日皮会誌：103 (13), 1735-1741, 1993 (平５）

強皮症診断におけるポイント制診断基準案と他の診断基準との比較

　　　　　　　　　　―合致例，非合致例についての検討一

　　　　　　　　　尹　　浩信　　藤本　　学　　佐藤　ｲ中－

　　　　　　　　　玉木　　毅　　菊池かな子　　五十嵐敦之　　　　　　　　　楓鴎　良直　　竹原　和彦　　石橋　康正

　　　　　　　　　　要　　旨

　過去に我々は，従来の診断基準では評価できない強

皮症軽症例,早期例，およびRaynaud症状を主症状と

し強皮症と一巡の病態であると考えられるscleroder-

ma spectrum disorders （以下SSD）に対して，ポイ

ソト制による診断法を考案し，報告した．今回このポ

イント制診断基準案と従来の診断基準の特徴および有

用性を明確にすることを目的として，自験強皮症患者

97例を対象として，ポイント制診断基準案, ARA診断

基準，厚生省診断基準，厚生省score診断を用いて，

各々の診断基準の合致例，非合致例を抽出し，検討を

加えた．ポイント制診断基準案ではｎ例（11.3％），

ＡＲＡ診断基準では17例(17.5%),厚生省診断基準で

はｎ例(11.3%),厚生省score診断では16例(16.5%)

が非合致例となった. ARA診断基準，厚生省診断基

準，厚生省score診断では診断基準項目中scler-

odactyly 1項目のみを満足するBarnett分類type 1

の症例およびpulmonary fibrosis 1項目のみを満足

するsine sclerodermaの症例が非合致例となったの

に対して，ポイント制診断基準案では特異抗核抗体陰

性かあるいはRaynaud現象が非典型的でかつnail-

fold bleeding （ＮＦＢ）を欠如する非典型例が非合致例

となった．また従来の診断基準（ＡＲＡ診断基準，厚生

省診断基準，厚生省score診断）非合致例の65％から

73％はポイント制診断基準案にて合致例となり，逆に

ポイント制診断基準案非合致例の約半数は従来の診断

基準にて合致例となった．以上の結果より強皮症の診

断に際しては従来の診断基準とポイント制診断基準案

を組み合わせて利用することが望ましいと考えられ

た．

東京大学皮膚科学教室（主任　石橋康正教授）

平成５年５月７日受付，平成５年６月２日掲載決定

別刷請求先:（〒113)東京都文京区本郷7-3-1

　東京大学皮膚科学教室　尹　　浩信

　　　　　　　　　　緒　　言

　汎発性強皮症は,皮膚の硬化性変化を主徴とし，肺，

消化管，心臓，腎臓などの内臓諸臓器にも同様の変化

をきたす疾患であり，膠原病の１つに分類される1).そ

の診断に際しては既存の診断基準一特に1980年にアメ

リカリウマチ協会によって作成された｢強皮症の分類

予備基準｣2)(以下ＡＲＡ診断基準)や1982年に厚生省強

皮症研究班によって作成された診断基準3)(以下厚生

省診断基準), score診断3)(以下厚生省score診断)

－が参考とされることが多い．しかしながら，これら

の診断基準を満足しない強皮症軽症例も存在し，さら

に硬化性変化を欠くものの, Raynaud症状を主症状と

し強皮症と一連の病態であると考えられるscleroder･

ma spectrum disorders (SSD)4)の症例も多数存在し

ているが5)，従来の診断基準ではこのような症例は診

断基準非合致としか評価できない.そこでわれわれは，

このような症例を臨床実地上より明確に評価，把握す

ることを目的としてポイソト制による診断基準案を考

案した6)7)このポイント制診断基準案によれば，従来

の診断基準非合致例を含む強皮症群, SSD群，強皮症

と関連のないRaynaud群の３群はほぼ明瞭に区分し

て評価され，さらに他の膠原病と強皮症との鑑別にも

有用であることが示された6)7)またポイント制診断基

準案の総計ポイントは重症度を反映し，各ポイントは

臨床症状を数量化しているため強皮症の臨床的特徴を

解析する際にも有用であることが示された8).

