Caso Clínico: Síndrome da Hipoplasia do Coração Esquerdo Escola Superior de Ciências da Saúde - ESCS Curso de graduação em Medicina Pediatria - HRAS -

Caso Clínico: Síndrome Caso Clínico: Síndrome da Hipoplasia do da Hipoplasia do

Coração EsquerdoCoração Esquerdo

Escola Superior de Ciências da Saúde - Escola Superior de Ciências da Saúde - ESCSESCS

Curso de graduação em MedicinaCurso de graduação em MedicinaPediatria - HRAS - 6o. Ano Pediatria - HRAS - 6o. Ano

Bruno Ribeiro Dantas Diogo Carvalho Caetano

Coordenação:: Dra. Sueli Falcão

www.paulomargotto.com.br 11/2/2009

Caso ClínicoCaso Clínico

RN de E.N.G, nascido em RN de E.N.G, nascido em 12/09/08 12/09/08 às 17:10h, às 17:10h, HRAN.HRAN.

Parto normal, IG: 40 + 1 (gestação sem Parto normal, IG: 40 + 1 (gestação sem intercorrências), bolsa rota de 10 horas, cefálico, intercorrências), bolsa rota de 10 horas, cefálico, masc., nasceu vigoroso, chorou forte e imediato, masc., nasceu vigoroso, chorou forte e imediato, não necessitando de reanimação neonatal.não necessitando de reanimação neonatal.

P: 3740 g, E: 51 cm, PC: 34 cm, Apgar 8 /P: 3740 g, E: 51 cm, PC: 34 cm, Apgar 8 / 9.9.

Primeiro exame físico na sala de parto apresentando Primeiro exame físico na sala de parto apresentando fratura de clavícula esquerda, sendo liberado para o fratura de clavícula esquerda, sendo liberado para o Alojamento Conjunto.Alojamento Conjunto.

Sorologias materna negativas. Sorologias materna negativas.


Com 31 horas de vida RN evoluiu com Com 31 horas de vida RN evoluiu com desconforto respiratório grave caracterizado por desconforto respiratório grave caracterizado por cianose central, taquidispnéia intensa com cianose central, taquidispnéia intensa com tiragens inter e subcostais evidentes, má tiragens inter e subcostais evidentes, má perfusão, hepatomegalia importante e oligúria.perfusão, hepatomegalia importante e oligúria.

Foi realizado intubação orotraqueal e iniciado Foi realizado intubação orotraqueal e iniciado medicações vasoativas, Dopamina medicações vasoativas, Dopamina (5microg/kg/min), (5microg/kg/min), dobutamina dobutamina (10microg/kg/min) (10microg/kg/min) e em seguida transferido para o HRAS.e em seguida transferido para o HRAS.


Ao exame RN encontrava-se cianótico, Ao exame RN encontrava-se cianótico, desidratado, pulsos e pressão arterial ausentes, desidratado, pulsos e pressão arterial ausentes, gasometria arterial mostrou gasometria arterial mostrou acidose acidose metabólicametabólica gravegrave, sopro cardíaco sistólico , sopro cardíaco sistólico +2/+6 +2/+6 em borda esternal esquerda média, em borda esternal esquerda média, bulhas cardíacas abafadas com B2 bulhas cardíacas abafadas com B2 hiperfonética em foco tricúspide.hiperfonética em foco tricúspide.

Iniciado Prostin (500 mcg/ml) na dose de 0,05 Iniciado Prostin (500 mcg/ml) na dose de 0,05 mcg/kg/min. mcg/kg/min.


Foi transferido para o INCOR no seguinte Foi transferido para o INCOR no seguinte estado:estado:

– Grave, com pulsos centrais filiformes, perfusão Grave, com pulsos centrais filiformes, perfusão menor que 3 segundos, sat. 0menor que 3 segundos, sat. 022 90%, FC 160 bpm, PA 90%, FC 160 bpm, PA

51 x 24 mmHg (M 32 mmHg), em uso de Prostin 0,04 51 x 24 mmHg (M 32 mmHg), em uso de Prostin 0,04 mcg/kg/min, mcg/kg/min, Adrenalina 0,2 Adrenalina 0,2 mcg/kg/min mcg/kg/min e persiste e persiste com sopro cardíaco. com sopro cardíaco.


