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CASO CLÍNICO ABIERTO. I
PABLO RUIZ RAMIREZ09/02/2017
R3 MUTUA TERRASSA
Varón de 77 años derivado a CCEE de Digestivo por alteración de la bioquímica hepática y cuadro tóxico
Antecedentes familares
Hermano fallecido a los 67 años por neoplasia colorrectal
Sin otros AF de interés
Antecedentes personales
•No alergias medicamentosas conocidas
•Ex-fumador 10 cig/día desde hace 4 años
•No hábito enólico
•Diabetes mellitus tipo II en tratamiento con ADOS e insulina
•Dislipemia en tratamiento con estatinas
•Ingreso por ulcus gástrico hace más de 30 años que requirió tratamiento endoscópico. Controles endoscópicos posteriores con curación mucosa
• Episodio único de hematospermia; realizó seguimiento en CCEE de Urología. Se realizó estudio con cistoscopia que fue normal. Actualmente sin seguimiento
• Gonartrosis bilateral
• Intervenciones quirúrgicas: fístula anal hace 20 años
Tratamiento habitual: adiro 100 mg c/24h, Efficib 1-0-1, I. lantus, atorvastatina 40 mg c/24h
Motivo de consulta
Cuadro de alteración de la bioquímica hepática acompañado de cuadrotóxico de 5 meses de evolución con astenia, anorexia y pérdida de 12 kg depeso con sensación de saciedad precoz. Niega dolor abdominal, náuseas ovómitos, alteración del hábito deposicional o distensión abdominal. No fiebre nidiaforesis nocturna. Realiza 1 deposición diaria formada sin productospatológicos.
Exploración físicaTª 36º, TA 126/70 mmHg, FC 80 lpm, FR 14 rpm. Buen estado general. Normocoloreadoy normohidratado. AR: murmullo vesicular conservado, sin ruidos añadidos. AC: tonoscardíacos rítmicos, sin soplos ni roces. No edemas ni otros signos de insuficienciacardíaca, no signos de tromobosis venosa profunda. Abdomen blando, depresible, nodoloroso a la palpación. No se palpan masas ni megalias. Ruidos hidroaéreos normales.No signos de irritación peritoneal. No semiología de ascitis. NRL: no focalidadneurológica.
Pruebas complementarias•Hemograma: hemoglobina 12.7 gr/L, htco 38%, VCM 96 fL, plaquetas 225x10^9/L,leucocitos 6.21x10^9/L (60% N, 29% L, 8% Mo, 1% Eo)
•Bioquímica: creatinina 0.64 mg/dL, Na 138 mEq/L , K 3.7 mEq/L, BT 0.37 mg/dL , AST126 UI/L, ALT 115 UI/L, GGT 1158 UI/L, FA 241 UI/L, alfa-amilasa pancreática 9.6 UI/L,Ca 8.9 mg/L, LDH 286 UI/L, proteínas 74 gr/L, Albúmina 35 gr/L, Fe 75 μg/dL, transferrina246 mg/dL, ferritina 62 ng/mL, saturación transferrina 22%, PCR 14 mg/L , VSG 28 mm
•Coagulación: TP 102%, fibrinógeno 5.02 gr/L
Pruebas complementarias
•SOH: negativa (x3)
•Rx tórax: cambios compatibles con espondiloartrosis. Resto sin alteraciones significativas
•Ecografía abdominal: discreta hepatomegalia homogénea, no lesiones focales. Mínima ectasia de vía biliar izquierda. Se observa un conducto hepático dilatado (10mm) y con una pared engrosada de hasta 4mm. Se visualiza parcialmente un colédoco de 11mm. No se visualiza páncreas. Vesícula biliar alitiásica. Bazo homogéneo, de tamaño normal. Riñones normales.
•Marcadores tumorales: Ca 19.9 <0.60 UI/m , CEA 3.28 ng/mL
•Autoinmunidad: ANA positivos. Título 1/160. Patrón citoplasmático
• ColangioRM: discreta dilatación de la vía biliar intra y extrahepática hasta queel colédoco se hace intrapancreático donde se ve un segmento corto deaproximadamente 1 cm de longitud de estenosis coledocal provocada por unengrosamiento de su pared. Distal a esta zona el colédoco es normal. Páncreascon bordes levemente desflecados a nivel de cola y cuerpo; sin dilatación enconducto pancreático principal. No se observan masas pancreáticas (aunque setrata de un estudio sin contraste). Proximal a la estenosis se observa un nivelen la vía biliar y en la vesícula que sugiere bilis espesa. No se observan signosinflamatorios en la vesícula biliar. Glándulas suprarrenales normales.
