Cerebellopontin Angle

8/9/2019 Cerebellopontin Angle

1/19

BAB 1

PENDAHULUAN

Cerebellopontine angle (CPA) adalah daerah berbentuk segi tiga pada fossa

posterior, dibatasi oleh cerebellum, bagian lateral pons dan os petrosus. Tumor yang

paling sering ditemukan pada daerah ini adalah neuroma akustik dan diperkirakan

hampir 90 dari seluruh tumor serebelopontin. Tumor ini secara histologis adalah

!inak (!uga disebut neurilemoma, neurinoma atau sch"annoma), dan berasal dari

"neurilemmal sheath" dari bagian #estibular ner#us akustikus dalam kanalis

auditorius internus. Tumor lainnya yang dapat ditemukan pada daerah ini hanya

$0,% yaitu meningioma, kista epidermoid (kolesteatoma), kista arakhnoid,

lipoma, sch"annoma fasial, hemangioma, tumor metastase, papiloma ple&us

choroidalis dan paragangliomas. $,'

1


2/19

BAB II

PEMBAHASAN

II. A. Anatomi dan Fisiologi

Cerebellopontine angle (CPA) merupakan sebuah ruangan di fossaposterior

kranialis yang didalamnya terdapat cairan serebrospinal potensial,dan dibatasi oleh os

petrosa, serebellum, dan batang otak. CPA adalah sebuah struktur dengan bentuk kira

kira menyerupai segitiga. agian atasnya dibatasi oleh tentorium serebelli, bagian

ba"ahnya dibatasi oleh tonsilla serebelli dan oli#a medullaris. atas anterior adalah

permukaan dura posterior dari tulang petrous dan kli#us, sedangkan batas posterior adalah permukaan #entral dari pons dan serebellum. atas medialnya berupa sisterna

pons dan medula, dan bagian apeksnya adalah daerah recessus lateralis #entrikel

empat. Pintu lateral dari #entrikel *, foramen +uschka, merupakan !alan masuk ke

CPA. er#us kranialis - / melintasi batas atas dan ba"ah CPA. truktur di tengah

tengah yang melintasi CPA dari dan kekanalis auditorius interna adalah ner#us

fasialis (n. -//) dan ner#us #estibulokoklearis (n. -///). er#us kranialis -// dan -///

ditutupi oleh myelin sentral yang disediakan oleh sel neuroglial ketika menyebrangi

CPA dan memba"a bagian lengan dura fossa posterior ke kanalis auditorius interna

(internal auditory Canal 1 /AC). Transisi dari myelin perifer dilakukan oleh sel

ch"ann yang muncul di pintu medial dari /AC. er#us #estibulokoklearis terbagi

dalam tiga cabang, yaitu n. koklearis, n. #estibularis superior dan inferior pada sisi

lateral CPA atau medial /AC. /AC sendiri dibagi dalam empat kuadran oleh u!ung

#ertikal yang disebut ill2s bar, dan u!ung trans#ersa. er#us -// berada dikuadran

antero superior yang !uga anterior dari n.#estibularis superior dan superior dari n.

koklearis. edangkan n. #estibularis inferior berada di kuadran postero inferior dan

!uga inferior dari n. #estibularis superior serta posterior dari n. koklearis. Arteri

serebellaris antero inferior merupakan #askularisasi utama CPA !uga sebagai sumber

dari arteri labirintine. Arteri labirintine melalui /AC adalah arteri bagi organ organ

2


3/19

pendengaran dan keseimbangan. Arteri serebellaris antero inferior memiliki hubungan

#ariable dengan ner#us kranialis -// dan -/// serta /AC. 3

Gambar 1 .Anatomi cerebello ontine angle dan !"b"ngann#a dengan t"lang

tem oral didalam teng$ora$ .

Pada inset dapat dilihat lokasi dari ner#us kranialis diantara /AC4 n.fasialis (5)

dan n. koklearis (C) terletak di anterior, sedangkan n.#estibularis superior dan inferior

( - dan /-) ada di setelah bagian posterior /AC. %, n.trigeminus6 5, n.fasialis6 7,

n.koklearis6 /AC, internal auditory canal6 C8, cochlea6 , geniculate ganglion6 :;,

middle ear6 ;AC, e&ternal auditory canal6 :, mastoid6 CC, semicircular canal6 CPA,

cerebellopontine angle6 , sigmoid sinus6 *-, * th#entricle6 Cb, cerebellum6 P, pons. *

3


4/19

Gambar % .Anatomi cerebello ontine angle

Gambar &. Anatomi cerebello ontine angle. Potongan sagital dari ota$ man"sia

dengan mengg"na$an M'I.

