etiologia:

Obstrução extrínseca:

Má rotação

Brida de Ladd

Compressão:

Duplicação duodenal

Veia porta pré-duodenal

Obstrução intrínseca:

Pâncreas anular

Membrana duodenal

Atresia/Obstrução Duodenal Anomalias associadas:

Síndrome de Down- (25-40%)

Anomalias esqueléticas – ( 36%)

Anomalias das costelas e vértebras, agenesia sacral, etc.

Malformações gastrointestinais – (26%)

Atresia de esôfago, malrotação intestinal, anomalia ano-retal, etc...

Cardiopatias- (20%)

Malformações genito-urinárias – (18%)

Atresia/Obstrução de Jejuno e Íleo Diagnóstico pré-natal:

Alças intestinais dilatadas (múltiplas bolhas)

Poliidrâmnio

Diagnóstico pós-natal:

Vômitos biliosos ou fecalóides

Distensão abdominal tanto maior quanto mais baixa for a obstrução.

Ausência de gás no reto

Retardo ou não eliminação de mecônio

 

Atresia/Obstrução de Jejuno e Íleo Classificação das atresias de jejuno e íleo

Tipo I - diafragma (membrana intra-luminar)

Tipo II - cordão fibroso (atresia intestinal com porções distal e proximal ligadas por um cordão)

Tipo IIIa - defeito no meso (atresia intestinal com as duas porções separadas)

Tipo III b - “Apple piel (casca de maçã) ou Christmas Tree (pinheiro de natal)”: é o tipo de atresia intestinal mais grave, atresia proximal com restante do intestino com rotação em torno da mesentérica).

Tipo IV - atresias intestinais múltiplas

Atresia/Obstrução de Jejuno e Íleo

REFERÊNCIAS

•JMMoura M. Defeitos no fechamento da parede abdominal (gastrosquise/onfalocele). In. Margotto PR. Assistência ao Recém-Nascido de Risco, ESCS, Brasília, 2013, 3ª Edição, pg.556- 558.•Nascimento UM. PROTOCOLO GASTROSQUISE. In. www.paulomargotto.com.br. Equipe de Cirurgia Pediátrica do Hospital Regional da Asa Sul/Hospital Materno Infantil de Brasília. Brasília, 2013.• Moura MJM.Obstruções intestinais. In. Margotto PR. Assistência ao Recém-Nascido de Risco, ESCS, Brasília, 2013, 3ª Edição, pg.560.•Cirurgia Pediátrica - Manual Prático - Wilberto Silva Trigueiro - João Pessoa, Grafique 2010•Imagem (onfalocele) https://encrypted-tbn0.gstatic.com/images?q=tbn:ANd9GcSrRqlh6foCTx6Xnhl9eOQ6yJjywQMDMU00Z4r0VuMugV3YyaLN•http://4.bp.blogspot.com/_ZxoxszMzqLQ/S7qLD910neI/AAAAAAAAAMc/H91v31y0Ovc/s1600/foto+1.bmp

•Imagem (onfalocele/gastrosquise) http://1.bp.blogspot.com/_vFV3WBi_Jlw/S1s7Z7tAtuI/AAAAAAAAAA4/GFdg34g3y48/s400/gastrosquise-onfalocele.jpg

•Imagem fechamento estagiado de gastrosquise. Caso Clínico: Gastrosquise. Ivan Motta, Natália Bastos. Coordenação: Luciana Sugai.Disponível em www.paulomargotto.com.br

Nota do Editor do site, Dr. Paulo R. Margotto.

Consultem também!

A sobrevivência no período pós-natal depende diretamente da associação com outras anomalias e cromossopatias.Hipoplasia pulmonar pode ser grave nesses neonatos e necessitar de ventilação mecânica prolongada e traqueostomia.Follow-up a longo termo demonstrou volume pulmonar e consumo de oxigênio normais nestas crianças.Refluxo gastroesofágico também é comum, assim como a desnutrição, necessitando de tratamento a longo prazo como fundoplicatura e suporte nutricional.No caso de onfalocele gigante há a questão da aparência da parede abdominal de da falta da cicatriz umbilical.

