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7/31/2019 Casos de Medscape (01)
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CASOS DE MEDSCAPE INTERNAL MEDICINE EDUCATION
Presentacin de caso clnico N01:
Varn con cefalea aguda, ptosis palpebral, diplopa y
ginecomastia
Un varn de 41 aos se presenta en el departamento de emergencias
por haberse despertado de
su sueo nocturno causa de una cefalea frontal severa de inicio
sbito. La cefalea se asociaba con
nuseas, vmitos y sensacin subjetiva de fiebre. Refera diplopa de
reciente comienzo y
fotofobia, sin disminucin de la agudeza visual. Niega
antecedentes convulsivos, debilidad focal,
episodios de cefalea similares al actual o trastornos visuales
previos. No refiere problemas
mdicos previos de relevancia y la nica medicacin que consume es
sildenafil de manera
ocasional. Es bebedor social, no fuma y niega uso de drogas
ilcitas.
En el examen fsico se observa un paciente con aspecto de
enfermo, pero alerta y sin compromiso
evidente del estado general. Sus parmetros vitales revelan una
temperatura de 39,5 C, tensinarterial de 15/95 mmHg y pulso de 110
/minuto. El examen ocular muestra ptosis palpebral
derecha con desviacin nfero-externa y pupila dilatada y
arreactiva (Figura 1 y Figura 2)
Figura 1 Figura 2
El examen de campo visual evidenci hemianopsia bitemporal. El
fondo de ojo muestra pulso
venoso normal y leve empalidecimiento de la porcin temporal del
disco ptico. La evaluacin del
resto de los pares craneales no arroja dficit. El cuello es
flexible sin rigidez de nuca. El examen del
trax muestra leve ginecomastia bilateral sin derrame por el
pezn. La evaluacin cardiopulmonar,
y de abdomen, as como la exploracin de sensibilidad y motilidad
de extremidades son normales.
Datos relevantes de laboratorio: 16.000 leucocitos/l (75 % de
neutrfilos) y 340.000 plaquetas/l.
LCR: 420.000 eritrocitos/l, 20.000 leucocitos/l, glucosa de 85
mg% e protenas de 230 mg%.
En esta instancia de la evaluacin, se podran considerar como
diagnsticos diferenciales:
a. Hemorragia subaracnoidea
b. Infarto cerebeloso
c. Apopleja hipofisaria
d. Trombosis del seno cavernoso
Se realiza una TAC de cerebro standard (Figura 3), seguida de
inmediato por una IRM (figura 4)
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La TAC de cerebro standard mostr una masa selar de unos 20 mm de
dimetro mayor con
extensin hacia la regin supraselar. Se observa compresin del
quiasma ptico e hipotlamo con
desplazamiento de las estructuras hacia arriba. Se aprecia un
aumento de la densidad del lado
derecho de la masa que se sugestivo de hemorragia
Figura 3 Figura 4
La IRM evidencia una gran masa en fosa
pituitaria con reas de densidad intermedia y
alta, sugestivas de hemorragia
La IRM coronal reforzada con gadolinio en T1
revela que la masa posee un patrn tenue de
reforzamiento perifrico
Se observ efecto de masa en el seno cavernoso derecho, que fue
ms evidente en las imgenes
coronales T1 y T2. Estos hallazgos son consistentes con apopleja
pituitaria como consecuencia deuna hemorragia, con o sin infarto,
probablemente en un adenoma hipofisario. La evaluacin del
estado hormonal revel panhipopituitarismo. Previo a este
episodio de apopleja aguda, el
paciente tena hallazgos sugestivos de hipogonadismo central,
probablemente como componente
de su hipopituitarismo relacionado con el macroadenoma
hipofisario (disminucin de la libido y
ginecomastia bilateral). Los hallazgos neurolgico (ptosis
palpebral derecha, desviacin del globo
hacia abajo y afuera, adems de una pupila dilatada y fija es
consistente con una parlisis del III
par del mismo lado causada por la extensin de la hemorragia en
el seno cavernoso derecho.
