Číslo projektu: CZ.1.07/1.5.00/34.0188 Název projektu: Moderní škola

Autor: Mgr. Miriam ZraláNázev materiálu: Demyelinizační onemocnění – skleróza multiplexOznačení materiálu: VY_32_INOVACE_MP.M4.1120Datum vytvoření: 11.1.2014Vzdělávací oblast: Aplikovaná masážRočník: čtvrtý – Sportovní a rekondiční masérNázev školy: Střední škola, základní škola a mateřská škola pro zrakově postižené, Brno, Kamenomlýnská 2

Anotace

Úvod do problematiky, pojem sclerosis multiplex, výskyt a průběh onemocnění, patogeneze, etiologie, příznaky onemocnění, hodnocení SM, vyšetřovací metody, typy a průběh RS, prognóza nemoci, léčba, sdružení unie Roska.

Metodické pokynyMetodické pokyny

Jedná se o teoretickou výuku, které musí předcházet Jedná se o teoretickou výuku, které musí předcházet znalost anatomie nervového systému člověka.znalost anatomie nervového systému člověka.

Zrakově postiženým přenést prezentaci do ozvučených Zrakově postiženým přenést prezentaci do ozvučených čtecích zařízení.čtecích zařízení.

K využití materiálu je nutný počítač s MS PowerPoint a K využití materiálu je nutný počítač s MS PowerPoint a projektor.projektor.

Zdroje

PFEIFFER, Jan. Neurologie v rehabilitaci. Vyd. 1. Praha: Grada Publishing, a.s., 2007, 351 s. ISBN 978-80-247-1135-5.

BERLIT, Peter. Memorix neurologie. Vyd. 4. Praha: Grada Publishing, a.s., 2007, 447 s. ISBN 978-80-247-1915-3.

KOLÁŘ, Pavel. Rehabilitace v klinické praxi. Vyd.1. Praha: Galén, 2009, 713 s. ISBN 978-80-7262-657-1.

Fotografie z archivu autorky

Demyelinizační onemocněníDemyelinizační onemocněníSclerosis multiplexSclerosis multiplex

Roztroušená sklerózaRoztroušená skleróza

Roztroušená skleróza mozkomíšní je demyelinizační Roztroušená skleróza mozkomíšní je demyelinizační onemocnění, které postihuje bílou hmotu hlavně mozku, onemocnění, které postihuje bílou hmotu hlavně mozku, mozečku a míchy.mozečku a míchy.

Příčina není známa, takže jí nelze předcházet, a dosud Příčina není známa, takže jí nelze předcházet, a dosud nebyl nalezen žádný lék, který by byl schopen zcela zastavit nebyl nalezen žádný lék, který by byl schopen zcela zastavit postup chorobypostup choroby

Sclerosis multiplex - SMSclerosis multiplex - SM

Propuká nejčastěji mezi 20. a 40. rokem života. RS není Propuká nejčastěji mezi 20. a 40. rokem života. RS není smrtelná v obecně chápaném slova smyslu a počet smrtelná v obecně chápaném slova smyslu a počet pacientů, kteří na ni v posledních stádiích zemřeli, se pacientů, kteří na ni v posledních stádiích zemřeli, se neustále snižuje.neustále snižuje.

Jde o autoimunitní onemocněn.íJde o autoimunitní onemocněn.í Více postihuje ženy než muže.Více postihuje ženy než muže. Neovlivňuje délku života, ale jeho kvalitu.Neovlivňuje délku života, ale jeho kvalitu. Nejdůležitější je včasné rozpoznání příznaků a správná Nejdůležitější je včasné rozpoznání příznaků a správná

léčba. léčba.

SM, RSSM, RS

Dochází k porušení myelinových pochev CNS – kryjí Dochází k porušení myelinových pochev CNS – kryjí axonyaxony

Porušena je bílá hmota mozku a míchyPorušena je bílá hmota mozku a míchy Při poruše myelinu dochází k znemožnění přenosu Při poruše myelinu dochází k znemožnění přenosu

impulsůimpulsů Vznikají poruchy chůze, koordinace a rovnováhyVznikají poruchy chůze, koordinace a rovnováhy Rozpad myelinu přechází ve fázi hojení – vznikají jizvy Rozpad myelinu přechází ve fázi hojení – vznikají jizvy

– tkáňové sklerózy– tkáňové sklerózy Ložiska demyelinizace = plakyLožiska demyelinizace = plaky

Vedení vzruchuVedení vzruchu

SM - průběhSM - průběh

Průběh : atakovitýPrůběh : atakovitý

chronicko progresivníchronicko progresivní

Patogeneze, etiologie Patogeneze, etiologie

RS označována je jako onemocnění autoimunitní. RS označována je jako onemocnění autoimunitní.