Ecocardiograma:Ecocardiograma:– Situs Solitus em levocardia.Situs Solitus em levocardia.– Ausencia de conexão AV esquerda.Ausencia de conexão AV esquerda.– Ausencia de conexão VA esquerda.Ausencia de conexão VA esquerda.– Hipoplasia de cameras esquerdas. Cavidade de VE virtual.Hipoplasia de cameras esquerdas. Cavidade de VE virtual.– Hipoplasia importante de aorta ascendente que mede. Hipoplasia importante de aorta ascendente que mede.

aproximadamente 2 mm de diametro.aproximadamente 2 mm de diametro.– Após a emerg~encia do tronco braquiocefálico, a aorta mede Após a emerg~encia do tronco braquiocefálico, a aorta mede

3,8mm.3,8mm.– PCA medindo 5,1mm.PCA medindo 5,1mm.– CIA medindo 6mm.CIA medindo 6mm.– Ramos pulmonares confluentes medindo o esquerdo 5,4mm e o Ramos pulmonares confluentes medindo o esquerdo 5,4mm e o

direito 6,5mm.direito 6,5mm.


Pericardio: normal.Pericardio: normal.Valva pulmonar: abertura normal – diâmetro do anel = Valva pulmonar: abertura normal – diâmetro do anel = 14mm.14mm.Valva tricúspede: abertura normal.Valva tricúspede: abertura normal.Valva Mitral: atrésica.Valva Mitral: atrésica.Valva Aórtica: atrésicaValva Aórtica: atrésica

DOPPLERDOPPLERShunt E/D pela CIA não restritivo.Shunt E/D pela CIA não restritivo.Fluxo D/E pela PCA com fluxo reverso para aorta Fluxo D/E pela PCA com fluxo reverso para aorta ascendente.ascendente.


Diagnóstico: SHCE (Atresia aórtica e mitral, CIA Diagnóstico: SHCE (Atresia aórtica e mitral, CIA não restritiva, PCA restritiva, Insuficiência não restritiva, PCA restritiva, Insuficiência tricúspide acentuada).tricúspide acentuada).

Realizado procedimento híbrido: bandagem Realizado procedimento híbrido: bandagem seletiva dos ramos pulmonares e implante de seletiva dos ramos pulmonares e implante de stentstent no canal arterial. no canal arterial.

CIA evoluiu para restritiva, sendo dilatado com CIA evoluiu para restritiva, sendo dilatado com balão e colocação de balão e colocação de stent.stent.


Passou por três episódios de sepse intra-Passou por três episódios de sepse intra-hospitalar.hospitalar.

Após estabilização retornou à ala-A do HRAS. Após estabilização retornou à ala-A do HRAS. Evoluindo com tosse, febre, desconforto Evoluindo com tosse, febre, desconforto respiratório progressivo, dessaturação e sinais respiratório progressivo, dessaturação e sinais de ICC.de ICC.

Foi transferido para UTI-Ped do Hospital Santa Foi transferido para UTI-Ped do Hospital Santa Helena e após estabilização retornou à ala- A Helena e após estabilização retornou à ala- A do HRAS.do HRAS.


Exame atual: REG, taquidispneico, hipocorado Exame atual: REG, taquidispneico, hipocorado 2+/4+, sudoreico, sat. em tenda (12 L/min) 81%;2+/4+, sudoreico, sat. em tenda (12 L/min) 81%;

AR: Presença de tiragem e batimento de nariz AR: Presença de tiragem e batimento de nariz moderados, FR 36 ipm. MV rude sem RA.moderados, FR 36 ipm. MV rude sem RA.

