1

Citrátový cyklus a Dýchací řetězec

Milada RoštejnskáHelena Klímová

Obsah 1

Schéma energetického metabolismu v mitochondriích

Enzymové komplexy

Respirace (dýchání)

Vnější a vnitřní respirace

Použitá literatura

Dýchací řetězec

Mitochondrie

Citrátový cyklus (reakce)

Citrátový cyklus (schéma)

Citrátový cyklus

Citrátový cyklusCitrátový cyklus neboli cyklus kyseliny citronové je

označení pro sled reakcí, při nichž se acetylkoenzym Amění na oxid uhličitý za současného uvolnění energie.

Cyklus zahajuje oxalacetát, který se v posledním stupni regeneruje.

COO-

OC

CH2

COO-

Citrátový cyklus je spřažen s dýchacím řetězcem a probíhá pouze

ve spojení s tímto řetězcem.Obsah

Oxalacetát

O

CCH3 S-CoA

Acetylkoenzym A

OH

CH2

C

CH2 COO-

COO-

COO-

OH

CH2

CH

CH COO-

COO-

COO-

NAD+

NADH

O

CH2

CH2

C COO-

COO-

CH2

O

CCH2 S CoA

COO-COO

-

CH2

CH2

COO-

CH

COO-

COO-

CH

OH CH

COO-

COO-

CH2

OC

COO-

COO-

CH2

NAD+

NADH

NAD+

NADH

FADFADH2

GTP

HS-CoA

HS-CoAO

S-CoACCH3

HS-CoA

OH2

sukcinát

4H + O2

2H2O

CO2

CO2

sukcinylkoenzym A

dýchací řetězec

H+

H+

H+

+

+

+

+GDP P

ATP ADP

GDP

oxalacetátcitrát isocitrát

2-oxoglutarát

fumarát

malát

Obsah

Oxalacetát

CitrátS-CoA

Acetylkoenzym A

Isocitrát

2-oxoglutarát

Sukcinylkoenzym A

Sukcinát

Fumarát

Malát

H H

S-CoA

H H

GTP

H H

H H

Dýchacířetězec

Citrátový cyklus – spustit animaci

Obsah

Při dýchání dochází k absorpci kyslíku z atmosférického vzduchu a naopak k výdeji oxidu uhličitého.

Během dýchání dochází k oxidaci živin, a tím vzniká energie potřebná pro pohon řady biochemických procesů.

Obr. 1. Vnější respirace

Respirace (dýchání)

O2

CO2

Kyslík je přenášen oběhovým systémem

ke každé buňce organismu.

Obsah

Vnější a vnitřní respiraceDýchání (respiraci) můžeme rozdělit

na dvě rozdílné části jednoho procesu:

Vnitřní respirace Vnější respirace

Dodává kyslík buňkám, a tím umožňuje vnitřní respiraci.

Probíhá v buňkách. Složky potravy jsou odbourávány řadou chemických reakcí, z

nichž většina potřebuje kyslík. Tyto reakce uvolňují energii.

Obsah

Mitochondrie

Obr. 2. Mitochondrie

Dýchací řetězec je lokalizován ve vnitřnímitochondriální membráně.

Citrátový cyklus probíhá v matrix mitochondrie.

Vnějšímembrána

Vnitřnímembrána

Matrix

Mezimembránovýprostor

Obsah

Dýchací řetězec

Obsah

Dýchací řetězec je souborem reakcí, které ukončujíenergetické odbourávání monosacharidů, mastných kyselin,

glycerolu a aminokyselin.

V dýchacím řetězci probíhá oxidace redukovaných koenzymů: NADH + H+ → NAD+ + 2H+ + 2e-

FADH2 → FAD + 2H+ + 2e-

Obsah

Protony z redukovaných koenzymů jsou přenášeny do mezimembránového prostoru.

Elektrony z redukovaných koenzymů jsou přenášeny po sérii akceptorů uspořádaných v dýchacím řetězci na elementární

kyslík za vzniku vody.

4H+(z matrix) + 4e- + O2 → 2H2O + energie

Dýchací řetězec

Obsah

Dýchací řetězec se skládá ze 4 enzymových komplexů a z enzymu ATP-synthasy.