Buňky imunitního systému začnou napadat a pomocí zánětu Buňky imunitního systému začnou napadat a pomocí zánětu ničit buňky vlastního těla. ničit buňky vlastního těla.

Je napadána bílá hmota CNS, tvořená výběžky nervových Je napadána bílá hmota CNS, tvořená výběžky nervových buněk- axony, které jsou „obalené“ myelinovou pochvou, kde buněk- axony, které jsou „obalené“ myelinovou pochvou, kde vznikají mnohočetná zánětlivá ložiska.vznikají mnohočetná zánětlivá ložiska.

Později dochází ztrátou myelinu i axonů k atrofii CNS.Později dochází ztrátou myelinu i axonů k atrofii CNS.

DemyelinizaceDemyelinizace

Neurony jsou bez myelinové pochvy a mají velice omezenou Neurony jsou bez myelinové pochvy a mají velice omezenou schopnost vést nervové impulsy, nebo ji ztrácí úplně.schopnost vést nervové impulsy, nebo ji ztrácí úplně.

Na místě demyelinizovaného úseku se vytváří sklerotické Na místě demyelinizovaného úseku se vytváří sklerotické plaky.plaky.

Nastává fáze onemocnění, kdy se demyelinizací proces hojí Nastává fáze onemocnění, kdy se demyelinizací proces hojí gliovou jizvou.gliovou jizvou.

Může dojít k remyelinizaci.Může dojít k remyelinizaci.

RemyelinizaceRemyelinizace

Regenerace myelinu je Regenerace myelinu je ovšem omezená.ovšem omezená.

Po opakovaných Po opakovaných zánětech v jednom místě zánětech v jednom místě dochází k vyčerpání dochází k vyčerpání regeneračních schopností regeneračních schopností a myelin již není a myelin již není obnoven. obnoven.

Příznaky SMPříznaky SM

Optická neuritida (zánět očního nervu) Optická neuritida (zánět očního nervu) Ztráta citlivosti Ztráta citlivosti Poruchy hybnosti Poruchy hybnosti Poruchy mozkových nervů Poruchy mozkových nervů Poruchy svěračů (sfinkterové poruchy)Poruchy svěračů (sfinkterové poruchy) Únava, bolest, psychické poruchy Únava, bolest, psychické poruchy

SM - subjektivní potíže SM - subjektivní potíže

Subjektivní potížeSubjektivní potíže: : Dvojité vidění Dvojité vidění

Zánět očního nervu (pacienti udávají pocit jako by viděli přes Zánět očního nervu (pacienti udávají pocit jako by viděli přes igelit)igelit)

Poruchy chůze – nejistota, pocit tíže DKK, zakopáváníPoruchy chůze – nejistota, pocit tíže DKK, zakopávání

SM-objektivní potížeSM-objektivní potíže

Pestré, u každého jinéPestré, u každého jiné Nejčastěji paraparézy DKK, později kvadruparézy až plegieNejčastěji paraparézy DKK, později kvadruparézy až plegie Vznik kontraktur – fl. na HKK, ex na DKK Vznik kontraktur – fl. na HKK, ex na DKK Třes intenčního charakteru – objevuje se během volního pohybu, Třes intenčního charakteru – objevuje se během volního pohybu,

je nepravidelný a zvětšuje se před dosažením cíleje nepravidelný a zvětšuje se před dosažením cíle Ataxie, mozečková symptomatikaAtaxie, mozečková symptomatika Skandovaná řečSkandovaná řeč NystagmusNystagmus Poruchy mikcePoruchy mikce Psychické změny – euforiePsychické změny – euforie Lhermittův příznak - je to pocit elektrických výbojů v páteři při Lhermittův příznak - je to pocit elektrických výbojů v páteři při

předklonění hlavy předklonění hlavy

Poruchy hybnosti Poruchy hybnosti

Dochází k obrnám centrálního charakteru se zvýšenými Dochází k obrnám centrálního charakteru se zvýšenými reflexy, které jsou provázeny zvýšením svalového tonu- reflexy, které jsou provázeny zvýšením svalového tonu- spasticitou. Motorické postižení drah se zpravidla více spasticitou. Motorické postižení drah se zpravidla více projevuje na dolních končetináchprojevuje na dolních končetinách

Dochází ke křečím, tuhosti, parézám (ochabnutí), ochrnutí Dochází ke křečím, tuhosti, parézám (ochabnutí), ochrnutí (plegie), těžkopádnosti, neobratnosti.(plegie), těžkopádnosti, neobratnosti.

