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Chapitre 17 - Item 278 - UE 8 Pancréatite chronique · ABREGE D’HEPATO-GASTRO-ENTEROLOGIE ET DE CHIRURGIE DIGESTIVE 3ème édition - Partie « Connaissances » - © par la CDU-HGE

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  • ABREGE DHEPATO-GASTRO-ENTEROLOGIE ET DE CHIRURGIE DIGESTIVE 3me dition - Partie Connaissances - par la CDU-HGE - Editions Elsevier-Masson - Septembre 2015 Toute reproduction ou traduction de louvrage est interdite sans laccord pralable de lditeur et de la CDU-HGE.

    Chapitre 17 - Item 278 - UE 8 P. 1/9

    Chapitre 17 - Item 278 - UE 8 Pancratite chronique

    I. Dfinition et incidence II. Facteurs de risque et tiologie III. Diagnostic IV. Evolution et pronostic V. Principes thrapeutiques

    OBJECTIFS PEDAGOGIQUES Diagnostiquer une pancratite chronique

    Argumenter lattitude thrapeutique et planifier le suivi du patient.

    I. Dfinition et incidence Inflammation chronique du pancras aboutissant une fibrose progressive du parenchyme

    pancratique puis une destruction plus ou moins complte de la glande pancratique. Affecte dabord le tissu exocrine, puis le tissu endocrine. Au stade initial, la maladie est caractrise par des pousses de pancratite aigu, et par des

    douleurs chroniques qui reprsentent la principale traduction clinique de la maladie. Prvalence denviron 25/100 000 habitants dans les pays occidentaux. Prdominance masculine : 8 hommes pour 2 femmes. ge moyen au premier symptme = 40 ans.

    II. Facteurs de risque et tiologie La consommation excessive dalcool est la cause de 7085% des pancratites chroniques (PC) en Occident. La consommation dalcool pur estime pour gnrer une PC est de 100 150 g (10 15 verres de vin, de bire ou dalcool fort) par jour pendant 10 15 ans. Le tabac est un facteur de risque prsent dans plus de 80% des cas. Moins de 5% des consommateurs excessifs dalcool vont cependant dvelopper une PC. Causes plus rares :

    lhypercalcmie (si la calcmie dpasse 3 mmol/L). Lhyperparathyrodie qui est la premire cause dhypercalcmie reprsente moins de 1% des pancratites chroniques. Rciproquement, la PC complique jusqu 7% des hyperparathyrodies ;

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    plusieurs causes gntiques sont connues : la PC hrditaire est une maladie autosomique dominante caractrise par un ge de

    survenue infrieur 15 ans. Lvolution clinique et morphologique est semblable celle des pancratites chroniques alcooliques. La principale mutation concerne le site auto-catalytique de la trypsine,

    il existe dautres mutations qui peuvent favoriser ou entraner une PC : gne dun inhibiteur de la trypsine (SPINK1), ou gne CTFR impliqu dans la mucoviscidose. Dans ces derniers cas, la transmission se fait sur un mode rcessif et la PC se rvle avant 35 ans ;

    les pancratites auto-immunes sont rares, parfois associes dautres affections auto-immunes (maladies inflammatoires chroniques de lintestin en particulier). Elles peuvent avoir une prsentation pseudo-tumorale ;

    les pancratites chroniques obstructives sont dues un obstacle tumoral ou une stnose du canal de Wirsung, secondaire un traumatisme, une squelle de pancratite aigu ou une anomalie de formation des canaux pancratiques ;

    les pancratites chroniques sans cause trouve, dites idiopathiques , reprsentent 10% des cas.

    III. Diagnostic A- Clinique 1. Douleur La douleur, pigastrique, transfixiante, dclenche par lalimentation ou la prise dalcool est un des signes principaux de la PC (figure 17.1) :

    elle peut tre due une pousse aigu, la PC sans pousse aigu, une complication comme un pseudo-kyste (cf. infra), une stnose digestive ou une compression de la voie biliaire principale ;

    le profil clinique de la douleur est vari : douleur aigu durant quelques heures quelques jours, douleur post-prandiale survenant par pisodes durant de quelques jours quelques semaines, douleur fluctuante voluant sur plusieurs mois, douleur sourde permanente ;

    souvent associe un amaigrissement secondaire une apprhension de la prise alimentaire mais aussi favorise par la dnutrition lie lalcoolisme ;

    aprs 1020 ans dvolution, la douleur disparat en mme temps quapparaissent les complications type dinsuffisance exocrine ou endocrine (cf. infra).

