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Caso Clínico:Síndrome
Nefrítica/Síndrome Nefrótica
Pediatria-HRAS
Rafael MarquesInterno - ESCS - 6ano
Coordenação: Luciana Sugai
www.paulomargotto.com.br Brasília, 18 de junho de 2012
Ident: F.D.H, 5 anos, natural e procedente de Luziânia-GO, branca, 22Kg.Informante: Amanda da Silva Ferreira(prima)-instruída e má informante
QP:"Dor na barriga" há 3 dias
HDA:Prima refere dor abdominal difusa e edema de membros inferiores com melhora espontânea . Relata ainda protrusão umbilical há três dias. Nega febre, hematúria, poliúria, polaciúria, anúria, diarréia, vômitos. Há relato na história clínica do atendimento inicial de faringoamigdalite e colúria , tratada com amoxicilina , porém a prima nega essa informação.Nega piodermites anteriores.
Antecedentes Patológicos:Nega cirurgias prévias, alergia medicamentosa e outras comorbidades. Há história de uma internação aos 3 anos no HMIB que não sabe informar a causa.Nega uso corriqueiro de medicações.Familiares:Mãe com mudez, pai e irmã hígidos(não sabe informar a idade).
Antecedentes Fisiológicos:Nasceu de parto cesáreo, a termo, pesando 3270g. Não apresentou cartão da criança, porém relata que vacinação está em dia. DNPM normal. Parto e gestação sem intercorrências.Relata doenças comuns da infância.Sem dificuldades na escola.
Hábitos de Vida:Reside em casa de alvenaria de 8 cômodos, com 3 pessoas, com fossa sanitária, água encanada, com coleta de lixo. Frequenta escola. Sem tabagistas em casa. Possui três cachorros vacinados. Alimentação balanceada exceto pela ausência de legumes(não sabe informar detalhes das refeições).
Exame Físico:FC:90bpm; FR:24irpm; PA Sentada: 144x118mmHg; Deitada:159x107mmHg;
(percentil 95 para idade = 113x73) Sat O2(a.a):96%BEG, normocorada, acianótica, anictérica, eupnéica, afebrilORO: Hipertrofia de tonsilas sem hiperemia ou placas exsudativas.AR: MVF sem RAACV: RCR 2T BNF sem soprosABD: Globoso, protusão umbilical,RHA+, presença de macicez móvel, flácido, Traube livre, com fígado à 4cm do RCD.EXT: Presença de edema +/4+ em MMII, bem perfundidas(TEC<2s)
28/05/12
31/05/12: USG abdome total: presença de pequena quantidade de líquido livre na cavidade abdominal, mais evidente em fossa ilíaca direita
30/05/12: Rx tórax: opacidade na base direita justa-cardíaca e retrocardíaca, mal definidas; seios costo-frênicos livres; impressão de aumento da área cardíaca; infiltrado retículo-nodular peri-hilar bilateral; HD: pneumonia + impressão de aumento da área cardíaca (conforme laudo)
Ao exame fisico na enfermaria criança apresentando à ausculta repiratória uma diminuição do murmúrio vesicular fisiologico a D.
Abdome globoso, com protusão umbilical e piparote +
Membros inferiores com edema +/4+
30/05/12
Dieta oral hipossódicaAmpicilina + Sulbactam 150 mg/kg/dia Furosemida 1.8 mg/kg/diaAlbendazol D1 (Pensando-se no diagnostico inicial de
sind. Nefrotica, para realizaçao de pulsoterapia)Paracetamol SOSPeso diário em jejumMedir e anotar diurese
30/05/12:126x96 mmhg
31/05/12135x88mmhg
01/06/12:103x70mmhg
02/06/12101x64mmhg
03/06/12100x74mmhg
04/06/12
Dieta oral hipossódica (sem restrição hídrica)- SG5%: para manter acesso venoso- D5 Ampicilina + Sulbactam (184mg/kg/dia)- Furosemida (4,5mg/kg/dia)- Anlodipino (0,14mg/kg/dia)- Dipirona SOS (28mg/kg/dose)- Peso em jejum- Controle de diurese
•04/06/1299x54mmhg
•05/06/12105x60mmhg
Dia 31/05/12, foram solicitados durante a internação dosagens de complemento e ASLO porem resultados ainda não chegaram.