Velkou roli při řízení motoriky sehrává mozeček, takže při jeho Velkou roli při řízení motoriky sehrává mozeček, takže při jeho porušení (velmi malé léze v cerebelárních drahách již porušení (velmi malé léze v cerebelárních drahách již způsobují defekt) dochází k špatnému odhadu v provedení způsobují defekt) dochází k špatnému odhadu v provedení pohybupohybu

Chůze může mít odchylky všemi směry, být kymácivá, Chůze může mít odchylky všemi směry, být kymácivá, kulhavá. Nestabilita se zhoršuje při zavření očí nebo ve tmě. kulhavá. Nestabilita se zhoršuje při zavření očí nebo ve tmě.

Poruchy mozkových nervů Poruchy mozkových nervů

Nejčastěji je postižen Nejčastěji je postižen okohybný nervokohybný nerv zajišťující pohyby zajišťující pohyby bulbů (n. oculomotoricus).bulbů (n. oculomotoricus).

Nerv zrakovýNerv zrakový (n. opticus), (n. opticus), trojklaný nervtrojklaný nerv inervující určité inervující určité části v obličej (n. trigeminus), části v obličej (n. trigeminus), jazykohltanový nervjazykohltanový nerv (n. (n. glossopharyngeus), glossopharyngeus), lícní nervlícní nerv (n. facialis). (n. facialis).

V některých případech je poškozen i sluch.V některých případech je poškozen i sluch.

SM - hodnoceníSM - hodnocení

Kurtzkeho stupnice postiženíKurtzkeho stupnice postižení::

Hodnotí postižení jednotlivých systémů a začleňuje pacienty Hodnotí postižení jednotlivých systémů a začleňuje pacienty do základní škály invalidizace.do základní škály invalidizace.

Stupně 0-9, kdy 0 je pacient bez potíží, jeho neurologický Stupně 0-9, kdy 0 je pacient bez potíží, jeho neurologický nález je normální; stupeň 9 znamená zcela ležící, nález je normální; stupeň 9 znamená zcela ležící, nesoběstačný, bezmocný. nesoběstačný, bezmocný.

Vyšetřovací metody u RS Vyšetřovací metody u RS

Vyšetření očního pozadí,Vyšetření očního pozadí, často patologický nález- často patologický nález- zblednutí, nebo atrofie očního nervuzblednutí, nebo atrofie očního nervu

Analýza mozkomíšního mokuAnalýza mozkomíšního moku - lumbální punkcí z míchy - lumbální punkcí z míchy

Evokované potenciályEvokované potenciály - zrakové nebo sluchové - zjišťuje - zrakové nebo sluchové - zjišťuje se reakce na daný podnět v časese reakce na daný podnět v čase

CT, MRICT, MRI

Typy a průběh RS Typy a průběh RS

Každý průběh nemoci je individuální. Každý průběh nemoci je individuální.

Pro průběh nemoci je charakteristické střídánímPro průběh nemoci je charakteristické střídáním ataků ataků (vzplanutí) a (vzplanutí) a remisíremisí (návrat ke klidu). (návrat ke klidu).

Nejčastěji se asi u 80 % pacientů projevuje tzv. Nejčastěji se asi u 80 % pacientů projevuje tzv. remitentní remitentní průběh RS, průběh RS, kdy dochází ke střídání atak a remisí. Při kdy dochází ke střídání atak a remisí. Při atakách se objevují neurologické obtíže, které mohou atakách se objevují neurologické obtíže, které mohou zpočátku zmizet. zpočátku zmizet.

Průběh RSPrůběh RS

Během prvních 10 let se u 30-40% pacientů začne Během prvních 10 let se u 30-40% pacientů začne projevovat projevovat sekundární chronická progrese.sekundární chronická progrese.

Uzdravení z atak je minimální.Uzdravení z atak je minimální.

Projevuje se pozvolným nárůstem neurologických obtíží, Projevuje se pozvolným nárůstem neurologických obtíží, které jsou již nezvratné. které jsou již nezvratné.

Chronicko progresivní formaChronicko progresivní forma

Dalším případem chronické progrese, kdy od počátku Dalším případem chronické progrese, kdy od počátku onemocnění dochází k neurologickému zhoršení, je onemocnění dochází k neurologickému zhoršení, je primární chronická progrese. primární chronická progrese.

