Upload
danglien
View
219
Download
0
Embed Size (px)
Citation preview
CCHB/AV III efter neonatalperioden Pacemakerindikationer
Symtom;Syncope,svikt, failure to
thrive,ansträngningsintolerans
• Dödlighet utan pacemaker
• 9% 6m-15år –Michaelsson1972• 10% 1-9år –Reid 1982• 6% SCD som första
symtom hos vuxna• –Michaelsson1995
Förvärvat AV-block
Strukturell hjärtsjukdom• cTGA• HCM
Myopatier• Emery-Dreifuss muscular
dystrophy• Kearns-Sayre syndrome• Myotonic dystrophy• Duchenne muscular
dystrophy
Post operativa• Cardiac surgery • AV-node ablation (AVNRT)
Infektiösa• Viral myocarditis• Rheumatic fever• Diphteria• Lyme disease• Mycoplasma pneumoniae• Rubella• Chagas disease• HIV
Övriga• LQTS• Sino-Arterial disease• Familial dysautonomia
Vitier med block / bradycardirisk
VSD postop
Kongenitalt korrigerad transposition
Förmakskorrigerad transposition
Enkammarsystem
Pacemaker
• Livslång behandling• Behov re-operationer
batteri/pulsgenerator byte
Långtidsprognos PM• För majoriteten utmärkt
prognos
• 6-10% utvecklar DCM trots PM
Liten dosa
Transvenösa elektroder
Pektoral placering av dosa
Låg komplikationsrisk
2-3 dagars sjukhusvård
Idag
ICD = Implantable cardioverter device
•Vikt: 75 g•Volym 36 ml
ICD- Behandlingar
• Antitakypacing (ATP) för VT
• Cardioversion,“elkonvertering” för VT
• Defibrillering för VF
• Pacing mot bradykardi
RÅD PM/ICD
• Beroende på grunddiagnos
• Pga PM/ICD vissa restriktioner;– 6v vila postop samt e ICD-behandling
– Ej konditionskrävande idrott
– Ej kampsport (risk dos-kabel dysfunktion)
– Ej repetetiva sporter (tennis osv – kabelbrott)
– Undvika sporter där medvetandepåverkan kan vara farligt (latenstid tills ICD är laddad)
www.pacemakerinfo.se
Sudden death in young individuals
HCM
CAD
ARVCDCM
Normal heart
Cond.
Other
MVP
Myocarditis
Basso et al, 2001 (Italy)
N=273, Age:1-35
HCM
CAD
ARVC
DCM
Normal heart
Cond.
potentially inherited diseases 60 -7
Br J Sports Med 2009;43:33
SCA differential diagnosis
Structural/functional Electrical Other
1. Hypertrophiccardiomyopathy*
11. Long QT syndrome* 17. Drugs and stimulants
2. Coronary arteryAnomalies
12. Wolff-Parkinson-Whitesyndrome
18. Primary pulmonaryhypertension*
3. Aortic rupture/Marfan* 13. Brugada syndrome* 19. Commotio cordis
4. Dilated cardiomyopathy* 14. Catecholaminergic polymorphic ventriculartachycardia*
5. Myocarditis 15. Short QT syndrome*
6. Left ventricular outflowtract obstruction
16. Complete heart block
7. Mitral valve prolaps
8. Coronary arteryatherosclerotic disease*
9. Arrhythmogenic rightventricularcardiomyopathy*
10. Post-operativecongenital heart disease
*familial/geneticCampbell
Genetiska tillstånd med arytmi• Inte helt ovanliga• Medfödd sjukdom
autosomalt dominant• Varje barn 50% risk i
drabbad familj• Varierande penetrans
inkomplett: genpositiv men har ej sjukdomenkomplett: bär mutationen och har sjukdomen
• Orsak till syncope och plötslig död hos unga
KARDIOMYOPATIER
HCM 1:500ARVC 1:1000-5000DCM 1:2500LVNC
JONKANALSJUKDOM
LQTS 1:1000-3000 SQTS 1:1 000 000??? Brugada (BrS)1-5:10000Catecholaminerg polymorf VT – CPVT
1:10 000
Ärftlig arytmi-jonkanal sjukdomLong QT syndrome –LQTS, Short QT syndrome –SQTS Brugada syndrom –BrS,
Catecholaminerg polymorf VT – CPVT,
• Familje anamnes
Plötslig död, syncope,
“attacker”, trafikolyckor,
epilepsi i familjen
• Patientens egen anamnes
Palpitationer
Syncope vid
ansträngning, stress,
känslotillbud, auditiva
stimuli, feber, läkemedel,
droger
Undersökning
• EKG
• Holter
• Arbetsprov
• Loop recorders Reveal
• Hjärt ultraljud –
strukturellt normalt
hjärta
• Genetisk analys
Hypertrof Kardiomyopati-HCM
• 1:500
• Autosomalt dominant
nedsatt penetrans med variabel expressivitet
• 11 gener ca 200 mutationer
Bild; Mayoclinic
HCM75-95 % har EKG förändringar
Fig. 1. ECG vid apikal HCM Negative T ( 21 mm), höga,spetsiga R.
