Cirugía preservadora de nefronas en riñón en herradura

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urol.colomb. Vol XXI, No. 2: pp. 48-55, 2012

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Recibido: 05 de julio de 2011Aprobado: 10 de agosto de 2012

Cirugía preservadora de nefronas en riñón en herradura: presentación de dos casos y revisión de la literatura

Adolfo Serrano1, Juan Ignacio Caicedo2, Camilo Medina3

M.D., urólogo, Fundación Santa Fe de Bogotá, Bogotá, Colombia, [email protected]



Diseño del estudio: Observacional descriptivoNivel de evidencia: III

El autor declara que no tiene conflicto de interés.

resumen

Objetivos: describir dos casos clínicos en los cuales se diagnostica nefrocarcinoma en riñones en he-rradura en los que se practica cirugía preservadora de nefronas. Describir las consideraciones anatómicas y quirúrgicas que deben ser tenidas en cuenta para practicar cirugía conservadora de nefronas de masas neoplásicas presentes en riñones en herradura. Materiales y métodos: se revisaron las historias clínicas y los estudios paraclínicos de dos pacientes llevados a nefrectomía parcial por diagnóstico de masa en riñón en herradura. Se describen las particularidades clínicas, imaginológicas y quirúrgicas de cada paciente. Se realizó una revisión de la literatura disponible. Resultados: se presentan dos casos de tumor renal esta-dio T1 en riñones en herradura. En los dos casos el estudio vascular identifica la suplencia arterial y con laparotomía se logra la resección de las lesiones con preservación del parénquima renal sano y ausencia de infiltración de los bordes. No hay evidencia de recaída en el seguimiento a dos años. Conclusiones: el nefrocarcinoma, como toda la patología renal, también se presenta en los riñones en herradura. Los casos presentados son hallazgos casuales y estadios T1. La cirugía conservadora de nefronas debe ser el estándar de manejo. El conocimiento previo de la anatomía vascular es de gran utilidad al momento de la interven-ción. El abordaje por laparotomía es indispensable para practicar la resección con menos riesgo, al ofrecer amplia exposición de los dos riñones y control vascular temprano en órganos de baja movilidad.

Palabras clave: carcinoma renal, riñones en herradura, nefrectomía parcial, angiografía renal

nephron sparing surgery in horseshoe kidneys. report of two cases and review of available literature

Abstract

Objetive: We describe the cases of two patients in whom we diagnosed a renal cell carcinoma in hor-seshoe kidneys, who were treated with neprhon sparing surgery. We describe the anatomical and surgical

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considerations that should be considered in this situation. Methods: The medical and surgical records of the patients were reviewed. We describe the imaging findings, the clinical presentation and the surgical ap-proach in each case. We reviewed the available literature.disponible. Results: Both patients had T1 tumors. In both cases the vascular anatomy was clearly identified preoperatively. A laparotomy was performed. The partial resection with negative margins was accomplished. With a two year follow up, patients remain disease free. Conclusions: Renal cell carcinoma can also be seen in horseshoe kidneys. The cases we pre-sent are incidental findings in T1 stage. Nephron sparing surgery is the standard treatment. The previous knowledge of the vascular anatomy has great importance in surgical planning. The open approach with a laparotmy is essential in order to have a good exposition of both kidneys and to have an early control of the pedicle in these organs which are not easy to move.

Key words: Renal carcinoma, horseshoe kidneys, partial nephrectomy, renal angiography

IntroDUCCIón

referencias históricas

El riñón en herradura fue descrito por pri-mera vez por DeCarpi en 1521 quien identificó la malformación durante una autopsia. Botallo hizo la primera descripción e ilustración extensa en 1564. Boyden, en 1931, describió la malfor-mación en un embrión de 6 semanas. Morgagni fue el primero en describir un riñón en herra-dura enfermo y desde entonces se han descrito todas las enfermedades renales en los riñones en herradura (1).