II. B. Ne"roma A$"sti$

4


5/19

euroma Akustik ( A) atau sering pula disebut -estibular ch"annoma

merupakan tumor primer otak yang cukup banyak ditemukan didaerah infratentorial.

A biasanya muncul dari medial /AC atau lateral CPA dan menyebabkan ge!ala

ge!ala klinis yang khas akibat adanya pergeseran, perubahan, atau penekanan struktur

organ disekitar CPA. e!adian sebenarnya ch"annoma

-estibular telah sulit untuk ditentukan secara akurat. eberapa seri otopsi telah

menun!ukkan tingkat ke!adian men!adi $,5 sampai ',5 dari -estibular

ch"annoma terdiagnosis dan klinis diam. ?ari sebuah tin!auan kemudian salah

satu seri otopsi menemukan bah"a ke!adian sebenarnya adalah 0,7 , berbeda ',%

dari laporan hasil sebelumnya. amun, 0,7 kemungkinan merupakan presentase

yang terlalu tinggi dari ke!adian yang sebenarnya dari sch"annoma #estibular

okultisme. eperti teknik pencitraan telah membaik, lebih kecil, tumor asimtomatik

sedang ditemukan pada :@/ diperoleh untuk alasan non otologic. Akibatnya,

ke!adian neuroma akustik telah sedikit meningkat selama $% tahun terakhir. atu studi

baru baru ini menemukan ke!adian dari 5 tumor akustik per $0.000 :@/ diperoleh

untuk alasan non otologic. Penelitian epidemiologi telah menun!ukkan ke!adian

tahunan dari 0,5 sampai $,' sch"annoma #estibular per $00.000 penduduk). aru

baru ini, re#ie" dari ke!adian nasional -estibular ch"annoma di ?enmark

menun!ukkan bah"a ke!adian tersebut benar benar telah meningkat selama beberapa

tahun terakhir dan saat ini adalah sekitar $,3 -estibular ch"annoma per $00.000

penduduk. 3

5


6/19

II. B. %. Patogenesis

A berasal dari saraf #estibularis dengan gambaran makroskopis berkapsul,

konsistensi keras, ber"arna kekuningan kadang putih atau translusen dan bisa

disertai komponen kistik maupun perdarahan./a diduga bermula di dalam sel

ch"ann di superior atau inferior n.#estibularis dalam ona transisional (8bersteiner

@edlich one) dari myelin perifer dan sentral. Bona transisi ini muncul pada lateral

CPA atau medial /AC. Penyakit ini sebenarnya paling sering muncul dari /AC dan

hanya kadang kadang dari CPA. +ebih sering pada saraf #estibularis daripada

koklearis. >ecenderungannya untuk tumbuh pada saraf #estibularis mungkin

diakibatkan oleh ganglion #estibular di /AC yang memiliki !umlah sel ch"ann lebih banyak daripada ganglion koklearis. *,

Gambar ( 4Ne"roma A$"sti$

Pada penelitian terakhir ditemukan adanya peran biomolekular yang men!adi

penyebab timbulnya A. /a dapat muncul sebagai hasil mutasi dari protein supresor

6


7/19


8/19

a. tuli perseptif unilateral (9 ) b. ketidakseimbangan (55 )

c. tinnitus (5$ )d. nyeri mastoid atau otalgia ('7 )e. "a!ah baal (5 )f. diplopia (5 ).

Tuli muncul pada 9 pasien dengan A. Pasien dengan tuli perseptif

unilateral atau bilateral asimetris atau unilateral tinitus yang tidak dapat di!elaskan

penyebabnya harus dieksplorasi untuk menyingkirkan A. >ebanyakan tuli ter!adi

secara progresif lambat dengan distorsi bising. ?ua puluh persen pasien mengalami