Criança evoluiu na enfermaria com boa resposta terapêutica, apresentando redução do peso corporal de 22kg para 18kg e um aumento do murmúrio vesicular em base pulmonar direita.
Sinais e sintomas que surgem quando os glomérulos são acometidos por um processo inflamatório agudo.
Hematúria (origem glomerular)
Presença de dismorfismo eritrocitárioCilíndros Hemáticos
Proteinúria não nefrótica
Hipertensão
Edema
Oliguria
GLOMERULONEFRITE AGUDA E POR IMUNOCOMPLEXOS BACTERIAS
Strepto b-hemolitico do grupo A :
Faringites : cepa 12 (1-3-4-25-49) Piodermites : cepa 49 (2-55-57-60)
Strepto viridans Stafilo aureus Meningococo Salmonela Mycoplasma
VIRUS AIDS Hepatite B Coxsakie Echovirus Influenza Caxumba Rubeola
DROGAS Toxinas Anti-soros
INCIDÊNCIA
CASOS SUB-CLÍNICOS
Prevalência : diminuída
Incidência geral (strepto b) : 15%
Pico de idade : 7 anos (rara < 2 anos e > 40 anos)
Meninos 2 : 1 Meninas
FISIOPATOLOGIA
Imunocomplexos formados com Ag estreptocócicos localizam-se na parede do capilar glomerular, ativando o sistema do complemento e iniciando resposta inflamatória, com infiltração leucocitária e lesão glomerular
Processo inflamatório leva a redução da filtração glomerular
Preservação da reabsorção tubular de Na + , com retenção de Na e água , com expansão do volume extracelular, oligúria, retenção hídrica e consequente ativação do sistema renina-angiotensina- aldosterona
Hiperaldosteronismo leva a hipertensão + edema + acidemia + hiperpotassemia + azotemia
QUADRO CLÍNICO
Início súbito
Infecção de faringite ou piodermite, com latência em media de 10-14 dias e 14-21 dias respectivamente
Edema e hematúria de início súbito (macro em 2/3 dos casos)
Febre, mal estar, dor abdominal, anorexia, cansaço
Hipertensão (50-90% casos)
Congestão circulatória com dispneia, ortopneia e tosse
DIAGNÓSTICO
URINA I : hematúria, cilindros hemáticos, proteinúria proporcional à hematúria, leucocitúria
UREIA e CREATININA : normais, ou uréia pouco elevada com creatinina normal
HIPONATREMIA DILUCIONAL
Anemia normocromica e normocítica, plaquetopenia (raro)
IMUNOLOGIA : C3 baixo (90-95%casos) , NÃO HÁ CONSUMO DE C4
ASLO : eleva-se 10-14 dias após a infecção, pico em 4 semanas, e normaliza após 6 meses
ANTI-DNAse : alterada em 90-95% casos, mais fidedigno para piodermites.
CULTURA : OROFARINGE e LESÕES
RX TORAX : Congestão cardio-circulatória, derrame
TRATAMENTO SINTOMÁTICO
Hospitalização se necessária
Repouso no leito
Restrição hídrica : 20-40ml/kg/dia + diurese
Restrição de Sódio
Diuréticos : furosemida (1-4mg/kg/dia)
HIPERTENSÃO ARTERIAL
LEVE (máxima no percentil 95)
Repouso, restrição hídrica, furosemida
MODERADA (PA de 10-20mmHg acima do percentil 95)
Associar Anlodipino
DIÁLISE : oligoanúria refratária com congestão circulatória, hiperpotassemia com alteração no ECG
ANTIBIOTICOTERAPIA
Penicilina Benzatina
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
GLOMERULONEFRITE MEMBRANO-PROLIFERATIVA : Concomitância de síndrome nefrótica C3 permanece baixo
LUPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO: Envolvimento multisistêmico, > idade, C3 e C4 baixos
PURPURA de HENOCH-SCHONLEIN: Associado a rash petequial ou purpúrico Dor abdominal, artralgias C3 normal
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL NEFROPATIA por IgA:
Recorrência de hematúria microscópica concomitante à IVAS Geralmente ausência de hipertensão, sem alteração da função
renal C3 normal, sem estreptococcia prévia, sem edema
NEFRITE HEREDITÁRIA (ALPORT) :
Exacerba com qualquer infecção História de doença renal familiar Predomina em homens Deficiência auditiva
PROGNÓSTICO
Melhora substancial dos sinais congestivos em 1 a 2 semanas
Evolução mais favoáavel em crianças que adultos
EVOLUÇÃO TÍPICA Fase aguda : 2 a 3 semanas:
Oliguria : 2 semanas HAS : 3-4 semanas Hematúria : macro 3 semanas e micro 12 meses Proteinúria : 3 a 6 meses C3 normaliza em 4 a 8 semanas
Acompanhamento: 4-6 semanas (primeiros 6 meses), após 6 meses, se exames normais, revisões anuais até 5 anos do diagnóstico
BIOPSIA RENAL
Oligúria por mais de 1 semana
Hipocomplementenemia que não melhora em até 8 semanas
Proteinuria nefrótica (>40-50mg/kg/dia)
Evidencia clinica da glomerulonefrite rapidamente progressiva como anúria ou escorias nitrogenadas.
