Clnica Mdica I - Sndrome IctricaDisfuno Hepatocelular X Sd. ColestticaIntroduoHistologia: Lbulos Sinusides Cels. Endoteliais e de Kupffer Espaos de Disse Espaos Porta Veia CentrolobularCirculao: Veia porta responsvel por 75% do fluxo sanguineo heptico. 50-70% da oxigenao do fgado vem da veia porta e apenas 30-50% da artria heptica.Metabolismo: a nica fonte de albumina; a principal fonte de glicose srica; a fonte das lipoprotenas plasmticas; o local de eliminao de substancias toxicas e da inativao de vrios medicamentos.Metabolismo da bilirrubina: Hemcia Hemoglobina Globina + Heme Ferro (reaproveitado) + Protoporfirina Ferritina + Biliverdina Bilirrubina indireta (ass. a albumina)BI Captao Glicuronil-transferase Conjugao BD Excreo Fezes ou metabolizada em urobilinognio / urobilinaIctercia: Superproduo Hemlise, eritropoiese ineficaz Diminuio da captao Medicamentos, jejum prolongado, infeco, da. Hepatocelular Diminuio da conjugao Sd. De Gilbert (deficincia parcial da Glicuronil-transferase), Sd. De Crigler-Najar tipo I (ausncia da Glicuronil-transferase) e II (def. grave da Glicuronil-transferase), da. Hepatocelular, ictercia neonatal fisiolgica. Alterao da excreo Colestase intra-heptica, da hepatocelular, colestase medicamentosa, infeco. Obstruo biliar Estenose, tumor, calculose e corpo estranho.

Diante de um paciente ictrico pensar em:1. Leso Hepatocelular Hepatites Aumento maior que 10 vezes da TGO/TGP FA e GGT apenas tocadas Se TGO/TGP > 1000 com TGP > TGO = Hepatite viral com TGO > TGP = Hepatite alcolica

2. Obstruo biliar / Colestase Aumento de 4 vezes na FA e GGT TGO e TGP apenas tocadas

3. Hemlise Predomina ictercia por BI

4. Distrbios do Metabolismo da Bilirrubina Hiperbilirrubinemia Indireta: Sd. de Gilbert Enzima lenta Precipitado por jejum, estresse, lcool Comum em adultos jovens Melhora com fenobarbital e dieta hipercalrica Sd. de Crigler-Najar tipo I: Def. total da enzima Kernicterus Doena de recm-nascido Sd. de Crigler-Najar tipo II: Def. parcial da enzima Melhora com fenobarbital

Hiperbilirrubinemia Direta: Sd. de Rotor e Dubbin-Jhonson Dificuldade na excreo da BD TGO, TGP, FA e GGT = NormaisSintomas cardinais: ACOLIA FECAL + COLRIA + PRURIDO