Fig. 2. 2D EKO. Apikal 4-chamber vy.Apikal hypertrofi i apikal tredjedelen av kammaren,apikal kaval obliteration.
RV = right ventricle RA = right atrium LA = left atrium LVC = left ventricular cavity
HCM25% uppnår normal livslängd
Ökad risk för plötslig död om:-låg ålder vid diagnos-oklar svimning -arytmi -släkting som dött <35år
-patol BT reakt vid a-prov
BEHANDLING; Betablockad, Verapamil, Myektomi, AlkoholablationEnd-stage- svikt beh, Htx
RÅD; Skall ej tävlingsidrotta/ konditionskrävande idrott/ extrem livsstil
AHA/ECC Consensus Document on Hypertrophic Cardiomyopathy 2003: B J. Maron,W J. McKenna et al
Arytmogen Högerkammardysplasi –ARVC/ARVD1 / 1000- 5000 autosomalt dominant,
variabel penetrans
Successiv inlagring av fett/fibros i höger kammare (även vänster kammare) som ger försämrad hjärtfunktion och ökad risk för allvarliga arytmier.
EKG; T-inversion i V1-V3, epsilonvåg, postexcitation
EKO; HK dyskinesi, aneurysm
MRT; Diagnos -hög specificitet.Bild; Ned Tijdschr Geneesk 2004;149
Left Ventricular Non-compaction - LVNC
• Ca 9% av CM hos barn
• Familjär /icke familjära former variabel expressivitet
• Ökad trabekulering i LV vid EKO/MR
• Syst/diast dysfunktion-Htx
• Arytmi
• SCD
Bild; Nair 2009
Dilaterad Kardiomyopati -DCM
• 20-35% hereditär form i ca 20-talet loci/gener
• Annan bakgrund; infektion, myokardit, toxin, alkohol, kemoterapeutika, metaller, kollagenos, neuromuskulär/neurometabol sjd, mitokondriell-metabol-endokrin sjukdom
Bild; Westondiagnostics
Goldenberg I. JCE 2006
LQTS
• 1:1000-3000• Autosomalt dominant
• LQT1 vanligast 45%• LQT2 ca 35%• LQT3 ca 5-10%
• JLN- ass m dövhet autosomalt recessivt
LQTS diagnos
PJ Schwartz 1993
ECG findings points
A. QTc> 480 msec 3 460-470 msec 2450 msec (in males) 1
B. Torsade de pointes 2C. T-Wave alternans 1D. Notched T wave in three leads 1E. Low heart rate for age( below 2nd perc for age) 0.5
Clinical historyA. Syncopewith stress 2without stress 1B. Congenital deafness 0.5
Family historyA. Family members with definite LQTS 1B. Unexplained sudden cardiac death below age 30 among immediate family members 0.5 The same family member cannot be counted in A and B.
Definite LOTS is defined by an LQTS score >4.<1 point, low probability of LQTS;2 to 3 points,intermediate probability of LOTS; >4 points, high probability of LQTS
Familjär LQTS
• Mutation påvisas hos ca 70% av familjerna
• 30-50 % genpositiva utan symtom - skall ha Betablockare ändå!
• Undvika QT-förlängande droger http://www.qtdrugs.orghttp:www.azcert.org
• RÅD
• Skall undvika triggers
LQT1 ej simma ensam
LQT2 undvika alarmljud
• LQT pat skall
ej tävlingsidrotta el
konditionskrävande idrott
ej impuls-idrotter
undvika elektrolytrubbning
• Kaliumtillskott vid GI
Short QT-syndrome - SQTS
• Prevalens 1:1000 000?