El primero en describir la asociación entre nefrocarcinoma y riñón en herradura fue Hil-debrandt en 1895 (2). Hoy, la literatura exhibe aproximadamente 200 casos.

Correlación anatomo-embriológica del riñón en herradura

Las anomalías de fusión de los riñones son diversas, entre ellas las fusiones asimétricas (riñones sigmoideos), las fusiones completas (riñón en torta) y la más frecuente de todas, la conocida como riñón en herradura. La preva-lencia de la malformación es de 1 en 400 a 666 individuos, siendo la relación entre hombres y mujeres de 2 a 1 (1). En esta situación se apre-cia la fusión simétrica polar inferior por medio de un istmo de tejido que cruza la línea media anteponiéndose a los grandes vasos y que pue-de ser funcionante o fibroso. Se presume que la presencia del istmo hace que el ascenso renal se detenga a la altura de la arteria mesentérica

inferior dando característicamente riñones de localización más caudal, más pélvicos que ab-dominales superiores.

La malformación se inicia entre la cuarta y quinta semanas, momento en el cual las masas metanefrogénicas yacen en contigüidad, a cada lado de la línea media. Cualquier malformación o alteración leve en la orientación de la cola del embrión o de los órganos pélvicos produce cam-bios en la orientación de las masas metanefro-génicas, conduciendo al contacto y la fusión de las porciones caudales. La fusión caudal impide el ascenso y la rotación renales y el contacto de la yema ureteral con el blastema metanefrogéni-co se produce en ausencia de esos eventos. Esta evolución explica los hallazgos anatómicos ca-racterísticos de los riñones maduros que exhi-ben la malformación, a saber: falla en el ascen-so, malrotación y cambio del eje con fusión de los polos renales inferiores (1, 2, 3, 4).

Además de los hallazgos gruesos, ya descri-tos, existen numerosas características importan-tes para la evaluación imaginológica y el abor-daje quirúrgico. Se repasan brevemente (5).

El istmo más frecuentemente está compues-to por tejido funcionante, lo cual hace que sea prominente, haciendo que el uréter describa una curva para remontarlo. Su borde superior está en contigüidad con la arteria mesentérica supe-rior hacia la altura de T3-T4.

Los cálices, normales en número, están orien-tados hacia el dorso por la falta de rotación re-nal. Su orientación sigue la del eje renal siendo los más inferiores, más mediales. Los cálices po-lares inferiores pueden localizarse en el istmo y estar sobre la línea media.

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La pelvis yace anterior. Es frecuente apreciar algún grado de dilatación pielocalicial.

El uréter, además de describir una curva para remontar el istmo, se aprecia lateral a la pelvis. Con frecuencia se observa que la unión pie-loureteral tiene inserción alta.

La suplencia arterial es variable, siendo pro-porcionada por una sola arteria para cada riñón en el 30% de los casos. En los restantes se pre-sentan dos o aun tres arterias renales. El istmo puede estar irrigado por arterias originadas de la aorta, las renales, la mesentérica superior, la iliaca primitiva o las sacras.

El drenaje venoso es diverso con una o más venas renales.

Detección contemporánea de los tumores renales

La incidencia del nefrocarcinoma ha au-mentado progresivamente en las últimas cinco décadas como producto, en primer lugar, del uso cada vez más frecuente del ultrasonido y la TAC para la evaluación de diversas quejas o patologías abdominales. Es así como el 70% de los tumores son diagnosticados en forma casual al hacer evaluaciones imaginológicas del abdo-men. La segunda causa es un aumento real de 2 a 3% en el número de casos por influencias ambientales en investigación (6).

No solo se diagnostican más casos, se hacen diagnósticos más tempranos: hoy, 44 a 68% de los tumores corresponden a lesiones T1a (6).

Contrasta notablemente con los diagnósti-cos clínicos de antaño en que las presentaciones más frecuentes eran la triada de Virchow (hema-turia, masa y dolor) presente hoy solamente en 10% de los casos, el varicocele, la enfermedad metastásica y los síndromes paraneoplásicos (1).

el estudio de las masas renales t1

Una vez se ha detectado la presencia de una masa sospechosa, el estudio se hace con TAC contrastado en el cual se definen las siguientes características:

• Tamaño, densidad y localización de la masa.