DISFUNO HEPATOCELULARHepatites Virais Agudas (< 6 meses)Introduo:Na maioria dos casos a hepatite viral aguda autolimitada, em media de 1 2 meses, e no apresenta complicaes. Em outros pode evoluir para doena heptica crnica.Quadro clnico: Contgio Perodo de incubao varivel Fase prodrmica: os primeiros sintomas geralmente so inespecficos, assemelhando-se a um quadro gripal. o perodo no qual ocorre o aumento das aminotransferases. Fase ictrica: inicia aps um perodo de dias a semanas. Comea a surgir a ictercia, associada ou no com colria, acolia fecal e prurido. Esta fase pode no ocorrer em alguns pacientes. o perodo no qual ocorre o pico da AST/ALT. Fase de convalescncia: marcada clinicamente pela percepo, por parte do paciente, da melhora dos sintomas. A partir de ento ou o paciente est curado ou evoluir para cronicidade. Laboratrio: Hemograma: Leucopenia + Linfocitose Hepatograma: Grande aumento da AST/ALT; Aumento da GGT e FA + BD. Hipoalbuminemia e Alaragamento do tempo de protrombina = Mau prognstico Biopsia: Necrose periportal em ponte (ao inicial de anticorpos)Hepatite A: Apresenta curta durao, alta infectividade (endmica no Brasil) e evoluo benigna. RNA-vrus Faixa etria mais acometida a de 5-14 anos. Transmisso fecal-oral No existe estado de portador crnico assintomtico, e uma vez infectado, o individuo adquire imunidade em funo da presena do anti-HAV. a hepatite viral mais relacionada sndrome colesttica intra-heptica, cursando com prurido intenso, coluria e acolia fecal. Perodo de incubao de 2-6 semanas, sendo que o pico de viremia ocorre nesta fase, antes do desenvolvimento dos sintomas. Somente o achado de IgM anti-HAV autoriza o diagnostico de hepatite A aguda. Formas de apresentao: assintomtica (90%), sintomtica (10%), colesttica, recidivante e fulminante (0,1%) Tratamento deve basear-se apenas em repouso relativo e dieta equilibrada, associados a medicamentos sintomticos. A recuperao usualmente total, sem seqelas. A hepatite A no se cronifica. No se justifica o isolamento do paciente de contactantes familiares. A literatura internacional em geral recomenda o isolamento de creches e escolas at 07 - 15 dias do inicio da ictercia. A imunizao ativa recomendada pelo MS nos seguintes casos: Hepatopatias crnicas de qualquer etiologia Adultos com HIV/AIDS e ImunocomprometidosHepatite B: o nico que um DNA vrus (HBV) Envoltrio lipdico HBsAg Indica a presena do virus B no organismo perodo de soroconverso. *A presena do HBsAg + por um perodo superior a 6 meses define o estado de portador crnico do HBV. Anti-HBs Indica cura da hepatite B ou vacinao prvia; Ncleo central ou core HBcAg No detectado no sangue; inicio dos sintomas Anti-HBc o principal anticorpo marcador da infeco (ativa ou curada). Sua presena no sangue no indica cura. IgM (recente) IgG (tardia > 6 meses) HBeAg o grande marcador da fase de alta viremia da doena. Anti-HBe marca a fase no replicativa, de baixa infectividade.

Est presente em grande quantidade nos fluidos corpreos e sangue.

Principais formas de transmisso: perinatal ou vertical, horizontal, relao sexual (mais comum) e contato intimo, percutnea, hemotransfuso e transplante de rgos. No contra-indica a amamentao. indicao obsttrica do parto, ou seja, no h indicao clnica para a via de parto.

RN de gestante com HBV deve receber vacina + HBIg, em stios diferentes, at 12h de vida.

As manifestaes clinicas dependem da idade em que ocorreu a infeco, do nvel de replicao viral e do estado imune do paciente. A cura clnica ocorre em 95% dos casos

A infeco perinatal ou mesmo na infncia est associada a um quadro clinico mais brando, oligo ou assintomtico, porem com um alto risco de cronicidade. Em adultos ocorre o contrario. A maioria, cerca de 70% dos pacientes com hepatite B aguda, no desenvolve a fase ictrica.

As formas clinicas so: Assintomtica, anictrica (70%), ictrica (30%), recorrente e colesttica.

Hepatite aguda grave ou fulminante ocorre em 1% dos casos, quando evolui para encefalopatia heptica num perodo de 8 semanas a partir do inicio do quadro clinico.

Manifestaes extra-hepticas: Poliarterite nodosa (30%), Glomerulonefrite membranosa, Crioglobulinemia Mista essencial e Acrodermatite (Sd. Gianotti-Crosti)

O diagnostico da hepatite aguda B depende apenas do HBsAg e do anti-HBe IgM. HBsAg + Hepatite B aguda ou Crnica ou Estado de portador assintomtico HBsAg - Torna improvvel mas no exclui o diagnostico de Hepatite B. Anti-HBc IgM + Fecha o diagnostico de Hep. B Aguda (contato com o vrus) HBsAg + / Anti-HBc IgM - / IgG + Hepatite B crnica Anti-HBs + Cura

*Mutante pr-core: No conseguem expressar o HBeAg. Deve ser suspeitada na vigncia de HBsAg + por mais de 6 meses, HBeAg - / Anti-HBe + e transaminsases elevadas. Esta mutao se associa ao surgimento de quadros de hepatites fulminantes e a exacerbaes de quadros de hepatite crnica pelo HBV, produzindo maiores graus de morbi-mortalidade. A pesquisa quantitativa do DNA-HBV poder detectar altos nveis de carga viral.

O tratamento deve ser apenas sintomtico (Casos graves com Ribavirina). A ingesta etlica deve ser proibida por um perodo de no mnimo 6 meses.