Avanços na cirurgia para defeitos na parede abdominal: gastrosquise e onfaloceleAutor(es): Islam S. Apresentação: : Priscila Dias Alves

      

Desfechos em Onfalocele

Desfechos na Gastrosquise• A melhora da sobrevida destes pacientes mudou drasticamente ao longo

das últimas 4 décadas devido ao avanços nos cuidados de UTI neonatal, cirúrgico, obstétrico e nutricional.

• A sobrevivência aumentou de 50 a 60% na década de 60 para acima de 90% atualmente.

• Problemas a longo prazo são raros na ausência de afecções intestinais e os pacientes conseguem fazer o catch-up com a curva de crescimento em alguns anos.

• 15-30% dos meninos tem as gônadas extra-abdominais, até 50% vão descer espontaneamente até o final do 1 ano de vida. O restante necessitará de orquipexia.

• Simplesmente reposicionar o testículo no momento do fechamento final é recomendado.

• 60% das crianças sofrem de estresse psicológico devido a falta de uma cicatriz umbilical normal, necessitando de reconstrução em alguns casos.

• A maioria dos recém-nascidos nasce de parto prematuro, entre 34-36 semanas devido a restrição de crescimento intrauterino.

• Não há benefício comprovado no parto prematuro.• As evidências sugerem que na ausência de indicações obstétricas a

maioria dos partos poderia ser feito via vaginal.Tema controverso na literatura e não há consenso se o nascimento

deveria preferencialmente esperar até o termo ou sobre a via de parto.

Tipo de parto na gastrosquise!

GASTROSQUISE

• Complicações intestinais ao nascimento (atresia, malrotação, volvulus, infarto e perfuração ou estenose) – taxa de sobrevida de 28%

• Casos sem complições – sobrevida de quase 100% (WilsonWilson et al, 2004)et al, 2004)

Defeitos de fechamento da parede abdominal: o ponto de vista do obstetraAutor(es): Juliana Costa Rezende (UnB)

• Síndrome compartimental abdominal:• Pressão intra abdominal > 20 mmHg associada à insuficiência de

algum órgão previamente funcionante.• 90-100% de mortalidade se não reconhecido precocemente. • 47% não sabe reconhecer e 25% nunca aferiu a pressão intra

abdominal.• Rim, coração, pulmão cérebro, intestino, fígado.

Pressão Intra-vesical:• < 10 cm de H2O – Fechamento 1 + Analgesia• 10 a 15 cm de H2O – Fechamento 1 + Analgesia + Sedação

contínua• 15 a 20 cm de H20 – Fechamento 1 – considerar tela plana

(analgesia , sedação contínua e relaxante muscular)• > 20 cm de H2O - Silo

Defeitos do Fechamento da parede abdominal: visão do neonatologistaAutor(es): Carlos Alberto Moreno Zaconeta

Protocolo de atendimento de pacientes portadores de gastrosquise Autor(es): Equipe de Cirurgia Pediátrica do Hospital Regional da Asa Sul/Hospital Materno Infantil de Brasília

      

Protocolo gastrosquise (Apresentação)Autor(es): Equipe de Cirurgia Pediátrica do Hospital Regional da Asa Sul/Hospital Materno Infantil de Brasília

      

• Precoces:– Síndrome compartimental– Desidratação / Distúrbio eletrolítico

• Anasarca• ICC

• Tardias:– Sepse

• Cateter venoso central• Exposição de alças / uso de silo• Imaturidade de sistema imune

– Bridas– Enterocolite

Complicações

Complicações• Precoces:

– Síndrome compartimental– Desidratação / Distúrbio eletrolítico

• Anasarca• ICC

• Tardias:– Sepse

• Cateter venoso central• Exposição de alças / uso de silo• Imaturidade de sistema imune

– Bridas– Enterocolite

A administração de albumina no pós-operatório de pacientes de Gastrosquise melhora o resultado?Autor(es): Tanurri ACA et al. Apresentação: Marcelo Almeida, Raquel Silva Rodrigues, Paulo R. Margotto

      

• Os objetivos do presente estudo foram os seguintes: • 1) avaliar se a administração da solução de albumina melhora

resultados para os RN no período pós-operatório imediato diminuindo a ocorrência de hiponatremia e

• 2) verificar se a introdução de uma dieta semi-elementar apresenta alguma vantagem sobre dietas naturais.