• Relaciones con el sistema colector, el hilio y las arterias renales.

• Realce con el medio de contraste.• Estadificación (TNM).• Ausencia de otros tumores, ipsi y contrala-

terales. • Variantes anatómicas (vr. gr. doble sistema

colector), malformaciones como la que nos ocupa, y otros hallazgos (vr. gr. urolitiasis).

En pacientes en quienes se identifica falla renal es necesario practicar nefroprotección con N-acetilcisteína e hidratación. Alternativa-mente se puede hacer el estudio con resonancia magnética contrastada. Sin embargo, en ambos casos se pueden presentar complicaciones por la exposición al medio de contraste que van más allá del alcance de este artículo.

No es indispensable el estudio angiográfi-co en las situaciones usuales, sin embargo, en los riñones en herradura, la alta variabilidad en número, origen y disposición de las arterias y del sistema calicial, la valoración vascular ad-quiere gran importancia. Las modalidades diagnósticas actuales —TAC y resonancia mag-nética— permiten la evaluación vascular (angio-rresonancia o angio-TAC) en forma no invasiva. Asimismo, integran en un solo estudio diversas valoraciones como son arteriografía, venografía y urografía (1).

Cirugía conservadora de nefronas. Definición y argumentos para practicarla

La cirugía conservadora de nefronas consis-te en la resección completa de un tumor renal conservando al mismo tiempo la mayor canti-dad de parénquima renal funcionarte del riñón afectado.

Las estadísticas norteamericanas, así como la percepción local, evidencian que en estadios tempranos se practican más nefrectomías radica-les que cirugías preservadoras de nefronas. Las razones son el desconocimiento de la técnica, la mayor dificultad que plantea la resección par-cial, y la poca penetración del concepto de ciru-gía preservadora (7). Por otra parte (no siempre nuevo es mejor), se ha descrito cómo muchas

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nefrectomías laparoscópicas debieran ser mane-jadas con resecciones parciales, pero no se hace así para cumplir con la curva de aprendizaje de la nefrectomía (8, 9).

Es así como en EE.UU., en los centros de bajo volumen se practican menos resecciones parciales que en los de alto volumen (10). Cree-mos que en nuestro país se reproduce esa situa-ción.

El estándar para el manejo de lesiones tu-morales pequeñas es la cirugía preservadora de nefronas (6). La recomendación se basa en los siguientes hechos:

• En la mayoría de los casos la enfermedad se presenta en estadios tempranos.

• El 20% de los tumores T1 es benigno. Ese porcentaje aumenta en la medida que se evalúan masas más pequeñas.

• La nefrectomía parcial ha demostrado des-enlaces oncológicos iguales a los de la ne-frectomía radical. La supervivencia cáncer específica está entre 78 y 100% (6, 11).

• El 26% de los pacientes tiene falla renal (FG > 60 ml min) al momento del diagnóstico (6, 11).

• Se reduce el riesgo de adquirir insuficiencia renal crónica y sus secuelas. En particular, la reducción de la función renal asociada a la nefrectomía radical aumenta la mortali-dad cardiovascular (12, 13, 14).

• Mejora la sobrevida global (6).

el manejo quirúrgico de las lesiones t1

El propósito de este informe no es repasar en extenso la técnica quirúrgica pero se enfatizan los siguientes aspectos: abordaje por lumboto-mía sobre la undécima o la duodécima costilla, hidratación y uso de manitol, control vascular, isquemia fría, resección conservando un mar-gen de tejido no infiltrado, revisión patológica por congelación del lecho de resección, cierre de sistema colector, hemostasia y cierre por afron-tamiento interponiendo o no materiales autólo-gos o sintéticos.