    Figure 17.1

    Scanner : calcification (flche) de la tte du pancras

    Foie

    VCI

    Rein Dt Rein G

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    2. Pancratite aigu (PA) Il sagit dune forme frquente de rvlation de la PC. La probabilit de survenue de la PA est de 40 50% dans les cinq premires annes dvolution de la PC alcoolique. La pancratite aigu peut elle-mme se compliquer avec toutes les consquences locales et gnrales (cf. chapitre 35). 3. Complications

    a. Pseudo-kystes Un pseudo-kyste est une collection liquidienne contenant soit du suc pancratique pur et clair soit de la ncrose pancratique liqufie. Un pseudo-kyste : complique 20 40% des PC ; peut se former dans les suites dune pousse aigu (ncrose) ou par rtention canalaire

    (liquide clair) ; peut rester stable, rgresser ou se compliquer : compression dun organe de voisinage (voie

    biliaire principale, duodnum, axe splno-portal), infection (aboutissant un abcs pancratique), hmorragie ou rupture dans un organe creux voisin ou dans la cavit pritonale ou dans une sreuse (plvre, pritoine).

    b. Complications hpato-biliaires

    La voie biliaire principale intrapancratique peut tre comprime par plusieurs mcanismes non exclusifs : fibrose pancratique, inflammation pancratique, pseudo-kyste. La stnose de la voie biliaire principale se traduit le plus souvent par une cholestase anictrique, plus rarement par un ictre. Le prurit est exceptionnel.

    c. Compression duodnale Soit par la fibrose, soit par linflammation, soit par un pseudo-kyste.

    d. Hmorragies digestives Elles sobservent dans 10% des pancratites chroniques et ont plusieurs causes :

    par une wirsungorragie secondaire une rosion vasculaire ; par un pseudo-kyste ou la rupture dun pseudo-anvrisme ; par hypertension portale segmentaire due une compression veineuse, prsente chez 10%

    des patients avec alors un risque de rupture de varices cardio-tubrositaires.

    e. Insuffisance pancratique exocrine Au cours de la PC, une insuffisance pancratique exocrine survient presque inluctablement aprs en moyenne une dizaine dannes dvolution : elle provoque une statorrhe (dfinie par un dbit fcal de graisses suprieur 7 g/j pour un

    rgime apportant 100 g de graisses) et un amaigrissement ;

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    elle ne survient que dans les formes trs volues (destruction de plus de 90% du tissu exocrine). La statorrhe se traduit par des selles claires, mastic, trs nausabondes, flottantes et tachant le papier hyginique comme un corps gras. Linsuffisance pancratique exocrine se confirme en dosant llastase fcale sur un chantillon de selles (taux effondr) mais le diagnostic clinique est gnralement suffisant.

    f. Diabte

    Complication majeure, tardive mais quasi inluctable de la PC. Dabord non insulino-dpendant puis insulino-dpendant. Peut tre une circonstance de dcouverte notamment dans les rares formes indolores.

    Le risque de diabte insulino-dpendant est de 1/3 aprs 15 ans dvolution. Linsuffisance pancratique exocrine, le diabte et les calcifications pancratiques apparaissent paralllement.

    g. Dgnrescence La PC augmente le risque dadno-carcinome pancratique. Le risque absolu reste faible (< 5%) et ne justifie pas de surveillance particulire.

    h. Autres complications de lalcoolo-tabagisme Elles sont la raison principale de la surmortalit et doivent donc tre cherches systmatiquement : cancer ORL, pulmonaire, sophagien ; HTA, insuffisance coronarienne ; hpatopathie alcoolique : une hpatite alcoolique aigu doit toujours tre envisage en cas

    dictre chez un patient non sevr ; le risque de cirrhose alcoolique est compris entre 10 et 20%.

    B- Biologie Elle est normale en dehors des pousses de PA au cours desquelles la lipasmie est leve. En dehors dune pousse douloureuse, le dosage de la lipasmie na aucun intrt. La surveillance dun malade ayant une PC doit comporter la recherche dune cholestase par compression de la voie biliaire principale (dosage de la -GT et des phosphatases alcalines) et dun diabte (glycmie jeun, hmoglobine glycosyle). Le dosage de la -GT et du VGM fait partie du bilan en faveur dune cause alcoolique. En cas de pousse aigu, le bilan est le mme que celui dcrit dans le chapitre pancratite aigu (chapitre 35). C- Imagerie Le diagnostic formel de PC repose sur la prsence en imagerie de calcifications ou danomalies canalaires. Quelle que soit la technique utilise, les signes de PC sont souvent absents au dbut de la maladie et apparaissent au cours du temps.

