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P R E S E N T A : D R A . M A R Í A L I Z A R I T U R R Y M O D E R A : D R A . M . A . R O D R Í G U E Z D Á V I L A
S E R V I C I O D E M E D I C I N A I N T E R N A H O S P I T A L U N I V E R S I T A R I O L A P A Z
0 8 . 1 1 . 2 0 1 3
CASO CLÍNICO 8.11.2013
VARÓN, 19 AÑOS…….
FIEBRE Y ODINOFAGIA……
ANTECEDENTES PERSONALES
� No RAMC.
� Déficit GH. Tto sustitutivo.
� No hábitos tóxicos.
� No Iqx.
� No tratamiento.
� Estudiante.
ENFERMEDAD ACTUAL:
� 13.01.2013: - Fiebre 39ºC. - Odinofagia. -EF: * Orofaringe hiperémica * Placas blanquecinas * Adenopatías cervicales bilterales * Edema palpebral bilateral -A: * Leucocitosis—Neutrofilia, PCR: 186
FARINGOAMIGDALITIS AGUDA BACTERIANA PENICILINA-B im
ENFERMEDAD ACTUAL:
� 15.01.2013: - Empeoramiento TA: 87/46 FC: 140 Tª: 40ºC SatO2: 97% * MEG, taquipneico, postrado
ENFERMEDAD ACTUAL:
EF: *Edema, eritema violáceo y exudado PALPEBRAL. *Placa pústulo-vesiculosa PUNTA NASAL. * Vesículas y lesiones exudativas MUCOSA ORAL,
OROFARINGE *Placas eritematovioláceas, pústula, PALMAS,PLANTAS, PIERNAS.
ENFERMEDAD ACTUAL:
ANALÍTICA 15.01 -16.01.2013 � Hb : 13’5 à8’4
� Leucos: 13.800 (N: 12.300), Plaquetas: 474.000 � Fibrinógeno: 1098 à1216 AP: 72% � GGT: 115 UI/L; LDH: 337 � PCR: 274 Procalcitonina: 1’28à 5’25 � DRAS: H+, P indicios
ENFERMEDAD ACTUAL:
� HipoTAà Refractaria a ST � Taquicardia � Fibre á á � Oliguria � Coagulopatía � á RFA, á Procalcitonina
SHOCK
UVI
INGRESO EN UVI 16à22.01.2013
� Hemocultivos 14, 16,18, 21. 01.2013: - � Serologías 15 y 16.01.2013: -Mononucleosis: T.Ac.Heterófilos: -; VCA IgM -; antiEBNA IgG dudoso; anti VCA IgG + -CMV: IgG dudoso; IgM – -VHA: -; VHB: HBsAg -; antiHBc -. VHC: - -VIH: negativo (CV indetectable) -Sífilis: IgG –
INGRESO EN UVI
� Serologías 15 y 16.01.2013: -VHS: IgG dudoso; IgM -; VHH6: - -Parvovirus: IgG,IgM - -Coxiella: IgG fase 2 - -Mycopl. Pneumoniae: IgG e IgM - -Chlamydia pneumoniae, psitacci, trachomatis - -Parotiditis:IgG - límite; IgM - -Sarampión: IgG +,IgM -
INGRESO EN UVI
� Conjuntiva: -PCR V.Herpes (VVZ, VHS-1,2, CMV; VEB, VH6): - -PCR Enterovirus: - -Cultivo Adenovirus: - � Exudado faríngeo (16.01.2013): Flora saprofita.
Ag Streptococo A - � Aspirado nasal(17.01.2013):PCR influenza A y B - � Sangre (18.01.2013): PCR enterovirus - � Urocultivo (16.01.2013): -
INGRESO EN UVI
� TC Cerebral (16.01.2013): Sin hallazgos
� TC facial y de cuello (16.01.2013): Adenopatías laterocervicales no signiticativas. Tiroides
heterogéneo con imagen nodular hipocaptante. � IC ORL (16.01.2013):No absceso cervical. Laringe normal.Desviación septal.