Profilaxia: Pr-Exposio: Profissionais da sade, gestantes (aps o 1 trimestre), < 20 anos, comunicantes de Hep. B e Portadores de Hep. C. = Vacina (0, 1, 6 meses) RN < 36 sem ou < 2Kg = 4 doses (0, 1, 2 e 6 meses) Imunodeprimidos, IRC, transplantados = 4 doses duplas Anti-Hbs negativo aps 3 doses = Revacinar

Ps-Exposio: Imunoglubulina + Vacina Infeco perinatal Vitimas de abuso sexual Acidentes com material biolgico

Hepatite C: um RNA vrus (HCV). Possui 11 gentipos e 76 sorotipos. 70% so do gentipo 1 (mais agressivo e apresenta menor resposta ao tratamento). a principal causa de cirrose e carcinoma hepatocelular. Est presente em BAIXAS concentraes nos fluidos corpreos. Por isso a chance de transmisso bem menos provvel quando comparada do vrus B. o sangue ainda a maior fonte de vrus C para a transmisso. Os usurios de drogas EV so o principal grupo de risco. Menos de 30% dos pacientes infectados desenvolvero algum sintoma durante a fase aguda. A probabilidade de um paciente infectado pelo HCV se tornar crnico 80%. O uso crnico de lcool aumenta ainda mais essa probabilidade. Manifestaes extra-hepticas: crioglobulinemia mista essencial (tipo II), glomerulonefrite membranoproliferativa (mesngiocapilar). Diagnostico feito com a presena do anti-HCV. O Anti-HCV geralmente no detectado no perodo agudo, somente 8-12 semanas aps o inicio do quadro. O ELISA no diferencia a infeco atual de contato prvio curado. Por isso o PCR quantitativo deve ser utilizado. O tratamento da hepatite C aguda com interferon reduz a taxa de cronificao da infeco. ( a nica hepatite que deve ser tratada!!!)Hepatite D: um vrus RNA defectivo, que necessita da funo do vrus B para a sua sobrevivncia e disseminao. Nos pases do Mediterrneo, na Amaznia e no Norte da frica a co-infeco HDV-HBV endmica. A infeco pelo HDV parece estar ligada a exposio percutnea, hemotransfuso e aos usurios de droga IV. Co-infeco = Hepatite aguda B + D Aumenta a freqncia de hepatite fulminante de 40 anos Hepatites B,C e D INR > 6,5 TAP > 50 seg BT > 18mg/dl Instalao de encefalopatia > 7 dias do inicio da ictercia

Hepatite Alcolica: Dependente da quantidade e durao da ingesta alcolica Bebedores crnicos Homem > 80g/dia Mulher > 40g/dia Cursa com Leucocitose e Neutrofilia Reao leucemide Padro de AST (TGO) > ALT (TGP) Padro na biopsia Corpsculos de Mallory + Necrose centrolobular Clnica de dor abdominal + ictercia + febre + leucocitose Diagnstico diferencial com colangite semelhante intoxicao por Acetaminofeno Tratamento: Abstinncia do lcool Reposio hdrica e de vitaminas Terapia nutricional Corticoides (Prednisolona)Hepatite Medicamentosa: Leso Hepatocelular Acetaminofeno, AINES Padro colesttico Anticoncepcionais orais, Antibiticos Esteatose heptica Amiodarona, Zidovudina *Intoxicao por Acetaminofeno: Antidoto N-acetilcistena (at 36h) Necessrio > 10 15 gramas Leso hepatocelular com padro de necrose centrolobular

