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Caso Clínico Reunião SPTDT/PR Simone Ferreira Diéguez R4 Pneumologia HUC 09 de Maio 2012

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Caso ClínicoReunião SPTDT/PR

Simone Ferreira DiéguezR4 Pneumologia HUC

09 de Maio 2012

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CASO CLÍNICO• Admissão: 12/05/2011• Id: MH, 61 anos, solteira, aposentada, trabalhava como balconista

em concessionária de veículos, natural e procedente de Curitiba

• QP# Tosse

• HMA# – Paciente iniciou quadro de tosse seca há 1 mês. O sintoma iniciou logo

após ter cortado o cabelo em um salão, em que uma cabeleireira colocou um avental cheio de bolor, e que no momento, começou a apresentar espirros e coriza hialina.

– Desde então, mantém tosse seca. Nega febre. – Refere perda ponderal (não sabe quanto), sudorese noturna e

dispnéia aos médios esforços. Nega dor torácica. Nega outras queixas.

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CASO CLÍNICO

• Tratada inicialmente com Unasyn, sem melhora.

• Após, fez uso de Avalox por 7 dias, sem melhora.

• HMP# Rinite alérgica. Nega uso de medicamentos.

• CHV# Nega tabagismo. Nega etilismo.

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CASO CLÍNICO

• Exame físico de entrada:– BEG, LOTE, GCS= 15, corada, hidratada, eupneica,

afebril– PA: 120/80 mmHg; FC= 108 bpm; FR= 20 rpm;– satO2= 93% ar ambiente, T= 36,3ºC– CPP: MV+ bilateral com estertores finos em região

infraescapular direita.– BCRNF sem sopros– Abdome flácido, RHA+s, sem VMG, indolor à palpação– MMII sem edema ou sinais de empastamento

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Exames complementares de entrada

Hemograma Eletrólitos

Hb: 10,6/ VG: 31,5% Na+: 141 VHS= 40

Leucócitos: 12.900 K+: 4,1 TSH: 1,98

Bastões: 1% Ur: 34 T4 livre: 28,5

Linfócitos: 6% (774) Creat: 0,47 PCR: 19,1

Eosinófilos: 2% (258) BT: 0,58/ Glicose: 83 TAP: 77% - RNI: 1,17

Neutrófilos: 85% (10.965) TGO: 25/ TGP: 38 KPTT: 24,7s

Plaquetas: 507.000 Amilase: 81

Iniciou tratamento com Rocefin + Azitromicina

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GASOMETRIA ARTERIALSEM O2 COM O2 CATETER NASAL

pH: 7,45 pH: 7,41

pO2: 54 pO2: 135,7

pCO2: 42,6 pCO2: 40,6

HCO3: 29,5 HCO3: 24,9

BE: 5,1 BE: 0,20

satO2: 92,4% satO2: 98,7%

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Rx de Tórax

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Espirometria (13/05/11)Predicted Pré-BD Pós-BD % Chg

CVF 3,05 2,42 (79%) 2,30 (75%) - 5%

VEF1 2,41 1,51 (63%) 1,58 (65%) 4%

VEF1/CVF 0,79 0,63 (79%) 0,69 (87%) 10%

FEF25-75% 2,28 1,11 (49%) 1,28 (56%) 16%

PEFR (L/s) 7,67 1,80 (23%) 1,98 (26%) 10%

FEF 25-75/CVF 0,78 0,46 (59%) 0,56 (71%) 22%

MET (s) -- 1,09 0,90 -18%

T exp (s) -- 6,02 4,76 -21%

FIVC 3,05 2,58 (85%) 2,27 (74%) -12%

Laudo: Distúrbio Ventilatório Obstrutivo com CVF reduzida

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Caso Clínico

Fatores Reumatológicos

FAN: Não Reagente

Fator Reumatóide: Não reagente

P-ANCA: Não reagente

C-ANCA: Não reagente

HIV negativo

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Broncoscopia

• Normal• Coletado LBA e BTB

Lavado Broncoalveolar

Contagem diferencial de leucócitos:8% neutrófilos, 30% linfócitos, 22% macrófagos, 40% EOSINÓFILOS

BAAR: negativo

Fungos: Negativo

Bacterioscopia pelo GRAM: negativa

Cultura para fungos e BAAR: negativa

Pesquisa de Pneumocystis carinii: negativa

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Citologia Líquida de Lavado Broncoalveolar

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Estrutura geral preservada

Paredes alveolares delicadas e espaços

alveolares livres

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Bronquíolo e Vaso Sanguíneo

Brônquio

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Biópsia Transbrônquica (12/05)• 2 fragmentos de parênquima pulmonar, com estrutura

geral preservada, com septos finos e interstício delgado, com pequenas estruturas vasculares congestas. Revestimento pneumocítico preservado e plano. Espaços aéreos e estruturas vasculares preservados. Ausência de granulomas ou microabscessos.– LAUDO:

• Ausência de sinais de malignidade ou processo específico/micose, no presente material.