tuli mendadak. Perbaikan pada tuli dengan atau tanpa terapi belum menyingkirkan

adanya kemungkinan penyakit retrokoklea. alah satu tanda yang cukup khas adalah

menurunnya skor pada pemeriksaan speech discrimination yang tampaklebih !elas

dibandingkan pemeriksaan dengan pure tone audiometry . alah satu bentuk

manifestasi menurunnya skor speech discrimination adalah kesulitan pasien dalam

mendengarkan pembicaraan di telepon. iasanya pada pemeriksaan audiometri

didapatkan hipakusis pada frekuensi tinggi (lebih dari $kF ). ?itemukannya tanda

tanda tersebut menun!ukkan gangguan pendengaran disebabkan oleh lesi retrokoklea

dan merupakan indikasi untuk dilakukan pemeriksaan brainstem auditoryevoked responses. Fanya % pasien dengan A memiliki pendengaran yang normal dan ini

biasanya ter!adi bila ukuran tumor sangat kecil, namun tingkat keparahan tuli tidak

dapat memperkirakan besarnya tumor. ',3

:ekanisme yang pasti yang mendasari gangguan pendengaran pada A

belum !elas benar. ?iduga karena kompresi langsung pada . kokleari, berkurangnya

suplai darah ke . -/// atau ke koklea. ?iseDuilibrium dan #ertigo sering ditemukan

pada tumor ini mengingat tumor ini memang berasal dari . -estibularis. /nsiden

ge!ala ini berkorelasi dengan ukuran tumor. :eskipun demikian !ika tumor tumbuh

lambat, defisit #estibuler ipsilateral !uga akan muncul bertahap (lambat) sehingga

memungkinkan kompensasi dari input #estibuler kontralateral. Akibatnya manifestasi

#ertigo men!adi tidak tampak !elas. Tinitus ditemukan pada 50 pasien dengan A.

8


9/19

eringkali bersifat persisten, high-pitched dan ipsilateral tumor. amun keluhan ini

!arang memba"a pasien ke dokter dan tidak ada karakter khusus tinnitus yang terkait

dengan A. ',*

akit kepala sangat !arang ter!adi sebagai ge!ala A dengan ukuran kecil

tetapi mungkin dapat dikeluhkan di daerah frontal atau oksipital, atau seluruh kepala

pada setengah dari pasien dengan tumor yang besar (lebih dari 30mm). >ebanyakan

pasien yang memiliki sakit kepala di sisi tumor, mereka memiliki ri"ayat sakit kepala

sebelumnya yang mendahului onset pertumbuhan tumor atau yang diperburuk oleh

tumor. ',

istagmus pada tumor CPA bisa berupa nistagmus spontan, posisionalmaupun optokinetik. Gang tersering adalah nistagmus labirintin unilateral berupa

nistagmus horisontal dengan komponen lambat searah dengan lesi. istagmus ini

dapat diinhibisi dengan fiksasi #isual. elain itu dapat pula ditemukan run2s

nistagmus yang merupakan nistagmus yang khas ditemukan pada lesi di CPA.

istagmus ini merupakan kombinasi antara nistagmus ga e paretic dan nistagmus

#estibuler. :eluasnya A ke CPA menyebabkan kompresi ner#us kranialis lainnya

yang mele"ati sisterna ini. >e arah anterior tumor ini akan mendesak . -//

menyebabkan kelemahan otot "a!ah dan gangguan pengecapan. ;kstensi ke rostral

dapat mendesak .- dan mengkompresi ner#us ini di antara massa tumor dan

tentorium serebeli. e!ala dan tanda yang ditimbulkannya berupa hipestesiHanestesi

daerah "a!ah, otalgia dan menurunnya atau hilangnya refleks kornea. edangkan

ekstensi ke kaudal dapat mengkompresi ner#us kranialis di foramen !ugular

menyebabkan disfagia, disfonia dan pada proses lan!ut menimbulkan paralisis bulbar.3,*

?engan bertambahnya ukuran tumor, serebelum dan batang otak !uga akan

terkompresi. >ompresi serebelum menyebabkan gait ataxia dan gangguan

koordinasi. >ompresi batang otak menimbulkan depresi pernapasan dan ge!ala long

track seperti hemiparesis. ;fek pendesakan tumor ini !uga dapat mengobstruksi

#entrikel * sehingga ter!adi hidrosefalus non komunikan dan peningkatan tekanan

9


10/19

intrakranial dengan manifestasi berupa sakit kepala, mual, muntah, menurunnya

keta!aman penglihatan dan diplopia. Peningkatan tekanan intrakranial menyebabkan

batang otak tertarik ke kaudal sehingga menekan . -/ yang melintasi apeks

petrosus. 3,*

Gambar +. Ne"roma A$"sti$ . Persarafan di sekitar /AC. Tumor

lebih dari ',% cm menyebakan penekanan ke dalam batang otak dan

serebelum. ',3,*

II. B. (. Pemeri$saan 'adiologis


11/19

pedoman pembedahan. ermacammacam lesi di CPA dapat ditemukan. ambaran

khas pada :@/ neuroma akustik adalah massa hipointens globuler diatas /AC.