SNDROMES COLESTTICADoena Calculosa Biliar Colelitase Colecistite Crnica CalculosaClculos de Colesterol:Representam cerca de 80% do total. So amarelados e a maioria do tipo misto. Para sua formao, necessrio como pr-requisito, um excesso de colesterol em relao a capacidade carreadora na bile. H fatores que aceleram a sua nucleao, como a mucina. A vescula considerada como sendo fundamental para a gnese dos clculos de colesterol, tanto por proporcionar uma rea de estase, quanto por conter mucina e outras protenas produzidas pelo epitlio.Clculos de clcio e bilirrubinas Pigmentados:Podem ser castanhos ou pretos. Os pretos so formados na vescula, e so basicamente de bilirrubinato de clcio, estando classicamente relacionados hemlise crnica. J os castanhos, na maioria das vezes so formados no coldoco (e ductos biliares), mas tambm costumam se formar acima dos segmentos estenosados da colangite esclerosante. Para serem formados a bile precisa estar cronicamente infectada por bactrias.Fatores de risco: Predisposio gentica Dismotilidade vesicular Fatores ambientais Dieta / Perda ponderal rpida Estrognio e progesterona Idade Obesidade Hiperlipemias e clofibrato Resseco ileal e Doena de Crohn (diminui a reabsoro de sais biliares) Anemia hemoltica e Cirrose Clculos Pretos Infeces Clculos PigmentadosExames complementares: Radiografia simples Opacidades/calcificaes em regio da vesicular e vescula em porcelana. (Clculos de colesterol no aparecem) USG Mtodo extremamente til para a investigao de um paciente ictrico, devendo ser o primeiro a ser realizado. TC/RNM Atualmente so feitos quando a USG se mostra inconclusiva. Colangiorressonncia Capaz de detectar pequenos clculos. USG endoscpica Deteco de leses justapapilares e permite a realizao de bipsias. Cintilografia biliar o melhor mtodo para a confirmao do diagnstico de colecistite aguda. CPRE indicada na avaliao do paciente ictrico, em que se suspeita de obstruo biliar extra-heptica, mas tambm pode ser realizada em pacientes anictricos, que apresentem caractersticas clinicas e laboratoriais de doena biliar extra-heptica e/ou pancretica.*Tringulo de Callot = Ducto heptico comum + Borda inferior do fgado + Ducto cstico ( a artria cstica passa no interior do triangulo).

Quadro clinico: Principal sintoma a dor aguda continua (< 6 horas), tipo clica biliar, em hipocndrio direito e/ou epigastro, com possvel irradiao para escpula. A intensidade maior no perodo de 30min a 5 horas de seu inicio, com melhora gradual em 24h. no inicio do quadro nuseas e vmitos encontram-se presentes. A dor muitas vezes ocorre aps refeio com alimentos gordurosos. O motivo da dor sempre a obstruo da luz da vescula por um calculo. A maioria dos pacientes (85%) com clculos biliares permanecer assintomtica durante toda a vida. Fosfatase alcalina e bilirrubinas elevadas falam a favor da presena de calculo no coldoco.Diagnstico: USG o melhor mtodo diagnstico, com sensibilidade e especificidade > 95%.Complicaes: Colecistite aguda Coledocolitase Pancreatite aguda Colangite aguda Vescula em porcelana Tem correlao com o surgimento de CA de vias biliares leo biliar Fistula colecistojejunal Sindrome de Bouveret Formaao de uma fistula colecistoduodenal, com passagem de calculo biliar que ir impactar no bulbo duodenal, gerando um quadro de obstruo pilrica.Tratamento: Baseado no uso de analgsicos para o alivio da dor (AINEs). A meperidina usualmente empregada, associada ao uso de anticolinrgicos e antiespasmdicos. O nico tratamento definitivo o cirrgico.

Diabticos no devem esperar muito tempo pela colecistectomia profiltica. Em gestantes, o momento ideal para a cirurgia o segundo trimestre.

So indicaes para o tratamento cirrgico em pacientes assintomticos: Clculos > 3cm Plipos de vescula biliarFatores de risco para CA de vesicula Vescula em porcelana

Colecistectomia Pode ser realizada pela tcnica convencional ou aberta, ou pela tcnica endoscpica. Nas duas tcnicas necessria a disseco do trgono de Calot (isolamento e ligadura da artria cstica e ducto cstico). A grande contraindicao abordagem laparoscpica a eventual presena de coagulopatia no controlada. Caso contrrio, a tcnica de escolha. Situaes em que a cirurgia aberta ainda preferida: Reserva pulmonar ruim (DPOC), Cncer de vescula, Cirrose com hipertenso portal (ascite), Gravidez no terceiro trimestre. Situaes de alto risco cirrgico ou recusa do paciente, no operar Tratamento com Ursodiol.