Posteriormente se solicitó una exploración que fue clave para establecer un posible diagnóstico
CASO CLÍNICO ABIERTO. II
PABLO RUIZ RAMIREZ09/02/2017R3 MUTUA TERRASSA
Ecoendoscopia
Páncreas muy hipoecoico, heterogéneo, aumentado de tamaño (“Páncreas en salchicha”)y lobulado de forma predominante en cuerpo y cabeza con simulación de efecto masa
Colédoco con paredes muy engrosadas (sandwich pattern) junto a dilatación proximal (12mm) con pequeña estenosis distal sin observar una clara masa coledocal
Adenopatías en ligamento gastrohepático e hilio hepático redondeadas y bien definidas
Conducto de Wirsung de diámetro y trayecto normal
Vesícula biliar normal
No alteraciones vasculares
Negativa para células malignasPAAF transgástrica
PANCREATITIS AUTOINMUNE
•Determinación de Ig
•Tratamiento con corticoides a dosis de 1 mg / kg día
•Tras dos semanas de tratamiento se objetiva normalización de bioquímica hepática, gran mejoría clínica. Se repite ecoendoscopia àDisminución adenopatías + Disminución global del tamaño de páncreas
PANCREATITIS AUTOINMUNE
Pancreatitis autoinmune
üDescrita por primera vez en 1995 por Yoshida et al
üIncidencia desconocida. Estimaciones 1 caso por cada 100.000 hab/año
üDos subtipos de PAI según histología:
TIPO 1: LPSP Tipo 2: IDCP
Pancreatitis linfoplasmocítica esclerosante Pancreatitis idiopática ductocéntrica
Infiltrado linfoplasmocitario periductal Infiltrado linfoplasmocitario periductal
Fibrosis estoriforme Fibrosis estoriforme
Flebitis obliterante Flebitis obliterante
↑↑C. plasmáticas productoras de IgG4 sin GEL ↓↓C. plasmáticas productoras de IgG4 con GEL (lesiones epiteliales por granulocitos )
üPuede afectar a localizaciones extrapancreáticas (colangitis esclerosante, sialoadenitis, fibrosis retroperitoneal…)
Pancreatitis autoinmune
Subtipos PAI
Diagnostic of autoinmune pancreatitis. Hiroyuki Matsubayashi. 2014. World J Gastroenterol.
Pancreatitis autoinmune
üBuena respuesta a tratamiento con corticoides
üEl principal problema es su diferencia con la patología pancreática maligna:
•Forma de presentación: caquexia, cuadro tóxico y dolor abdominal refractario analgesia convencional sugiere patología neoplásica
•Papel de la radiología: masa focal hipodensa en TC, dilatación ductal/ stop ducto pancreático ppalàsugestivo neoplasia
•Papel marcadores analíticos: Ca 19.9 y Ig G4 para dif. N. páncreas de PAI
CA 19,9 (< 74 U/ml) + IgG4 (> 1,0 g/l) à S 94% / E 100 % para diferenciar PAI / Neoplasia páncreas
Pancreatitis autoinmune
üEl principal problema es su diferencia con la patología pancreática maligna:
•Papel de ecoendoscopia: evaluar signos parenquimatosos y ductales + obtención histología / citología (USE PAAF, FNB y trucut )
•PAAF: sobre todo descartar malignidad•Trucut:poco evaluada debido a dificultad técnica•FNB: nuevos dispositivos para toma de Bx.
Procore
Sharkcore
Acquire FNB
Echo Tip Procore
overall diagnostic accuracy for the detection of malignancy of 92.9%
à the only variable associated with obtaining an optimal sample for histological analysis and making a correct final diagnosis was the intervention of an experienced pathologist to evaluate the sample
Sharkcore
Iglesias-García et al, GIE 2011.
Di Maio. Initial experience with a novel EUS-guided core biopsy needle (SharkCore): results of a large North American multicenter study, Endoscopy internationalOpen. 2016
Pancreatitis autoinmune
Clínica
Presentación aguda
•La presentación más frecuente es la ictericia indolora (obstructiva).