INGRESO EN UVI
� Amoxi-Clavulánico à Ceftriaxona + Clindamicina + Vancomicina � S. Distres respiratorioà Resuelto
� Mejoría progresiva à Alta a Medicina Interna.
INGRESO EN MIRG 22.01.2013
15.01 UVI 22.01 Shock+ Planta Lesiones muco-cutáneas MI
13.01 Odinofagia+ Fiebre Pencilina im
INGRESO EN MIRG
ANALÍTICA 24.01.2013: � Hb: 10’4 Leucos: 17.350 ( N: 13.880) � Plaquetas: 860.000 � VSG: 76 PCR: 68’4 � Fibrinógeno:856 AP: 72% � GGT: 906 FAL: 506 Br: N LDH:394 � Fe: 39 Ferritina: 311 INMUNOLOGÍA: � Ig; FR;C3,C4, ANA, Anti-ml, Anti-mitocondriaà N
INGRESO EN MIRG
� Biopsia cutánea (25.01.2013): Estéril
� Ecocardiograma (23.01.2013): Normal
� Ecografía abdominal (25.01.2013): Esplenomegalia
� Ic a Oftalmología (20.01.2013): F.O Normal
� PET-TC (1.02.2013): Focos hipermetabólicos TCSC de ambos MMII. á metabólico m.o reactivo.
INGRESO EN MIRG
EVOLUCIÓN: � Estable HD. Febrícula nocturna. � EF: -PÁRPADOS S: Eritema, edema, exudados. -MUCOSAS: Lesiones erosivas gingivales, paladar y faringe. -MMII: Lesiones pustulosas región tibial A. -MMSS: Escasas lesiones pustulosas. Flebitis superficial.
INGRESO EN MIRG
EVOLUCIÓN: � Vómitos, molestias abdominales, diarrea….
� Exantema morbiliformeàToxicodermia.
� Mejoría lesiones. Afebril. * Lesiones pustulosas en zonas venopunción.
INGRESO EN MIRG
PRUEBA DIAGNÓSTICA
INGRESO EN MIRG
FARINGOAMIGDALITIS AGUDA
SHOCK
LESIONES MUCO-CUTÁNEAS
INGRESO EN MIRG
� LESIONES MUCO-CUTÁNEAS: - Edema, eritema y exudado purulento PÁRPADOS S
- Lesiones exudativas MUCOSA ORAL Y OROFARINGEà ampollosas, costrosas àErosivas. Dolorosas
- Placa eritematosa indurada pústulas/vesículas NARIZ
- Placas eritematovioláceas palpables, induradas, pústula central PALMAS, PLANTAS, PIERNAS
- Lesiones pustulosas zonas venopunción à PATERGIA
DERMATOSIS NEUTROFÍLICA
DERMATOSIS NEUTROFÍLICAS
� Lesiones cutáneas: Vesículo-pústulas, placas, nódulos, úlceras
� AP: Infiltrados neutrofílicos dermo/epidérmicos sin evidencia de infección
� Localizadas o extendidas
� Manifestaciones extracutáneas
DERMATOSIS NEUTROFÍLICAS SÍNDROME DE SWEET
� CLASIFICACIÓN: -CLÁSICO -ASOCIADO A MALIGNIDAD -INDUCIDO POR DROGAS
-INFECCIONES -EII -EMBARAZO
-HEMATOLÓGICAS -ÓRGANO SÓLIDO
G-CSF
ü ?
ü
ü
22/4
+/-
DERMATOSIS NEUTROFÍLICAS ENFERMEDAD DE BEHCET
� Úlceras orales recurrentes y dolorosas
� Manifestaciones sistémicas: genitales,oculares,nrl… � Vasculitis arterial y venosa. Grandes y pequeños vasos
� Dx: NO datos patognomónicos. áPCR, áVSG…
ü ü
ü ü
4 ?