Colecistite Aguda Calculosa um processo inflamatrio e qumico da vescula resultante na maioria das vezes, de uma obstruo do ducto cstico por um clculo, que em 95% dos casos, ocorre em associao colelitase. As mulheres so mais acometidas.Quando h inflamao, podem ser encontradas bactrias em at 50% dos pacientes. A E. coli a mais frequentemente encontrada, seguida da Klebsiella.Quadro clnico: Febre + Leucocitose com desvio + Dor em quadrante superior direito + Murphy positivo No cursa com ictercia!!!! O paciente tpico uma mulher de meia-idade, portadora de clculos biliares, e que j havia experimentado um surto de clica biliar. A crise consiste de dor abdominal, que aumenta paulatinamente de intensidade, e se localiza desde o inicio, debaixo do gradil costal direito. Ao contrario da clica biliar, a dor da colecistite aguda persiste por mais de 6 horas. comum a referencia da dor para o dorso. Anorexia, nuseas e vmitos, alm de febre baixa. O sinal de Murphy positivo na maioria dos pacientes. Em 20% dos pacientes, existe massa palpvel. Cerca de 10% apresentam ictercia ligeira, causada por edema do coldoco adjacente, por clculos no coldoco ou pela sndrome de Mirizzi.Diagnstico: Laboratrio 12.000 15.000 leuc/mm3; aumento discreto da bilirrubina; aumento discreto da FA e TGO; aumento da amilase srica. Radiografia Clculos radiopacos, vescula em porcelana, presena de ar na parede da vescula (colecistite enfisematosa). USG Primeiro exame a ser solicitado; espessamento da parede da vescula; demonstrao de clculos no lmen vesicular; sinal de Murphy ultrassonogrfico. Cintilografia biliar o exame mais acurado (melhor) para se confirmar a suspeita clinica de uma colecistite aguda calculosa, possuindo sensibilidade de 97% e especificidade de 90%. No entanto, na maioria dos casos, no precisar ser realizada.Complicaes: Perfurao livre para a cavidade (menos comum), localizada com formao de abscesso, para uma vscera oca (fstula duodeno Sd. de Bouveret). leo Biliar Enterotomia proximal.Tipos incomuns: Colecistite enfisematosa Presena de gs na parede da vescula biliar. mais comum em homens, acima de 60 anos e diabticos. O principal patgeno envolvido o Clostridium perfrigens. O tratamento a colecistectomia emergencial. Sindrome de Mirizzi Obstruo do ducto heptico comum, causada por compresso de calculo grande em infundbulo ou ducto cstico. ocorrncia rara. Tratamento: Inicial Internao hospitalar, hidratao venosa, analgesia (Meperidina), dieta zero, antibioticoterapia parenteral (7-10dias). Ampicilina-Sulbactam Monoterapia com Rocefin (Ceftriaxona) ou com Ciprofloxacino Ticarcilina Clavulanato Colecistite enfisematosa e em imunodeprimidos Definitivo Cirrgico, com colecistectomia, tendo como via preferencial a laparoscpica.

ColedocolitaseEm 90-95% dos casos secundria, ou seja, calculo formado na vescula que migra para o coldoco. Quando primria, formada por clculos pigmentados.Clnica: sintomas clssicos como a dor do tipo biliar, ictercia, colria e acolia fecal. O paciente apresenta surtos transitrios de sndrome colesttica e ictercia flutuante. A vescula no palpvel no exame fsico.Laboratrio: hiperbilirrubinemia, aumento da FA e transaminases.Diagnstico: Deve ser suspeitado em todo paciente com sndrome colesttica, de carter flutuante, ou em qualquer pacientes que ser submetido colecistectomia por colelitase que tambm apresente fatores de risco como: alteraes no hepatograma, dilatao do coldoco > 5mm, pacreatite biliar. A USG abdominal o primeiro exame a ser solicitado. Na coledocolitase, pode ser observada dilatao leve/moderada do coldoco (>5mm) e os clculos nas vias biliares podem ser visualizados em 60% dos casos.Complicaes: Colangite bacteriana aguda, abscesso heptico piognico, pancreatite aguda biliar, cirrose biliar secundria.Algoritmo Teraputico: Alto risco ictercia flutuante, colria, acolia fecal ou colangite aguda recorrente CPRE + Papilotomia Colecistectomia

Mdio risco colecistite, colangite ou pancreatite + coldoco > 5mm + hiperbilirrubinemia ou aumento da FA ou aumento das transaminases Colangiorressonncia se positiva Papilotomia Colecistectomia / se negativa Colecistectomia

