Universitatea de Stat de Medicină și Farmacie,,Nicolae Testemițanu''

Chistul congenital al canalului coledoc

Doina Haidarli

Rezident chirurgie pediatrica

anul II

Anatomia hepato-bilio-pancreatica

Caile biliare extrahepatice

Acinus hepatic

Metabolismul bilirubinei

Definitie

● dilataţia chistică congenitală a căii biliare principale.

● Etiologie • Ampula hepato-pancreatica > 1cm de la sfincter;

• Refluxul enzimelor pancreatice primara sau secundara;

• Obstructia distala a coledocului

Fiziopatologie- multifunctionala;

jonctiune anormala a ductului biliar comun cu ductul pancreatic

reflux al sucului pancreatic si enzimelor in ductul biliar comun

inflamatia si slabirea peretelui ductului biliar

Formarea chistului de coledoc prin miscarea fluxului bilei.

Clasificare

Tabloul clinic clasic

● este reprezentat de triada descrisă de Sénéque şi Tailhefer:

- durere persistentă la nivelul hipocondrului drept,

- icter mecanic şi

- tumoare palpabilă în hipocondrul drept.

Manifestările clinice însoţitoare

● greţurile, ● vărsăturile, ● inapetenţa, ● alterarea stării

clinice generale,

• hepatopatii cronice evolutive,

• hepatită virală,

• pancreatopatii

• alte boli insuficient identificate.

Exprimare clinică

● chistul congenital de coledoc se poate prezenta:

- fără exprimare clinică (descoperire incidentală, în timpul efectuării unei ecografii abdominale sau intervenţii operatorii în etajul abdominal superior)

- cu exprimare clinică:

• litiază biliară

• angiocolita

• icter

• pancreatită acută – predominent pentru tipul III (coledococel) şi tipul IVa.

• triada Sénéque (durere, icter obstructiv, tumoare palpabilă).

NB! poate comprima vena portă producind hipertensiune portală.

Diagnosticul

Date clinice: este putin informativ, nespecific. Tabloul de icter mecanic, angiocolita, pancreatita.

Date de laborator: nespecific.

Ecografia – importantă/ uneori stabileşte sediul şi dimensiunile coledocului dilatat.

Colangio-pancreatografie retrograda

TC contrast

RMN

ERCP

Tip 1acoledococel

Tip V, b.Caroli

Colangio-pancreatografia endoscopică retrogradă (ERCP)

- este metoda de elecţie în diagnosticarea şi tratamentul mini-invaziv al chistului congenital de coledoc şi al litiazei coledociene şi intrachistice asociate.

- însoţită de papilosfincterotomie endoscopică, controlul vacuităţii CBP cu sonda Dormia, extracţia calculilor, spălarea abundentă a CBP cu ser fiziologic steril şi antibiotice si pregatire pentru interventie ulterioara pentru rezolvarea CC.

Diagnosticul diferenţial

● se face cu:● – Chistul hidatic hepatic – eozinofilia, IDR

Cassoni pozitivă, ELIZA pozitivă şi imaginea ecografică clarifică situaţia.

● – Litiaza biliară se diferenţiază prin lipsa tumorii şi imaginea radiologică si ecografică a colecistului calculos.

● – Tumorile retroperitoneale se diferenţiază prin aspectul radiologic în cazul celor renale.

Examenul CT!!! Definitiv.

Modalităţile chirurgicale de

rezolvare

Derivatiile

● derivaţii externe: la bolnavii la care stadiul evolutiv al bolii şi starea generală nesatisfăcătoare nu permit operaţii de exereză a chistului.

I. marsupializarea – pierderi masive de bilă, mortalitate mare, intervenţie perimată, nu se mai face.

II. drenajul biliar extern: cu tub Kehr sau axial transhepato-ligamento- parietal drept - folosit în perforaţia spontană a chistului congenital de coledoc, unde sutura chistului cu drenaj biliar extern şi tratarea peritonitei prin lavaj peritoneal, cu drenaj multiplu peritoneal cu tuburi groase de polietilen este intervenţia ce permite supravieţuirea bolnavului.

La gravide, cu reintervenire pentru rezolvare la 2 luni postpartum.

derivaţii interne:

- coledocochisto-duodenoanastomoză latero-laterală după prealabilă coledocolitotomie cu evacuare de calculi migraţi, autohtonizaţi.

Nu se mai foloseste datoriata gradului ridicat de reflux şi stază în CBP

derivaţii interne:

- coledocochisto-jejunanastomoză cu ansă în „Y” á la Roux precolică sau transmezocolică cu drenaj biliar axial extern transhepato-ligamento parietal drept.