>ebanyakan A terlihat pada sekuens T$ non kontras tetapi tidak pada T' karena

tumor tampak isointens sama dengan +C . Pemberian kontras adolinium dapat

meningkatkan kemampuan mendeteksi tumor yang berukuran kecil. Pasca pemberian

kontras akan tampak penyangatan. *,

Gambar , .Ne"roma a$"sti$ lateral muncul di bagian lateral /AC bahkan sampai ke

CPA memberlihatkan bentuk dambel ( dumbbell ).*

11


12/19


13/19


14/19

II. B. *. Pemeri$saan /!"s"s

II. B. *. a. A"diologi

@ata rata pasien membutuhkan "aktu * tahun dari pertama kali ge!alanya

muncul sampai terdiagnosis neuroma akustik. :ayoritas pasien datang dengan

keluhan tuli pada salah satu telinganya atau pendengarannya berkurang, tinnitus

unilateral, #ertigo atau diseDuilibrium, rasa baal pada "a!ah, lemah, atau kaku badan.

Pasien dengan gangguan pendengaran, keseimbangan dan sensoris "a!ah

memerlukan e#aluasi yang cermat untuk menyingkirkan kemungkinan penyakit

retrokoklea. +angkah a"al adalah dengan tes audiologi.


15/19

tumor berada di saraf #estibularis superior atau inferior, karena ia menilai kanalis

semisirkularis lateralis yang dipersarafi oleh n. #estibularis superior. *

II. B. *. c. A"ditor# brainstem res onse 2AB'3

A @ merupakan suatu pemeriksaan untuk menilai fungsi pendengaran dan

fungsi n. -///. Caranya dengan merekam potensial listrik yang dikeluarkan sel koklea

selama menempuh per!alanan mulai telinga dalam hingga inti inti tertentu di batang

otak. Prinsipnya yaitu menilai perubahan potensial listrik di otak setelah pemberian

rangsang sensoris berupa bunyi. @angsang bunyi menempuh per!alanan melalui n.

-/// di koklea (gelombang /), nukleus koklearis (gelombang //), nulkleus oli#ariussuperior (gelombang ///), lemniskus lateralis (gelombang /-), kolikulus inferior

(gelombang -), lalu ke korteks auditorius di lobus temporal otak. etiap perubahan

potensial listrik di otak akan diterima oleh ketiga elektroda di kulit kepala, lalu dapat

dinilai bentuk gelombang dan "aktu yang diperlukan dari saat pemberian rangsang

suara sampai mencapai nukleus nukleus saraf tersebut. ?engan demikian, setiap

keterlambatan "aktu untuk mencapai masing masing nukleus saraf dapat memberi

arti klinis keadaan saraf pendengaran, maupun !aringan otak disekitarnya. 3,*

Pada pasien A, respons dapat tidak muncul sama sekali, hilang timbul, atau

terlambat pada gelombang - di telinga yang sakit, dibandingkan dengan gelombang

- yang tersembunyi pada telinga sebelahnya. ecara keseluruhan A @ memiliki

sensitifitas I90 dan spesifisitasI90 dalam mendeteksi A. 3,*

II.B. +. Diagnosti$

?iagnosis ditegakkan berdasarkan anamnesis, ge!ala dan tanda klinis serta

gambaran radiologis. ?iagnosis pasti didapatkan dari hasil pemeriksaan histopatologi.'

