Upload
nolita-yulia-sunarno
View
714
Download
0
Embed Size (px)
Citation preview
BAB I
PENDAHULUAN
Kepala dan leher dibentuk oleh beberapa tonjolan dan lengkungan antara lain
prosesus frontonasalis, prosesus nasalis medialis dan lateralis, prosesus maksilaris,
dan prosesus mandibularis.1
Gambar 01. Perkembangan embrio wajahA. embrio 5 minggu (6 mm)
B. Embrio 6 minggu ( 12mm)C. wajah waktu lahir : prosesus frontonasalis (1), prosesus nasalis medialis (2) prosesus nasalis
laterali (3),mata (4), prosesus maksilaris(5), dan prosesus mandibularis(6), prosesus bronkiogenik(7), stomodeum(8)
Tonjolan-tonjolan ini mulai tampak pada akhir minggu ke-4 yang terutama
dibentuk oleh mesenkim yang berasal dari kista neuralis dan terutama dibentuk oleh
pasangan lengkung faring pertama. Tonjolan maksila dapat dikenali di sebelah lateral
stomodeum dan tonjolan mandibula disebelah kaudal stomodeum (gambar 02).
Prominensia frontonasalis, yang dibentuk oleh proliferasi mesenkim disebelah ventral
1
vesikel otak, merupakan tepi atas stomodeum. Disisi kanan dan kiri Prominensia
frontonasalis, muncul penebalan – penebalan setempat dari ektoderm permukaan
yaitu prosesus nasalis (gambar 02)2
Gambar 02.A. pandangan lateral mudigah pada akhir minggu ke-4 yang memperlihatkan keadaan lengkung faring. B. pandangan frontal mudigah berumur 4 ½ minggu.C.skan mikrograf electron
embrio manusia pada tahap yang sama seperti pada B
Selama dua minggu selanjutnya, tonjolan maksila terus bertambah besar
ukurannya. Bersamaan dengan itu, tonjolan ini tumbuh kearah medial, sehingga
mendesak tonjolan hidung medial kearah garis tengah. Selanjutnya, celah antara
tonjolan hidung medial dan tonjolan maksila hilang, kemudian keduanya bersatu
(gambar 03). Oleh karena itu, bibir atas dibentuk oleh kedua tonjolan hidung medial
dan kedua tonjolan maksila. Bibir bawah dan rahang bawah dibentuk dari tonjolan
mandibula yang menyatu digaris tengah2
Tonjolan maksila dan tonjolan hidung lateral terpisah oleh sebuah alur yang
dlam disebut alur nasolakrimal (gambar 03). Ektoderm dilantai alur ini membentuk
2
sebuah tali epitel padat yang melepaskan diri dari ektoderm dibawahnya. Setelah
terjadi kanalisasi, tali ini membentuk duktus nasolakrimalis; ujung atasnya melebar
membentuk sakus lakrimalis. Tonjolan maksila kemudian membesar sehingga
membentuk pipi dan maksila2
Hidung terbentuk dari tonjolan-tonjolan wajah kelima (gambar 03); tonjolan
frontal membentuk jembatannya; gabungan tonjol-tonjol hidung medial membentuk
lengkung cuping dan ujung hidung; dan tonjol hidung lateral membentuk sisi-sisinya2
Apabila terdapat kegagalan penyatuan tonjolan maksila dan tonjolan hidung
medial akan menimbulkan labioskisis yang dapat terjadi secara unilateral ataupun
bilateral. Bila tonjolan hidung medialis, bagian yang membentuk dua segmen antara
maksila, gagal menyatu, terjadi celah yang disebut palatoskisis1
Kelainan bawaan ini sebaiknya ditangani oleh tim ahli yang terdiri atas ahli
bedah, dokter spesialis anak, ahli ortodensi yang akan mengikuti perkembangan
radang dengan giginya, dan ahli logopedi yang mengawasi dan membimbing
kemampuan bicaranya.1
3
Gambar 03.aspek frontal wajah. A. embrio yang berusia 7 minggu. Tonjol maksila telah bersatu dengan tonjol hidung medial. B . embrio yang berusia 10 minggu. C. skan mikrograf electron dari
embrio manusia pada tahap yang sama dengan A
BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
2.1. PENGERTIAN