Dentro de las modificaciones recientes se han propuesto las resecciones en isquemia ca-

liente o sin isquemia. Los abordajes laparoscó-picos y robóticos reproducen la técnica a cielo abierto, siendo procedimientos que exigen cur-vas de aprendizaje demandantes (1).

mAterIAl y métoDoS

Se revisan en forma retrospectiva las histo-rias clínicas y las evaluaciones paraclínicas de dos pacientes en quienes se identifican tumores renales en estadío T1, localizados en riñones en herradura.

Caso 1Hombre de 43 años quien hace su primera

consulta al servicio de urgencias por dolor ab-dominal agudo. Es evaluado mediante TAC de abdomen evidenciando enfermedad diverticular perforada. Como hallazgo casual se evidencia masa de 3,6 x 4,3 cm en el polo inferior del com-ponte derecho de riñón en herradura (figuras 1 y 2).

El manejo inicial por cirugía general es la-parotomía con hemicolectomía izquierda. El posoperatorio transcurre en forma tórpida evi-denciando fistulización de la anastomosis. Se practica entonces derivación con colostomía y

figura 1. tumor renal en polo inferior del riñón derecho. en la imagen se aprecia la

rectificación de los ejes renales. no se aprecia el istmo por ser un corte coronal más anterior.

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laparostomía. Se maneja con lavados de la ca-vidad y sistema cerrado de aspiración (Vac ®), y se permite el cierre por segunda intención. El manejo de la patología intestinal y sus compli-caciones se prolonga por 45 días.

A los tres meses es evaluado por urología evidenciando como hallazgos de importancia la presencia de hernia incisional con importante diastasis de los rectos y colostomía izquierda.

Se practicó angio-TAC que aclaró la anato-mía vascular evidenciando una arteria para cada riñón, surgiendo ambas de la aorta. Se actualizó el estudio bioquímico descartando alteraciones hepáticas y hematológicas. El uroanálisis no evidenció hematuria. Asimismo, se revisó nue-vamente la imaginología disponible sin eviden-ciar lesiones sugestivas de metástasis en tórax, hígado y ganglios linfáticos.

Considerando la presencia de la malforma-ción renal, así como la eventración, la colosto-mía y las extensas adherencias intestinales pro-ducto de la patología previa se planea abordaje paramediano extraperitoneal derecho. Se anota que por la diastasis de los rectos la incisión para el abordaje paramediano correspondía al borde interno del recto abdominal derecho. Para el abordaje extraperitoneal se desarrolló un plano

entre la pared muscular y la fascia transversalis que es seguido hasta abordar el espacio retrope-ritoneal. En ese punto, la fascia transversalis fue abierta exponiendo la grasa pararrenal y hacia la línea media los grandes vasos. Ya en el re-troperitoneo se inciden la grasa pararenal y la fascia de Zukerkandl exponiendo la herradura, los grandes vasos y las arterias renales. Se prac-ticó nefroprotección con manitol e hipotermia siguiendo los lineamientos usuales. Se anota que la hipotermia fue laboriosa al no haber una fosa que permitiera la acumulación del material congelado y al no permitir la movilización com-pleta del riñón. Luego se identificó el tumor, se resecó en cuña y se logró afrontamiento del tejido sin interponer materiales hemostáticos o grasa perirrenal. El informe de patología (con-gelación) fue de negatividad para tumor de los bordes de resección. El posoperatorio transcu-rrió sin complicaciones.

El diagnóstico definitivo de patología fue de carcinoma de células renales, variedad cromó-foba de 4 x 4 x 5 cm con grado nuclear de Fu-hrman 2-3, con compromiso focal de la cápsula. El borde de sección libre, lo mismo que la grasa peritumoral.

El seguimiento con TAC abdominal contras-tado, radiografía de tórax y evaluaciones de labo-ratorio clínico, a dos años, no evidencia recaídas.