　今回我々は，ポイント制診断基準案の臨床的意義を

更に明確とし，また従来の診断基準とポイント制診断

基準案の特徴および有用性を明らかにすることを目的

として，自験強皮症患者97例を対象として各診断基準

合致例，非合致例を抽出し，検討を加えた．

　　　　　　　　　　対　　象

　1990年から1991年に当科受診した全身性強皮症患者

97例(男７例，女90例)を対象とした．モの内訳は，

type Ill の症例20例(男３例，女17例). type II の症例

1736 尹　　浩信ほか

47例（男３例，女44例), type ｌ の症例26例（男１例，

女25例), sine scleroderma の症例４例（女４例）であ

る．これら97例は皮膚または肺の硬化性変化を伴って

おり，従来の診断基準に関わらず，臨床症状，各種臨

床検査所見，皮膚生検組織像などより総合的に全身性

強皮症と診断した症例である．

　　　　　　　　　　方　　法

　各種強皮症診断基準（ＡＲＡ診断基準，厚生省診断基

準，厚生省score診断，ポイント制診断基準案）を用い

て，各診断基準の合致例，非合致例を抽出し，各診断

基準の非合致率，非合致例の特徴，および非合致例の

他の診断基準における合致率について解析した．なお

各種強皮症診断基準の合致例，非合致例は以下のよう

に判定した．

　(1) ARA診断基準2）：大基準としてproximal

scleroderma １項目および小基準として, 1) scler-

odactyly, 2) digital pitting scars of fingertips or loss

of substance of the distal finger pad, 3) bilateral

basilar pulmonary fibrosisの３項目よりなり，大基準

を満足するかまたは小基準２項目以上満足すれば強皮

症と診断（合致例）.

　（2）厚生省診断基準3）:大基準としてproximal

scleroderma １ 項目と小基準として, 1) scler-

odactyly, 2)舌小帯短縮，3）指尖の虫蝕状痘痕，4）

両側下肺野線維症の４項目よりなり，大基準を満たす

かまたは小基準２項目以上満足すれば強皮症と診断

（合致例）．ＡＲＡ診断基準，厚生省診断基準では大基準

を満足せず小基準Ｏまたは１項目のみを満足する症例

を非合致例とした.

　（3）厚生省score診断3）:1）強指症，2）舌小帯短

縮，3）指尖虫蝕状癩痕，4）指の屈曲性拘縮，5）全身

の色素沈着，6）両側下肺野線維症の６項目よりなり，

２項目以上満足すれば合致例とし，１項目以下を満足

する症例を非合致例とした.

　（4）ポイント制診断基準案6）（表１）：１）皮膚硬化，

2）肺病変，3）抗核抗体, 4) Raynaud現象，5）爪郭

部出血点(nailfold bleeding : 以下ＮＦＢ）の有無，の

５項目からなる.1）皮膚硬化に関しては, Barnett分

類の重症型より躯幹に皮膚硬化の及ぶもの(type III）

10ポイント，躯幹には及ばないが近位皮膚硬化の認め

られるもの(type Ｈ）5ポイント, sclerodactylyのみ

(type ｌ）3ポイントとし，さらにＭＣＴＤや強皮症早

期に認められるswollen fingersを１ポイントとした.

