CHIRURGIA PEDIATRICA

Mario LimaUniversità degli Studi di Bologna

Policlinico S. Orsola, Bologna

Giovanni RuggeriPoliclinico S. Orsola, Bologna

Mario Lima, Giovanni RuggeriCHIRURGIA PEDIATRICACopyright © 2015, EdiSES s.r.l. - Napoli

9 8 7 6 5 4 3 2 1 02019 2018 2017 2016 2015

Le cifre sulla destra indicano il numero e l’anno dell’ultima ristampa effettuata

A norma di legge è vietata la riproduzio-ne, anche parziale, del presente volume o di parte di esso con qualsiasi mezzo.

L’Editore

L’Editore ha effettuato quanto in suo potere per richiedere il permesso di riproduzione del materiale di cui non è titolare del copyright e resta comun-que a disposizione di tutti gli aventi diritto.

Illustrazioni a cura di:Lorena MerchioneGiovanni Bertazzoli

Impaginazione:Vincenzo Scasserra

Stampato presso:Petruzzi S.r.l.Via Venturelli, 7/B

Città di Castello (PG)

per conto dellaEdiSES s.r.l. – Piazza Dante, 89 – Napoli

http: www.edises.it E-mail: edises@edises.it

ISBN 978 88 7959 850 7

AUTORI

Mario Lima

Professore OrdinarioUniversità di Bologna

Direttore UO di Chirurgica Pediatrica Policlinico S. Orsola, Bologna

Giovanni Ruggeri

Dirigente MedicoUO di Chirurgia PediatricaPoliclinico S. Orsola, Bologna

COLLABORATORIRaffaella AlbarelloDirigente Medico UO di Anestesia e Rianimazione PediatricaPoliclinico S. Orsola, Bologna

Daniele AlbertiProfessore Straordinario Università di BresciaDirettore UO di Chirurgia PediatricaSpedali Civili, Brescia

Rossella AngottiMedico in Formazione SpecialisticaUO di Chirurgia PediatricaAzienda Ospedaliera Universitaria SeneseOspedale Santa Maria alle Scotte, Siena

Claudio AntonelliniDirigente Medico UO di Chirurgia PediatricaPoliclinico S. Orsola, Bologna

Pietro AntonuccioRicercatore Confermato Università di Messina UO di Chirurgia PediatricaPoliclinico G. Martino, Messina

Antonino AppignaniProfessore Ordinario Università di PerugiaDirettore UO di Chirurgia Pediatrica Ospedale S. Maria della Misericordia, Perugia

Antonio AquinoDirigente Medico UO di Chirurgia PediatricaPoliclinico S. Orsola, Bologna

Gaetano ArdimentoDirigente Medico UO di Chirurgia Pediatrica Azienda Ospedaliera Universitaria OO.RR. San Giovanni di Dio e Ruggi d’Aragona, Salerno

Salvatore ArenaDirigente Medico UO di Chirurgia PediatricaPoliclinico G. Martino, Messina

Antonio BalsamoRicercatore Confermato Università di BolognaUO di PediatriaPoliclinico S. Orsola, Bologna

Federico BaronioDirigente Medico UO di PediatriaPoliclinico S. Orsola, Bologna

Luca BertelliDottorando in PediatriaUniversità di BolognaUO di PediatriaPoliclinico S. Orsola, Bologna

IV COLLABORATORI

Mirko BertozziDirigente Medico UO di Chirurgia Pediatrica Ospedale S. Maria della Misericordia, Perugia

Giovanni BoroniDirigente MedicoUO di Chirurgia Pediatrica Spedali Civili, Brescia

Paolo BracciDirigente MedicoUO di Anestesia e Rianimazione PediatricaPoliclinico S. Orsola, Bologna

Anna Lavinia BulottaSpecialista in Chirurgia PediatricaUO di Chirurgica PediatricaAzienda Ospedaliera Universitaria SeneseOspedale Santa Maria alle Scotte, Siena

Noemi CantoneMedico in Formazione SpecialisticaUO di Chirurgia PediatricaPoliclinico S. Orsola, Bologna

Marcello CarlucciDirigente MedicoUO di Chirurgia Pediatrica Ospedale Maggiore Policlinico, Milano

Silvia CavaiuoloSpecialista in Chirurgia PediatricaUO di Chirurgia PediatricaSeconda Università di Napoli

Silvia CeccantiDirigente MedicoUO di Chirurgia PediatricaAzienda Policlinico Umberto I, Roma

Maria Teresa Cecini Dirigente Medico UO di Anestesia e Rianimazione Pediatrica Policlinico S. Orsola, Bologna

Marcello Cimador Professore Associato Università di Palermo Responsabile UOS di Urologia Pediatrica Azienda Ospedaliera Policlinico Universitario, Palermo

Ennio Clemente Direttore UO di Chirurgia Pediatrica Azienda Ospedaliera Universitaria OO.RR. San Giovanni di Dio e Ruggi d’Aragona, Salerno

Daniela Codrich Dirigente Medico UO di Chirurgia ed Urologia Pediatrica IRCCS Materno Infantile Burlo Garofolo, Trieste

Denis Cozzi Professore Associato Università di Roma “La Sapienza”Direttore UO di Chirurgia Pediatrica Azienda Policlinico Umberto I, Roma

Simone D’Antonio Medico in Formazione Specialistica UO di Chirurgia PediatricaPoliclinico S. Orsola, Bologna

Federica De Corti Dirigente MedicoUO di Chirurgia Pediatrica Azienda Ospedaliera, Padova

Rosina De Rose Dirigente Medico UO di Anestesia e Rianimazione Pediatrica Policlinico S. Orsola, Bologna

Francesca Destro Medico in Formazione Specialistica UO di Chirurgia PediatricaPoliclinico S. Orsola, Bologna

Massimo Di Grazia Dottorando in Scienze della riproduzione e dello sviluppo Università di Trieste

Francesco Paolo Di Lorenzo Dirigente MedicoUO di Chirurgia Pediatrica Policlinico S. Orsola, Bologna

Niel Di Salvo Medico in Formazione SpecialisticaUO di Chirurgia Pediatrica Policlinico S. Orsola, Bologna

Marcello Dòmini Professore Associato Università di Bologna UO di Chirurgia PediatricaPoliclinico S. Orsola, Bologna

Maria Esposito Medico in Formazione Specialistica UO di Chirurgia PediatricaSeconda Università di Napoli

VCOLLABORATORI

Monica Fae Dirigente Medico UO di Anestesia e Rianimazione Pediatrica Policlinico S. Orsola, Bologna

Maria Grazia Faticato Medico in Formazione Specialistica DINOGMI, Università di Genova

Ilaria Ferrante Studente Interno di Chirurgia Pediatrica Seconda Università di Napoli

Piergiorgio Gamba Professore OrdinarioUniversità di Padova Direttore UO di Chirurgia PediatricaAzienda Ospedaliera, Padova

Tommaso Gargano Ricercatore Confermato Università di Bologna UO di Chirurgia PediatricaPoliclinico S. Orsola, Bologna

Alfredo Garzi Ricercatore Confermato Università di Salerno UO di Chirurgia PediatricaAzienda Ospedaliera Universitaria OO.RR. San Giovanni di Dio e Ruggi d’Aragona, Salerno

Andrea Gentili Dirigente Medico UO di Anestesia e Rianimazione Pediatrica Policlinico S. Orsola, Bologna

Dalia Gobbi Dirigente Medico UO di Chirurgia Pediatrica Policlinico S. Orsola, Bologna

Ilaria Goruppi Medico in Formazione Specialistica UO di Chirurgia PediatricaPoliclinico S. Matteo, Pavia

Maria Rosaria Gravina Medico in Formazione Specialistica UO di Chirurgia PediatricaPoliclinico G. Martino, Messina

Edoardo Guida Dirigente Medico UO di Chirurgia ed Urologia Pediatrica IRCCS Materno Infantile Burlo Garofolo, Trieste

Elisa Iannella Dirigente Medico UO di Anestesia e Rianimazione Pediatrica Policlinico S. Orsola, Bologna

Pietro Impellizzeri Dirigente Medico UO di Chirurgia Pediatrica Policlinico G. Martino, Messina