Aumento patológico exagerado de permeabilidade dos glomérulos às proteínas, levando a proteinúria maciça.40-50mg/kg/24h
EPIDEMIOLOGIA
INCIDÊNCIA : 85% DAS NEFROSES NA INFÂNCIA SÃO POR LM
IDADE : ENTRE 2 A 6 ANOS
FATORES DE RISCO : HOMENS 2 : 1 MULHERES
PATOGÊNESE
PATOLOGIA : 90% OCORRE ENTRE 1 E 8 ANOS DE IDADE
S.N.LESÃO MÍNIMA (85%)
Condição caracterizada por intensa proteinúria nao acompanhada de alterações nos glomerulos ao exame microscopico.
Perda da barreira de carga negativa gerando processo seletivo da proteinúria
Doença de linfocitos T, que secretam uma citoquina que age sobre os podócitos, inibindo a sintese de polianions.
GLOMERULOESCLEROSE FOCAL E SEGMENTAR (10%) :
Surgimento de esclerose com colapso capilar em menos de 50% dos glomerulos renais (lesão focal) e em parte das alças de cada glomerulo acometido (lesão segmentar)
G.N PROLIFERATIVA MESANGIAL (5%) :
Proliferação celular no mesângio dos glomérulos
PROTEINURIA
DEVIDO A AUMENTO DA PERMEABILIDADE DA PAREDE CAPILAR DO GLOMÉRULO, TALVEZ SECUNDARIA À PERDA DE CARGA ELETRICA NEGATIVA (CAMADA DE SIALOPROTEÍNA) OU SECUNDÁRIA À UMA ANORMALIDADE DA FUNÇÃO DE CELULAS T, PROPORCIONANDO UM FATOR QUE AUMENTA A PERMEABILIDADE VASCULAR E PROTEINÚRIA.
EDEMA
SURGEM QUANDO ALBUMINA < 2,5GR/dl
Redução da pressão oncótica
Transudação de liquido para o espaço intersticial
Redução do volume intra-vascular
Aumento da reabsorção de Na (hiperaldosteronismo) e água ( ADH)
HIPERLIPIDEMIA
AUMENTO DE COLESTEROL E TRIGLICÉRIDES E LIPOPROTEÍNAS :
HIPOALBUMINEMIA : acarreta em aumento da síntese protéica hepática, inclusive de lipoproteínas, fato este que associado à redução da lipase e catabolismo lipídico, levam à hiperlipidemia
HIPERCOAGULABILIDADE
AUMENTO DA SÍNTESE HEPÁTICA DE VARIOS FATORES DE COAGULAÇÃO, ASSOCIADO A PERDA URINÁRIA DE ANTITROMBINA III
ACHADOS CLÍNICOS PRÓDROMOS : o primeiro episódio e seguintes recaídas
costumam ocorrer após I.V.A.S.
MANIFESTAÇÕES RENAIS :
PROTEINÚRIA (>50mg/kg/dia ou 40mg/m2/hora EDEMA : EVOLUE PARA ANASARCA HIPERTENSÃO : INCOMUM GERAIS : DOR ABDOMINAL , ANOREXIA, DIARRÉIA
COMPLICAÇÕES : INFECÇÕESMaior suscetibilidade às infecções bacterianas
Peritonite (infecção mais comum)
Streptococcus pneumoniae Gram negativos
Sepse, pneumonias, celulites, I.T.U.