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    Au stade prcoce, on note surtout des signes dinflammation plus ou moins importants au cours des pousses aigus. Puis les signes de chronicit apparaissent progressivement : calcifications pancratiques, anomalies canalaires (dilatations, irrgularits de calibre) et parenchymateuses. Le clich de labdomen sans prparation na plus aucun intrt. Lchographie peut dtecter des anomalies parenchymateuses, des calcifications pancratiques ou des pseudo-kystes intrapancratiques voire des anomalies canalaires (dilatations, irrgularits). Elle ne voit pas la totalit du pancras dans au moins un tiers des cas. Le scanner sans et avec injection de produit de contraste intraveineux (figure 17.2) est lexamen de premire intention et de rfrence ; la phase sans injection est le meilleur examen pour faire le diagnostic de calcifications pancratiques. La tomodensitomtrie limine des diagnostics diffrentiels, et montre les complications type de PA, de pseudo-kyste (figure 17.2) ou dhypertension portale.

    Figure 17.2 Scanner : pseudo-kyste pancratique se dveloppant sur le bord gauche de listhme du pancras (flche)

    et venant au contact de la paroi de lestomac (astrisque)

    La cholangio-pancratographie par rsonance magntique (figure 17.3) (CPRM) permet une cartographie canalaire biliaire et pancratique ingale sans irradiation ni effet secondaire. Dans cette indication, cest devenu un examen de rfrence. La CPRM ne visualise pas les calcifications et est moins performante que le scanner pour les anomalies parenchymateuses.

    Figure 17.3 Cholangio-pancrato-IRM de pancratite chronique : canal de Wirsung (grosse flche) dilat et irrgulier

    La voie biliaire principale est normale (petite flche)

    Pseudokyste

    Duodnum

    Vsi

    cule

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    Chapitre 17 - Item 278 - UE 8 P. 6/9

    Lcho-endoscopie (figure 17.4) est un examen de troisime intention en cas de suspicion de PC dbutante. Elle cherche des anomalies du parenchyme et des canaux pancratiques avec une trs grande sensibilit (mais une spcificit discute) et permet de surcrot de chercher des causes non alcooliques de pancratite (lithiase biliaire, tumeur). Elle constitue galement une mthode de traitement pour driver les pseudo-kystes.

    Figure 17.4 cho-endoscopie : pancratite chronique dbutante : aspect htrogne du parenchyme pancratique

    (astrisques)

    D- Vue synthtique du diagnostic Le diagnostic de PC est fait formellement sur la prsence : danomalies canalaires typiques (alternance de stnoses et de dilatations) ; de calcifications pancratiques (quasi pathognomoniques) quelle que soit la technique utilise

    pour les mettre en vidence ;

    ou dune insuffisance pancratique exocrine. Une preuve histologique formelle (prsence de fibrose) est exceptionnellement apporte (les biopsies du pancras sont rarement pratiques en labsence de tumeur). Ainsi, le diagnostic formel est rarement fait au dbut de la maladie. Il repose alors sur un faisceau darguments, notamment la prsence de pancratite aigu rptition ou de douleurs chroniques chez un malade grand alcoolique g denviron 4045 ans.

    IV. volution et pronostic La PC est une affection voluant sur une priode de 15 20 ans. Les premires annes sont surtout marques par des manifestations douloureuses et des complications aigus. Progressivement, les symptmes douloureux disparaissent alors que les complications type dinsuffisance pancratique exocrine et endocrine apparaissent, paralllement lapparition progressive de calcifications du pancras.

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    Au cours des cinq premires annes, la douleur chronique est prsente chez 80% des patients, maille par des pousses de pancratites aigus (PA). Les pseudo-kystes, la compression de la voie biliaire principale augmentent de frquence. Ces deux dernires complications sont encore prsentes entre 5 et 10 annes dvolution au cours desquelles les PA et phnomnes douloureux deviennent plus rares. Ces derniers disparaissent gnralement au-del de la dixime anne alors que le pancras est calcifi et fibreux. Aprs 15 ans dvolution, seuls le diabte et linsuffisance pancratite exocrine prdominent. Aprs 10 20 ans dvolution, la surmortalit des malades ayant une PC alcoolique est denviron 3035%. Cependant, la PC nest directement responsable du dcs que dans un quart un tiers des cas. Les principales causes de dcs non lis la PC sont les affections pidmiologiquement lies la consommation dalcool et de tabac, en particulier les cancers et les affections cardio-vasculaires.