Vincenzo Jasonni Professore Ordinario DINOGMI, Università di Genova

Valeria Landuzzi Dirigente Medico UO di Anestesia e Rianimazione Pediatrica Policlinico S. Orsola, Bologna

Maria Elena Latrofa Dirigente Medico UO di Anestesia e Rianimazione Pediatrica Policlinico S. Orsola, Bologna

Lorenzo Leonelli Medico in Formazione Specialistica DINOGMI, Università di Genova

Ernesto Leva Direttore UO di Chirurgia Pediatrica Ospedale Maggiore Policlinico, Milano

Michele Libri Dirigente Medico UO di Chirurgia Pediatrica Policlinico S. Orsola, Bologna

Michela Maffi Medico in Formazione Specialistica UO di Chirurgia PediatricaPoliclinico S. Orsola, Bologna

Francesca Masciopinto Dirigente Medico UO di Anestesia e Rianimazione Pediatrica Policlinico S. Orsola, Bologna

Riccardo Masetti Assegnista di ricerca Università di Bologna UO di PediatriaPoliclinico S. Orsola, Bologna

VI COLLABORATORI

Girolamo Mattioli Professore Associato DINOGMI, Università di Genova UO di Chirurgia PediatricaIRCCS G. Gaslini, Genova

Laura Mazzanti Professore Associato Università di Bologna UO di PediatriaPoliclinico S. Orsola, Bologna

Mario Messina Professore Ordinario Università di Siena Direttore UO di Chirurgica PediatricaAzienda Ospedaliera Universitaria SeneseOspedale Santa Maria alle Scotte, Siena

Paolo Messina Dirigente Medico UO di Chirurgia Pediatrica Policlinico S. Orsola, Bologna

Paola Midrio Dirigente Medico UO di Chirurgia Pediatrica Azienda Ospedaliera, Padova

Francesco Molinaro Dirigente Medico UO di Chirurgia Pediatrica Azienda Ospedaliera Universitaria Senese Ospedale Santa Maria alle Scotte, Siena

Maria Cristina Mondardini Dirigente Medico UO di Anestesia e Rianimazione Pediatrica Policlinico S. Orsola, Bologna

Lorenzo Nanni Ricercatore confermatoUniversità Cattolica del Sacro CuoreUO di Chirurgia PediatricaPoliclinico A. Gemelli, Roma

Fabiano Nino Dirigente Medico UO di Chirurgia Pediatrica Ospedale Salesi, Ancona

Carmine Noviello Dirigente Medico UO di Chirurgia Pediatrica Ospedale Salesi, Ancona

Paolo Orizio Dirigente Medico UO di Chirurgia Pediatrica Spedali Civili, Brescia

Alfonso Papparella Professore Associato Seconda Università di Napoli UO di Chirurgia PediatricaSeconda Università, Napoli

Filippo Parolini Dirigente Medico UO di Chirurgia Pediatrica Spedali Civili, Brescia

Lorena Pasini Dirigente Medico UO di Anestesia e Rianimazione Pediatrica Policlinico S. Orsola, Bologna

Stefania Valentina Maria Pavia Specialista in Chirurgia PediatricaUO di Chirurgia Pediatrica Policlinico S. Orsola, Bologna

Marco Pelagalli Dirigente Medico UO di Chirurgia Pediatrica Policlinico S. Orsola, Bologna

Sara Pellegrinelli Medico in Formazione Specialistica UO di Chirurgia PediatricaPoliclinico S. Orsola, Bologna

Patrizia Perrone Medico in Formazione Specialistica UO di Chirurgia Pediatrica Policlinico G. Martino, Messina

Dora Persichetti Proietti Medico in Formazione Specialistica UO di Chirurgia PediatricaPoliclinico S. Orsola, Bologna

Andrea Pession Professore Ordinario Università di Bologna Direttore UO di Pediatria Policlinico S. Orsola, Bologna

Gianluigi Pilu Professore Associato Università di Bologna UO Ostetricia e Medicina età Prenatale Policlinico S. Orsola, Bologna

VIICOLLABORATORI

Alessio Pini Prato Dirigente Medico UO di Chirurgia Pediatrica IRCCS G. Gaslini, Genova

Beatrice Randi Dirigente Medico UO di Chirurgia Pediatrica Policlinico S. Orsola, Bologna

Nicola Rigamonti Dirigente Medico UO di Urologia Spedali Civili, Brescia

Waifro Rigamonti Professore Straordinario Università di Trieste Direttore UO di Chirurgia ed Urologia Pediatrica IRCCS Materno Infantile Burlo Garofolo, Trieste

Carmelo Romeo Professore Ordinario Università di Messina Direttore UO di Chirurgia Pediatrica Policlinico G. Martino, Messina

Valentina Rossi Medico in Formazione Specialistica DINOGMI, Università di Genova

Tiziana Russo Dottorando in Biotecnologie Mediche e Chirurgiche Università di Messina

Maria Grazia Scarpa Dirigente Medico UO di Chirurgia ed Urologia Pediatrica IRCCS Materno Infantile Burlo Garofolo, Trieste

Maria Sergio Dirigente Medico UO di Chirurgia e Urologia Pediatrica Azienda Ospedaliera Policlinico Universitario, Palermo

Marina Sica Medico in Formazione Specialistica UO di Chirurgia PediatricaAzienda Ospedaliera Universitaria Senese Ospedale Santa Maria alle Scotte, Siena

Luca Giacomo Tonegatti Dirigente Medico UO di Chirurgia Pediatrica Spedali Civili, Brescia

Michele Torre Dirigente Medico UO di Chirurgia Pediatrica IRCCS G. Gaslini, Genova

Stefano Tursini Dirigente Medico UO di Chirurgia Pediatrica Policlinico S. Orsola, Bologna

PREFAZIONE

Questa pubblicazione, coordinata insieme a Giovanni Ruggeri, vuole essere un sintetico, aggiornato ed esaustivo compendio di chirurgia pediatrica ad uso degli studenti dei Corsi di Laurea e dei medici in formazione specialistica di Chirurgia Pediatrica, Chirurgia Generale, Urologia e Pediatria.

L’intento è quello di, sinteticamente, trattare ogni campo della patologia chirurgica pediatrica, con una adeguata e completa iconografia.

Hanno partecipato, alla stesura del testo, quindici centri universitari di chirurgia pediatrica italiani, tanto da rende-re questo libro, non il frutto dell’esperienza di un unico centro chirurgico pediatrico o di un unico chirurgo ma, farlo essere, lo stato dell’arte, ad oggi, di quello che è opportuno fare nel paziente chirurgico pediatrico.

Mi auguro che questa pubblicazione possa far parte della biblioteca cartacea o virtuale di quei giovani che desidera-no avvicinarsi alla chirurgia pediatrica che, forse, è rimasta l’unica autentica chirurgia generale.

Sono molto fiducioso sul futuro della chirurgia pediatrica italiana, soprattutto oggi, dopo aver collaborato, raccolto ed ordinato il lavoro di tanti colleghi.

Se chi possiederà questo libro, avrà la bontà di leggere questa breve prefazione, mi piacerebbe che ricordasse e facesse sue due massime che di seguito riporto. La prima, di Indira Gandhi, da ricordare quando si lavora in gruppo, recita: “Ci sono due tipi di persone: coloro che fanno il lavoro e coloro che ne vogliono avere il merito. Cercate sem-pre di stare nel primo gruppo, perché lì c’è meno competizione”. La seconda, di Marcel Proust, per chi intraprende nuove vie, recita: “Il vero viaggio di scoperta non consiste nello scoprire nuove terre, ma nell’avere nuovi occhi”.

Mario LimaBologna, 23 marzo 2015

Materiale di supporto per i docenti

I docenti che utilizzano il testo a scopo didattico possono scaricare dal sito www.edises.it, previa registrazione all’area docenti, le immagini del libro in formato Power Point.