La apopleja pituitaria tumoral se define como la aparicin de una
hemorragia o infarto en una
glndula con un adenoma preexistente. Se manifiesta con cefalea
sbita y severa que a veces se
asocia con disfuncin neurolgica y hormonal. Las manifestaciones
neurolgicas son secundarias a
un desplazamiento del nervio ptico y la compresin de los nervios
craneales III (motor ocularcomn), IV (pattico) y 6 (motor ocular
externo). El dficit hormonal y su expresin clnica resultan
de la destruccin de la porcin anterior de la hipfisis.
La apopleja pituitaria tumoral es una enfermedad rara con una
incidencia anual de alrededor de
1,2 casos por milln. Los hombres son afectados dos veces ms que
las mujeres. Incide en
cualquier grupo etreo, pero la mayora de las veces lo hace en la
5 o 6 dcadas de la vida. Se
estima que ocurre en 1.5-27.7% de los casos de adenoma
hipofisario y raramente se asocia con
una glndula sana. Sin embargo, aproximadamente el 50% de los
pacientes que se presentan con
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la apopleja no han sido diagnosticados previamente de su tumor
hipofisario hasta que ocurre este
evento agudo. Todos los tipos de tumores de la hipfisis tienen
el mismo riesgo de apopleja.
El sntoma ms comn de apopleja es la cefalea. Casi todos los
pacientes describen un dolor de
cabeza sbito y severo retro-orbitario y/o bifrontal que se
asocia a vmitos en dos tercios de los
casos. La cefalea asociada a vmitos resulta del aumento
repentino de la presin intraselar ya sea
causada por la hemorragia y/o secundaria a irritacin de las
meninges. La mayora de las
manifestaciones clnicas de la apopleja pituitaria se relacionan
con el aumento en la presin
intraselar.
Lateralmente, el aumento de la presin provoca compresin de las
estructuras en el seno
cavernoso (nervios craneales III, IV y VI), siendo el III el que
se afecta con ms frecuencia por su
posicin ms vulnerable, paralela a la pared lateral de la glndula
pituitaria. El VI es el menos
afectado por su ubicacin ms lateral dentro del seno. La
oftalmopleja causada por el
compromiso de los oculomotores en cualquiera de las
combinaciones posibles est presente en un
80% de los pacientes con apopleja. Dentro del seno cavernoso
tambin se encuentra el V nervio
craneal (trigmino). Su participacin puede producir dolor y/o
alteraciones de la sensibilidad
hemifacial. La compresin de la cartida a nivel del sifn puede
presentarse como hemipleja.
Hacia arriba, el aumento de la presin comprime el quiasma, el
tracto o el nervio ptico, lo que
lleva a una disminucin de la agudeza visual o defectos del campo
visual (clsicamente,hemianopsia bitemporal).
La sangre que se derrama en el espacio subaracnoideo puede dar
lugar a un sndrome menngeo
con fiebre, manifestaciones de irritacin menngea y fotofobia. La
fiebre en los pacientes con
apopleja tambin puede explicarse por la alteracin en la
regulacin trmica causada por la el
compromiso del hipotlamo por la hemorragia o por la
insuficiencia suprarrenal asociada a
hipopituitarismo. La hemorragia puede extenderse hacia el
parnquima cerebral causando la
irritacin cortical y ocasionando crisis convulsivas.
La presin intraselar elevada es responsable de las alteraciones
endocrinas relacionadas con la
apopleja pituitaria tumoral, ya que se comprime el tejido
funcionante de la hipfisis, se
compromete su suministro vascular y se corre el riesgo de
generar hipopituitarismo. La
insuficiencia suprarrenal es el resultado ms relevante del
hipopituitarismo desde el punto devista clnico y contribuye de
manera significativa a la mortalidad de los pacientes con
apopleja
tumor pituitario si no se reconoce y se trata. Aunque no es
comn, puede haber diabetes inspida
en la presentacin, cuya verdadera etiologa en este contextono es
del todo clara, pero podra
resultar de la mayor presin sobre el infundbulo hipofisario que
impide a la ADH progresar a
travs del lbulo posterior de la hipfisis.