A administração de albumina nos RN no pós-operatório seguindo ao reparo da gastrosquise aumentou os níveis de sódio sérico, MAS Não melhorou os resultados.

A introdução precoce de enteral mínima e o aumento controlado de elementos nutricionais após a reintegração intestinal melhorou significativamente o prognóstico dos RN após o reparo cirúrgico da gastrosquise

• O presente estudo demonstrou que severa hipoalbuminemia (<1,5g/L) associou-se fortemente com falha intestinal no pós-operatório (regressão logística, após controle de fatores como complexidade da gastrosquise, idade gestacional, sexo: (OR 6.4, 95% CI 1.8–23.3, p = 0.005).

• Portanto, hipoalbuminemia severa na primeira semana do pós-operatório constitui um fator independente de disfunção intestinal

Early severe hypoalbuminemia is an independent risk factor for intestinal failure in gastroschisis.Snyder CW, Biggio JR, Bartle DT, Georgeson KE, Muensterer OJ.

Pediatr Surg Int. 2011 Nov;27(11):1155-8

• Hipoalbuminemia grave pode simplesmente representar um marcador para mais ampla exposição de líquido amniótico com a associação de casca intestinal inflmatória e desnutrição.Étambém possível que hipoalbuminemia reflete agressão volêmica , com o consequente edema intestinal e aumento da pressão intra-abdominal. No entanto, grave hipoalbuminemia podem também desempenhar um papel causal na prolongada disfunção intestinal

Portanto, no Serviço Neonatal do HRAS/HMIB/SES/DF USAMOS ALBUMINANO PÓS-OPERATÓRIO SOMENTE APÓS A AVALIAÇÃO SÉRICA E e não de forma

indiscriminada

• Dentre os fatores de risco, o único comprovado é a idade materna. Mulheres jovens, abaixo dos 20 anos de idade, têm 11 vezes mais possibilidade de gerar um feto com gastrosquise do que mulheres acima dessa idade. As principais características analisadas ao exame físico, quanto ao aspecto das alças intestinais são edema, espessamento e consistência da parede intestinal, intensidade das aderências entre as alças, vascularização e presença de camadas de fibrina. De acordo com as características citadas acima, as gastrosquises são classificadas segundo o aspecto das alças intestinais expostas, em três graus crescentes de gravidade (vide em cores, no anexo).

Defeitos de fechamento da parede abdominal (onfalocele/gastrosquise)Autor(es): Jaísa Magalhães de Moura

      

Etiologia• Estudos experimentais implicam:

• deficiência de folato• salicilatos• hipóxia

• Há relatos de casos em familiares, mas não há nenhuma comprovação de fatores hereditários

• Incidência combinada: 1: 2000 • gastrosquise: com idade materna

• Distribuição semelhante entre os sexos• onfalocele 1,5:1

• Distribuição geográfica e racial semelhante• Determinantes de prematuridade• Gastrosquise: RCIU

Defeitos da parede abdominal anterior: onfalocele e gastrosquiseAutor(es): Maurícia Cammarota

      

Classificação das atresias de jejuno e íleo Tipo I - diafragma (membrana intra-luminar) Tipo II - cordão fibroso (atresia intestinal com porções distal e

proximal ligadas por um cordão) Tipo IIIa - defeito no meso (atresia intestinal com as duas porções

separadas) (Tipo IIIb - “Apple piel (casca de maçã) ou Christmas Tree (pinheiro de

natal)”: é o tipo de atresia intestinal mais grave, atresia proximal com restante do intestino com rotação em torno da mesentérica).

Tipo IV - atresias intestinais múltiplas

Obstruções intestinaisAutor(es): Jaisa Maria Magalhães de

Moura

Existem 4 hipóteses:1 – Falha na migração dos míotomos dorsais.2 – Trombose e oclusão da artéria; onfalomesentérica ( 5º- 6º

semana);3- Obliteração prematura da veia umbilical direita;4 – Ruptura intra uterina de uma pequena onfalocele.