Během přenosu elektronů vzniká energie, kterou využívá každý enzymový komplex k čerpání protonů z

matrix do mezimembránového prostoru

Při přechodu protonů zpět do matrix vzniká energie, která pohání syntézu ATP z ADP a anorganického

fosfátu. Protony roztáčí stopku hlavy ATP-synthasy, a tím dochází k syntéze ATP.

Vnější mitochondriální membrána Vnitřní mitochondriální membrána

Pyruvát Mastné kyseliny Cytosol

Pyruvát Mastné kyseliny

Citrátovýcyklus

Acetyl-CoA

3NADH; FADH2

2CO22CO2

O2

O23NAD+, FAD

2H2O

ATP-

synthasa

H+H+ H+ H+

H+

H+H+

H+H+

H+

ADP + P

H+

H+

H+H+ H+e-

Dýchací řetězec

Obr. 3. Schéma energetického metabolismu v mitochondriích

Matrix

ATP

H+

(Pomocí přenašeče)

Obsah

Enzymové komplexy (zjednodušené schema)

INADH-CoQ

oxidoreduktasa

IISukcinát-CoQoxidoreduktasa

IIICoQH2–

cytochrom c oxidoreduktasa

IVCytochrom c

oxidasa

VATP-synthasa

Matrix

III IV

+ + + +

- - - -

2H2O4H+

4e-

4H+

2e-

V

H+

ADP + P

ATP

H+

2e-

II 2e-

FADH2 FAD

2H+

Koenzym QI

NADH + H+NAD+

2e-2H+

2H+

Cyt c Cyt c

O2

+

4H+

2H+4H+

Obsah

Dýchací řetězec*(pro učitele)

Enzymový komplex I

Koenzymy NADH, FADH2

Koenzym Q, Koenzym QH2

Reakce enzymových komplexů

Použitá literatura

Obsah:

Enzymový komplex II

Enzymový komplex III

Enzymové komplexy

Enzymový komplex IV

Enzymové komplexy: Komplex IKomplex I: NADH-CoQ-oxidoreduktasa

NADH + H+ + CoQ→ NAD+ + CoQH2

I

NADH + H+ NAD+

+ + + +

- - - -

2H+

2Fe2+

2Fe3+

FMN FMNH2(2H+,2e-)

2Fe3+

2Fe2+

2H+

2CoQH.(1e-,1H+)

2CoQH2(2e-,2H+)

4H+

2e-

Matrix

2e-

2H+

R

CH3

CH3

CH3

O

O

O

O

R

CH3

CH3

CH3

O

O

OH

OH

H. H.

Koenzym Q = ubichinon Koenzym QH2 = ubichinolObsah

redukce

oxidace

H

H

NAD+NADH

HH O

NH2

N

R

H O

NH2

C

N+

R

Enzymové komplexy: Komplex II

II

Sukcinát-OOC-CH2-CH2-COO-

Fumarát-OOC-CH=CH-COO-

+ + + +

- - - - Matrix

2e-

FAD FADH2(2H+,2e-)

2CoQH.(1e-,1H+)

2CoQH2(2e-,2H+)

Komplex II: Sukcinát-CoQ-oxidoreduktasa

FADH2 + CoQ→ FAD + CoQH2

4H+

2H+

R

CH3

CH3

CH3

O

O

O

O

R

CH3

CH3

CH3

O

O

OH

OH

H. H.

Koenzym Q = ubichinon Koenzym QH2 = ubichinol

R

O

O

CH3

CH3

NH

NN

N

R

O

O

CH3

CH3

NH

NH

N

NH

redukce

oxidace

2H

2H

FADFADH2Obsah

Elektron z komplexu I nebo II IV

Komplex III: CoQH2–cytochrom-c-oxidoreduktasa

CoQH2 + cyt c (Fe3+)→ CoQ + cyt c (Fe2+) + 2H+

Enzymové komplexy: Komplex III

III

+ + + +

- - - -

Cyt cCyt c

H+

Cyt c

e-

e-

CoQH2(2e-,2H+)

e-CoQH.(1e-,1H+)

2H+

e-Cyt b

Koenzym QMatrixH+

R

CH3

CH3

CH3

O

O

O

O

R

CH3

CH3

CH3

O

O

OH

OH

H. H.

Koenzym Q = ubichinon Koenzym QH2 = ubichinolObsah

Elektron z komplexu I nebo II

Komplex III: CoQH2–cytochrom-c-oxidoreduktasa

CoQH2 + cyt c (Fe3+)→ CoQ + cyt c (Fe2+) + 2H+

Enzymové komplexy: Komplex III

+ + + +

- - - -

Cyt b

Koenzym Q

Matrix

CoQH.(1e-,1H+)