Labioskisis berasal dari kata labium yang berarti bibir dan schizein
yang berarti membagi. Jadi Labioskisis atau Cleft lip adalah adanya suatu
fisura pada bagian bibir yang ditimbulkan akibat kegagalan penyatuan
tonjolan maksila dan tonjolan hidung medial yang dapat terjadi baik secara
unilateral ataupun bilateral.1
Palatoskisis atau cleft palatum berasal dari kata palatum yang berarti
langit-langit dan schizein yang berarti membagi. Palatoskisis adalah adanya
suatu fisura pada bagian bibir yang ditimbulkan akibat kegagalan penyatuan
tonjolan hidung medialis yang membentuk dua segmen antara maksila.1
4
Gambar 04.anak dengan labioskisis dan palatoskisis
2.2. EPIDEMIOLOGI
Insidensi labioskisis (celah bibir) dengan atau tanpa adanya
palatoskisis (celah palatum) kira-kira terdapat pada 1 : 600 kelahiran,
Labioskisis lebih lazim terjadi pada laki-laki, dan berhubungan dengan usia
ibu. insiden palatoskisis saja sekitar 1 : 2500 kelahiran, lebih sering terjadi
pada wanita (67%) dari pada pria dan tidak berhubungan dengan usia ibu.
Hal ini disebabkan karena pada wanita lempeng-lempeng palatum bersatu
kurang lebih satu minggu lebih lambat dari pada pria. Insiden tertinggi
kelainan ini terdapat pada orang asia dan terendah pada orang kulit
hitam.2,3,4,5,6,7
Labioskisis dan palatoskisis ini juga disertai dengan malformasi
kongenital lainnya dan gangguan dalam proses perkembangan terutama pada
anak dengan palatoskisis saja. Keadaan ini penting untuk nasihat genetik
serta prognosis. Labioskisis dengan atau tanpa palatoskisis yang bukan
merupakan dari bagian sindrom malformasi tampak diwariskan secara
multifaktorial. Resiko perulangan empirik untuk memiliki anak kedua yang
sakit pada keluarga dengan orangtua yang tidak terkena dan memiliki satu
anak dengan labioskisis adalah sekitar 3-4%. Angka ini meningkat 17% jika
salah satu orangtua dan satu saudara kandung menderita labioskisis. Apabila
5
2 saudara kandung terkena, resiko bagi anak berikutnya meningkat hingga
9%.2,3,4,5,6,7
Berbeda dengan palatoskisis apabila kedua orangtua normal dan
mempunyai seorang anak dengan palatoskisis kemungkinan bayi berikutnya
untuk menderita cacat ini kira-kira 2%. Akan tetapi, jika ada kelainan yang
sama pada seorang anggota keluarga lain atau orangtua dan anak yang
menderita palatoskisis, kemungkinannya meningkat masing-masing menjadi
7% dan 15%.2,3,4,5,6,7
2.3. ETIOLOGI
Palatoskisis disebabkan oleh tidak menyatunya lempeng-lempeng
palatina yang kemungkinan disebabkan oleh kecilnya ukuran lempeng
tersebut, kegagalan lempeng untuk terangkat, hambatan proses penyatuan
sendiri, atau gagalnya lidah untuk turun dari antara kedua lempeng tersebut
akibat mikrognatia.2
Labioskisis dipengaruhi oleh banyak faktor antara lain sebagai berikut :
Faktor genetik atau keturunan
Dimana material genetik dalam kromosom yang mempengaruhi
terjadinya mutasi gen atau kelainan kromosom. Pada setiap sel yang
normal memiliki 46 kromosom yang terdiri dari 22 pasang kromosom
non-sex dan satu kromosom sex (kromosom X dan Y yang menetukan
jenis kelamin. Pada penderita Labioskisis terjadi trisomi 13 atau
sindroma patau dimana ada 3 untai kromosom 13 pada setiap sel
penderita sehingga jumlah total kromosom pada setiap selnya adalah
47. Jika terjadi hal seperti ini selain menyebabkan Labioskisis juga
akan menyebabkan gangguan berat pada perkembangan otak, jantung,
ginjal. Namun kelainan ini sangat jarang terjadi dengan frekuensi 1
dari 8000 – 10000 bayi yang lahir.8