• Sugere-se repetição da citologia e/ou biópsia bronco-pulmonar, a critério clínico.

• Citologia Líquida:– Negativa para malignidade.

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Rx de Tórax – 17/05

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Caso Clínico

• Ecocardiograma (20/05/11)– Câmaras direitas normais– Câmaras esquerdas normais– Função sistólica e diastólica preservadas– Refluxo mitral discreto– PsAP estimada em 28 mmHg

• Ecografia de Abdome (19/05/11)– Derrame pleural D. Aumento do lobo esquerdo

hepático

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Biópsia a céu aberto (20/05/11)Segmentectomia pulmonar Videoassistida – LID e LM

Parênquima pulmonar com áreas hipoaeradas , espessamento fibroso

septal interlobular

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Material fibrinoso eosinófilo, em espaços alveolares, entremeado por macrófagos, histiócitos e linfócitos –

Alveolite Fibrinosa em Organização

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Alargamento intersticial septal com proliferação conjuntiva e infiltrado inflamatório misto

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Infiltrado eosinofílico septal

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Infiltrado eosinofílico septal

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Hiperplasia de pneumócitos tipo II e macrófagos intra-alveolares

Antracose discreta

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Hiperplasia de pneumócitos tipo II

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Bronquiolite Obliterante / Pneumonia em organização - Padrão BOOP

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Biópsia a céu aberto (20/05/11)• Hiperplasia septal inflamatória e eosinofilia

acentuados• Distribuição homogênea em todo o lóbulo pulmonar• Hiperplasia reacional de células alveolares• Exuberante acúmulo de eosinófilos em meio a áreas

de organização• Descamação celular intra-alveolar com células gigantes• Espessamento axial e septal por fibroplasia• Obliteração de ácinos e pequenas vias aéreas por

pneumonia organizante– Compatível com Pneumonia Eosinofílica Crônica

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Radiografia de Tórax 24/05

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Pneumonia Eosinofílica Crônica

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Pneumonia Eosinofílica Crônica

• A pneumonia eosinofílica crônica é reconhecida como um grupo heterogêno de desordens caracterizados por variáveis graus de eosinofilia pulmonar ou no sangue periférico.

– Am J Respir Crit Care Med 181;2010:A3862

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Reconhecimento da doença - 1969

• Charles B. Carrington– Achados de biópsia à céu aberto de 9 pacientes

femininas, com doença subaguda, caracterizada por sintomas respiratórios e sistêmicos, infiltrado pulmonar de configuração periférica ao Rx de tórax e com acentuada melhora clínica e radiológica após o tratamento com corticóide.

– De 9 pacientes • 3 apresentavam eosinofilia periférica• 6 apresentavam histórico de asma• 5 apresentavam rinite alérgica

Carrington CB, Addington WW, Goff AM, et al. Chronic eosinophilicpneumonia. N Engl J Med 1969;280:787–798

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Pneumonia Eosinofílica Crônica

Incidência:• Rara• 0,1 casos/100.000 habitantes• 2,5% DPPD• Predomínio em mulheres

João BENTO et al, Pneumonia eosinofílica crónica, Acta Med Port. 2010

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Pneumonia Eosinofílica CrônicaEtiologia:• Desconhecida• Qualquer faixa etária (45anos)• Não fumantes• Forte associação com história pessoal de asma, RA,

polipose nasal ou atopia – 28 a 64%– Fator ambiental?

João BENTO et al, Pneumonia eosinofílica crónica, Acta Med Port. 2010

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Fisiopatologia da CEP

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Pneumonia Eosinofílica Crônica

• Apresentação clínica subaguda ou crônica– Sintomas Respiratórios:

• Tosse, expectoração, dispnéia progressiva– Sintomas sistêmicos:

• Febre, sudorese noturna, mal estar, astenia, emagrecimento– Ausculta pulmonar:

• Estertores inspiratórios (20%)• Sibilos expiratórios (23,3%)

– Sintomas ou Sinais Extrapulmonares:• Pensar em outras causas!!