INDICE GENERALE

PREFAZIONE IX

PARTE IMANAGEMENT DEL PAZIENTE CHIRURGICO

1. VALUTAZIONE PREOPERATORIA 3Anamnesi e valutazione clinica 3Esami preoperatori 4Scelta della condotta anestesiologica 5Rischio anestesiologico, 5; Consenso informato, 6; Preme-dicazione, 6

2. ANESTESIA 7Fasi e farmaci dell’anestesia 7Induzione, 7; Mantenimento, 8; Risveglio, 9Anestesia loco-regionale 9

3. GESTIONE POSTOPERATORIA 11Criteri per il trasferimento dalla sala operatoria 11Rientro in reparto dalla sala operatoria 11Problematiche postoperatorie 12Disturbi respiratori, 12; Problemi circolatori, 12; Nausea e vomito postoperatori, 13; Dolore postoperatorio, 13Esami e monitoraggio postoperatori 13Rischio tromboembolico e profilassi 13

4. TERAPIA DEL DOLORE 15Tipologia del dolore 15Valutazione del dolore 15Trattamento 16Trattamenti farmacologici, 16; Analgesia regionale, 17; Trattamenti non farmacologici, 17

5. TERAPIA INTENSIVA POSTOPERATORIA 18Aspetti organizzativi 18Trasporto del paziente 19Criteri di ammissione 19Monitoraggio 21Trattamento 21Assistenza fisiatrica 23Aspetti postoperatori nel paziente con epilessia 23

6. ACCESSI VASCOLARI 24Indicazioni 24Posizionamento: dai punti di repere anatomici all’ecoguida 25Vie d’accesso e aspetti anatomici 25Posizionamento di CVC a lungo termine: approccio percutaneo e chirurgico 26

Controindicazioni 26Complicanze 26Precoci, 26; Tardive, 27

7. TERAPIA INFUSIONALE 29Valutazione preoperatoria dello stato di idratazione 29Fluidi intraoperatori 29Soluzioni glucosate, 29; Soluzioni elettrolitiche, 30; Apporti infusionali intraoperatori, 30

Terapia infusionale nel neonato 31Monitoraggio 31Considerazioni conclusive 31

8. TERAPIA NUTRIZIONALE 32Fabbisogno nutrizionale 32Nutrizione enterale 33Indicazioni, 33; Formulazioni per nutrizione enterale, 33; Metodologia, 34; Monitoraggio, 34; Somministrazione, 34; Complicanze, 34

Nutrizione parenterale 34Indicazioni, 36; Apporto dei nutrienti e composizione della parenterale, 36; Complicanze, 36

9. PROFILASSI ANTIBIOTICA IN CHIRURGIA PEDIATRICA 38

Scelta del tipo di intervento 38Scelta del tipo di farmaco 40

10. SUPPORTO RESPIRATORIO 42Effetti dell’anestesia sulla fisiologia respiratoria del paziente pediatrico 42Ventilazione con conservazione del respiro spontaneo 43Ventilazione meccanica a pressione positiva 43Ventilazione volumetrica controllata, 44; Ventilazione pressometrica controllata, 44; Sincronized Intermittent Mandatory Ventilation – SIMV, 45; Ventilazione presso-metrica assistita, 45; Continuous Positive Airway Pressure – CPAP, 45

Ventilazione in chirurgia toracica 45Ventilazione in chirurgia laparoscopica 45Monitoraggio respiratorio in anestesia pediatrica 45

11. SHOCK 47Aspetti clinici 48Monitoraggio 48Principi di terapia 48Terapia di espansione del volume circolante, 49

Gestione dei diversi tipi di shock 49

XII INDICE GENERALE

12. ENDOSCOPIA RESPIRATORIA IN CHIRURGIA PEDIATRICA 51

Strumentazione endoscopica 51Fibrobroncoscopio, 51; Broncoscopio rigido, 52

Conduzione anestesiologica durante le procedure endoscopiche 52Procedure diagnostiche delle alte vie respiratorie 53Endoscopia nelle masse del polmone e del mediastino 53Endoscopia tracheo-bronchiale nell’atresia esofagea 54Posizionamento di bloccatori bronchiali per la ventilazione monopolmonare 54

PARTE IIMANAGEMENT PRENATALE

13. MANAGEMENT OSTETRICO 59Diagnosi prenatale delle malformazioni 59Counseling prenatale 61Gestione delle gravidanze con feto malformato 62Conclusioni 63

PARTE IIITESTA E COLLO

14. CISTI DEL DOTTO TIREOGLOSSO 67Introduzione 67Embriogenesi, 67

Clinica 67Diagnosi 68Terapia 68

15. CISTI, SENI E FISTOLE BRANCHIALI 70Introduzione 70Definizione, 70; Classificazione, 70; Embriogenesi, 70; Eziologia, 70; Fisiopatologia, 70; Incidenza, 71; Anatomia patologica, 71

Clinica 71Sintomatologia, 71; Obiettività, 72

Diagnosi 72Terapia 72Terapia chirurgica, 72

Outcome 73

16. IGROMA CISTICO 74Introduzione 74Definizione, 74; Incidenza, 74; Embriogenesi, 74

Management prenatale 74Diagnosi ecografica prenatale , 74; Condotta ostetrica, 75; Modalità del parto, 75

Clinica 75Diagnosi 76Terapia 76Sclerosi, 76; Altre procedure non chirurgiche, 77; Chirurgia, 77

Outcome 77

PARTE IVPATOLOGIA TORACICA

17. MALFORMAZIONI DELLA PARETE TORACICA 81Introduzione 81Classificazione, 81; Tipo I – anomalie cartilaginee, 82; Ti-po II – anomalie costali, 83; Tipo III – anomalie condro-costali, 84; Tipo IV – anomalie sternali, 85; Tipo V – ano-malie scapolo-claveari, 85

Clinica 85Obiettività, 85; Sintomatologia, 86

Diagnosi 86Terapia 87Trattamento del pectus excavatum, 87; Trattamento del pectus carinatum, 87; Trattamento della sindrome di Jeu-ne, 88; Trattamento della sindrome Poland, 88; Trattamen-to del cleft sternale, 89

18. MALFORMAZIONI POLMONARI CONGENITE 90Introduzione 90Embriogenesi, 92

Diagnosi prenatale 92Clinica 92Diagnosi 93Terapia 94Management postnatale, 94; Trattamento chirurgico, 94

19. DIFETTI DIAFRAMMATICI 97Introduzione 97Embriologia, 98; Classificazione, 98

Ernia diaframmatica congenita “postero-laterale” di Bochdalek 99Etiopatogenesi, 99; Incidenza, 100; Anatomia patologica, 100; Management prenatale, 100; Clinica, 102; Diagnosi postnatale, 102; Terapia, 103; Outcome, 110

Ernia diaframmatica congenita “retrosternale” di Morgagni-Larrey 113Eziopatogenesi, 113; Anatomia patologica, 113; Incidenza, 113; Clinica, 113; Diagnosi, 113; Terapia, 113

Eventratio diaframmatica 117Eziopatogenesi, 117; Anatomia patologica, 117; Clinica, 117; Diagnosi, 118; Terapia, 118

20. PATOLOGIA PLEURICA IN ETÀ PEDIATRICA 121Empiema 121Definizione, 121; Eziologia, 121; Fisiopatologia, 121; Inci-denza, 122; Clinica, 122; Diagnosi, 123; Terapia, 123

Chilotorace 124Definizione, 124; Classificazione, 126; Embriogenesi, 126; Incidenza, 126; Clinica, 126; Diagnosi, 127; Terapia, 127; Outcome, 128

Pneumotorace spontaneo 128Definizione e classificazione, 128; Eziopatogenesi, 129; Incidenza, 129; Clinica, 129; Diagnosi, 129; Terapia, 131; Riespansione polmonare, 131; Prevenzione delle recidive, 131; Pleurodesi chimica, 131; Outcome, 132

XIIIINDICE GENERALE

PARTE VESOFAGO

21. ATRESIA ESOFAGEA 135Introduzione 135Epidemiologia, 135; Patogenesi, 135; Classificazione ana-tomica, 136

Clinica 136Diagnosi 136Malformazioni associate, 137

Terapia 138Valutazione preoperatoria , 138; Trattamento chirurgico, 140; Pazienti in buone condizioni / short gap, 140; Pazienti critici / long gap, 140; Complicanze, 143