CoQH2(2e-,2H+)

e-

H+

CoQH.(1e-,1H+)

H+

H+Cyt c

CoQ

e-e-

e-

e-

H+H+

e-

H+

H+H+

e-

Obsah

+ + + +

- - - -

Enzymové komplexy: Komplex IV

III IV

Cyt cCyt c

2 H2O4H+

4e-e- e-

O2+

Komplex IV: Cytochrom-c-oxidasa

4cyt c (Fe2+) + 02 +4H+ → 4cyt c (Fe3+) + 2H2O

Cyt a

Cyt a3

Cyt c

Matrix

e- e-

Obsah

Enzymové komplexy

INADH-CoQ

oxidoreduktasa

IISukcinát-CoQoxidoreduktasa

IIICoQH2–

cytochrom c oxidoreduktasa

IVCytochrom c

oxidasa

VATP-synthasa

Matrix

III IV

+ + + +

- - - -

2H2O4H+

4e-

4H+

2e-

V

H+

ADP + P

ATP

H+

2e-

IIe-

FADH2 FAD

e-2H+

CoQH2

CoQH.

I

NADH + H+NAD+

e- 2H+

2H+

CoQH.

Cyt c

Cyt c

Cyt c

CoQH2

e-

O2

+

e-

4H+

2H+

e-

2H+

2H+

Sukcinát-OOC-CH2-CH2-COO-

Fumarát-OOC-CH=CH-COO-

Obsah

Reakce enzymových komplexůKomplex I: NADH-CoQ-oxidoreduktasa

Komplex II: Sukcinát-CoQ-oxidoreduktasa

Komplex III: CoQH2–cytochrom-c-oxidoreduktasa

Komplex IV: Cytochrom-c-oxidasa

NADH + H+ + CoQ→ NAD+ + CoQH2

FADH2 + CoQ→ FAD + CoQH2

CoQH2 + cyt c (Fe3+)→ CoQ + cyt c (Fe2+) + 2H+

4cyt c (Fe2+) + 02 +4H+ → 4cyt c (Fe3+) + 2H2O

Kyslík udržuje komplex cytochromů v oxidovaném stavu (Fe2+ zoxiduje zpátky na Fe3+).

Obsah

nikotinamidadenindinukleotid

redukce

oxidace

H

H

NAD+NADH

HH O

NH2

N

R

H O

NH2

C

N+

R

R

O

O

CH3

CH3

NH

NN

N

R

O

O

CH3

CH3

NH

NH

N

NH

redukce

oxidace

2H

2H

FADFADH2

flavinadenindinukleotid

V dýchacím řetězci probíhá oxidace redukovaných koenzymů.

Koenzymy NADH, FADH2

NADH + H+ → NAD+ + 2H+ + 2e-

FADH2 → FAD + 2H+ + 2e-Obsah

R

CH3

CH3

CH3

O

O

O

O

R

CH3

CH3

CH3

O

O

OH

OH

H. H.

Koenzym Q = ubichinon Koenzym QH2 = ubichinol

R

CH3

CH3

CH3

O

O

OH

O

Koenzym QH ubisemichinon (radikál)

Koenzym Q, Koenzym QH2

NADH + H+ + CoQ→ NAD+ + CoQH2

FADH2 + CoQ→ FAD + CoQH2Obsah

[1] ALBERTS, B. a kol. Základy buněčné biologie. Ústí nad Labem: Espero Publishing, 1997.

[2] SOFROVÁ, D. – TICHÁ, M. a kol. Biochemie – základní kurz. Praha: skripta UK, 1993.

[3] KARLSON, P. Základy biochemie. Praha: Academia, 1981.

[4] BLOOMFIELD, M., M. Chemistry and the Living Organism. Canada: John Wiley & Sons, Inc., 1992.

[5] KLOUDA, P. Základy biochemie. Ostrava: nakladatelství Pavel Klouda, 2000.

[6] VODRÁŽKA, Z. Biochemie. Praha: Scientia, 1998.

[7] McKEE, T. – McKEE, J. Biochemistry: an introduction. United States of America: McGraw-HillCompanies, 1999.

Použitá literatura

Obsah

Ilustrace Markéta Roštejnská: obr. 1