CRITERIOS DIAGNÓSTICOS
-Vasos de todos los tamaños -Arterias y venas -Hemorragias, estenosis, aneurismas, trombos… -Afectación venosa más frecuente
-UVEÍTIS àBilateral y episódica. PANUVEITIS -HIPOPION àUveítis A severa -UVEÍTIS P, VASCULITIS RETINIANA - OCLUSIÓN VASCULAR, NEURITIS ÓPTICA - Conjuntivitis, epiescleritis, S. Seco àPoco frecuente
INGRESO EN MIRG
FARINGOAMIGDALITIS AGUDA
SHOCK
LESIONES MUCO-CUTÁNEAS
BEHCET? SWEET?
*CLÍNICA *NEUTROFILIA *á RFA
*CULTIVOS /SEROL -
*CLÍNICA: S.Mononucleósido *RFA á á *NEUTROFILIA *SEROLOGÍAS -
INGRESO EN MIRG
� ¿¿FARINGOAMIGDALITIS AGUDA?? -Placas blanquecinas -Odinofagia -Fiebre
-Lesiones exudativas ,ampollosas, costrosas, mucosa oral y orofaringe -Amígdalas simétricasII/IV -No abombamiento pilares -Pared P y L orofaringe N
INGRESO EN MIRG
FARINGOAMIGDALITIS AGUDA
SHOCK
LESIONES MUCO-CUTÁNEAS
BEHCET? SWEET?
????
INGRESO EN MIRG
INGRESO EN MIRG
INGRESO EN MIRG
� SHOCK DISTRIBUTIVO: SÉPTICO SIRS
-FOCO à FARÍNGEO? -S.LEMIERRE, ABSCESO LOCAL à TC+PET-TC – -BACTERIEMIA?à HC – -RFAá, PROCALCITONINA
- BROTE AGUDO DE BEHCET - RESPUESTA INFLAMATORIA SISTÉMICA - ACTIVACIÓN INMUNE ABERRANTE àDESENCADENADA POR INFECCIÓN?
ENFERMEDAD DE BEHCET
� ETIOLOGÍA Y PATOGENIA -Desconocida -Activación aberrante s.inmuneà Agente infeccioso,
químico o metales àPredisposición genética -Patógenos : Estreptococos ,Helicobacter Pylori, HSV
ACTIVACIÓN NEUTRÓFILOS
¿¿¿PROCALCITONINA???
� PROCALCITONINA como marcador NO SOLO de SEPSIS.
� Marcador de INFLAMACIÓN SISTÉMICA
� Severidad y pronóstico
INGRESO EN MIRG
FARINGOAMIGDALITIS AGUDA
SHOCK
LESIONES MUCO-CUTÁNEAS
BEHCET
DISTRIBUTIVOàSIRS
BEHCETóINFECCIÓN?
????
DIAGNÓSTICO
� SHOCK DISTRIBUTIVO SECUNDARIO A SÍNDROME DE RESPUESTA INFLAMATORIA SISTÉMICA DEBIDO A PRIMER BROTE AGUDO DE ENFERMEDAD DE BEH
� ET � Desencadenada por infección faríngea?? - Menos probable…Enfermedad de Sweet
PRUEBA DIAGNÓSTICA
� BIOPSIA de lesiónes mucocutáneas
-VASCULITIS LEUCOCITOCLÁSTICA OBLITERATIVA NECROTIZANTE -PERIVASCULAR -TROMBOSIS VENOSAS CON INFILTRACIÓN DE CAPILARES,VENAS Y ARTERIAS DE ≠ TAMAÑOS -LICUEFACCIÓN-DEGENERACIÓN DE LA UNIÓN DERMO-EPIDÉRMICA+ NECROSIS
PRUEBA DIAGNÓSTICA
� HLA B51
� Exploración genitales à Úlceras?
-RIESGO á -RELACIÓN CON SEVERIDAD -ASOCIACIÓN FAMILIAR
MUCHAS GRACIAS