Deve-se vacinar com vacina pneumocócica polivalente quando em fase de remissão
AVALIAÇÃO LABORATORIAL EXAME DE URINA :
PROTEINAS +++/++++
PROTEINÚRIA : >50mg/kg/dia (urina de 24hs)
SULFO-SALICÍLICO A 3%
RELAÇÃO PROTEÍNA/CREATININA EM AMOSTRA ISOLADA DE URINA
< CLEARENCE DE CREATININA (secundário a < volume vascular)
HEMATÚRIA MICROSCÓPICA( 25% SNLM) (raramente macroscópica)
AVALIACÃO LABORATORIAL SORO :
> COLESTEROL (> LDL E VLDL ) e TRIGLICÉRIDES
HIPOALBUMINEMIA (< 2,5 gr/dl )
EFP : < ALFA-1-GLOBULINA , > ALFA-2 e BETA-GLOBULINA
COMPLEMENTO C3 NORMAL
FUNÇÃO RENAL NORMAL OU DIMINUIDA
BIOPSIA RENAL
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS SUGEREM NÃO SER SNLM AUSENCIA DE RESPOSTA À CORTICO-TERAPIA DOENÇA NO INÍCIO PRIMEIRO ANO DE VIDA HEMATÚRIA MACROSCÓPICA INICIAL NA AUSÊNCIA DE I.T.U. HEMATÚRIA MICROSCÓPICA PERSISTENTE ASSOCIADA À
HIPERTENSÃO C3 BAIXO INSUFICIÊNCIA RENAL NÃO ATRIBUÍVEL À HIPOVOLEMIA FORA DA FAIXA ETÁRIA CORTICO-RESISTÊNCIA
Orientação dietética Dieta normo-proteica
Hipossódica nos períodos de atividade de doença,enquanto o paciente apresentar proteinúria maciça e hipoalbuminemia
Estimular a movimentação do paciente, pelo risco aumentado de trombose
TRATAMENTO EDEMA LEVE A MODERADO :
Dieta sem sal Furosemida (cuidados para nao ocasionar hipovolemia e piora da
função renal) IECA ou ATII
EDEMA SEVERO : Dieta sem sal Restrição hídrica Furosemida (1-2mg/kg/d) Espironolactona Albumina 25% (0,5-1,0gr/kg/d) seguida de furosemida
TRATAMENTO INICIAL PROTEINÚRIA :
PREDNISONA : Inicial : 2mg/kg/d ou 60mg/m2 (max. 80mg) / 4 semanas Resposta em 50% casos dentro de 8 dias Resposta em 80% casos dentro de 1 mês Maioria responde dentro de 2 semanas
OBJETIVOS DO TRATAMENTO: Ausência de proteinúria por 5 dias consecutivos Normalização da albumina sérica
CORTICO-SENSÍVEL
95% PACIENTES LESÃO MÍNIMA
55% PACIENTES COM PROLIFERAÇÃO MESANGIAL
20% PACIENTES COM ESCLEROSE FOCAL
TRATAMENTO DA RECIDIVA PREDNISONA : 2mg/kg/d até proteinúria ausente por 3 dias
consecutivos, passando para 1 mg/kg/d/ dias alternados / por 4 semanas
60% pacientes apresentam pelo menos 1 recaída
1/3 deles tem recaídas não frequentes 2/3 deles tem recaídas frequentes (2x em 1 mês ou 4x em 1 ano)
Pacientes com recaídas frequentes, geralmente permanecem corticosteróides responsivos
PACIENTES CORTICO-RESISTENTES PACIENTES CORTICO-RESISTENTES :
PROTEINÚRIA PERSISTENTE (++ OU MAIS) APÓS 1 MÊS DE TERAPIA CONTÍNUA COM PREDNISONA
PACIENTES CORTICO-DEPENDENTES :
RECAÍDA DE CURTA DURAÇÃO, APÓS MUDANÇA PARA OU CONCLUSÃO DA TERAPIA DE DIAS ALTERNADOS
PROGNÓSTICO
Maioria com cortico-dependência apresentam recaídas repetidas até a resolução espontânea entre 10-20anos
Recaída é definida com recorrência do edema