Baixo risco = mdio risco, mas coldoco < 5mm Colangiografia transoperatria SE positiva Extrao do clculo + colecistectomia / SE negativa Colecistectomia

Coldoco muito dilatado (> 15mm) ou com mltiplos clculos (> 6) Coledocoenterostomia (Derivao bileodigestiva)

Colangite definido como sendo a infeco do trato biliar, quase sempre associada a uma sndrome obstrutiva. A leso obstrutiva ou a presena de um corpo estranho predispe colonizao e ao supercrescimento bacteriano. OBSTRUO + ESTASE BILIAR.A causa mais comum a coledocolitase, que responde por 60% dos casos. Outras causas incluem: tumores, estreitamentos ou estenoses, pancreatite crnica, anastomose biliar-entrica, procedimentos invasivos, colonizao por Ascaris ou Trichuris.Trade clssica ou trade de Charcot (80% dos casos) = Febre com calafrios (90%), ictercia (80%) e dor abdominal.A associao da trade de Charcot com choque e depresso do sistema nervoso central conhecida como pntade de Reynold (20% dos casos). Esta sndrome progressiva e fatal, caso no se realize uma interveno cirrgica imediata. A trade de Charcot, apesar de aguda, no necessita de procedimento cirrgico imediato.A maior incidncia ocorre entre os 55 e 70 anos.Laboratrio: Leucocitose com desvio, hiperbilirrubinemia, aumento da FA, GGT, aminotransferases. Hemoculturas frequentemente so positivas. Os organismos mais encontrados so os gram-negativos, anaerbios e enterocos: E. coli, Klebisiella, S. feacallis, B. fragilis.Diagnstico diferencial com colecistite. Na colangite a dor no costuma ser forte e pode estar ausente em 20% dos casos. Sinais peritoneais so ausentes na colangite. Outros diagnsticos incluem: abscesso heptico piognico, hepatites, pancreatite, ulcera duodenal perfurada.Diagnostico: a colangiografia o teste definitivo e necessrio para que se possa planejar o tratamento. Entretanto, no deve ser feita at que o processo agudo esteja sob controle. Os pacientes devem ser previamente examinados com ultrassonografia. Tratamento: Antibioticoterapia + Desobstruo biliar ATB = Ampicilina + Gentamicina ou Ceftriaxone + MetronidazolOu Monoterapia com piperaciclina-tazobactam + ampicilina-sulbactam Todo paciente idoso ou debilitado ou que apresente colangite txica deve ser internado em CTI. Trade de Charcot Descompresso aps 3-4 dias de tratamento clnico Pntade de Reynold Descompresso de urgncia Descompresso CPRE + Papilotomia (obstruo baixa) OU Colangiografia Trans-heptica percutnea / puno trans-parietal (obstruo alta)Colangite Aguda na gestante: Aumenta o risco de complicaes para o feto quando no terceiro trimestre. Se possvel, protelar a cirurgia at o termo. Se houver urgncia cirrgica, operar durante a gestao. As complicaes fetais so menos provveis quando a cirurgia realizada no 2 trimestre. Quando cirurgia por vdeo, ter o cuidado de reduzir a presso do pneumoperitneo.

Colangite Esclerosante uma doena das grandes vias biliares (extra e intra-heptica), marcada pelo surgimento inexplicado de um processo inflamatrio-fibrosante, estenosante e progressivo.Caracterstica clssica: estreitamentos biliares segmentados (Padro em contas-de-rosrio)Acredita-se que a natureza da doena esteja ligada a fatores autoimunes e genticos.Apesar de ser considerada uma condio primria (idioptica), em 70-90% dos casos a colangite se desenvolve em um paciente portador de uma doena intestinal inflamatria idioptica (mais comumente a retocolite ulcerativa). No entanto, somente 5% dos portadores de RCU desenvolve colangite esclerosante. Outra doena que tem associao com a CEP a hepatite autoimune. uma doena que acomete mais homens. O inicio da doena insidioso. As manifestaes incluem fadiga progressiva, dor no quadrante superior direito, prurido e ictercia. O exame fsico inicial pode ser normal em 50% dos casos.A progresso da doena envolve obstruo biliar completa, com conseqente desenvolvimento de cirrose e todas as suas complicaes. A colestase, por diminuir a absoro de gordura, pode levar a deficincia de vitaminas lipossolveis.Ocorre elevao da FA em quase 100% dos pacientes. H um aumento moderado das aminotransferases. O Anticorpo p-ANCA encontrado em 80% dos casos. O metabolismo de cobre encontra-se alterado, com ceruplasmina e o cobre srico encontram-se elevados.O diagnostico radiolgico dado pela CPRE, que evidencia estenoses multifocais principalmente localizadas nas regies de bifurcao dos ductos biliares.O tratamento inclui medidas ferais para a terapia do prurido, com colestiramina e reposio de vitaminas. O acido ursodesoxiclico pode ser utilizado. Os glicocorticides, o metotrexato e a azatioprina no se mostraram eficazes. O tratamento definitivo o transplante ortotpico de fgado.