Caso Clínico: GastrosquiseAutor(es): Ivan Motta, Natália Bastos, Luciana Sugai

      

EMBRIOLOGIA

• A hipertensão arterial tem sido relatada como uma complicação da correção cirúrgica de defeitos do fechamento da parede abdominal, porém nenhum estudo relatando a incidência, as características ou a significância clínica da hipertensão arterial após correção cirúrgica de onfalocele ou gastrosquise foi publicado até agora. Os arquivos médicos de todos os neonatos submetidos à correção cirúrgica de gastrosquise ou onfalocele, identificados em 2 centros médicos foram avaliados retrospectivamente. Hipertensão arterial foi definida como medida diária de pressão sanguínea sistólica e/ou diastólica maior que o percentil 95 para idade e/ou peso, de acordo com dados da literatura. O tempo de cirurgia, ganho de peso, dosagem de creatinina plasmática e o uso de diuréticos ou drogas vasoativa, foram comparados entre os grupos com e sem hipertensão. Setenta e dois pacientes foram identificados e incluídos no estudo, 29 com onfalocele e 43 com gastrosquise. Aqueles com onfalocele nasceram com idade gestacional média de 37.3 ± 2.6 semanas, e com peso médio de nascimento de 2971 ±715 gramas, sendo que aqueles com gastrosquise nasceram com 36.1 ± 2.0 semanas, com peso médio de nascimento de 2527 ± 498 gramas. Os valores de pressão sanguínea de 66 pacientes estavam disponíveis para avaliação. Dos pacientes com onfalocele, 46.2% (12/26) desenvolveram hipertensão sistólica, comparados a 17.5% (7/40) dos pacientes com gastrosquise (P=0.024). A hipertensão sempre foi transitória, durando em média 4 e 1 dia, no grupo da onfalocele e gastrosquise, respectivamente. Dois pacientes com onfalocele receberam terapia anti-hipertensiva. Não houve diferença entre os pacientes com e sem hipertensão, relacionadas a ganho de peso, uso de drogas vasoativas ou diuréticas, valores semanais de dosagem de creatinina ou tempo de cirurgia. Neonatos com defeito do fechamento da parede abdominal apresentam freqüentemente hipertensão arterial temporária. A hipertensão ocorre mais freqüentemente, é mais severa e dura mais nos pacientes com onfalocele do que nos pacientes com gastrosquise. Em ambos grupos, a hipertensão é transitória e raramente necessita terapia. A causa da hipertensão permanece não esclarecida.

Hipertensão arterial apos correção cirúrgica de onfalocele e gastrosquise

François Cachat, Guy Van Melle, Eugene D. McGahren, Olivier Reinberg,Victoria Norwood. Traduzido por Marília Aires e Carlso Alberto Zaconeta

           

Tese de Mestrado-Universidade de Brasília (UnB): Valor prognóstico das imagens ultra-sonográficas pré-natais nos pacientes com gastrosquiseAutor(es): Jaisa Maria Magalhães de Moura

      

Manejo conservador da onfalocele gigante com iodopovidona e seu efeito na função tireoidianaAutor(es): Whitehouse JS et al. Apresentação: Ana Paula Monteiro

Atraso no manejo da onfalocele gigante usando creme de sulfadiazina de prata: Uma experiência de 18 anosAutor(es): Ein SH, Langer JC. Apresentação:Marta Beatriz Fontenele Santos

• Duas diferentes abordagens conservadoras da Onfalocele Gigante, usando a iodopovidona ou o creme de sulfadiazina de prata. O tema é relevante, uma vez que tivemos casos em tratamento conservador na Unidade. Não há definição consistente de onfalocele gigante na literatura: muitos autores definem como um defeito que não pode ser primariamente fechado; os presentes autores definiram como um defeito maior que 10 cm de diâmetro. Quanto ao uso da iodopovidona: a epitelização ocorreu aos 4 meses, ocorrendo a primeira cirurgia aproximadamente com 10 meses; pelo risco de hipotireoidismo (apenas 1 caso neste estudo), recomenda-se inicialmente a dosagem de TSH e T4 livre, depois semanalmente; ocorrendo a epitelização, fazer os controles mensais. No tratamento com creme de sulfadiazina de prata (20 g em fina camada e curativo com gaze) cria-se um ambiente úmido que promove epitelização e reduz risco de infecção invasiva; o tratamento pode ser realizado em casa se o paciente tiver condições de alta; é um tratamento barato e eficaz.