2）肺病変に関しては，胸部Ｘ線で肺線組症が認めら

表１　ポイント制診断基準案

1) Skin sclerosis

　　　　　diffuse

　　　　　proximal

　　　　　sclerodactyly

　　　　　swollen fingers

2), Pulmonary changes

　　　　　Chest x-ray （十），％ＶＣ＜80％

　　　　　Chest ｘ･ray （十），％ＶＣ≧80％

3）ＡＮＡ

　　　　　Topoisomerase-1

　　　　　ACA or Ul-RNP

　　　　　(excluding UI－ＲＮＰ十Sm）

　　　　　nucleolar

　　　　　others

　　　　　(including U1－ＲＮＰ十Sm）

4) Patterns of RP

　　　　　triphasic

　　　　　biphasic and bilateral

　　　　　biphasic or bilateral

5) NFB

　　　　　３ or more fingers

　　　　　l or 2 fingers

1０ points

　５ points

　３ points

　ｌ point

4 points

2 points

5 points

３ points

２ points

ｌ point

3 points

2 points

　lpoint

２ points

l point

れるもののうち.%vc 80％未満のもの４ポイント，％

VC80％以上を２ポイントとした.3)抗核抗体は，疾

患特異性の高い抗Topoisomerase-I抗体陽性５ポイ

ント，ついで抗セントｇメア抗体または抗Ul-RNP抗

体陽性３ポイント，抗核小体抗体陽性２ポイント，そ

の他の抗核抗体陽性１ポイントとした. 4) Raynaud

現象は，３相性３ポイント，２相性かつ両側性２ポイ

ント，２相性または両側性１ポイントとした.5) NFB

は両指を観察し，３指以上に認められるもの２ポイン

ト，１または２指で認められるもの１ポイントとした．

総計の最高は24ポイントとなり，９ポイント以上を合

致例，９ポイント未満を非合致例とした6)7)

　　　　　　　　　　結　　果

　1.各診断基準の非合致率：ＡＲＡ診断基準では97

例中17例(17.5%),厚生省診断基準では11例(ｎ.3％)，

厚生省score診断では16例(16.5%),ポイント制診断

基準案では11例(11.3％)が非合致例となった．

　2. ARA診断基準非合致例(表2):type ｌの症例

のうち小基準であるsclerodactylyのみ満足する症例

13例，小基準であるpulmonary fibrosisのみを満足す

るsine scleroderma ４例(全例)が非合致例となった．

ＡＲＡ診断基準非合致例17例中，ポイント制診断基準

案では11例,厚生省診断基準では７例,厚生省score診

断では７例が合致例となった．すなわちＡＲＡ診断基

ポイント制診断基準案と他の診断基準との比較

　　　　表２　ＡＲＡ診断基準非合致例

1737

type SD SSF PS CP DP PF Cri Sco　　skinsclerosis

I)t『 ANA RP NFB total point

1’

2゛

3*

4

5*

6*

7

8

9*

10

11*

12゛

13゛

14゛

15

16

17*

　１

　１

　１

　１

　１

　１

　１

　１

　１

　１

　１

　１

　１

sine

sine

sine

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十

十

十

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３

３

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３

３

３

３

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３

３

３

３

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０

０

１

０

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０

０

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０

０

０

０

０

０

０

２

２

４

２

３(ＡＣＡ)

３(ＡＣＡ)

３(ＡＣＡ)

３(ＡＣＡ)

３(ＡＣＡ)

３(ＡＣＡ)

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２

３(ＡＣＡ)

０

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３(ＡＣＡ)

３(ＡＣＡ)

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０

５

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３

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３

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１

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３

２

２

３

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２

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１

０

２

１

２

１

１

２

２

０

１

０

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11

n

　8

10

10

　8

　8

10

　8

12

　9

10

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　5

　8

　9

Yes

Yes

Yes

No

Yes

Yes

No

No

Yes

No

Yes

Yes

Yes

Yes

No

No

No

’：ポイント制診断基準案にて合致例と診断された症例

SD：強指症, SSF:舌小帯短縮，PS:指尖虫蝕状鰻痕，ＣＰ:指の屈曲性拘縮，ＤＰ：全身の色素沈着，ＰＦ：両側下肺野線維症，

Cri : 厚生省診断基準, Sco : 厚生省score診断，ＡＣＡ：抗セントrlメア抗体, point : ポイント制診断基準案

表３　厚生省診断基準非合致例

type SD SSF PS CP DP PF ARA Sco　skinsclerosis

pulmonary　change ANA RP NFB total point

1*

2゛

3*

4*

5*

6

7*

8

9*

10

11゛

　1

　1

　1

　1

　1

　1

　1

　1

sine

sine

sine

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十

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十

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３

３

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３

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３

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０

０

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２

４

２

３(ＡＣＡ)

3(ACA)

３(ＡＣＡ)

３(ＡＣＡ)

３(ＡＣＡ)

２

５

３(ＡＣＡ)

３(ＡＣＡ)

０

５

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３

３

３

３

１

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２

３

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２

２

２

１

１

２

１

０

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０

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11

10

10

　8

12

　8

11

8

9

Yes

Yes

Yes

Yes

Yes

No

Yes

No

Yes

No

Yes

゛：ポイソト制診断基準案にて合致例と診断された症例

SD：強指症, SSF：舌小帯短縮,PS:指尖虫蝕状癩痕,ＣＰ：指の屈曲性拘縮,ＤＰ：全身の色素沈着,ＰＦ:両側下肺野線維症，

ＡＲＡ：ＡＲＡ診断基準, Sco:厚生省score診断，ＡＣＡ：抗セソトロノア抗体, point : ポイント制診断基準案

準案で強皮症と診断できない症例の65％がポイント制

診断基準案によって強皮症と診断された. ARA診断

基準非合致例でポイソト制診断基準案に合致する症例

の大部分は，特異抗核抗体陽性で典型的なRaynaud

現象を有しＮＦＢが存在する症例であった.