Ansa care pleacă de la chist trebuie să aibă 60 cm pentru a evita refluxul şi se trece precolic sau transmezocolic, iar anastomoza ansei jejunale cu chistul trebuie să aibă cel puţin 5 cm.

Rezecţiile chistului de coledoc

Rezecţia coledocului dilatat

(+ colecistectomia): rezecţiile chistului congenital de coledoc cu hepatico-jejunoanastomoză pe ansă în „Y” á la Roúx

Rezecţiile chistului congenital de coledoc pot fi:

• parţiale

• totale

anastomozarea canalului hepatic comun cu o ansă jejunală exclusă în Y (Roux).

Tratament dupa tip de afectare

Tip 1 excizia completa cu anastomozarea canalului hepatic comun cu o ansă jejunală exclusă în Y (Roux) pentru a restabili pasajul biliar spre tractul gastrointestinal.

Tip 2 excizie completa

Tip 3 < 3 cm rezolvare endoscopica,

> 3 cm – excizie

Tratament dupa tip de afectare

Tip 4 inlaturarea DEH dilatat cu plastie;

În cazurile de dilataţie congenitală intra- şi extrahepatică tip Todani IVa primează ablaţia chistului extrahepatic şi instalarea în formele difuze a unui drenaj hepaticojejunalpe ansă în „Y”.

Tip 5 transplant hepatic

Tratament miniinvaziv

● ERCP este metoda de elecţie în tratamentul miniinvaziv al tipului III al chistului congenital de coledoc (coledococelul mic) şi al litiazei intrachistice sau a căilor biliare.

Chirurgia laparoscopică

● îşi găseşte indicaţie şi în chistul congenital de coledoc. În literatura de specialitate se menţionează rezolvarea chirurgicală pe cale laparoscopică a chistului congenital de coledoc, practicându-se rezecţia completă a chistului cu refacerea continuităţii bilio-digestive prin anastomoză hepatico-jejunală cu ansă în “Y” à la Roux transmezocolică, pentru tipul I (clasif. Todani).

Avantaje

● vizualizarea foarte bună intraoperatorie a celor mai mici elemente având astfel o acurateţe chirurgicală deosebită,

● timpul mediu operator redus,

● este o metodă sigură,

● perioada scurtă de spitalizare(5,8zile),

● reluarea alimentaţiei orale la 3zile postoperator,

● pierderile de sânge intra- şi postoperatorii sunt mult mai mici,

● reluarea precoce a tranzitului intestinal,

● reducerea durerilor postoperatorii,

● prevenirea aderenţelor,

● recuperarea postoperatorie este bună, reintegrare socio-profesională

Boala Caroli - este un subtip de chist coledocian caracterizat prin dilatarea intrahepatica difuzea a CBIH.

Clasic este segmentară și saculara și este asociata cu formarea de calculi și colangită bacteriana recurenta.

Se poate manifesta ca colangita, abcese, icter sau ciroză.

Comun este asociat cu o leziune a tractului portal tipic unei ciroze hepatice.

Boala renală apare în ambele forme, apare ectazia renală tubulară, iar ambele condiții pot fi asociate cu boala polichistica renala si/sau hrpatica - autosomal recesiva.

Chisturi intrahepatice sunt în continuitate cu tractul biliar și sunt căptușite de epiteliu care poate ulcera și chist hiperplazia.

Chisturile pot contine bila de consistenta densa, calculi, și material purulent

Tratamentul

In cazul afectarii unui lob, de obicei cel drept, se recurge la lobectomie cu continuarea tratamentului conservativ cu ac. Ursodezoxixolic 10-15 mg/kgc/24 h pentru a ameliora drenajul bilei si evitarea stagnarii intrahepatice.

Transplantul hepatic ramine sansa de supravietuire pentru pacientii cu afectare difuza.

Concluzii

● Chisturile congenitale ale căilor biliare sunt malformaţii rar întâlnite în area noastră geografică

● CC este o afecţiune care trebuie să fie evocată în diagnosticul diferenţial al unui sindrom biliar cu evoluţie repetitivă mai ales la copil

● Multitudinea de forme clinice, care variază de la chistul congenital de coledoc forma asimptomatică la cea cu tablou clinic clasic (durere, icter, tumoare) fac ca diagnosticul clinic să nu fie totdeauna uşor de stabilit.

Concluzii

● Nu întotdeauna sunt posibile intervenţiile radicale, din cauza dificultăţilor tehnice determinate de modificarea morfologiei locale, dar şi din cauza stării biologice alterate a pacienţilor.

● Întervenţia terapeutică trebuie adaptată fiecărui bolnav în parte pentru că este inadmisibilă mortalitatea pentru o afecţiune benignă.

● Bolnavii operaţi vor fi monitorizaţi de-a lungul vieţii, dată fiind posibilitatea apariţiei unor complicaţii tardive.