    V. Principes thrapeutiques A. Sevrage en alcool et tabac Le sevrage alcoolique est ncessaire. Il est efficace sur la disparition de la douleur et influence favorablement les rsultats des traitements associs endoscopiques ou chirurgicaux. Labstinence alcoolique doit tre la premire proccupation du clinicien et peut tre obtenue chez plus de la moiti des patients atteints de PC. Larrt de lalcool permet le contrle ou la diminution de la douleur dans un cas sur deux. Le sevrage en tabac est galement essentiel car il diminue par deux le risque de pousse de PA et parce quil limite le risque de dcs par cancer ou affection cardio-vasculaire. B. Traitement de la douleur Les composantes de la douleur au cours de la PC sont nombreuses : hyperpression canalaire et/ou tissulaire, inflammation, infiltration ou sensibilisation nerveuse, pseudo-kyste. La prise en charge de la douleur est complexe et peut ncessiter le recours un spcialiste de la douleur chronique. Elle vise traiter non spcifiquement linflammation et si ncessaire diminuer la pression canalaire pancratique. La prise en charge de la dimension neuropathique de la douleur est essentielle. Le traitement non spcifique de premire intention associe le sevrage alcoolo-tabagique lusage dantalgiques de niveau 1 (paractamol) ou 2 (tramadol, association paractamol-codine). Le niveau 3 (morphine) est rserv aux crises hyperalgiques en milieu hospitalier afin de ne pas risquer une addiction supplmentaire. Lhyperpression canalaire et tissulaire est responsable dune partie seulement des phnomnes douloureux de la PC. Elle nest pas toujours associe une dilatation canalaire significative. Plusieurs traitements instrumentaux, chirurgicaux (drivation du canal pancratique principal quand son diamtre est > 5 mm) ou endoscopiques (sphinctrotomie endoscopique associe la mise en place plus ou moins prolonge de prothse pancratique) visent diminuer la pression canalaire avec une efficacit proche de 80%. Les travaux rcents sont en faveur dun abord chirurgical.

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    Linflammation pancratique et pripancratique est responsable dun infiltrat nerveux pripancratique entranant des douleurs permanentes. Les anti-inflammatoires et les antalgiques type prgabaline sont utiliss pour traiter de faon non spcifique cette composante. La rsection chirurgicale est rserve aux cas non contrls par un traitement mdical ou endoscopique. C. Traitement de linsuffisance pancratique exocrine Le traitement par extrait pancratique nest indiqu quen cas damaigrissement ou de statorrhe cliniquement vidente ou, au mieux, biologiquement prouve. Il na pas sa place dans les formes dbutantes de PC. Les extraits pancratiques (une deux glules par repas) doivent tre pris aprs le dbut du repas (et non pas jeun) afin dtre mlangs au bol alimentaire. La posologie doit tre adapte la charge calorique des repas, cest--dire augmente en cas de repas gras ou copieux. Si le traitement est inefficace, un traitement antiscrtoire gastrique peut tre ajout. D. Traitement de linsuffisance pancratique endocrine Il obit aux rgles de prise en charge classique des troubles de la glyco-rgulation. Larrt de la consommation de tout alcool est impratif en raison des risques dhypoglycmie. E. Traitement des autres complications Les pseudo-kystes pancratiques sont traits par voie endoscopique en premire intention. Lintervention endoscopique consiste drainer le pseudo-kyste, soit travers la papille principale en supprimant lobstacle constitu par une stnose ou un calcul, soit travers une paroi digestive, gnralement lestomac ou le duodnum. Dans ce cas, le contrle cho-endoscopique assure une plus grande scurit et efficacit (figure 17.5). Une intervention chirurgicale, de drivation ou de rsection, nest indique quen cas dchec de ce traitement.

    Figure 17.5 Drainage sous cho-endoscopie dun pseudo-kyste : le cathter (flche) est visible dans le pseudo-kyste

    Le traitement des stnoses biliaires compliquant la PC repose sur la drivation chirurgicale choldoco-duodnale ou jjunale.

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    POINTS CLES

    La dpendance dfinit un type de relation marque par une incapacit de rduire sa consommation et une obligation comportementale.

    La pancratite chronique est une inflammation chronique du pancras aboutissant sa destruction progressive.

    La cause principale est la consommation chronique, massive et prolonge dalcool et de tabac.

    Les autres causes plus rares sont : lhypercalcmie, quelle que soit son origine, des affections gntiques, les pancratites auto-immunes, les pancratites chroniques obstructives dues un obstacle tumoral ou une stnose du canal de Wirsung, secondaires un traumatisme, une squelle de pancratite aigu ou une anomalie de formation des canaux pancratiques.

    Les pancratites chroniques sans cause trouve, dites idiopathiques , reprsentent 10 % des cas.

    Les principales manifestations initiales sont les douleurs pancratiques chroniques et les pousses de pancratite aigu.

    Les autres complications sont les pseudo-kystes, la stnose de la voie biliaire principale, le diabte sucr et linsuffisance pancratique chronique.

    Le diagnostic repose sur la mise en vidence danomalies canalaires, de calcifications pancratiques, dune insuffisance pancratique exocrine.

    Le scanner, la pancrato-IRM, lcho-endoscopie sont les principaux outils diagnostiques.

    Outre larrt de lalcool et du tabac, le traitement doit tre adapt aux symptmes et complications. La prise en charge de la douleur dans une unit spcialise est essentielle.