Caso 2

Mujer de 50 años, en quien se evidencia ha-llazgo de masa renal en ecografía abdominal total practicada por molestias abdominales ines-pecíficas. Se practica TAC abdominal contrasta-do que confirma masa renal en el polo inferior del componente izquierdo de riñón en herradu-ra. Se practicó estudio bioquímico descartan-do alteraciones hepáticas y hematológicas. El uroanálisis no evidenciaba hematuria. Se revi-só nuevamente la imaginología disponible sin evidenciar lesiones sugestivas de metástasis en tórax, hígado y ganglios linfáticos. Se practica angiorresonancia que demuestra vaso nutricio que irriga el istmo renal (figura 3).

Se practica laparotomía mediana, incisión de la gotera parietocólica, desprendimiento del

figura 2. tumor renal en polo inferior del riñón derecho. Se aprecian el istmo y una imagen

hipodensa derecha correspondiente a la neoplasia.

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sigmoide y exposición de la herradura, la aorta y el tumor. Se identifica el vaso nutricio del ist-mo el cual se pinza isquemizando el área del tu-mor y haciendo innecesaria la isquemia fría del riñón. Se reseca el tumor en un lecho exangüe dejándolo cruento. El posoperatorio transcurrió sin complicaciones.

El diagnóstico de patología es de carcinoma de células renales variante papilar, de 5 x 4 x 4 cm con bordes de resección negativos.

El seguimiento a dos años con TAC abdo-minal contrastado, radiografía de tórax y bio-química clínica evidencia recaída libre de tumor.

reSUltADoS

Se presentan dos casos en los cuales se diag-nostica en forma casual la presencia de tumores renales estadio T1 en riñones en herradura. En los dos casos el diagnóstico del tumor y la mal-formación son simultáneos. En ambos casos se hace estudio vascular no invasivo para caracteri-zación de la suplencia arterial. En los dos casos se hace abordaje por laparotomía y se logra la resección de las lesiones con preservación del parénquima renal sano. No se presentaron com-plicaciones. El seguimiento de los dos pacientes a dos años, no evidencia recaída.

Análisis

En nuestra revisión de la literatura nacional no encontramos informes de la asociación entre carcinoma renal y riñón en herradura.

La presentación clínica de los dos casos co-rresponde a la más frecuente en la literatura con-temporánea, es decir, el hallazgo casual de tumor renal en evaluaciones imaginológicas practicadas para evaluar otra patología abdominal.

Contrasta esto con la mayoría de los infor-mes de nefrocarcinoma en herraduras en los que la evaluación es motivada por la presencia de sintomatología. Creemos que la diferencia se debe a los años en que se publican los casos sien-do épocas en que el uso liberal de las imágenes abdominales estaba menos difundido.

Ya se mencionó cómo el hallazgo casual se ha asociado al diagnóstico de estadios más tem-pranos de la enfermedad. Asimismo, el hallazgo de estadios tempranos posibilita los abordajes conservadores de nefronas. Esta situación se reproduce en nuestros dos casos. Aquí también vemos diferencia con lo informado en la litera-tura sobre nefrocarcinoma en herraduras. La mayoría son lesiones voluminosas para manejar con nefrectomía. Solamente hay informe de re-secciones parciales en casos limitados a istmo. Nuevamente, creemos que la razón es que bue-na parte de las referencias pertenecen a la era del diagnóstico sintomático. Por otra parte, la introducción del concepto de cirugía conserva-dora de nefronas corresponde a los años noven-ta con los escritos de Zinke (1990), Steinbach (1992) y Novick (1994), especulamos que si bien pudieron existir lesiones tratables por resección parcial, la lenta penetración del concepto pudo motivar nefrectomías donde solo era necesaria la cirugía preservadora de nefronas.

El hallazgo de tumores en riñones en herra-dura plantea la necesidad de evaluar cuidado-samente la suplencia arterial, siendo conocida su alta variabilidad en la malformación. Coin-cidimos con los diferentes autores al afirmar que el conocimiento del árbol arterial es básico para el abordaje. Si han cambiado los métodos, el cateterismo aortorrenal ha sido reemplazado por reconstrucciones angiográficas por TAC o

figura 3. Angiorresonancia que evidencia arterias renales surgiendo de la aorta, tumor renal sobre el aspecto izquierdo del istmo y

vaso nutricio del tumor y del istmo.