Cirrose Biliar PrimriaDoena de etiologia desconhecida, que se caracteriza pela destruio progressiva dos ductos biliares de pequeno e mdio calibres.A desordem na imunidade humoral representada pela identificao de anticorpos antimitocondriais na maioria dos pacientes.Possui uma alta prevalncia em mulheres, com idade media de 50 anos.Se caracteriza por colangite progressiva, no supurativa e destrutiva, que ocorre em quatro estgios citolgicos: leso ductular (portal), proliferao ductular (periportal), fibrose, cirrose.At 25% dos pacientes podem ser assintomticos.A doena manifesta tem a fadiga como seu principal sintoma. O prurido, de inicio insidioso, antecede a ictercia. H acumulo de sais biliares. A ictercia, pele seca, xantelasmas e o aumento no doloroso do fgado e do bao so sinais que indicam doena avanada.Pode ocorrer complicaes decorrentes da no absoro de vitaminas lipossolveis: cegueira noturna (A), osteomalcia e osteoporose (D), coagulopatias (K).Ocorre acumulo de cobre no fgado desses pacientes.Associao com outras desordens autoimunes so comuns: sndrome de Sjogren, sndrome CREST, presena de autoanticorpos antitireoideos em dos pacientes (T. Hashimoto), cncer de mama.Causas de esteatorria na CBP: Diminuio da secreo de cidos biliares Causa mais comum Insuficincia pancretica suspeitar quando houver sndrome seca Doena celaca prevalncia de 6% Supercrescimento bacteriano Associao com sd. CRESTLaboratrio: Fosfatase alcalina e GGT aumentam de 2 a 6 vezes. Aminotransferases elevam-se ate 200 U/L Hiperbilirrubinemia > 8,5 mg/dl Anticorpo antimitocondria (AMA) em 90-95% dos pacientes Hipercolesterolemia custa de LDLDiagnstico: achado de um teste positivo para anticorpo antimitocondrial + biopsia heptica com anatomopatologia caracterstica.Tratamento: Tratar a doena de base + UDCA (acido urosdesoxiclico) ou colchicina ou Metotrexato (MTX). Transplante heptico nos casos avanados.

Cncer PeriampularPaciente com perda de peso, ictercia e vescula palpvel = Neoplasia periampularGrupo: CA de cabea de pncreas Colangiocarcinoma distal CA de 2 poro de duodeno CA de papila de VaterApresenta ictercia de carter flutuante, comumente acompanhado de melena. O achado de vescula palpvel, distendida e indolor conhecido como vescula de Courvousier-Terrier.Representa apenas 5-10% dos tumores periampulares. 2/3 so do tipo adenocarcinoma.O diagnostico realizado com um endoscpio de viso lateral.Cerca de 90% dos casos so ressecveis. A conduta envolve cirurgia de Whipple (pancreatoduodenectomia) com sobrevida em 5 anos de 40-50%.Diagnstico USG incicial + TC de abdome (padro-ouro)Tratamento do CA de cabea de pncreas:Curativo:Sem metstases ou invaso vascular Cirurgia de WhipplePaliativo:Ictercia Endoprtese / Derivao bileodigestivaObstruo intestinal GastrojejunostomiaDor Analgesia / Bloqueio do plexo celaco

Tumor de Klatskin ou Colangiocarcinoma:Origem na confluncia dos ductos hepticosNo distende a vescula!!!Dilatao das vias intra-hepticas.