15


16/19

II. B. ,. Diagnosis Banding

Tiga tumor terbanyak dalam kelompok tumor cerebellopontine angle termasuk

sch"annoma, meningioma, dan epidermoid. :asing masing tumor ini memiliki

ge!ala klinis tertentu dan dapat dibedakan dari gambaran radiologisnya. +esi CPA

lainnya yang dapat sebagai diagnosis banding adalah congenital rest lesion,

sch"annoma dari saraf kranialis lain, tumor intra aksial, metastasis, lesi #askular dan

lesi diluar basis tengkorak. *

4ommon 4PA Lesion Sc!5annoma 2#ang melibat$an N. 6 II dan III3

:eningioma;pidermoid4ongenital 'est Lesion ;pidermoid

>ista arakhnoid+ipoma

asc"lar Lesion FemangiomaParaganglioma (glomus !ugulare)AneurismaFemangioblastoma

Intra7A8ial 0"mors :edulloblastomaAstrositomaliomaTumor -entrikel *Femangioblastoma

Lesions E8tending 9rom t!e S$"ll

Base

>olesterol granulomaTumor glomusChordoma>ondrosarkoma

:t!er Malignant Disorders :etastasis0abel 1. /elainan7$elainan lain cerebello ontine angle 24PA3. (

II. B. -. /om li$asi

Per!alanan penyakit neuroma akustik dimulai dari pertumbuhan tumor secara

perlahan di dalam /AC yang lalu bergerak ke sisterna CPA. Penelitian menun!ukkan

bah"a masa pertumbuhan tumor silih berganti dengan masa tenang. @ata rata la!u

16


17/19

pertumbuhan tumor adalah $,7 mm per tahun. Pertumbuhan ini mengakibatkan ge!ala

dan tanda tanda yang seringkali berbahaya karena ada perpindahan, distorsi dan

kompresi dari struktur di /AC dan kemudian berlan!ut ke CPA.' Pertumbuhan tumor

didalam kanalikuli mempengaruhi saraf #astibulokoklearis dan menyebabkan tuli

unilateral, tinnitus, dan #ertigo atau diseDuilibrium. >etiga ge!ala ini adalah keluhan

utama tidak hanya pada A, tapi !uga pada pasien lain dengan lesi di CPA.

>omponen motorik n. fasialis tahan terhadap kerusakan yang disebabkan oleh fase

pertumbuhan tumor, sehingga fungsi motorik "a!ah pasien tetap normal. >ompresi n.

- menyebabkan nyeri pada tengah "a!ah, kornea, atau baal pada "a!ah. >erusakan

lan!ut n. -/// dan -// menyebabkan tuli yang lebih parah, dan diseDuilibrium, dan !uga kelemahan atau kekakuan "a!ah. Penekanan tumor pada batang otak

menyebabkan penyempitan #entrikel *. *

Pertumbuhan lebih lan!ut menyebakan suatu sindrom CPA. :uncul tanda

tanda klinis sebagai akibat penekanan flokulus dan pedunkulus serebellum. Tanda

klinis berupa hidrosefalus obstruktif !uga dapat muncul akibat menyempitnya

#entrikel *. Peningkatan tekanan intrakranial berakibat ter!adinya perubahan pada

mata, nyeri kepala, perubahan status mental, mual dan muntah.


18/19

neuroma akustik, dilakukan pada tumor ukuran sedang dan besar.pasien dengan

toleransi operasi yang rendah, atau pasien dengan harapan hidup yang terbatas. *

II. B. 1;. Prognosis

Prognosis ditentukan oleh !enis, letak dan ukuran tumor. ecara umum tumor

yang berlokasi di fossa posterior dan infratentorial mempunyai prognosis yang !elek.

angguan pendengaran, gangguan keseimbangan dan kelumpuhan saraf fasialis

merupakan masalah pada pasien -estibular ch"annoma. Eaktor yang penting

mempertahankan pendengaran tergantung dengan ukuran tumor dan ambang

pendengaran pra operasi. Fampir setengah dari pasien akan mengalami #ertigo atauketidakseimbangan pasca operasi, tetapi ge!ala ini hanya memiliki dampak minimal

pada akti#itas sehari hari. Eungsi saraf fasialis !uga bisa diprediksi dengan ukuran

tumor. @ehabilitasi terhadap saraf fasialis tergantung dari prinsip umum yaitu

kerusakan saraf, pemulihan dan rehabilitasi. *

DAF0A' PUS0A/A

$. Aminoff


19/19

*. Anil >. +al"ani. Current %iagnosis ! Treatment - $tolaryngology ead ! eck

#urgery , ' nd ;dition. Chapter $. -estibular ch"annoma%. +indsay >.=. et al 4 Acoustic euromas. /n eurology and eurosurgery

/llustrated, 3 rd edition. +ondon 4 Furchill +i#ingstone 6$995. P . 3'$ 3'*. . e"ton Ferbert, A.

Documents

Cerebellopontin Angle