22. MALATTIA DA REFLUSSO GASTRO-ESOFAGEO 144Introduzione 144Incidenza, 144

Clinica 144Diagnosi 145Terapia 147Trattamento medico, 147; Trattamento chirurgico, 148

Outcome 148

23. ACALASIA ESOFAGEA 149Introduzione 149Definizione, 149; Eziopatogenesi, 149; Incidenza, 149

Clinica 149Diagnosi 150Manometria esofagea, 150; Diagnostica per immagini, 151; Endoscopia digestiva, 151

Terapia 151Terapia medica, 151; Dilatazione pneumatica, 151; Mioto-mia extramucosa secondo Heller, 151

Outcome 153

24. STENOSI ESOFAGEE IN ETÀ PEDIATRICA 154Introduzione 154Definizione, 154; Incidenza e classificazione, 155

Clinica 157Diagnosi 157Terapia 157Dilatazione endoscopica, 157; Iniezione di steroidi, 159; “Stenting” esofageo, 159; Trattamento chirurgico, 160

25. INGESTIONE DI CAUSTICI E DI CORPI ESTRANEI 161Ingestione di caustici 161Introduzione, 161; Fisiopatologia del danno, 161; Approc-cio clinico al paziente, 162; Endoscopia delle vie digestive, 162; Endoscopia delle vie aeree, 163; Terapia medica, 163; Terapia delle sequele, 164

Ingestione di corpi estranei 165Introduzione, 165; Clinica, 166; Diagnosi, 167; Terapia, 167; Casi particolari, 169; Corpi estranei di particolare conformazione, 170

PARTE VIPATOLOGIA DELLA PARETE ADDOMINALE

26. ONFALOCELE 175Introduzione 175Definizione, 175; Eziopatogenesi, 176; Incidenza, 176

Diagnosi 176Diagnosi prenatale, 176; Diagnosi differenziale, 176

Gestione perinatale 176Trattamento chirurgico 177Chiusura primaria, 177; Chiusura a stadi, 178; Decorso postoperatorio, 180

Outcome 180Prognosi, 180

27. GASTROSCHISI 181Introduzione 181Definizione, 181; Eziologia, 181; Incidenza, 182

Diagnosi prenatale 182Gestione perinatale 182Trattamento chirurgico 182Chiusura primaria, 183; Chiusura a stadi, 184; Gestione delle anomalie associate, 185; Decorso postoperatorio, 186

Outcome 186Prognosi, 186

28. ERNIA OMBELICALE 187Introduzione 187Clinica e diagnosi 187Terapia 188Ernia della linea alba 190

29. PATOLOGIA DEL CANALE INGUINALE 192Introduzione 192Definizione, 192; Classificazione, 192; Embriogenesi, 193Incidenza, 194; Anatomia patologica, 194

Clinica 195Sintomatologia, 195; Obiettività, 195

Diagnosi 197Diagnosi differenziale, 198

Terapia 198Terapia chirurgica, 198; Tecnica “open”, 199; Tecnica la-paroscopica, 200; Complicanze, 200; Recidiva, 202; Trat-tamento del lato silente, 202; Ernia inguinale diretta, 202; Ernia femorale, 203

Outcome 203

PARTE VIIADDOME

30. OSTRUZIONE PILORICA 207Introduzione 207Definizione, 207; Eziologia, 207; Fisiopatologia, 207; Inci-denza, 208; Anatomia patologica, 208

Clinica e diagnosi 208Diagnosi differenziale, 209

XIV INDICE GENERALE

Terapia 209Terapia medica, 209; Terapia chirurgica, 209; Decorso po-stoperatorio, 211; Complicanze, 211

31. ATRESIA E STENOSI DEL DUODENO 213Introduzione 213Definizione, 213; Classificazione, 213; Eziologia, 214; Em-briogenesi e fisiopatologia, 214; Incidenza, 214Clinica e diagnosi 215Diagnosi prenatale, 215; Presentazione clinica e diagnosi postnatale, 215Terapia 216Complicanze, 218; Decorso postoperatorio, 218Outcome 218

32. ATRESIA DIGIUNALE E ILEALE 220Introduzione 220Definizione, 220; Classificazione, 220; Embriogenesi, 220; Eziologia, 221; Fisiopatologia, 221; Incidenza, 222Clinica 222Diagnosi 223Diagnosi differenziale, 223Terapia 223Outcome 228

33. ATRESIA COLICA 229Introduzione 229Definizione, 229; Classificazione, 229; Eziologia, 229; In-cidenza, 230Clinica 230Sintomatologia, 230; Obiettività, 230Diagnosi 230Diagnosi differenziale, 231Terapia 231Terapia medica, 231; Terapia chirurgica, 231Outcome 231Prognosi, 231; Follow-up, 231

34. PATOLOGIA MECONIALE 233Introduzione 233Definizione, 233; Classificazione, 233; Eziologia, 233Fisiopatologia, 233Clinica 234Diagnosi 234Diagnosi differenziale, 235Terapia 236Terapia medica, 236; Terapia chirurgica, 237Outcome 239

35. MALROTAZIONI INTESTINALI 240Introduzione 240Definizione, 240; Classificazione, 241; Eziologia, 241; Em-briogenesi, 241; Incidenza, 243Clinica 244Sintomatologia, 244Diagnosi 244Diagnosi differenziale, 246

Terapia 246Terapia medica, 246; Terapia chirurgica , 246Outcome 248

36. DUPLICAZIONI DEL CANALE ALIMENTARE 250Introduzione 250Definizione, 250; Incidenza, 250; Embriogenesi, 251; Ana-tomia patologica, 251Clinica 252Diagnosi 252Trattamento per sede 253Duplicazioni orofaringee, 253; Duplicazioni esofagee, 253; Duplicazioni gastriche, 255; Duplicazioni duodenali, 255; Duplicazioni del piccolo intestino, 256; Duplicazioni del colon, 257; Duplicazioni rettali, 258

37. PATOLOGIA DEL DOTTO ONFALO-MESENTERICO 260

Introduzione 260Clinica 261Diagnosi 261Terapia 262

38. MALATTIA DI HIRSCHSPRUNG 264Introduzione 264Definizione, 264; Classificazione, 264; Embriogenesi, 264; Eziologia, 264; Fisiopatologia, 265; Incidenza, 265; Ano-malie associate, 265Clinica 265Diagnosi 266Terapia 267Decorso postoperatorio, 270; Complicanze, 270Outcome 270

39. DISGANGLIONOSI INTESTINALE 271Introduzione 271Displasia neuronale intestinale 271Nid di tipo A, 271; Nid di tipo B, 271Ipoganglionosi 272Acalasia dello sfintere anale interno 272

40. MALFORMAZIONI ANO-RETTALI 273Introduzione 273Definizione, 273; Classificazione, 273; Embriogenesi, 275; Incidenza, 275; Malformazioni associate, 275Clinica, diagnosi e management neonatale 276Terapia 279Colostomia, 279; Anoplastica, 279; Postoperatorio e com-plicanze, 283Outcome 284

41. ENTEROCOLITE NECROTIZZANTE 285Introduzione 285Definizione, 285; Eziologia, 285; Fisiopatologia, 285; Inci-denza, 286; Anatomia patologica, 286Clinica 287Sintomatologia, 287; Obiettività, 288Classificazione, 288

XVINDICE GENERALE

Diagnosi 289Diagnosi differenziale, 289Terapia 289Terapia medica, 289; Terapia chirurgica, 290; Complican-ze, 291Outcome 293

42. APPENDICITE ACUTA 294Introduzione 294Definizione, 294; Classificazione, 294; Incidenza, 294; Eziologia, 294; Fisiopatologia, 295; Anatomia, 295; Ana-tomia patologica, 295Clinica 296Sintomatologia, 296; Obiettività, 296Diagnosi 297Diagnosi differenziale, 297Terapia 298Terapia medica, 298; Terapia chirurgica, 298; Tecnica la-paroscopica, 298; Tecnica via transombelicale video-assi-stita, 300; Prognosi, 300Outcome 300Complicanze, 300; Follow-up, 302