Kurang nutrisi
Contohnya defisiensi Zn dan B6, vitamin C pada waktu hamil,
kekurangan asam folat.8
6
Radiasi8
Terjadi trauma pada kehamilan trimester pertama8
Infeksi pada ibu yang dapat mempengaruhi janin seperti infeksi
rubella dan sipilis, toksoplasmosis dan klamidia8
Pengaruh obat teratogenik misalnya kontrasepsi hormonal, toksisitas
selama kehamilan, kecanduan alkohol, obat-obat anti konvulsan
seperti fenobarnital dan difenilhidantoin.2,8,10
Multifaktorial dan mutasi genetik.8
Dysplasia ektodermal8
Sindroma van der woude. 10
Ibu merokok selama kehamilan 10
2.4. PATOFISIOLOGI
Cacat terbentuk pada trimester pertama kehamilan, prosesnya karena
tidak terbentuknya mesoderm, pada daerah tersebut sehingga bagian yang
telah menyatu (proses nasalis dan maksilaris) pecah kembali.8
Labioskisis terjadi akibat fusi atau penyatuan prominen maksilaris
dengan prominen nasalis medial yang diikuti disfusi kedua bibir, rahang, dan
palatum pada garis tengah dan kegagalan fusi septum nasi. Gangguan fusi
palatum durum serta palatum mole terjadi sekitar kehamilan ke 7 sampai 12
minggu.8
2.5. KLASIFIKASI
Labioskisis ada beberapa tingkatan juga istilahnya berdasarkan organ
yang terlibat : celah dibibir (labioskisis), celah di gusi (gnatoskisis), celah
dilangit (palatoskisis), Celah dapat terjadi lebih dari satu organ misalnya :
terjadi dibibir dan langit-langit (labiopalatoskisis).8
7
Labioskisis dikategorikan berdasarkan lengkap atau tidaknya celah
terbentuk. Tingkat kelainan Labioskisis bervariasi, mulai dari yang ringan
hingga yang berat. Beberapa jenis Labioskisis yang diketahui adalah8,9:
1. Unilateral incomplete. Jika celah sumbing terjadi hanya disalah satu
sisi bibir dan tidak memanjang hingga kehidung.
2. Unilateral complete. Jika celah sumbing yang terjadi hanya disalah
satu sisi bibir dan memanjang hingga ke hidung.
3. Bilateral complete.jika celah sumbing terjadi di kedua sisi bibir dan
memanjang hingga ke hidung.8
Gambar 05.
Secara embriologi cacat sumbing dapat diklasifikasikan menjadi beberapa
bagian berdasarkan petunjuk pembagian yaitu foramen incisivum2:
a. Sumbing yang terletak didepan foramen incisivum meliputi sumbing
bibir lateral, celah rahang atas dan celah antara palatum primer dan
sekunder (gambar 06, B dan D, dan gambar 07, A dan B). sumbing
ini disebabkan karena tidak menyatunya sebagian atau seluruh tonjol
maksila dengan tonjol hidung medial pada satu atau kedua sisi.
Sumbing depan dapat bermacam-macam tingkatnya, mulai dari
8
kelainan yang hampir tidak tampak pada vermilion bibir hingga
sumbing yang meluas kedalam hidung (gambar 07 A)2
b. Sumbing yang terletak dibelakang foramnen incisivum antara lain
adalah celah palatum (sekunder) dan celah uvula. (gambar 06 E dan
07 , C dan D)2
c. Golongan ketiga terbentuk oleh gabungan sumbing yang terletak
didepan maupun dibelakang foramen incisivum. (gambar 06 F)2
Gambar 06.pandangan ventral palatum, gusi bibir, dan hidung.A normal,B.sumbing bibir satu sisi (unilateral) yang meluas hingga kedalam
hidung. C. sumbing satu sisi yang mengenai biibir dan rahang dan meluas hingga keforamen incisivum.D.sumbing dua sisi (bilateral) yang mengenai bibir dan
rahang.E.sumbing langit-langit saja.F.sumbing palatum disertai sumbing depan satu sisi
9
Gambar 07.foto sumbing bibir tidak lengkap (A). sumbing bibir bilateral (B). sumbing bibir, sumbing rahang dan sumbing palatum (C). sumbing palatum saja
(D). sumbing wajah miring (E). sumbing bibir tengah (F).