– Churg Strauss– Síndrome Hipereosinofílica Idiopática

João BENTO et al, Pneumonia eosinofílica crónica, Acta Med Port. 2010

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Pneumonia Eosinofílica Crônica

Espirometria:• Distúrbio restritivo( 36%) • Obstrutivo (32%)• Normal: 1/3 dos casos • Alteração difusional (25%)

uptodate.com emedicine.medscape.com

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Pneumonia Eosinofílica Crônica

• Critérios diagnósticos para CEP– Sintomas respiratórios > 2 semanas– Eosinofilia alveolar (≥40% LBA) ou periférica (≥

1.000 mm3)– Rx: Infiltrado pulmonar com predomínio periférico– Exclusão de outras causas de doenças eosinofílicas

pulmonares

Orphanet Journal of Rare diseases – 2006 1:11

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Pneumonia Eosinofílica Crônica

• Critérios Laboratoriais– Eosinofilia periférica: > 1.000/m3– IgE elevado– Gasometria com hipoxemia– Aumento de VHS, PCR– Trombocitose– Anemia ferropriva– Contagem diferencial de células no LBA:• Predomínio de eosinófilos (>40%)

João BENTO et al, Pneumonia eosinofílica crónica, Acta Med Port. 2010

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Pneumonia Eosinofílica Crônica

• Achados radiológicos– Infiltrados parenquimatosos periféricos• Predomínio subpleural• 50-75% bilaterais• Migratórios em 25,5% dos casos• Opacidades em vidro fosco• Consolidações com broncograma aéreo• Achado de imagem negativa do Edema Agudo de

Pulmão

Orphanet Journal of Rare Diseases 2006, 1:11

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Radiografia de Tórax

Imagem Negativa do Edema Agudo de Pulmão

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Pneumonia Eosinofílica Crônica

• Tomografia de Tórax– Consolidação uni ou bilateral, desigual,

predominantemente periféricas– Áreas de atenuação em vidro fosco• + em lobo médio e lobos superiores

– Atenuações em banda subpleurais– Alargamento de linfonodos mediastinais

Radiology; Johkon et al - September 2000 - Volume 216 Number 3

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Tomografia de Tórax

Radiology; Johkon et al - September 2000 - Volume 216 Number 3

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Pneumonia Eosinofílica Crônica

• Histologia– Infiltrados intersticiais e alveolares com predomínio franco

de eosinófilos em várias fases de desgranulação.– Pode ocorrer infiltração vascular pulmonar por eosinófilos,

sem que haja alterações de vasculite necrotizante ou granulomatosas

– Fibrose pulmonar mínima.– Focos de pneumonia organizativa e reações focais do tipo

Pneumonia Intersticial Descamativa

João BENTO et al, Pneumonia eosinofílica crónica, Acta Med Port. 2010; 23(6)

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Pneumonia Eosinofílica Crônica

• Tratamento– Excelente resposta ao corticóide sistêmico

• Regressão imediata dos sintomas• Redução da eosinofilia sérica em 48 horas em 82% dos

pacientes• Redução da imagem radiológica em poucos dias

– Recidivas em até 50% dos casos após redução da dose ou suspensão da corticoterapia

• João BENTO et al - Acta Med Port. 2010; 23(6):1133-1140

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Pneumonia Eosinofílica Crônica

• O corticóide inalatório isolado é ineficaz no tratamento da CEP.

• No entanto, em doses elevadas, pode estar associado a uma redução da dose de corticóide sistêmico ou mesmo permitir a sua suspensão, com diminuição do risco de recidiva.

▫ Lavandier M, Carre P: Effectiveness of inhaled high-dose corticosteroid

therapy in chronic eosinophlic pneumonia. Chest 1994;107:1913–1914.

▫ Respiration 2003;70:362–366

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Pneumonia Eosinofílica CrônicaTratamento:

• Prednisona 40 a 60mg/dia por 02 semanas. (0.5mg/kg/dia)

• Após remissão dos sintomas - 4 a 6 semanas– Redução da dose ½ e mantém por 8 semanas

• Manter uma dose de manutenção

• Manutenção por 3 a 6 meses– Recidivas Comuns - até 50%

• Seqüelas parenquimatosas e fibrose em < 5% dos casos

• Morte secundária é extremamente raraemedicine.medscape.comuptodate.com

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Pneumonia Eosinofílica Crônica

Tratamento:• Grave: Metilprednisolona 250mg 06/06h

Controle do Tratamento:• Declínio da eosinofilia• Melhora clínica• Melhora radiológica• Melhora da função pulmonar

uptodate.com

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Diagnósticos Diferenciais pelo AP

• O padrão histológicos pode corresponder ao “Pulmão na Síndrome Eosinofílica”– 1) Parasitoses de ciclo pulmonar ou Sd de Loefler– 2) Síndrome de Churg Strauss– 3) Aspergilose broncopulmonar alérgica– 4) Efeito Tóxico-Medicamentoso (Nitrofurantoína)– 5) Inalação crônica de tintura para cabelo– 6) Idiopática

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