Postihuje asi 10-15% pacientů a podle statistik více muže Postihuje asi 10-15% pacientů a podle statistik více muže než ženy a začíná v pozdějším věku, než je remitentní než ženy a začíná v pozdějším věku, než je remitentní forma. forma.

Průběh SMPrůběh SM Benigní průběhBenigní průběh - i po - i po

mnoha letech, kdy byla mnoha letech, kdy byla diagnostikována RS, je diagnostikována RS, je pacient plně schopen pacient plně schopen soběstačnosti, samostatné soběstačnosti, samostatné chůze a dobré pracovní chůze a dobré pracovní výkonnosti. výkonnosti.

Maligní průběhMaligní průběh - od - od počátku onemocnění je počátku onemocnění je pacientův stav zhoršován pacientův stav zhoršován častými těžkými atakami častými těžkými atakami s téměř minimální mírou s téměř minimální mírou uzdravení.uzdravení.

Zhoršení stavuZhoršení stavu

Bývají často spojovány s těžší prodělanou infekcíBývají často spojovány s těžší prodělanou infekcí

Dlouhotrvajícím stresemDlouhotrvajícím stresem

Při nástupu menopauzy Při nástupu menopauzy

Prognóza nemociPrognóza nemoci

Pokud je během prvního roku onemocnění provázeno Pokud je během prvního roku onemocnění provázeno častými atakami, dá se předpokládat, že bude velice brzy častými atakami, dá se předpokládat, že bude velice brzy pacient invalidní. pacient invalidní.

Pokud během prvního roku dojde pouze k jedné atace, Pokud během prvního roku dojde pouze k jedné atace, průběh nemoci bude velice pozvolný.průběh nemoci bude velice pozvolný.

Obecně platí, že čím mladšího jedince onemocnění Obecně platí, že čím mladšího jedince onemocnění postihne, tím je průběh horší a prognóza celkově horší.postihne, tím je průběh horší a prognóza celkově horší.

LéčbaLéčba

Farmakologická léčba, léčba symptomatická (bolest, Farmakologická léčba, léčba symptomatická (bolest, spasticita, močové obtíže,…)spasticita, močové obtíže,…)

Pohybová aktivita – fyzioterapie, fyzikální terapie, lázeňská Pohybová aktivita – fyzioterapie, fyzikální terapie, lázeňská léčba, … léčba, …

Rodina a partnerské vztahy Rodina a partnerské vztahy

Rozvodovost v rodinách s RS je vysoká – většinou, když Rozvodovost v rodinách s RS je vysoká – většinou, když onemocní žena – psychosociální důsledky (děti, zaměstnání,onemocní žena – psychosociální důsledky (děti, zaměstnání,…).…).

Unie ROSKA Unie ROSKA

Posláním je pomáhat lidem s roztroušenou sklerózou žít Posláním je pomáhat lidem s roztroušenou sklerózou žít kvalitní důstojný a plnohodnotný život. kvalitní důstojný a plnohodnotný život.

Sdružení má celorepublikovou působnost ve všech 14 krajích Sdružení má celorepublikovou působnost ve všech 14 krajích ČR. ČR.

Poskytuje informační, poradenské a kontaktní místo, včetně Poskytuje informační, poradenské a kontaktní místo, včetně cvičebních místností.cvičebních místností.

Sociální práce včetně kompletního sociálně a pracovně Sociální práce včetně kompletního sociálně a pracovně právního poradenství včetně konkrétní pomoci. právního poradenství včetně konkrétní pomoci.

Přímá realizace ozdravných akcí, tj. zahraničních a domácích Přímá realizace ozdravných akcí, tj. zahraničních a domácích rekondičních rehabilitačních pobytů, rehabilitačních cvičení, rekondičních rehabilitačních pobytů, rehabilitačních cvičení, plavání a hipoterapie. plavání a hipoterapie.

Pořádání víkendových zahraničních tématických zájezdů. Pořádání víkendových zahraničních tématických zájezdů.

Opakování Které části CNS postihuje sclerosis multiplex

bílou hmotu mozku, mozečku a míchy

Ve kterém věku choroba nejčastěji vznikamezi 20. a 40. rokem života

Onemocnění postihuje více ženy nebo mužeženy

Jaký je průběh chorobyatakovitý, chronicko progresivní

Jak se nazývý sdružení v ČR, která pomáhá pacientům se SMRoska