2.6. TANDA DAN GEJALA
Ada beberapa gejala dari labioskisis yaitu : terjadi pemisahan langit-
langit, terjadi pemisahan bibir, dan langit-langit, infeksi telinga berulang,
berat badan tidak bertambah, pada bayi terjadi regurgitasi nasal yaitu ketika
menyusui keluar air susu dari hidung1,3,4,8
Karena terdapat hubungan antara rongga mulut dan hidung pada
palatoskisis maka anak pada waktu minum sering tersedak, dan suaranya
sengau.1,3,4,8
2.7. DIAGNOSIS
Untuk mendiagnosis terjadinya labioskisis pada bayi setelah lahir
mudah. Karena pada labioskisis mempunyai ciri fisik yang spesifik. Kelainan
ini sebenarnya bisa dideteksi ketika janin masih dalam kandungan dengan
mennggunakan USG antenatal.8,9
2.8. TATALAKSANA
10
Masalah yang utama adalah proses makan sehingga setelah lahir
segera dipasang penutup plastik yang cocok untuk membantu pengendalian
cairan, memberikan bantuan untuk pengisapan dan menjaga stabilitas
segmen-segmen arkus lateral.3,4
Penutupan Labioskisis secara bedah biasanya dilakukan setelah umur 2
bulan, ketika anak sudah menunjukkan peningkatan berat badan, bebas dari
infeksi oral, saluran nafas, dan sistemik. Untuk melakukan operasi bibir
sumbing dilakukan hokum Sepeluh (Rules of Ten) yaitu, Berat badan bayi
minimal 10 pon, kadar Hb 10 gr% dan usia minimal 10 minggu serta kadar
leukosit minimal 10.000/ui.1,8
1. Prinsip Perawatan Secara Umum
Pada saat lahir diberikan bantuan pernafasan dan pemasangan NGT
(Naso Gastric Tube) bila perlu untuk membantu masuk nya makanan ke
dalam lambung3,4,8
Setelah anak berumur 1 minggu dibuatkan Feeding Plate untuk
membantu menutup langit-langit dan mengarahkan pertumbuhan, atau
dengan pemberian dot khusus.3,4,8
2. Pembedahan
Tujuan pembedahan adalah menyatukan bagian-bagian celah,
mewujudkan wicara yang bagus dan jelas, mengurangi regurgitasi
hidung, dan menghindari cidera pada pertumbuhan maksila3,4
Tindakan pembedahan dilakukan setelah anak berusia 3 bulan untuk
labioplasti atau tindakan operasi bibir, alanasi (untuk hidung) dan
evaluasi telinga. Tindakan operasi selanjutnya pada usia 15-24 bulan
berupa palatoplasti sebelum anak mampu bicara lengkap sehingga pusat
bicara otak belum membentuk cara bicara.3,4,5,6,7,8,9,10
Pada umur 8-9 tahun dilaksanakan tindakan operasi penambahan
tulang pada celah alveolus/maksila untuk memungkinkan ahli ortodensi
mengatur pertumbuahan gigi di kanan dan kiri celah supaya
normal.3,4,5,6,7,8,9,10
11
Opersai terakhir pada usia 15-17 tahun dikerjakan setelah
pertumbuhan tulang-tulang muka selesai. Operasi mungkin tidak dapat
dilakukan jika anak memiliki “kerusakan horseshoe” yang lebar. Dalam
hal ini, suatu kontur seperti balon bicara ditempel pada bagian belakang
gigi geligi menutupi nasofaring dan membantu anak bicara lebih baik8
Anak dengan kondisi ini membutuhkan terapi wicara, karena langit-
langit sangat penting untuk pembentukan bicara, pembentukan struktur,
juga pada labioskisis yang telah diperbaiki dapat mempengaruhi pola
bicara yang permanen.8
Penanganan Prabedah Dan Pascabedah
Kecurigaan infeksi merupakan kontraindikasi operasi. Jika keadaan
gizi anak baik, cairan dan elektrolit seimbang, pemberian makan dapat
diijinkan pada hari ke-6 pascabedah. perawatan pasca bedah yang
diperlukan adalah tindakan pengisapan nasofaring yang diperlukan secara