　3.厚生省診断基準非合致例（表3）:type l の症例

のうち小基準であるsclerodactylyの１項目のみを満

足する症例８例，両側下肺野線維症の１項目のみを満

足するsine scleroderma ３例が非合致例となった．厚

生省診断基準非合致例11例中，ポイント制診断基準案

では８例, ARA診断基準では０例,厚生省score診断

ではＯ例が合致例となった．すなわち厚生省診断基準

に合致しない症例はＡＲＡ診断基準，厚生省score診

断においても非合致例となるが，ポイント制診断基準

ではその中の73％が強皮症と診断された．また厚生省

診断基準非合致例でポイント制診断基準案に合致する

1738 　　　　尹　　浩信ほか

表４　厚生省score診断非合致例

type SD SSF PS CP DP PF ARA Cri　　skinsclerosis

pulmonary　change ANA RP NFB total point

1゛

2゛

3

4

5゛

6゛

7゛

8゛

9*

10*

11

12*

13

14゛

15

16*

２

２

２

２

２

２

１

１

１

１

１

１

１

sine

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sine

＋

＋

＋

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十

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一

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-

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-

-

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-

一

一

-

-

-

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０

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２

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３(ＡＣＡ)

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２

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０

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２

２

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n

n

10

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11

8

9

Yes

Yes

No

No

Yes

Yes

Yes

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Yes

Yes

No

Yes

No

Yes

No

Yes

・：ポイソト制診断基準案にて合致例と診断された症例

SD:強指症, SSF:舌小帯短縮,PS:指尖虫蝕状痘痕,ＣＰ:指の屈曲性拘縮,ＤＰ：全身の色素沈着,ＰＦ:両側下肺野線維症，

ＡＲＡ：ＡＲＡ診断基準,Cri:厚生省診断基準，ＡＣＡ：抗七ソトロメア抗体,point: ポイント制診断基準案

表５　ポイント制診断基準案非合致例

type SD SSF PS CP DP PF ARA Cri Sco　skinsclerosis

ptyy ANA RP NFB total

1*

2゛

3*

4゛

5#

6#

7゛

8*

9#

10゛

11゛

２

２

２

２

１

１

１

１

１

sine

sine

＋

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一

－

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－

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一

一

一

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一

一

一

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一

一

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一

＋

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一

一

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－

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＋

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‾ヌー

－

－

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－

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Yes

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５

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１

５

７

７

７

８

８

８

８

８

５

８

’：特異抗核抗体が欠如している症例.

＃:Raynaud現象が非特異的でかつＮＦＢを欠く症例．

ＳＤ：強指症, SSF:舌小帯短縮,PS:指尖虫蝕状癩痕,ＣＰ:指の屈曲性拘縮,ＤＰ：全身の色素沈着,ＰＦ：両側下肺野線維症，

ＡＲＡ：ＡＲＡ診断基準, Cri : 厚生省診断基準, Sco : 厚生省score診断，ＡＣＡ：抗セントｇメア抗体

症例の大部分は, ARA診断基準の場合と同様,特異抗

核抗体陽性で典型的なRaynaud現象を有しＮＦＢが

存在する症例であった.

　4.厚生省score診断非合致例（表4）:type l およ

びtype II の症例のうち,強指症の１項目のみを満足す

る症例13例, sine scleroderma のうち両側下肺野線維

症の１項目のみを満足する症例３例が非合致例となっ

た.厚生省score診断非合致例16例中,ポイント制診断

基準案では11例, ARA診断基準では６例,厚生省診断

基準では６例が合致例となった．厚生省score診断非

合致例においてもポイント制診断基準案は他の診断基

準と比較して，より多くの症例（69％）を強皮症と診

断することが可能であった．また厚生省score診断非

合致例でポイント制診断基準案に合致する症例の大部

分はＡＲＡ診断基準,厚生省診断基準と同様,特異抗核

抗体陽性で典型的なRaynaud現象を有しＮＦＢが存

ＡＲＡ診断基準

ポイント制診断基草案と他の診断基準との比較

　　　　全身性強皮症

　　　　　(n=97〉

⇒

ｎｏ（ n.8O〉

厚生省診断基準 ゛けつ

no(n-10) yes(n-7)