•Pródromos inespecífico o con molestias que empeoran con la ingesta
•Pérdida de peso
•Dolor abdominal + pancreatitis aguda
Presentación tardía
•Atrofia pancreática con insuficiencia pancreática endo y exocrina
•Dilatación ductal y calcificaciones à Pancreatitis crónica
•Difícil de diagnosticar
Japanese Clinical Guidelines for pancreatitis autoinmune. Okazaki. Pancreas 2009
Pancreatitis autoinmune Diagnóstico
Signos compatibles de PAI por USE
•Páncreas difusa o localmente aumentado de tamaño, hipoecoicoà “Sausage-like pancreas”
•Engrosamiento homogéneo regular de la pared de los conductos biliares à “Sandwich pattern”
•Lobularidad
•Halos hiperecogénicos
•Dilatación de los conductos pancreáticos
•Masa pseudotumoral
•Engrosamiento de la pared del Wirsung
Endoscopic ultrasonography findings in autoimmune pancreatitis. Buscarini. World J Gastroenterol 2011
Pancreatitis autoinmune Diagnóstico
TC / RM
•Páncreas disfusamente agrandado de tamaño con pérdida de lobularidad
•Hipoatenuación en fase arterial + realce tardío en fase venosa
•Estenosis larga/múltiple del C. Wirsung con poca dilatación proximal
CPRE
•Estenosis larga (>1/3) del conducto pancreático principal
•Múltiples estenosis sin una marcada dilatación preestenótica
Endoscopic ultrasonography findings in autoimmune pancreatitis. Buscarini. World J Gastroenterol 2011
Pancreatitis autoinmune Diagnóstico
Criterios ICDC (International consensus diagnostic criteria).2011
• Intento de consenso entre criterios asiáticos y occidentales
Ø SPJ: CPRE (no utilizada de rutina en Europa)Ø Clínica Mayo: presencia de lesiones extrapancreáticas y respuesta a corticoides.
Pero biopsia papel importante
• 5 criterios: Imagen, serología, afectación de otros órganos, histología y respuesta al tratamiento
• Diferentes para PAI tipo 1 y PAI tipo II. Nuevo subgrupo à PAI indeterminada
• 2 niveles de fiabilidad (Nivel 1 o 2): Dx definitivo y probable
International consensus diagnostic criteria for autoimmune pancreatitis: guidelines of the International Association of Pancreatology. Pancreas. 2011
Pancreatitis autoinmune Tratamiento
• Tto esteroideo es la 1ª línea de tto para inducción de la remisión à Metilprednisolona(0.6-1 mg/kg) durante 4 semanas (98% remisión)
• Indicaciones de tratamiento:ü Pacientes sintomáticos (ictericia obstructiva, dolor abdominal, ...)ü Afectación extrapancreática
• Se puede iniciar tto de inducción de remisión de 2ª línea con Rituximab en monoterapia si se produce recaída.
• Otros inmunomoduladores (tiopurinas, micofenolato, metotrexato) se han mostrado poco efectivos para la inducción de la remisión en monoterapia
• Comprobar mejoría radiológica en 2 semanas à Criterio diagnóstico
• Recaídas más frecuentes en PAI tipo I. Corticoides vs Inmunosupresores
International consensus diagnostic criteria for autoimmune pancreatitis: guidelines of the International Association of Pancreatology. Pancreas. 2011International consensus for the treatment of autoinmmune pancreatitis. Okazaki. Pancreatology. 2016
International consensus for the treatment of autoinmmune pancreatitis. Okazaki. Pancreatology. 2016
Pancreatitis autoinmune Diagnóstico
Criterios SPJ
ü Primeros criterios propuestos para el Dx de PAI (2002)
ü Modificados en 2006 y fusionados con los criterios de Korea (incluyen la respuesta al tto corticoides y la afectación extrapancreática ) en los criterios de Asia en 2011
ü Se requiere realización de CRPE para llegar al diagnóstico en aquellos pacientes con hallazgos atípicos para PAI en las pruebas de imagen
Japanese Clinical Guidelines for pancreatitis autoinmune. Okazaki. Pancreas 2011
Pancreatitis autoinmune Diagnóstico
Criterios Mayo Clinic (HISORt). 2006