lembut (gentle) mengurangi kemungkinan komplikasi yang lazim terjadi,
seperti atelektasis dan pneumonia. Pertimbangan primer pada perawatan
pascabedah adalah rumatan kebersihan garis jahitan dan menghindari
ketegangan pada jahitan. Karenanya, bayi diberi makan dengan penetes
obat dan tangan diikat dengan manset siku. Diet cair atau setengah cair
dipertahankan selama 3 minggu. Dan pemberian makanan dilakukan
melalui tetesan atau sendok. Tangan penderita, juga mainan dan benda-
benda asing lainnya harus dijauhkan dari palatum.3,4
Sebelum pembedahan
12
Gambar 08 . labioskisis dan palatoskisis komplet unilateral
Gambar 09.model insisi dan modifikasi Millard dengan flap triangular kecil
Sesudah pembedahan
Gambar 10. Setelah selesai pembedahan pada usia 6 bulan
3. Perawatan
1. Menyusui
13
Menyusui adalah metode pemberian makan terbaik untuk seorang
bayi dengan Labioskisis dan tidak menghambat penghisapan susu
ibu. Ibu dapat mencoba sedikit menekan payudara untuk
mengeluarkan susu. Dapat juga menggunakan pompa payudara
untuk mengeluarkan susu dan memberikan kepada bayi dengan
menggunakan botol setelah operasi.8
2. Menggunakan alat khusus
Dot domba (dot yang besar, ujungnya halus dengan lubang besar)
yaitu suatu dot yang diberi pegangan yang menutupi udara bocor
disekitar sumbing atau hanya dot biasa dengan lubang besar.8
Dapat juga diberikan dengan menggunakan botol peras, dengan
cara memeras botol, maka susu dapat didorong jatuh di bagian
belakang mulut hingga dapat dihisap bayi.
Ortodensi, yakni pemberian plat/dibuat okulator untuk
menutup sementara celah palatum agar memudahkan pemberian
minum dan sekaligus mengurangi deformitas palatum sebelum
dapat dilakukan tindakan bedah definitif.8
2.9. KOMPLIKASI
1. Kesulitan makan : dialami pada labioskisis dan palatoskisis
2. Infeksi telinga dikarenakan tidak berfungsinya dengan baik saluran
yang menghubungkan telinga tengah dengan kerongkongan dan jika
tidak segera diatasi maka akan kehilangan pendengaran.
3. Kesulitan berbicara. Otot-otot untuk berbicara mengalami penurunan
fungsi karena adanya celah. Hal ini dapat mengganggu pola berbicara
bahkan dapat menghambatnya.3,4,5,8
4. Masalah gigi. Pada celah bibir gigi tumbuh tidak normal atau bahkan
tidak tumbuh, sehingga perlu perawatan dan penanganan khusus.3,4,5,8
14
BAB III
KESIMPULAN
Labioskisis terjadi pada satu dari seribu kelahiran. Factor genetic berperan
pada etiologi, selain pengaruh obat, seperti fenobarbital atau difenilhidantoin, yang
digunakan saat hamil muda. Kelainan ini sebaiknya secepat mungkin diperbaiki
karena akan mengganggu saat menyusui dan akan mempengaruhi pertumbuhan
normal rahang serta perkembangan bicara. Saat melaksanakan tindakan koreksi
dianut hokum sepuluh, yakni berat bedan minimal 4,5 kg (sepuluh pon), kadar
hemoglobin 10 gr% dan umur sekurang-kurangnya 10 minggu.1
Palatoskisis karena terdapat hubungan antara rongga mulut dan hidung pada
palatoskisis, anak pada waktu minum sering tersedak, dan suaranya sengau. Koreksi
sebaiknya dilakukan sebelum anak mulai bicara untuk mencegah terganggunya
15
perkembangan bicara. Penyuluhan bagi ibu sianak sangat penting, terutama dalam
cara memberikan minum agar gizi anak memadai saat anak akan menjalani bedah
rekonstruksi.1
16