En un 50% de los casos de apopleja se puede identificar un
precipitante. Los predisponentes son:
Tratamiento con agonistas de dopamina: Levodopa, cabergolina,
bromocriptina
Traumatismo encfalo-craneano
Irradiacin de la hipfisis
Embarazo: Se produce normalmente una cierta hipertrofia
pituitaria, con incremento de sus
necesidades de perfusin
Ciruga de revascularizacin coronaria: En especial cuando se
requiere circulacin
extracorprea
Ciruga mayor: Sobre todo si implica riesgo de prdida sangunea
importante
Anticoagulacin
Pruebas de estimulacin endocrinas: Las hormonas utilizadas
podran aumentar el flujo
sanguneo en adenomas hipofisarios, provocando sangrado en vasos
friables.
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El parto: La apopleja pituitaria asociada con hemorragia
postparto significativa en glndulas
sin tumor previo que se denomina sndrome de Sheehan. La
hipertrofia de la glndula
pituitaria que se produce en el embarazo normal en combinacin
con el espasmo arterial de la
pituitaria por la hipotensin relacionada con la hipovolemia por
hemorragia contribuyen a su
aparicin, sin embargo la presentacin clnica en estos casos suele
ser menos dramtica, con
un desarrollo ms gradual de signos y sntomas de
hipopituitarismo.
El diagnstico se efecta mejor por IRM que suele ir precedida por
una TAC (mayor disponibilidad
y velocidad de realizacin) para la deteccin de hemorragia
intracraneal. La IRM es superior a la
TAC para la evaluacin de la hipfisis y posiblemente, en la
visualizacin de una hemorragia que
no se visible por la TAC, pero presenta limitantes como
accesibilidad, tiempo requerido para el
estudio, rechazo de pacientes por claustrofobia en equipos
cerrados y costos.
Una vez reconocido, el tratamiento eficaz de la apopleja
hipofisaria requiere de la pronta
administracin de corticoides en dosis suprafisiolgicas, no slo
para reemplazar la deficiencia de
la endgena durante una condicin de estrs, sino tambin para
promover un efecto anti-
inflamatorio, sobre todo en las estructuras paraselares. El
tratamiento definitivo de la apopleja es
la descompresin quirrgica de urgencia. La reseccin
transesfenoidal es el enfoque ms comn
en esta situacin. En los casos en que hay una extensin
importante de la hemorragia alparnquima cerebral ms all de la silla
turca diafragma, puede ser preferible un abordaje
intracraneal. En una minora de los casos, el tratamiento mdico
conservador es una alternativa
aceptable, ejemplos de esto son los pobres candidatos para la
ciruga y los pacientes seleccionados
que presentan meningismo aislado u oftalmopleja y muestran una
mejora significativa con la
administracin de esteroides. El tratamiento mdico incluye el
monitoreo de las enfermedades
endocrinas, neurolgicas y oftalmolgicas, junto con el reemplazo
hormonal.
Con el reconocimiento del problema, la realizacin de una ciruga
efectiva y oportuna y el
tratamiento mdico adecuado, la mayora de los pacientes con
apopleja mejoran. La oftalmopleja
es en general la primera manifestacin clnica en ceder. Menos
sencillo es revertir la afeccin del
nervio ptico que resulta tanto en el deterioro de la agudeza
visual como en la restriccin del
campo visual. Ms de la mitad de los pacientes superarn la fase
aguda y tendrn como secueladeficiencias hormonales que requerirn
teraputica de reemplazo permanente. Se ha demostrado
que el mantenimiento de la sustitucin hormonal con esteroides en
el postoperatorio es esencial
en un 82 % de los pacientes, 89 % requerirn hormona tiroidea y
un 64 % testosterona.
En este caso, luego de la administracin inmediata de una elevada
dosis de esteroides, el
paciente se someti a una reseccin transesfenoidal de emergencia.
Se identific un adenoma
infartado, con reas extensas de hemorragia y necrosis que
confirmaba el diagnstico de
apopleja tumoral pituitaria. Luego de 24 horas de la ciruga, se
observ una notable reduccin
de la cefalea y una mejora evidente de la motilidad ocular
extrnseca. Por evaluacin
endocrinolgica se confirma el hipopituitarismo. Dos semanas
luego de la ciruga, la
oftalmopleja y los defectos del campo se han resuelto por
completo, permaneciendo el
paciente con sustitucin hormonal con esteroides, levotiroxina y
testosterona.