ポイント制診断基準案⇒

々＝厚生省score診断

重症度判定

図１　強皮症診断の進め方．全身性強皮症の診断に際しては, ARA診断基準，厚生省

　診断基準，ポイント制診断基準案を組み合わせて診断することが望ましい．また重

　症度の判定には，厚生省score診断，ポイント制診断基準案を用いて行う．

在する症例であった.

　5.ポイント制診断基準案非合致例(表5):type II

の症例４例, type l の症例５例, sine scleroderma ２

例よりなり, sine sclerodermaとtype IIの症例およ

びtype Iの２例は特異抗核抗体が欠如していた．また

特異抗核抗体を有するtype Iの症例３例はRaynaud

現象が非典型的でかつＮＦＢを欠く症例であった．す

なわちポイント制診断基準案非合致例は特異抗核抗体

が陰性であるか，またはRaynaud現象が非典型的で

かつＮＦＢを欠く非典型例であった．またポイント制

診断基準案非合致例11例中, ARA診断基準では５例

(45％),厚生省診断基準では８例(73%),厚生省score

診断では５例(45％)が合致例となり，ポイント制診

断基草案非合致例の半数程度は従来の診断基準にて強

皮症と診断された．

　　　　　　　　　　　考　　按

　強皮症の診断基準の中で最も一般的なものは，アメ

リカリウマチ協会によって作成された｢強皮症の分類

予備基準｣2)である．この分類予備基準は,｢強皮症早期

例を診断することを目的として作成されたものではな

く，異なる施設間で比較を行うために強皮症確実例に

対する基準を確立することを目的｣2)として作成され

たものであり，いねば｢強皮症｣という疾患の概念に

対して，ア・･リカリウマチ協会(ＡＲＡ)の統一見解を

示すことを目的として作成されたものと考えられる．

アメリカ国内の29施設より集められた強皮症確実例

299例(強皮症早期例は除外)および対照群413例(SＬＥ

1739

172例,皮膚筋炎/多発性筋炎120例, Raynaud病121例)

について解析を行い，対照群に対して感度97%,特異

度98％を示した2)9)

