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CASO CLÍNICO: Tetralogia de
Fallot
Frederico A. Alves de ArrudaMônica Alves de Arruda
Escola Superior de Ciências da Saúde – ESCS
Brasília, 24 de julho de 2011www.paulomargotto.com.br
Coordenação: Sueli R. Falcão
Identificação
RCPS
1 ano e 2 meses
DN: 28/04/2010
Masculino
Natural e residente em Barreiras – BA
Informante: mãe
Data admissão: 18/07/11
HDA
QP.: “Falta de ar há 11 horas”
HDA.: Lactente com quadro de dispnéia enquanto brincava,
associada a sudorese e cianose perioral e periungueal, com
duração de aproximadamente 15 min e resolução
espontânea. Desde então criança apresentou-se indisposta.
Nega febre, tosse, rinoréia, dor, náuseas, vômitos ou edema.
Revisão de Sistemas
Há 1 mês apresentou lesões ulcerosas em dorso, que
progrediram para MMII. Fez uso de pomada local que
não soube especificar com precisão, prescrito por
médico durante 15 dias, não apresentando melhora.
Há 2 semanas, coriza hialina com tosse seca, tendo
feito uso de xarope para tosse, com melhora do quadro
há 3 dias.
Antecedentes Pessoais
Mãe realizou 7 consultas pré-natais, sem intercorrências na
gestação ou no parto.
Nascido de parto normal, a termo, P: 3400g, C: 52 cm,
PC: 35 cm, Apgar 9 no 5’. Alta com 24h de vida.
DNPM adequado para idade
Sustentação cervical aos 3 meses, sentou sem apoio aos 9
meses, anda com apoio, fala 2 palavras com sentido.
Vacinação atualizada.
APP
Mãe referia que cça desde o nascimento tinha
desconforto respiratório e não ganhava peso.
História de sibilância aos 06 meses de idade.
Nega outras internações.
Nega alergia medicamentosa.
Nega cirurgias ou transfusões prévias.
Hábitos de Vida
Reside em casa de alvenaria
5 cômodos
4 moradores
Saneamento básico completo
Nega animais de estimação ou tabagistas em
domicílio.
Antecedente familiar
Mãe, 18 anos, saudável.
Pai, 23 anos, saudável.
Avô materno cardiopatia.
Tio materno – doença de Chagas.
Avó paterna, sopro cardíaco.
Ao exame
Peso: 8,415 kg
BEG, discreta cianose perioral, taquidispnéia leve,
hidratado, anictérico e afebril.
Lesões crostosas em MMII e em cicatrização em
MMSS e dorso.
Oroscopia e otoscopia sem alterações.
Ausência de sinais meníngeos.
Ao exame
AR.: FR 48 irpm com TSC leve; StO2 83 – 85 % em AA;
MVF presente, sem RA.
ACV.: FC 165bpm; Pulsos periféricos cheios e simétricos;
Abaulamento de hemitórax E em área cardíaca.
Frêmito e ictus palpável em LPE esquerda com 5º EIC
RCR em 2T, B2 única e hiperfonética, sopro holossistólico +
+++/6+ em BEE no 1/3 inferior e sopro holossistólico em dorso na
região súpero-escapular à direita.
Ao exame
AAb.: semigloboso, hérnia umbilical, RHA+,
Traube livre, fígado palpável a cerca de 2cm RCD,
ausência de dor ou outras massas palpáveis.
Ext: bem perfundidas e sem edemas.
Exames Complementares
Exames Complementares
Radiografia de tórax (18/07/11):
aumento de área cardíaca.
Opacidades pulmonares perihilares e basais, que
podem corresponder a pneumonia e/ ou reforço
vascular.
Exames Complementares
Exames Complementares
Ecocardiograma:
Situs solitus em levocardia. Concordância venoatrial e
atrioventricular
Via de saída única da aorta
Septo interatrial íntegro
Septo interventricular com comunicação de mal
alinhamento, medindo 14mm com fluxo bidirecional e
predomínio E D
Exames Complementares
Ecocardiograma:
Valvas cardíacas:
Valva aorta , tricúspide e mitral sem disfunção
Agenesia de valva pulmonar
Cavidades cardíacas:
Hipertrofia discreta de VD
VE com dilatação de grau discreto
Artérias pulmonares confluentes, porém recebendo fluxo do canal arterial e
colaterais
Exames Complementares
Ecocardiograma:
Conclusão:
Atresia pulmonar com CIV e colaterais sistêmico-
pulmonares (tipo B)
HD
Tetralogia de Fallot?
Atresia pulmonar com colaterais?
Crise hipóxica?