• Autosomalt dominant
minst 3 kända gener
• Korrigerad QT tid(QTc) ≤340 msec
• Paroxysmalt förmaksflimmer i ung ålder
• Svimning
Bild; Guisetto Eur Heart J (2006) 27
SQTS
• Behandling ICD
• Kinidin??
• RÅD; skall ej göra konditionskrävande idrott. Sporter med risk för sig själv el andra är kontraindicerade.
Giustetto C Eur Heart Journal (2006) 27, 2440–2447
Brugada Syndrom (BrS)
• Prevalens 1-5:10 000• Klinisk diagnos
Syncope,NAR,Ab SCD• Mutationer i SCN5A ses hos
ca 40% om positiv familjehistoria(GP1DL,CACNA1C,CACNB2b)
• Nedsatt penetrans
• Droger att undvika www.brugadadrugs.org
Bild; Antzelevitch PACE 2006:29
BrSTRIGGERSSömnFeberVissa drogerHypotermi-hypokalemiAutonom imbalans
RÅDFritidssport, ej konditionskrävande
idrott-tävlingsidrott Undvika elektrolytrubbningar
Bild; Antzelevitch PACE 2006:29
Cathecolamonerg Polymorf VT
(CPVT)
• Ca 1:10 000• Debut i barndomen• Symptom vid adrenerga stimuli
SCD/syncope vid ansträngning/stress VES, polymorf VT ,bidirektionell VT
• Genetiska markörer RYR2 (AD) – 50-55% Ca CACQ2 (AR) – 1-2%
• Diagnos- arbetsprov, Holter, isoprenalinprovokation
• Terapi betablockad propranolol 3-4 mg/kgmetoprolol 1-3 mg/kg
• Ev ICD
Platonov, Lundin LT nr 15–16 2009 volym 1
Sammanfattning Arytmibehandling
Adenosin
Digitalis
Betablockerare, Inderal®, Seloken®, (Sotacor®)
Ovanliga t.ex Flecainide (Tambocor®), Amiodarone (Cordarone®)
Invasiv elfys/Ablation
Pacemaker
ICD
Take home messages
• Analysera varje syncope - hitta rimlig förklaring
• Barn med syncope under sport/idrott eller i exciterat tillstånd behöver utredning
• Ärftlighet –Ställ frågorna-Utred själv eller remittera
• Diagnosspecifika råd om livsstil/idrott
• Akutläkaren/Barnläkaren behöver se många EKG och trygghet i QT-mätning, remittera konstiga EKG
Highlight litteratur• SCD AHA/ECC Guidelines Eur H J 2006 27 2099-
2140• Syncope AHA/ECC Guidelines EurHJ 2004 25 2054-
2072• HCM AHA/ECC Guidelines EHJ 2003 24 1965-1991• ARVC Basso C Lancet Vol 373 April 11, 2009• BrS Antzelevitch C Heart Rhythm, Vol 2 No 4, April
2005• CPVT Alpay C Cardiol Young 2009; 19: 45–52• Eur J of Cardiovascular Prev and Rehab 2006,
13:676–686• SVT AHA/ECC Guidelines 2003 24 1857-97; 42
1493-531• CHD AHA/ECC Guidelines Eur H J 2003 24 1035-
1084• Campbell Br J Sports Med 2009;43:336–341
Orsaker till VT
• Akut VT• Metabol
(Hypoxi,Elektrolytrubbning)
• Ischemi• Trauma (Kirurgi)• Infektiös• Toxisk (Droger,
Digoxin,TCA)• Elektrisk (PM)• Idiopatisk
• Kronisk• CHD; ToF, Ebstein
Coranomali,MV prolaps, • Cardiomyopati
ARVC,HCM,DCM• Tumör• Postop• Jonkanal sjukdom• Droger• Idiopatisk
Folksams statistik SCD 1998-2008• 1998 11• 1999 6
• 2000 8• 2001 5• 2002 4• 2003 6• 2004 7• 2005 7• 2006 4• 2007 4• 2008 2• Totalt 64
• 14 år eller yngre 5• 15-19 år 8• 20-24 år 3• 25-29 år 2• 30-34 år 6• 35-39 år 4• 40-44 år 8• 45-49 år 0• 50-54 år 4• 55-59 år 5• 60-64 år 13• 65 år eller äldre 6• Totalt 64
Varav 2 kvinnor, 62 män