　これをうけて２年後の1982年厚生省強皮症研究班は

ＡＲＡ診断基準に｢舌小帯の短縮｣という小基準を追加

して厚生省診断基準3)を作成し，さらに同年,厚生省診

断基準の４項目の小基準に｢指の屈曲性拘縮｣と｢全

身の色素沈着｣の２項目を追加して厚生省score診

断3)を作成し，強皮症の定型度および重症度を判定す

ることを試みた10)これらはＡＲＡ診断基準に強皮症

の特異的皮膚症状を項目として追加したものであり，

今回の検討ではＡＲＡ診断基準,厚生省診断基準,厚生

省score診断では同様の症例,すなわちsclerodactyly

のみを有するtype lの症例および肺線維症のみを有

するsine scleroderma の症例は非合致例となり，強皮

症と診断しえなかった．

　これに対してポイント制診断基準案6)は，強皮症早

期例やSSDを評価することを目的として作成された

ものである．この診断基準案では従来の診断基準で採

用されている皮膚硬化と肺病変の項目に加えて，抗核

抗体""'", Raynaud現象12)13),ＮＦＢ１２)~14)の項目を加え

た結果，強皮症早期例およびSSDを評価でき，さらに

他の膠原病と強皮症の鑑別に際しては感度88.7%,特

異度100％を示した6)7)今回の検討でも従来の診断基

準とは異なり，特異抗核抗体陰性例1s)，または

Raynaud現象が非典型的でかつＮＦＢを欠く非典型

例12)14)が非合致例となり，これらの症例を強皮症と診

1740 尹　　浩信ほか

断しえなかった．

　抗セソトロメア抗体や抗Topoisomerase-I抗体な

どの特異抗核抗体は病型，進展様式，予後などと相関

しておりI0)16)~20)早期より出現することが知ら

れ17)21)強皮症の診断に際しては非常に重要な項目と

考えられる. NFBも強皮症およびSSDに特異性の高

い所見であり12)14)さらにわれわれはＮＦＢの観察か

SSDの診断のきっかけとなった症例を報告してい

る22)またRaynaud現象は膠原病の存在を疑わせる

きっかけとなる重要な所見であるが，各種膠原病に共

通して認められ強皮症に対する特異性が高くないこと

より，従来の診断基準より除かれていた．しかし，近

年強皮症の診断に際しては３相性ないし２相性かつ両

側性の比較的典型的なパターンか重要であることが明

らかになってきた12)13)強皮症診断において重要な項

目と考えられる，抗核抗体, NFB, Raynaud現象の３

項目によって，ポイント制診断基準案では従来の診断

基準にて診断しえなかった症例，すなわち皮膚硬化が

軽度または欠如し，従来の診断基準の項目となってい

る皮膚症状がほとんど認められない症例も診断可能と

なったと考えられた．

　ＡＲＡ診断基準，厚生省診断基準，厚生省score診断

　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　文

　1) Rodnan GP :　Progressive systemic sclerosis

　　　(scleroderma), Ａｒthｒitiｓａｎｄ ＡｌｌｉｅｄＣｏｎｄｉtｉｏｎｓ,

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　　　391-395, 1992.

において診断できない症例の多くはポイント制診断基

準案では診断可能であり，また逆にポイント制診断基

準案にて強皮症と診断しえない症例を従来の診断基準

では半数程度強皮症と診断可能であったことより，臨

床実地上強皮症の診断に際して，従来の診断基準とポ

イント制診断基準案を組み合わせて利用すれば更に感

度が高くなるものと考えられる．実際ＡＲＡ診断基準，

厚生省診断基準，ポイント制診断基準案を組み合わせ

て自験97例を検討した場合（図1), 94例が合致例，３

例が非合致例となり，感度は各々の診断基準のみで診

断した場合より高くなった．

　また従来の診断基準では合致，非合致の評価しかで

きないが2)3)ポイント制診断基準案では非合致例（８

ポイント以下の症例）でもポイントで評価でき，強皮

症に近い病態であるか否かを評価できる6)7)従って実

際に強皮症を診断する際には，従来の診断基準とポイ

ント制診断基準案を組み合わせて利用することが望ま

しく，まず従来の診断基準を参照しその非合致例に対

してポイント制診断基準案を参照すれば，各々の診断

基準の欠点を補い，さらに強皮症と診断できない症例

もSSDとして捉え,強皮症に近い病態であると評価す

ることができるものと考えられた．

献

　7）尹　浩信，竹原和彦，佐藤伸一，玉木　毅，相馬良

　　　直,土田哲也,石橋康正：強皮症関連病態における

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1741

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20）佐藤伸一，竹原和彦，相馬良直，玉木　毅，五十嵐

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　　　Comparison of Various Diagnostic Criteria for Scleroderma

Hironobu Ihn, Manabu Fujimoto, Shinichi Sato,Takeshi Tamaki, Kanako Kikuchi,

　AtsuyukiIgarashi, Yoshinao Soma, Kazuhiko Takehara and Yasumasa Ishibashi

　　　　　Department ofDermatology,FacultyofMedicine,Universityof Tokyo

　　　　　　　(ReceivedMay 7,1993;acceptedforpublicationJune２,1993)

　　We previously have established and reported diagnostic criteriafor early scleroderma and scleroderma

spectrum disorders using ａ point system. In this study, we compared them with other diagnostic criteriafor

scleroderma, such as the ARA's criteriaand criteriaestablished by the Research Committee for Scleroderma in

Japan, by analysing those patientswho do not meet each of them.

　　Patients with type I scleroderma who fulfilledonly one criterion“sclerodactyly”，and those with sine

scleroderma who had only“pulmonary fibrosis"did not meet the other criteria,but most of them met ours.

　　Those with atypicalscleroderma did not meet our criteria,but about half of them met others.

　　Therefore, it appears to be preferable to consider both our criteriaand those of others in diagnosing

scleroderma.

　　gpnJDermatoll03:1735～1741,1993)

Key words: scleroderma, diagnostic criteria,scleroderma spectrum disorders,point systems