ACV: RCR em 2T, FC 134 bpm, B2 ACV: RCR em 2T, FC 134 bpm, B2 hiperfonético, com sopro sistólico 3+/6+ hiperfonético, com sopro sistólico 3+/6+ “pancardíaco”, Pa 76 x 38 mmHg, pulsos não “pancardíaco”, Pa 76 x 38 mmHg, pulsos não foram palpados.foram palpados.

ABD: Fígado 3 cm do rebordo costal.ABD: Fígado 3 cm do rebordo costal.

Ext: Sem edema, perfusão 3 seg.Ext: Sem edema, perfusão 3 seg.


Aguarda a progressão da dieta e ganho Aguarda a progressão da dieta e ganho ponderal para realização de nova cirurgia.ponderal para realização de nova cirurgia.

Síndrome do Síndrome do Coração Esquerdo Coração Esquerdo

HipoplásicoHipoplásico

Escola Superior de Ciências da Saúde - Escola Superior de Ciências da Saúde - ESCSESCS

Curso de graduação em MedicinaCurso de graduação em MedicinaPediatria - HRAS - 6o. Ano Pediatria - HRAS - 6o. Ano

Aluno: Bruno Ribeiro Dantas Diogo Carvalho Caetano

Docente: Dra. Sueli Falcão

DefiniçãoDefinição

Grupo de anomalias que incluem o Grupo de anomalias que incluem o subdesenvolvimento do lado esquerdo do subdesenvolvimento do lado esquerdo do coração e hipoplasia da aorta ascendente.coração e hipoplasia da aorta ascendente.

Atresia valva aórtica(AVO) + hipoplasia ou Atresia valva aórtica(AVO) + hipoplasia ou atresia de valva mitral (AVM).atresia de valva mitral (AVM).

AVM e valva aórtica bem funcionante.AVM e valva aórtica bem funcionante.

Ventrículo esquerdo pode ser pequeno e não Ventrículo esquerdo pode ser pequeno e não funcionante ou totalmente atrésico.funcionante ou totalmente atrésico.

Ventrículo direito mantém as circulações Ventrículo direito mantém as circulações pulmonar e sistêmica.pulmonar e sistêmica.

EpidemiologiaEpidemiologia

2% cardiopatias congênitas.2% cardiopatias congênitas.

44ªª anomalia mais diagnosticada no primeiro ano anomalia mais diagnosticada no primeiro ano de vida.de vida.

Causa mais freqüente de óbito por cardiopatia Causa mais freqüente de óbito por cardiopatia na 1na 1ªª semana de vida. semana de vida.

Sem tratamento é fatal em 100% dos casos.Sem tratamento é fatal em 100% dos casos.

FisiopatologiaFisiopatologiaVeia pulmonares

Átrio esquerdo

CIA

Átrio direito

Ventrículo direito

Artéria pulmonar

Pulmão e Circ. Sistêmica

FisiopatologiaFisiopatologia

Manutenção inadequada da circulação Manutenção inadequada da circulação sistêmica sistêmica (baixo débito)(baixo débito)..

Hipertensão pulmonar (forame oval restritivo).Hipertensão pulmonar (forame oval restritivo).

ClínicaClínicaSinais são evidentes nas primeiras horas ou dias de vida.Sinais são evidentes nas primeiras horas ou dias de vida.

Baixo débito cardíaco: hipoperfusão sistêmica;Baixo débito cardíaco: hipoperfusão sistêmica;

Sinais de ICC: desconforto respiratório (dispnéia), hepatomegalia;Sinais de ICC: desconforto respiratório (dispnéia), hepatomegalia;Cianose, acompanhada de palidez acentuada.Cianose, acompanhada de palidez acentuada.

Pulsos fracos ou ausentes (femoral é mais evidente).Pulsos fracos ou ausentes (femoral é mais evidente).

Estertores pulmonares.Estertores pulmonares.

Cardiomegalia com impulso paraesternal de VD palpável.Cardiomegalia com impulso paraesternal de VD palpável.