43. INVAGINAZIONE INTESTINALE 303Introduzione 303Definizione, 303; Classificazione, 303; Eziologia, 303; Fi-siopatologia, 304; Incidenza, 304Clinica 304Sintomatologia, 304; Obiettività, 304Diagnosi 304Diagnosi differenziale, 305Terapia 305Terapia medica, 305; Terapia chirurgica, 306Outcome 307

44. MALATTIE INFIAMMATORIE CRONICHE INTESTINALI 309

Introduzione 309Definizione e classificazione, 309; Eziopatogenesi, 309; Epidemiologia, 310Clinica 310Sintomatologia della RCU, 310; Sintomatologia del MC, 310Diagnosi 311Trattamento della RCU 313Terapia medica, 313; Terapia chirurgica, 313; Complican-ze, 313; Prognosi, 313Trattamento del MC 314Terapia medica, 314; Terapia chirurgica, 314; Complican-ze, 315; Prognosi, 315

PARTE VIIIFEGATO, MILZA, PANCREAS

45. ATRESIA DELLE VIE BILIARI 319Introduzione 319Epidemiologia, 319; Classificazione, 319; Eziopatogenesi, 320; Anatomia patologica, 321Clinica 322

Diagnosi 322Diagnosi prenatale e screening neonatale, 322; Iter diagno-stico strumentale, 322Terapia 324Terapia postoperatoria, 325Outcome 325

46. CISTI DEL COLEDOCO 328Introduzione 328Definizione, 328; Incidenza, 328; Eziopatogenesi, 328; Classificazione, 329; Anatomia patologica, 329Clinica 330Diagnosi 330Terapia 331Outcome 333

47. COLELITIASI 335Introduzione 335Definizione, 335; Incidenza, 335; Eziologia, 335; Fisiopa-tologia, 336; Anatomia patologica, 336Clinica 337Sintomatologia, 337; Complicanze, 337Diagnosi 337Terapia 339Terapia medica, 339; Terapia chirurgica, 339; Tecnica, 342Outcome 342Follow-up, 342; Prognosi, 342

48. PATOLOGIA PANCREATICA 344Anomalie congenite 344Pancreas ectopico, 344; Pancreas anulare, 345; Pancreas divi-sum, 345; Malformazioni della giunzione bilio-pancreatica, 345Ipoglicemia iperinsulinemica persistente dell’infanzia 346Pancreatite acuta 346Pancreatite cronica 347Pseudocisti pancreatica 347Cisti pancreatica 348Neoplasie pancreatiche 348Tumori solidi, 348; Tumori cistici, 349

49. PATOLOGIA SPLENICA 351Introduzione 351Definizione, 351; Embriogenesi, 351; Classificazione, 351Ipersplenismo 351Affezioni ematologiche causa di ipersplenismo, 352; Malat-tia di Gaucher, 352Splenomegalie 352Cisti spleniche, 353; Tumori primitivi della milza, 354Traumatismo ed urgenze spleniche 354Trauma splenico, 354; Torsione acuta della milza, 356Diagnosi della patologia splenica 356Clinica 357Sintomatologia , 357; Obiettività , 357Splenectomia 357Preparazione preoperatoria, 357; Terapia chirurgica, 357; Splenectomia laparoscopica, 358Outcome 359

XVI INDICE GENERALE

50. IPERTENSIONE PORTALE 360Introduzione 360Definizione, 360; Eziologia, 360; Fisiopatologia, 361Clinica 361Sintomatologia, 361; Obiettività, 362Diagnosi 362Terapia 364Profilassi primaria dell’emorragia da varici, 364; Tratta-mento in emergenza di varici esofagee sanguinanti, 364; Trattamento endoscopico delle varici esofagee, 365; TIPSS, 365; Terapia chirurgica, 366Outcome 368

PARTE IXPATOLOGIA UROLOGICA

51. ANOMALIE RENALI CONGENITE 373Anomalie di numero 373Agenesia renale, 373; Rene soprannumerario, 375Anomalie di volume 375Ipoplasia, 375; Duplicità (triplicità) renale–bifidità, 375Anomalie di posizione e migrazione 376Anomalie di forma e fusione 378Anomalie di rotazione 379

52. DISPLASIE RENALI CISTICHE 380Rene multicistico 380Definizione, 380; Classificazione, 380; Eziologia, fisiopa-tologia ed embriogenesi, 380; Incidenza, 381; Anomalie associate, 381; Clinica, 381; Diagnosi, 381; Diagnosi diffe-renziale, 382; Terapia, 382; Outcome, 382Rene policistico 382Definizione, 382; Classificazione, 383; Rene policistico au-tosomico recessivo, 383; Rene policistico autosomico domi-nante, 384Malattie cistiche della midollare 386Introduzione, 386; Rene a spugna midollare (malattia di Lenarduzzi, Cacchi e Ricci), 386; Malattia cistica midolla-re e nefronoftisi, 387

53. IDRONEFROSI 389Introduzione 389Definizione, 389; Classificazione, 389; Embriogenesi, 389; Eziologia e fisiopatologia, 391; Incidenza, 391Clinica 391Diagnosi 391Terapia 393Management postnatale, 393; Trattamento chirurgico, 394Outcome 395Follow-up post-operatorio, 395; Complicanze, 395

54. MEGAURETERE OSTRUTTIVO PRIMITIVO 398Introduzione 398Definizione, 398; Classificazione, 398; Incidenza, 399; Em-briogenesi, 399; Eziopatogenesi, 399Clinica 399Diagnosi 400Terapia 401

Ureteroneocitostomia secondo Cohen, 402; Ureteroneoci-stostomia secondo Politano-Leadbetter, 403; Ureteroneoci-tostomia secondo Lich-Gregoir, 404Outcome 404

55. REFLUSSO VESCICO-URETERALE 405Introduzione 405Incidenza, 405; Embriogenesi, 405; Patogenesi, 405; Clas-sificazione, 406Clinica 406Diagnosi 406Diagnosi prenatale, 406; Diagnosi postnatale, 407Terapia 408Terapia medica, 408; Terapia chirurgica, 408; Trattamento endoscopico, 409; Complicanze, 409Outcome 410

56. DOPPIO DISTRETTO RENALE 412Introduzione 412Definizione, 412; Incidenza, 412; Embriogenesi, 412Clinica 413Reflusso vescico-ureterale, 414; Ectopia ureterale, 414; Al-tre anomalie associate, 414Diagnosi 415Terapia 417

57. URETEROCELE 419Introduzione 419Definizione, 419; Incidenza, 419; Classificazione, 419; Em-briogenesi, 419Clinica 420Diagnosi 420Terapia 421

58. ANOMALIE DELLA VESCICA 427Introduzione 427Agenesia della vescica 427Ipoplasia congenita della vescica 428Diverticoli vescicali 428Introduzione, 428; Clinica, 429; Diagnosi, 429; Terapia, 429Duplicazione della vescica 430Introduzione, 430; Clinica, 431; Diagnosi, 432; Terapia, 432

59. VALVOLE DELL’URETRA POSTERIORE 434Introduzione 434Embriogenesi, 434; Classificazione, 434Diagnosi prenatale e management 434Clinica 435Diagnosi 435Terapia 436Outcome 436Prognosi, 437; Reflusso vescico-ureterale, 437; Disfunzione vescicale, 437

60. ESTROFIA VESCICALE, EPISPADIA 438Introduzione 438Cenni storici, 438; Incidenza, 438; Embriogenesi, 438; Pa-togenesi, 439

XVIIINDICE GENERALE

Diagnosi prenatale 439Clinica 439Epispadia, 439; Estrofia vescicale “classica”, 440; Anomalie del bacino, 441; Varianti, 441; Estrofia della cloaca, 441

Terapia 441Derivazione urinaria, 442; Ricostruzione funzionale della vescica, 442; Ricostruzione vescicale a stadi, 442; Ricostru-zione in tempo unico, 443; Osteotomia, 444; Immobilizza-zione postoperatoria, 444; Ricostruzione dei genitali ma-schili, 445; Ricostruzione dei genitali femminili, 446

Outcome 446Risultati sulla continenza, 446; Risultati sulla fertilità, 447; Conseguenze psicosociali e psicosessuali, 447