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resonancia magnética que no solo informan la fase vascular sino todos los otros aspectos de la lesión que son de interés y que fueron resumidos en la introducción.

El manejo quirúrgico sigue los principios usuales enunciados en la introducción, sin em-bargo, existen consideraciones específicas para estos casos, a saber:

• Es fundamental el conocimiento de la ana-tomía de los riñones en herradura y dentro de esta es crucial el entendimiento de la ana-tomía vascular.

• Los diversos autores plantean el abordaje ab-dominal por incisiones de Chevron (15, 16) y laparotomía mediana. Creemos que estos riñones, más caudales en su localización y como es de esperar, de menor movilidad, definen como abordaje de elección la lapa-rotomía. La incisión permite la evaluación y el control de las estructuras vasculares y colectoras cuya disposición tiene numerosas variaciones. En presencia de vasos múltiples es posible lograr el control selectivo. Nues-tra opinión es que el abordaje mediano es amplio y adecuado y no conlleva el extenso trauma de la pared que se asocia al Chevron.

• Dadas la baja movilidad y la imposibilidad para lograr la amplia movilización de los riñones, encontramos que es más laborioso lograr la hipotermia. La literatura no hace referencia a este reto, por cuanto se trata de masas voluminosas, inadecuadas para los manejos preservadores de nefronas. Con respecto a la histología, y siguiendo la

tendencia general, el tumor más frecuentemente diagnosticado es el nefrocarcinoma. Esta tam-bién fue nuestra situación. Sin embargo, se men-ciona que el nefroblastoma puede tener mayor presencia, tal vez por las mismas influencias que favorecen la malformación (14, 15). Asimismo, la ectasia usualmente encontrada en estos riño-nes, y que se asocia a la mayor prevalencia de litiasis, (17) también puede hacer más frecuente la aparición de carcinomas uroteliales (16, 18).

En nuestros dos casos se diagnosticaron si-multáneamente la malformación y las neopla-

sias. En cuanto a la localización del tumor, uno fue polar inferior y el otro del istmo. La localiza-ción en el istmo es más frecuente (15).

ConClUSIoneS

El nefrocarcinoma, como toda la patolo-gía renal, también se presenta en los riñones en herradura y sigue las mismas tendencias en cuanto a presentación clínica y diagnóstico que los presentes en los en riñones sin la malforma-ción.

Aun así, los tumores en riñones en herradu-ra son una condición infrecuente, con pocos ca-sos informados en la literatura.

Nuestro aporte al presentar estos dos ca-sos es llamar la atención sobre la posibilidad de practicar resecciones parciales, manejo que por diversas razones revisadas en el análisis es infrecuentemente practicado y del cual solo en-contramos menciones aisladas sin exposición amplia de los casos.

El abordaje por laparotomía es indispensa-ble para practicar la resección con menos riesgo, al ofrecer amplia exposición de los dos riñones y control vascular temprano en un órgano de baja movilidad El conocimiento previo de la anato-mía vascular es de gran utilidad al momento de la intervención.

ConSIDerACIoneS étICAS

Consentimiento informado: se obtuvo el consentimiento verbal por parte de los pacientes para la publicación de los casos. Se eliminaron los nombres y otros elementos de identificación de las imágenes publicadas.

Conflictos de interés: este estudio no contó con patrocinadores y los autores declaran que no existen conflictos de interés.

Contribución de los autores: C.M. y A.S. aportaron cada uno la información y los estu-dios de un caso. J.I.C. hizo la revisión bibliográ-fica y escribió el primer manuscrito. A.S. hizo las modificaciones solicitadas por los pares, complementó la revisión bibliográfica y escribió el trabajo definitivo. Todos los autores revisaron el documento final antes de su envío.

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