ClínicaClínica

Sopro sistólico (70% dos pacientes): 2Sopro sistólico (70% dos pacientes): 2ªª ou 3 ou 3ªª espaço com leve irradiação ao longo da borda espaço com leve irradiação ao longo da borda esternal esquerda esternal esquerda dilatação do tronco da dilatação do tronco da artéria pulmonar.artéria pulmonar.

Hiperfonese de 2Hiperfonese de 2ªª bulha: hipertensão pulmonar. bulha: hipertensão pulmonar.

33ªª ou 4 ou 4ªª bulha: pós falência de VD. bulha: pós falência de VD.

DiagnósticoDiagnóstico

ECG: sinais de sobrecarga de átrio direito e ECG: sinais de sobrecarga de átrio direito e ventrículo direito com ausência de potenciais ventrículo direito com ausência de potenciais em ventrículo esquerdo.em ventrículo esquerdo.

Raio X de tórax: cardiomegalia, aumento de AD Raio X de tórax: cardiomegalia, aumento de AD e VD, artéria pulmonar dilatada, sinais de e VD, artéria pulmonar dilatada, sinais de congestão pulmonar.congestão pulmonar.

DiagnósticoDiagnóstico Ecocardiograma:Ecocardiograma:

- Ausência ou hipoplasia da valva mitral e raiz aórtica;Ausência ou hipoplasia da valva mitral e raiz aórtica;

- AE e VE : diminuídosAE e VE : diminuídos

- AD e VD : aumentadosAD e VD : aumentados

- Avaliação do CIA diretamente por Doppler.Avaliação do CIA diretamente por Doppler.

Cateterismo:Cateterismo:

- Medidas pressóricas;Medidas pressóricas;

- Amostras sanguíneas para dosagem oximétrica;Amostras sanguíneas para dosagem oximétrica;

- Injeção de contraste: visualização de cavidades cardíacas e aorta;Injeção de contraste: visualização de cavidades cardíacas e aorta;

Ao Ascendente=3,5mm

CIA

Diagnóstico DiferencialDiagnóstico Diferencial

Coarctação da aorta; interrupção do arco Coarctação da aorta; interrupção do arco aórtico;aórtico;

Persistência do canal arterial;Persistência do canal arterial;

Drenagem anômala total de veias pulmonares;Drenagem anômala total de veias pulmonares;

Transposição de grandes artérias.Transposição de grandes artérias.

TratamentoTratamento

Medidas iniciais:Medidas iniciais:

- Uso imediato de PGE1;Uso imediato de PGE1;

- Corrigir distúrbios acido - básicos;Corrigir distúrbios acido - básicos;

- Evitar hipervolemia;Evitar hipervolemia;

- Manter PA sistólica > 50 mmHg;Manter PA sistólica > 50 mmHg;

- Manter SvOManter SvO22 > 50% e SpO > 50% e SpO22 entre 75 e 85%; entre 75 e 85%;

- Droga vasoativa de escolha: epinefrina.Droga vasoativa de escolha: epinefrina.

TratamentoTratamento

Transplante: limitaçõesTransplante: limitações

- Doadores;Doadores;

- Efeitos colaterais da imunossupressão a longo prazo;Efeitos colaterais da imunossupressão a longo prazo;

Cirurgia: procedimento de NorwoodCirurgia: procedimento de Norwood

- 3 estágios;3 estágios;

- Modificações tem garantido maior sobrevida;Modificações tem garantido maior sobrevida;

Procedimento de NorwoodProcedimento de Norwood

Nota do Editor do site www.paulomargotto.com.br,

Dr. Paulo R. MargottoConsultem:

:: Intubar ou não intubar?Transporte de recém-nascidos em uso de prostagnandina E1Autor(es): Meckler GD, Lowe C. Apresentação: Plínio Almeida Pinheiro de Belém, Rodolfo Costa Sousa, Vitor Hugo Morato Moura, Paulo R. Margotto

Cardiopatias Congênitas Cianóticas no recém-nascido Autor(es): Jorge Yussef Afiune (INCOR-DF)

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