Impetigo
Conduta
Dieta livre Hv para manter veia Concentrado de hemácias 10 ml/Kg agora Propranolol 1 mg/Kg agora O2 sob Cateter Nasal SOS (se Sat < 80%) Mantenho furosemida 1,42 mg/Kg/dia e captopril
1,33 mg/Kg/dia Cefazolina 100 mg/Kg/dia Solicito ecocardiograma
Cardiopatias Congênitas Cianóticas
Cardiopatias cianóticas por diminuição de fluxo pulmonar:
a) Tetralogia de Fallot
b) Trilogia de Fallot (CIA+ EP)
c) Atresia Pulmonar + CIV (Fallot extremo)
d) Atresia Tricúspide
e) Anomalia de Ebstein
Cardiopatias Congênitas Cianóticas
Cardiopatias complexas cianóticas por mistura artério-
venosa:
a) Drenagem anômala Total ou parcial das veias pulmonares
b) DVSVD Dupla via de saída do VD
c) Ventrículo único
d) Truncus arteriosus
e) TGVB Transposição dos Grandes vasos da base
f) Síndrome da hipoplasia do VE
TETRALOGIA DE FALLOT
Introdução
A tetralogia de Fallot é forma mais comum cardiopatia congênita cianótica.
5-7% das cardiopatias congênitas
Tétrade: defeito do septo interventricular, dextroposição da aorta, obstrução do efluxo sangüíneo do ventrículo direito
(Estenose pulmonar) hipertrofia ventricular direita.
Defeito embrionário culmina em alteração no fechamento do septo infundibular, não se funde com o septo muscular. Efeito que provoca estreitamento na região eferente do ventrículo direito e a dextroposição da aorta sobre o septo muscular.
Desvio ântero-superior do septo Desvio ântero-superior do septo infundibularinfundibular
CIVCIV
EstenoseEstenose PulmonarPulmonar HipertrofiaHipertrofia VDVD
Dextroposição AortaDextroposição Aorta
oGrau de estenose infundibular pulmonar vai determinar a gravidade da doença
oNa contração de VD o sangue é desviado para VE e aorta, causando cianóse.
oA persistência do canal arterial permite um fluxo pulmonar adequado
oCom fechamento do CA + aumento da atividade + Hipertrofia do infundíbulo Cianose
oTamanho da CIV
oResistência vascular periférica
Quadro clinico
Cianose shunt direto-esquerda devido à obstrução do efluxo de VD hipertrofia do infundíbulo ventricular Crescimento da criança
Mucosas da boca e lábios Extremidades digitais
Cansaço e baixa tolerância a exercícios que regride com repouso e posição de cócoras
Baqueteamento digital Hipodesenvolvimento pôndero-estatural Policitemia devido Hipoxemia crônica
Ausculta cardíaca Sopro sistólico moderado tipo ejetivo é encontrado
devido à estenose infundibular. Sopro contínuo em pacientes com colaterais aorto-pulmonares ou canal arterial.
“blue babies”
Problema nos 2 primeiros anos de vida. (18 meses) Cursam com hiperpnéia, agitação, síncope,
convulsões e até morte. Relacionadas a Aumento da pressão no VD
(choro, movimentos intestinais), ou a diminuição da RVP (calor, hipotensão, digoxina ou exercícios)
Início imprevisível, ocorrem geralmente pela manhã.
Crises Cianóticas
Fluxo pulmonar
Hipoxemia sistêmica
Acidose metabólica
Radiografia
•Hipertrofia de ventrículo direito, com arco médio escavado (hipoplasia do tronco arterial pulmonar) e •hipofluxo pulmonar hipertransparência dos campos pulmonares).
•Coração em forma de bota.
ELetrocardiograma
1. Demonstra hipertrofia de ventrículo direito
2. Desvio do eixo para a direita.3. Onda t positiva em V1
Ecocardiograma
1. A comunicação interventricular e a obstrução à via de saída do ventrículo direito são facilmente identificadas.
2. Dextroposição da aorta3. Definir alterações anatômicas
importantes para a conduta cirúrgica e a presença de anomalias associadas.
4. As morfologias das valvas atrioventriculares e das artérias pulmonares centrais.
5. O cateterismo está indicado sempre que o ecocardiograma não definir completamente a anatomia da cardiopatia.
Tratamento
Lactentes menores 6meses com repercussão clinica importante deve ser feita correção paliativa por Shunt Blalock-Taussig modificado.Finalidade aumentar a perfusão pulmonar, dirimir o quadro cianótico, melhorar a saturação de oxigênio e estabilizar o paciente para uma futura correção cirúrgica definitiva.
TRANSPOSIÇÃO
DOS GRANDES
VASOS
DA BASE
Introdução
Mais freqüente das Cardiopatias Congênitas Cianóticas
5 – 7 % de todas as cardiopatias congênitas
Apresenta manifestação desde o período neonatal
Mais freqüente em bebês de mães diabéticas
♂ 3:1 Quando associada a outros defeitos do coração
(estenose pulmonar ou arco aórtico à direita) pode estar relacionado a deleção do cromossomo 22q11 – Síndr. DiGeorge
Fisiopatogenia
As veias cardíacas retornam normalmente aos átrios
Concordância atrioventricular
A Ao se origina em VD e AP em VE
Ao é anterior e à direita da AP
2 circuitos paralelos
As veias cardíacas retornam normalmente aos átrios
Concordância atrioventricular
A Ao se origina em VD e AP em VE
Ao é anterior e à direita da AP
2 circuitos paralelos
Fisiopatogenia
Inversão dos fluxos:
A Aorta se origina em VD e posicionar-se anteriormente e
à direita da Artéria Pulmonar direcionando sangue venoso,
vindo da circulação sistêmica, de volta à circulação
sistêmica.