61. DISFUNZIONI VESCICALI 449Introduzione 449Fisiologia della minzione, 449; Classificazione, 450; Ezio-patogenesi, 450

Clinica 450Disfunzioni vescicali funzionali, 450; Disfunzioni vescicali neurogene, 451; Cause anatomiche, 453

Diagnosi 453Anamnesi, 453; Esame obiettivo, 453; Indagini strumen-tali, 453

Terapia 454Trattamento conservativo, 454; Terapia farmacologica, 454; Biofeedback, 455; Elettrostimolazione, 456; Tossina botulinica, 456; Cateterismo intermittente, 456; Terapia chirurgica, 456

62. PATOLOGIA DELL’URACO 462Introduzione 462Definizione, 462; Classificazione, 462; Embriogenesi, 462; Eziologia, 463; Fisiopatologia, 463; Incidenza, 463; Anato-mia patologica, 463

Clinica 463Sintomatologia, 463; Obiettività, 464

Diagnosi 464Diagnosi differenziale, 465

Terapia 465Terapia chirurgica, 465

Outcome 466Follow-up, 466

PARTE XGENITALI

63. FIMOSI 469Introduzione 469Definizione, 469; Embriogenesi, 469; Eziologia, 469

Diagnosi 470Diagnosi differenziale, 470

Terapia 470

64. IPOSPADIA 472Introduzione 472Definizione, 472; Embriogenesi ed eziopatogenesi, 472; Classificazione, 473; Incidenza, 473

Trattamento 473Complicanze 479

65. VARICOCELE 482Introduzione 482Definizione, 482; Incidenza, 482; Eziopatogenesi, 483; Classificazione, 483Diagnosi 484Diagnosi clinica, 484; Diagnosi strumentale, 485; Diagnosi endocrinologica, 485Terapia 486Radiologia interventistica, 486; Chirurgia laparoscopica, 487; Chirurgia a cielo aperto, 488

66. CRIPTORCHIDISMO 489Introduzione 489Classificazione, 489; Embriogenesi, 490; Eziologia, 490; In-cidenza, 491; Anatomia patologica, 491Clinica 492Terapia 493Terapia medica, 493; Terapia chirurgica, 494; Protesi testi-colare, 496; Follow-up, 496Outcome 496

67. SCROTO ACUTO 498Introduzione 498Definizione, 498Torsione del funicolo spermatico 498Classificazione, 498; Eziopatogenesi, 499; Fisiopatologia, 499; Incidenza, 499Diagnosi differenziale 499Clinica 500Terapia 501

68. DISORDINI DELLO SVILUPPO SESSUALE 504Introduzione 504Definizione ed epidemiologia, 504; Embriogenesi, 504; Classificazione, 505Diagnosi 507Assegnazione del sesso 508Terapia 509Terapia medica, 509; Terapia chirurgica, 509

69. MALFORMAZIONI DEL TRATTO GENITALE FEMMINILE 511

Introduzione 511Embriogenesi, 511Malformazioni vaginali 512Quadri clinici 512Tipo IA: agenesia vaginale con associata agenesia uteri-na, 512; Tipo IB: agenesia vaginale isolata, 515; Tipo IIA: atresia vaginale prossimale, 516; Tipo IIB: atresia vaginale distale, 516; Tipo IIIA: atresia vaginale con fistola pros-simale uretro-vaginale seno uro-genitale “alto”, 516; Tipo IIIB: atresia vaginale con fistola distale uretro-vaginale seno urogenitale “basso”, 518; Tipo IVA: atresia vaginale con diaframma – setto trasverso completo o incompleto, 520; Tipo IVB: imene imperforato, 521; Tipo VA: duplicazione completa della vagina, 521; Tipo VB: setto longitudinale, 521; Tipo VI: persistenza della cloaca, 521

XVIII INDICE GENERALE

Malformazioni del collo-cervice uterina 522Malformazioni dell’utero 522Ipoplasia/agenesia uterina, 522; Utero unicorne, 523; Ute-ro bicorne, 523; Utero setto, 524

70. CISTI OVARICHE 526Introduzione 526Lesioni cistiche pure 527Torsione ovarica 529Masse ovariche miste e solide 529Tumori a cellule germinali 530Teratomi, 530; Tumori maligni a cellule germinali, 530; Tumori stromali dei cordoni sessuali, 531; Tumori epite-liali, 532

PARTE XIPATOLOGIA NEOPLASTICA

71. INTRODUZIONE ALLA PATOLOGIA NEOPLASTICA 537

Epidemiologia 537Eziopatogenesi 537Sopravvivenza 538

72. TUMORE DI WILMS 541Introduzione 541Definizione, 541; Incidenza, 541; Eziologia, 541; Anato-mia patologica, 542Clinica 542Sintomatologia, 542; Obiettività, 542Diagnosi 542Diagnosi differenziale, 544Terapia 544Terapia medica, 544; Terapia chirurgica, 545; Trattamento del tumore di Wilms bilaterale, 547Outcome 547Prognosi, 547; Follow-up, 547

73. NEUROBLASTOMA 549Introduzione 549Definizione, 549; Incidenza, 549; Stadiazione, 550; Geneti-ca, 552; Anatomia patologica, 553Clinica 554Diagnosi 555Diagnosi differenziale, 556Terapia 556Chirurgia iniziale, 556; Chirurgia differita, 557; Chirurgia mininvasiva, 557; Chemioterapia, 557; Radioterapia, 558Outcome 558Follow-up, 559

74. TUMORI SURRENALICI 560Introduzione 560Definizione, 560Tumori cortico-surrenalici 560Carcinoma surrenalico, 560; Adenoma surrenalico (iperaldoste-ronismo primario), 562; Iperplasia surrenalica congenita, 563Tumori surrenalici delle cellule cromaffini 564Feocromocitoma, 564

75. EPATOBLASTOMA 566Introduzione 566Definizione, 566; Incidenza, 566; Eziologia, 566Clinica 566Diagnosi 567Terapia 567Chemioterapia, 567; Resezione chirurgica, 567; Trapianto di fegato, 568; Mortalità e morbidità chirurgica, 569Outcome 569

76. TUMORI DELL’INTESTINO 570Gastro intestinal stroma tumor 570Definizione, 570; Epidemiologia, 570; Clinica e diagnosi, 570; Terapia, 570Polipi intestinali e poliposi intestinale 571Poliposi giovanile, 571; Poliposi giovanile generalizzata, 571; Sindrome di Peutz-Jeghers, 572; Poliposi adenoma-tosa familiare, 572; Carcinoma colon-rettale, 573; Carci-noidi, 573; Tumori endocrini e localizzazioni intestinali di malattie linfoproliferative, 573

77. TUMORI DEL MEDIASTINO 575Introduzione 575Embriogenesi, 575Tumori linfatici 575Definizione, 575; Incidenza, 576; Clinica e diagnosi, 576; Terapia, 576Teratomi e tumori a cellule germinali 576Definizione, 576; Epidemiologia, 576; Clinica e diagnosi, 577; Terapia, 577Tumori timici 578Definizione, 578; Incidenza, 578; Clinica e diagnosi, 578; Terapia, 578Tumori neurogeni 579Definizione, 579; Incidenza, 579; Clinica e diagnosi, 579; Terapia, 579Altri tumori mediastinici 579

78. TERATOMA SACRO-COCCIGEO 581Introduzione 581Clinica 581Diagnosi 582Terapia 582Terapia chirurgica, 582; Gestione del postoperatorio e fol-low-up, 583

PARTE XIIANOMALIE VASCOLARI E LINFATICHE

79. EMANGIOMI, MALFORMAZIONI VASCOLARI E LINFANGIOMI 587

Emangiomi 588Introduzione, 588; Clinica, 589; Diagnosi, 590; Terapia, 591Malformazioni vascolari 592Introduzione, 592; Clinica, 592; Diagnosi, 593; Terapia, 594Linfangiomi 595Introduzione, 595; Clinica, 596; Diagnosi, 596; Terapia, 597

CAPITOLO 00

398

CAPITOLO 54MEGAURETERE OSTRUTTIVO PRIMITIVO

Mariagrazia Faticato, Girolamo Mattioli

INTRODUZIONE

DEFINIZIONECon il termine Megauretere Ostruttivo Primitivo (MOP) si indica la presenza di una dilatazione dell’urete-

re, associata o meno a ectasia del sistema pielo-caliceale, causata da un’ostruzione primitiva della Giunzione Uretero-Vescicale (GUV). Il restringimento del tratto terminale intramurale dell’uretere crea un ostacolo al deflusso di urina con conseguente dilatazione e sfiancamento della porzione ureterale cranialmente al tratto stenotico. La dilatazione ureterale è definita patologica quando è pari o superiore agli 8 mm di diametro (valore normale: 5 mm).

