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epidemiologia patogenia y tratamiento
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Cirrosis Biliar Primaria y secundaria.
Foster
Objetivos
Explicar que es cirrosis biliar primaria y secundaria y cual es la diferencia de las dos
Conocer las causas de cirrosis biliar
Explicar cuales son sus características morfológicas microscópicas y macroscópicas
Introduccion
La cirrosis biliar es la consecuencia de una obstrucción de larga duración de las vías biliares, que provoca ictericia obstructiva, necrosis hepatocitaria y fibrosis con nódulos regenerativos.
Al comenzar la obstrucción biliar se produce edema y expansión de los espacios porta intrahepáticos, con fibrosis de éstos. La bilis se acumula en los canalículos biliares, que pueden romperse y provocar la muerte de los hepatocitos adyacentes (los denominados infartos biliares). Tras un largo periodo de tiempo, la muerte celular, la regeneración y la fibrosis dan lugar a una cirrosis.
Las principales causas son la cirrosis biliar primaria, cirrosis biliar secundaria, y la colangitis esclerosante.
Cirrosis Biliar Primaria
La CBP es una enfermedad inflamatoria auto inmunitaria que afecta principalmente a las vías biliares intrahepáticas.
La principal característica de esta enfermedad es la destrucción inflamatoria no supurada de las vías biliares intrahepáticas de mediano tamaño. Se acompaña de inflamación portal, cicatrización y posible desarrollo de cirrosis e insuficiencia hepática. Como la cirrosis se desarrolla solamente tras muchos años, el nombre de la enfermedad es algo confuso en caso del diagnóstico precoz en la etapa precirrótica
Richard
Patogenia
La CBP es un trastorno autoinmunitario, aunque aún se desconoce su patogenia.
Se han propuesto muchos mecanismos, como la expresión aberrante de las moléculas de clase II del CMH en las células epiteliales de los conductos biliares, la acumulación de linfocitos T autorreactivos alrededor de las vías biliares, reacción de anticuerpos antimitocondriales frente a los hepatocitos u otros anticuerpos frente a los componentes celulares (proteínas del poro nuclear y proteínas centroméricas, entre otros).
Morfologia
Es una enfermedad focal y variable que muestra distintos grados de intensidad en las diferentes porciones del hígado. Durante la etapa precirrótica, los espacios porta están infiltrados por una acumulación densa de linfocitos, macrófagos, células plasmáticas y, en ocasiones, eosinófilos.
Las vías biliares interlobulillares están infiltradas por linfocitos y pueden presentar una inflamación granulomatosa no caseificante y sufren una destrucción positiva.
Morfologia Macroscopica
El hígado tiene un aspecto normal en un principio, pero a medida que avanza la enfermedad la estasis biliar tiñe el hígado de verde. La cápsula se mantiene lisa y brillante hasta que aparece un granulado fino, que indica el depósito de tabiques fibrosos.
Este proceso culmina en una cirrosis micronodular uniforme y bien desarrollada. El peso del hígado es normal o elevado al principio (por la inflamación) pero finalmente disminuirá.
isa
Características Clínicas
Principalmente aparecen
• Prurito• Cansancio• Molestias
abdominales
Luego siguen
• Pigmentación cutánea
• Hepatomegalia• Xantelasmas• Esteatorrea• osteomalacia
En etapas terminales
• Ictericia• Nevos en araña• Hipertension
portal
Las manifestaciones extra hepáticas pueden ser: Esclerosis sistémica, tiroiditis, AR, Fenómeno de Raynaud, Enfermedad celiaca.
Diagnostico
Resultados de Laboratorios
Fosfatasa Alcalina Niveles muy altos (refleja la alteración de la vía biliar) 40-120 UI/L
Bilirrubina Niveles moderadamente elevados (a pesar de los niveles altos de fosfatasa alcalina)
0,3-1,0mg/dL
AST Moderadamente elevada 10-42 UI/L
ALT Moderadamente elevada 0-60 UI/L
Albúmina Normal 3.5-5.0 g/dL
Tiempo de protrombina Puede estar prolongado por mal absorción de vitamina K 10-13 segundos
Inmunología Autoanticuerpos antimitocondriales. Niveles elevados de IgM sérica
tata
Cirrosis Biliar Secundaria
La obstrucción prolongada del árbol biliar extrahepático da lugar a importantes alteraciones hepáticas.
La causa más frecuente de obstrucción en adultos:
Colelitiasis extrahepática
Procesos malignos del árbol biliar o la cabeza del páncreas
estenosis resultante de los procedimientos quirúrgicos previos
En los niños son:
Atresia de vías biliares
Fibrosis quística
Quistes de colédoco
Síndrome de escasez de conductos biliares
Morfologia Microscopica
La histología se caracteriza por tabiques fibrosos gruesos que subdividen el hígado en un patrón de dientes de sierra. Incluidos en los tabiques se observan vías biliares distendidas grandes y pequeñas que, con frecuencia, contienen un material pigmentado espeso.
Hay una extensa proliferación de conductos biliares más pequeños, en particular en la interfase entre los tabiques en los que eran los espacios porta y el parénquima.
foster
Morfologia Macroscopica
El hígado obstruido en fase terminal muestra una pigmentación amarillo-verdosa que se acompaña por un cambio de color ictérico importante de los tejidos y líquidos corporales. En el corte, la superficie del hígado es dura con un aspecto finamente granular.
En la imagen se observa una cirrosis biliar. El corte sagital en el hígado muestra la modularidad fina y la tinción biliar de una cirrosis biliar terminal.
Características distintivas de los trastornos intrahepáticos mayores de vías biliares
Cirrosis biliar secundaria Cirrosis biliar primaria
Etiología Obstrucción extrahepática de víasbiliares: atresia de vías biliares,litiasis biliar, estenosis, carcinomade la cabeza del páncreas
Posiblemente autoinmunitaria
Predilección por sexo Ninguna Mujeres a varones, 6:1
Síntomas y signos Prurito, ictericia, malestar, orinaoscura, heces claras,hepatoesplenomegalia
Igual que la cirrosis biliarsecundaria; inicio insidioso
Analítica Hiperbilirrubinemia conjugada,aumento de fosfatasa alcalinasérica, ácidos biliares, colesterol
Igual que la cirrosis biliarsecundaria, anticuerpos IgMséricos más elevados(especialmente de la forma M2de anticuerpos antimitocondriales)
Datos anatomopatológicos antes de la cirrosis
Estasis biliar prominente en las vías biliares, proliferación deconductillos biliares con neutrófilos circundantes, edema del espacio porta
Infiltrado linfocitico denso enespacios porta con destrucción ganulomatosa de vías biliares
Conclusiones
Se conocer como Cirrosis biliar a una irritación e hinchazón (inflamación) de las vías biliares del hígado, lo cual bloquea el flujo de la bilis. Esta obstrucción causa daños a las células hepáticas y lleva a que se presente una cicatrización llamada cirrosis.
Dentro de la morfología microscópica se va observar tabiques fibrosos gruesos que van a subdividir al hígado en diseño de dientes de sierra que dentro de estos mismos se puede observar vías biliares grandes y pequeñas distendidas, una extensa proliferación de conductos biliares más pequeños.
Mientras que en su morfología macroscópica se puede notar una pigmentación amarillo-verdosa en el hígado, esto en los tejidos y líquidos corporales y por último en el corte, la superficie del hígado es dura con un aspecto finamente granular.