Upload
george-mihalache
View
366
Download
8
Embed Size (px)
Citation preview
Angiom Cavernos de arie motorie stanga
Dr. George MihalacheMedic primar neurochirurg
Date epidemiologice
• Incidenta in populație 0.5% (1/200)• Considerate congenitale, s-a dovedit ca
pot apare si “de novo”• Vasta medie de manifestare 20-30 ani• Sporadice/transmitere autosomal
dominanta• Identificate mutații la nivelul a 4 gene
responsabile de 70-80% din HCSNC
Date de etiopatogenie• Hemangiomul cavernos al sistemului
nervos central(HCSNC) este o varianta de hemangiom care ia naștere in SNC
• Anatomopatologic este caracterizat prin vase sanguine dilatate si canale vasculare dilatate mai puțin bine circumscrise
• Un singur strat endotelial• Absenta țesutului nervos la interiorul
leziunii
Aspect anatomopatologic
Clinica
• Cca 3/10 persoane purtătoare de cavernom devin simptomatice si necesita tratament
• Cefalee recurenta• Deficit neurologic focal• Crize epileptice• Accident vascular cerebral hemoragic• Asimptomatice
Diagnostic
• Imagerie prin rezonanta magnetica este metoda principala de diagnostic: secventa de echo-gradient fiind caracteristica
• Majoritatea leziunilor in special cele de mici dimensiuni sunt oculte in tomografie computerizata si angiografie cerebrala.
MRI GE vs CT
Tratament
• Scopuri:– Ameliorarea semnelor si simptomelor
prezente (cefalee, crize de epilepsie, tulburări neurologice focale)
– Prevenirea recidivelor hemoragice si controlul efectului de masa exercitat de malformație
Tratament
• Medical– Al simptomelor– Al crizelor de epilepsie
• Chirurgical in principal• Radiochirurgia stereotactica inca este in
studiu (leziuni profunde: nuclei bazali, diencefal, trunchi cerebral)
Caz clinic
• Pacientul H.E.I.• Nascut 11.07.1990 (22 de ani la momentul
prezentarii in serviciu)• Din mediu rural (Călinești, Argeș)• Fara APP semnificative
Caz clinic
• Istoric:– Lucra in Cehia- in urma cu 1 an constata
apariția hemiparezei drepte predominant brahiala si crize motorii brahiale drepte (mana dominanta). Hemipareza se remite partial.
– A efectuat CT cerebral (nu avem documentele)- primește tratament anticomitial
– Ajunge cu serviciul in Franța (lucrează la firma unchiului)
Caz clinic
• Hemipareza dreapta reapare• Crizele motorii brahiale drepte revin
(destul de frecvente - câteva/zi)• Este evaluat clinic+MRI cerebral la spital;
neurochirurgul de serviciu il diagnostichează, ii administrează anticomitiale, ii recomanda chirurgie
Caz clinic
• La prezentarea la neurochirurgie Pitești:• Examenul clinic general: normal• Fara APP semnificative• GCS=15 puncte• Afebril• Moderata cefalee dar ameliorata fata de
zilele trecute• Fara sindrom meningeal
Caz clinic
• Hemipareza dreapta predominant brahiala si predominant distal, 2/5 ASIA
• Hemihipoestezie dreapta predominant brahial
• Crize epileptice motorii brahiale dreapta• Tonus scăzut in musculatura MS drept• ROT mai vii pe dreapta
Caz clinic
MRI GE
Caz clinic
• Discuție extensiva cu pacientul si familia asupra raportului risc/beneficiu– Lipsa posibila a ameliorării neurologice– Agravarea deficitului– Posibile complicații ale chirurgiei cerebrale:
• Infecțioase (sub 0.5% in chirurgia craniana)• Hemoragice (sub 1%)• Neurologice• Generale (inclusiv deces)
Caz clinic
Caz clinic
Caz clinic
Caz clinic
Caz clinic
Caz clinic
Caz clinic
Controlul la 3 luni
• Pareza brahiala dreapta mult ameliorata (ASIA 4/5)
• Nu mai face crize brahiale motorii (carbamazepina 3 cp/zi pentru 1 an)
• Fara cefalee• Efectuează singur ADL
In loc de concluzie
De reținut
• Particularitatea cazului: leziune in aria motorie dominanta
• Leziunile in aria motorie sunt extrem de solicitante tehnic pentru neurochirurg
• Cu tehnica chirurgicala si tehnologie (microscop operator) adecvata rezultatele pot fi foarte satisfăcătoare
• Va mulțumesc pentru atenție!