CLASSIFICAZIONESecondo la classificazione di Smith (modificata da King) il MOP viene suddiviso in 4 tipologie:

1. ostruttivo;2. refluente;3. non ostruttivo, non refluente;4. ostruttivo e refluente.

Ognuna di queste categorie prevede un’ulteriore classificazione in forme primitive (o intrinseche) e for-me secondarie:

– megauretere primitivo; caratterizzato da ostruzione intrinseca della GUV in assenza di altre patologie; – megauretere secondario; caratterizzato da ostruzione secondaria ad altre patologie (ostruzioni cervico-

uretrali, vescica neurologica, ostruzioni estrinseche retroperitoneali).In questo capitolo verrà trattato solo il MOP.In base al grado di dilatazione e all’interessamento della trafila urinaria superiore si distinguono, secondo

la classificazione di Pfister e Hendren (Fig. 54.1), 3 forme: MOP di grado I, di grado II e di grado III.Il MOP di Grado I o moderato è caratterizzato da dilatazione limitata al tratto terminale dell’uretere.Il MOP di Grado II o medio è caratterizzato da dilatazione estesa a tutto l’uretere con modesta dilatazio-

ne pelvica e minima o assente dilatazione caliceale.Il MOP di Grado III o severo è caratterizzato da dilatazione e tortuosità dell’uretere (dolicomegauretere)

con ectasia pielo-caliceale (idroureteronefrosi) e assottigliamento parenchimale.

399CAPITOLO 54 MEGAURETERE OSTRUTTIVO PRIMITIVO

INCIDENZAll MOP è la seconda causa di idronefrosi nel neona-

to (circa il 23%) con una frequenza di 1:1500 nati vivi. È più frequente nel sesso maschile, predilige il lato sinistro e può essere bilaterale nel 25% dei casi, soprattutto nei bambini di età inferiore all’anno; può associarsi ad agene-sia o displasia del rene controlaterale nel 10-15% dei casi. Non è stata dimostrata familiarità.

EMBRIOGENESIL’abbozzo dell’uretere ha origine intorno alla 4ª-5ª set-

timana di gestazione dal dotto mesonefrico di Wolff dal quale si separa successivamente per congiungersi con il mesenchima del blastema metanefrico. Durante que-sta fase si costituisce un lume che verso la 5ª settimana si occlude completamente a cominciare dalla porzione intermedia. All’8ª settimana, sempre dalla porzione in-termedia, ha inizio la ricanalizzazione del lume in sen-so cranio-caudale, e in una settimana il condotto risulta completamente pervio. Inoltre dalla 37ª alla 43ª giornata di gestazione, tra l’uretere distale e il seno uro-genitale è presente una membrana epiteliale detta membrana epite-liale di Chwalla che occlude temporaneamente la GUV e che scompare alla 47ª giornata.

L’uretere fetale cresce in lunghezza più velocemente dell’ascesa del rene e assorbe questo eccesso divenendo tortuoso e assumendo delle pieghe che scompaiono du-rante la crescita fetale. Se una piega della parete diventa

fissa, a seguito di aderenze dell’avventizia, può trasfor-marsi in una valvola congenita ostruente.

La produzione di urina fetale e la sua conseguente se-crezione e drenaggio avvengono intorno alla 9ª-10ª set-timana e si ritiene che il flusso possa meccanicamente stimolare la miogenesi. In presenza di un ostacolo, la pro-duzione di urina fetale induce la dilatazione dell’uretere con conseguenze sulla differenziazione e sullo sviluppo delle strutture muscolari parietali; tale anomalia musco-lare sarebbe alla base dell’irreversibilità della dilatazione e si comporterebbe, in alcuni casi, come ostruzione fun-zionale anche quando la ricanalizzazione si sia in seguito completata.

EZIOPATOGENESII fattori eziopatogenetici più comuni come causa di

MOP sono: 1. ostruzioni ureterali durante la vita fetale

– persistenza della membrana di Chwalla per un di-fetto di riassorbimento;

– ritardo della ricanalizzazione ureterale;2. alterazione dell’orientamento delle fibre muscolari del-

la GUV – disposizione circolare anziché longitudinale; – il grado di ostruzione è correlato con la percentuale

di fibre circolari presenti;3. iperplasia delle fibre muscolari circolari e ipoplasia del-

le fibre longitudinali (le uniche che trasmettono la pe-ristalsi) e/o un eccessivo deposito di collagene.Il tratto distale dell’uretere risulta adinamico (acalasia

ureterale) e aperistaltico per una lunghezza variabile tra 0,5 e 4 cm, impedendo il fisiologico deflusso di urina e determinando una progressiva dilatazione del tratto cra-niale alla GUV con successivo ristagno di urine e possi-bilità di sviluppare infezioni e, a lungo termine, danno renale omolaterale.

CLINICA

Oggi, nella maggior parte dei casi, la diagnosi è prena-tale. Nei casi diagnosticati tardivamente, nella prima e se-conda infanzia, il primo sintomo è solitamente la compar-sa d’infezioni delle vie urinarie; talvolta possono associarsi anche ematuria, dolori addominali o al fianco, ritardo di crescita e incontinenza urinaria. Nei casi con notevole di-latazione pelvica è possibile riscontrare masse addominali palpabili. In caso di megauretere bilaterale, possono essere presenti segni di insufficienza renale acuta o cronica.

Fig. 54.1 Classificazione secondo Pfister ed Hendren.

I II III

400 PARTE IX PATOLOGIA UROLOGICA

in età pediatrica è il 99mTc-MAG3. La mancata escrezione del radioisotopo è indicativa per un sospetto di ostru-zione. Il parametro utilizzato per definire la presenza o meno di un’ostruzione è il t ½, ovvero l’intervallo di tem-po necessario affinché la metà di urina marcata presente nella cavità pielica venga eliminata dopo la somministra-zione del diuretico. Uro-Risonanza Magnetica (Uro-RM) È oggi l’unico esa-me che unisce informazioni morfologiche e funzionali in una singola procedura, consentendo una valutazione globale del sistema escretore, del parenchima renale e dei tessuti adiacenti senza l’utilizzo di radiazioni ionizzanti. Un ulteriore vantaggio è la riduzione dei tempi di acqui-sizione e l’impiego di un mezzo di contrasto paramagne-tico. Permette di analizzare con accuratezza l’anatomia della GUV e dell’uretere in toto (Fig. 54.4) trovando quindi un’importante collocazione nella diagnostica dei casi “dubbi” di MOP, in quanto presenta maggiore sensi-bilità rispetto alle altre indagini.

Fig. 54.2 Ecografia postnatale: la freccia in rosso indica l’uretere dilatato.

Fig. 54.3 Scintigrafia renale: si evidenzia la stasi del radiofarmaco e la dilatazione della trafila urinaria patologica. Dopo somministrazione di diuretico il tracciato nefrografico mostra caratteristiche di accumulo del radiofarmaco.