A Artéria Pulmonar se origina em VE e direciona sangue
arterial, vindo dos pulmões, de volta para os pulmões.
Fisiopatogenia
A sobrevida nos RN é devido ao Forame oval
e ao Canal arterial que permite alguma
mistura entre os sangues
Comorbidades associadas após o nascimento:
CIV (50%, é o que proporciona melhor mistura)
CIA
PCA
Classificação Anatômica
Depende do grau de rotação das grandes artérias:
1. Relação Oblíqua: Aorta na frente e à direita da AP (65 %)
2. Relação Lado à Lado: Aorta só à direita da AP (30 %)
3. Relação Ântero-posterior: Aorta só à frente da AP (5 %)
TGVB com Septo IV intacto
Após o nascimento, com o fechamento do CA há uma mistura mínima
entre o FO patente que é insuficiente para oxigenação sistêmica
Neonato com cianose grave e persistente, mesmo após
oxigenioterapia nas primeiras horas de vida
Taquipnéia
Acidose grave
Cianose que piora com o choro
Sinais de ICC que se desenvolvem dentro 2 a 6 sem são raros
TGVB com Septo IV intacto
Teste de hiperóxia: PaO2 é baixa e não se eleva muito
mesmo após oxigenioterapia a 100%
ACV.:
2º bulha única e intensa
Sopro de ejeção suave em borda do esterno médio à esquerda
Sopro costuma estar ausente
Diagnóstico
Radiografia de Tórax
coração com forma oval e um mediastino estreito;
cardiomegalia leve;
trama vascular pulmonar normal ou aumentada.
ECG
Normal ou com padrão direito dominante
Diagnóstico
Ecocardiograma com Doppler
É o exame mais fidedigno que permite a descrição das
alterações anatômicas e a sua classificação.
Concordância atrioventricular
Surgimento das grandes artérias em paralelo e transpostas
Tamanho do CIA e do CA
Cateterismo
Quando ECO inconclusiva ou necessite atrioseptostomia
Tratamento
Emergência ou Urgência
Infusão de prostaglandina E1 para manter Canal Arterial
aberto
0,01 – 0,2 µg/kg/min
*Neonatologista de estar atento ao risco de apnéia com a infusão da Pg,
devendo ser intubado caso ocorra.
• Prevenir hipotermia (piora acidose metabólica)
• Correção da acidose e hipoglicemia
Tratamento
Tratamento de Emergência - Atrioseptostomia Ampliação ou abertura da CIA com balão de
Rashkind
Tratamento
Cirurgias para Correção Total
Técnica de Jatene (Correção anatômica, com reimplante
das coronárias)
Deve ser efetuada nas primeiras 2 semanas de vida
Aumenta 35 – 50 mmHg na PaO2
Elimina qualquer gradiente de pressão entre o septo interatrial
TGVB com CIV
CIV pequena: quadro clínico e TTO semelhante TGVB com
septo íntegro. Se fecham espontaneamente.
CIV grande: Importante mistura entre os sangues ICC Cianose sutil e retardada de intensidade
variada Sopro holossistóloco
TGVB com CIV
CIV grande: Rx de Tórax:
Cardiomegalia importante Mediastino superior estreito Vascularização pulmonar aumentada
ECG: Ondas P proeminentes Hipertrofia de VD isolada ou hipertrofia
biventricular Eixo normal ou desviado para direita
TGVB com CIV
CIV grande:
ECO:
Confirmar o diagnóstico e avaliar extensão do fluxo
pulmonar
Cateterismo:
Caso ECO inconclusiva
Septostomia com balão de Rashkind para
descomprimir AE
Tratamento
Diurético até digital para frear a ICC
Procedimento cirúrgico pode ser realizado nos
primeiros meses de vida
Caso não tenham estenose pulmonar associada,
podem ser tratados com procedimento de troca
arterial combinada e fechamento da CIV
TGVB Corrigida
Relações atrioventriculares discordantes
AE conectado a VD
AD conectado a VE
Transposição das grandes artérias
VCS e VCI AD VE AP Vv.
pulmonares
Circulação sistêmica Ao VD AE
TGVB Corrigida
Circulação fisiologicamente corrigida A maioria coexiste com outras anomalias
associadas: CIV Estenose pulmonar Distúrbios de condução AV – bloqueio completo,
síndr. de Wolff-Parkinson-White Quadro clínico é decorrente a anomalia
associada TTO cirúrgico das comorbidades.
Prognóstico
Até 1960, 90% dos pacientes morriam antes de 1
ano de idade.
Atualmente, 85 a 90% dos pacientes sobrevivem ao
primeiro ano de vida.
Obrigado
Dda Larissa, Ddo Frederico, Dda Vanessa e Dra MônicaESCS!