DIAGNOSI

Ecografia prenatale Rivela la presenza di idronefrosi nell’80% dei casi e di dilatazione ureterale nel 20% dei ca-si; permette di distinguere, in base al grado di ecogenicità del rene, le forme ostruttive da quelle non ostruttive.Ecografia postnatale Rappresenta l’indagine di primo li-vello nei pazienti con sospetto prenatale di un’anomalia a carico dell’apparato urinario o nei soggetti con sospetto clinico di uropatia. Permette di riconoscere tutte le uropa-tie malformative e di visualizzare la morfologia dell’intera trafila urinaria. Mette in evidenza la presenza di dilatazione dell’uretere (Fig. 54.2) e della pelvi, ma può fornire altre in-formazioni quali le dimensioni, l’ecogenicità, l’architettura e lo spessore del parenchima renale e della parete vescicale. CistoUretrografia Minzionale (CUM) Viene eseguita quando all’ecografia viene riscontrata la presenza di una dilatazione dell’uretere e/o della pelvi per escludere la presenza di un reflusso vescico-ureterale; permette inol-tre di avere una valutazione morfologica completa del-la vescica e dell’uretra in maniera tale da porre diagnosi differenziale con il megauretere secondario ad ostruzioni cervico-uretrali o a disfunzioni vescicali. Cistosonografia In alcuni Centri, per motivi di radiopro-tezione, viene eseguita la cistosonografia che utilizza un eco-contrasto anche se non consente di avere informa-zioni sull’uretra.Scintigrafia renale Consente di ottenere informazioni sulla struttura e sulla funzione renale e distinguere inol-tre le forme di stenosi “ostruttive” da quelle “non ostrutti-ve” (Fig. 54.3). Il radiofarmaco maggiormente utilizzato

401CAPITOLO 54 MEGAURETERE OSTRUTTIVO PRIMITIVO

Urografia endovenosa Maggiormente utilizzata in passa-to e oggi sempre più in disuso, sia per via dell’esposizione a radiazioni ionizzanti e sia per la maggiore attendibilità dell’ecografia e della scintigrafia.

TERAPIA

Il principale problema nel trattamento del megaure-tere non è “come” ma “se e quando” trattare il paziente. Il megauretere può, infatti, regredire spontaneamente, pertanto non bisognerebbe procedere al trattamento fin tanto che la funzione renale differenziale è preservata e il paziente risulta asintomatico. Alcuni Autori sostengo-no che quando la dilatazione ureterale è inferiore ai 10 mm il trattamento conservativo è risolutivo nel 76% dei casi. Una profilassi antibiotica e una stretta sorveglianza clinico-radiologica (indagini per monitorare l’andamento della dilatazione ureterale e della funzione renale, esame urine e urinocolture seriate) dovrebbero essere comun-que impostate. Se le condizioni peggiorano, allora è pre-feribile procedere al trattamento chirurgico.

Esistono diverse tecniche chirurgiche, sia in chirurgia tradizionale sia con approccio mininvasivo. Gli obiettivi comuni sono:

– la resezione del tratto stenotico e adinamico; – l’accorciamento dell’uretere per la porzione distale ec-

cedente il livello della sinfisi pubica; – il rimodellamento longitudinale terminale dell’uretere; – il reimpianto dell’uretere in vescica.

Il rimodellamento dell’uretere può essere eseguito se-condo diverse modalità.

Fig. 54.4 Uro-RM: scansione sagittale che mostra la dilatazione ureterale.

A B C

C

Fig. 54.5 A. Rimodellamento secondo Hendren. B. Rimodellamento secondo Starr. C. Rimodellamento secondo Kalicinski.

402 PARTE IX PATOLOGIA UROLOGICA

Rimodellamento longitudinale terminale secondo Hen-dren (Fig. 54.5 A) Si seziona la parete eccedente del me-gauretere facendo attenzione a preservarne la vascolariz-zazione; i margini vengono successivamente suturati in doppio strato con filo di sutura riassorbibile.Rimodellamento longitudinale terminale secondo Starr o secondo Kalicinski Consiste nel ridurre il calibro cre-ando una plicatura centrale (Starr) (Fig. 54.5 B) o laterale (Kalicinski) (Fig. 54.5 C). È indicato per gli ureteri parti-colarmente dilatati in quanto l’ispessimento parietale che ne consegue può provocare stenosi se il lume ureterale risulta eccessivamente ridotto.

URETERONEOCISTOSTOMIA SECONDO COHEN

È la metodica chirurgica maggiormente utilizzata in quanto semplice e affidabile. L’approccio è intravescicale e permette di conservare lo iato vescicale originale (Fig. 54.6 A). La tecnica prevede (Fig. 54.7):

– l’isolamento dell’uretere e il rimodellamento dello stesso;

– la realizzazione di un tunnel sottomucoso trasversale e trans trigonale (rapporto tra lunghezza del tunnel e diametro dell’uretere 5:1);

Fig. 54.6 A. Reimpianto secondo Cohen. B. Reimpianto secondo Politano–Leadbetter. C. Reimpianto secondo Lich-Gregoir.

A

B

C

403CAPITOLO 54 MEGAURETERE OSTRUTTIVO PRIMITIVO

Fig. 54.7 Megauretere ostruttivo primitivo sinistro. A. Visualizzazione del MOP sinistro mediante l’uso dell’uro-RM. B. Isolamento extravescicale dell’uretere sinistro. C. Rimodellamento dell’uretere secondo la tecnica di Hendren. D. Reimpianto uretero-vescicale sinistro secondo Cohen.

– l’alloggiamento dell’uretere nel tunnel; – l’anastomosi tra uretere distale e vescica.

URETERONEOCISTOSTOMIA SECONDO POLITANO-LEADBETTER

È una tecnica che viene eseguita con approccio combinato, intravescicale ed extravescicale con con-servazione del meato originale (Fig. 54.6 B). La terapia prevede:

– l’isolamento dell’uretere dall’interno della vescica per poi proseguire all’esterno della stessa;

– la legatura e sezione del legamento vescicale omolatera-le (con scrociamento del dotto deferente nel maschio);

– la chiusura del piano muscolare del meato nativo; – la creazione di un tunnel sottomucoso verticale tra lo iato

nativo e il nuovo iato muscolare posto cranialmente; – l’alloggiamento dell’uretere nel tunnel con ingresso dal

nuovo iato; – l’anastomosi tra l’uretere distale e il meato ureterale nativo.

404 PARTE IX PATOLOGIA UROLOGICA

URETERONEOCISTOSTOMIA SECONDO LICH-GREGOIR

È una tecnica con approccio extravescicale che viene realizzata allungando il tratto sottomucoso dell’uretere dall’esterno della vescica, quindi senza aprirla, creando un tunnel nella parete muscolare (Fig. 54.6 C). Trova og-gi impiego soprattutto per via laparoscopica.

Tra le procedure di chirurgia mininvasiva rientra an-che la dilatazione del tratto stenotico dell’uretere con ca-tetere a palloncino che viene introdotto per via cistosco-pica. È una tecnica che viene utilizzata nei bambini con età inferiore all’anno, in particolare nel neonato.

OUTCOME

La prognosi del megauretere ostruttivo primitivo di-pende dalla funzionalità renale al momento dell’inter-vento e dalla capacità di recuperare un adeguato peri-stalstismo nel caso di megauretere operato. Riguardo al trattamento chirurgico possono verificarsi diverse com-plicanze: la stenosi o la deiscenza dell’anastomosi urete-ro-vescicale, la formazione di una fistola urinaria o di un urinoma, l’insorgenza di reflusso vescico-ureterale (se il tunnel sottomucoso è inadeguato). Il tasso di complican-ze è comunque molto basso (5%) e l’intervento chirurgi-co dà quasi sempre ottimi risultati.

LETTURE CONSIGLIATE

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Balloon Dilation and Cutting Balloon Ureterotomy. J Endourol 15, 2014.Cohen SJ. Uretero cystoneostomie: eine neue antireflux technik. Aktuelle urologie 6:1e6, 1975.Gregoir W. Le traitement chirurgical du reflux vesico-ureteral congenital. Acta Chir Belg 63:432, 1964.Hellström M, Hjälmås K, Jacobsson B et al. Normal ureteral diameter in infancy and childhood. Acta Radiol Diagn (Stockh) 26(4):433-439, 1985.Hendren WH. Technical aspects of megaureter repair. Birth Defects Orig Artic Ser 13(5):21-33, 1977.Kaliciński ZH, Kansy J, Kotarbińska B et al. Surgery of megaureters-modification of Hendren’s operation. J Pediatr Surg 12(2):183-188, 1977.Payabvash S, Kajbafzadeh AM, Saeedi P et al. Application of magnetic resonance urography in diagnosis of congenital

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