Clp

  • Upload
    aprlia

  • View
    97

  • Download
    0

Embed Size (px)

DESCRIPTION

CLP

Citation preview

  • 5/26/2018 Clp

    1/40

    1

    LONG CASE PRESENTATION SUBDIVISI BEDAH PLASTIK

    Bagian Ilmu Bedah Plastik

    Fakultas Kedokteran Universitas Hasanuddin Makassar

    I. IDENTITAS PASIENNama : Muh.Riski Nur Wahyu

    No. Registrasi : 595092

    Jenis Kelamin : Laki-laki

    Umur : 1 tahun

    Tanggal MRS : 7 Desember 2013

    Ruangan : Lontara 3 Atas Belakang

    Status : Jamkesmas

    II. ANAMNESISKeluhan utama :Celah pada langit-langit mulut

    Anamnesis terpimpin :

    Dialami sejak lahir, riwayat trauma (-), riwayat sering sesak(-), riwayat sering

    batuk (-), riwayat sering demam (-), BAB kesan normal, BAK kesan lancar.

    Riwayat ANC di bidan/puskesmas, riwayat ibu konsumsi alkohol, minum

    obat-obatan/ jamu-jamuan saat hamil disangkal.

    Riwayat keluhan yang sama dalam keluarga disangkal.

    Riwayat operasi sebelumnya (+) labioplasty pada April 2013

    III. PEMERIKSAAN FISISSTATUS GENERALISSakit sedang/ Gizi cukup/ composmentis

    STATUS VITALIS

    T: 100/70 P: 24x/menit

    N: 96x/menit S: 36,8C

  • 5/26/2018 Clp

    2/40

    2

    STATUS LOKALIS

    Regio Oral

    Labium : Tampak bekas operasi labioplasty pada labium superior.Edema (-) Hematom

    (-) Nyeri tekan (-)

    Gnatum : Tidak tampak defek, edema (-) hematom (-), nyeri tekan (-)

    Palatum : Tampak defek pada palatum durum hingga ke palatum molle, edema (-), nyeri tekan (-)

    Regio Colli

    Inspeksi : Warna kulit sama dengan sekitar, hematom (-) Massa tumor(-)

    Palpasi :Nyeri tekan sulit dinilai , massa tumor (-)

    Regio Thorax

    Inspeksi : Dinding thorax simetris kiri = kanan

    Palpasi : Massa tumor tidak ada

    PerkusI : Sonor pada kedua lapangan paru, pekak pada batas jantung, kesan

    normal

    Auskultasi : Bunyi pernapasan vesikuler, bunyi tambahan ronkhi -/-

    wheezing -/-

    Regio Cor

    Inspeksi : Iktus kordis tidak tampak

    Palpasi : Iktus kordis tidak teraba

    Perkusi : Pekak, batas jantung kanan pada linea sternalis kanan, batasjantung kiri pada linea midclavicularis kiri

    Auskultasi: Bunyi jantung I/II murni reguler, bising jantung tidak ada

    Regio Abdomen

    Inspeksi :datar, ikut gerak napas

    Auskultasi : Peristaltik (+), kesan meningkat

  • 5/26/2018 Clp

    3/40

    3

    Palpasi : Massa (-), nyeri tekan (-) hepar/lien tidak teraba

    Perkusi : Timpani, kesan normal, nyeri ketok (-)

    Ekstremitas

    Inspeksi :Tidak ada kelainan

    Palpasi : Edema tidak ada, massa tumor tidak ada, akral hangat

    Foto klinis

    Hasil laboratorium

    Tanggal 27 November 2013

    WBC 13,6 x 10 / L

    RBC 3,99 x 10 / L

    HGB 14 g/dLHCT 11,1%

    PLT 236x 10 / L

    CT 700

    BT 300

    Ureum 22 mg/dl

    Creatinin 0.2 mg/dl

    SGOT 42 u/l

    SGPT 20 u/l

  • 5/26/2018 Clp

    4/40

    4

    Foto thoraks

    Tidak tampak kelainan pada foto thoraks ini

    IV. RESUMESeorang bayi laki-laki berumur 1 tahun datang dengan keluhan celah

    pada langit-langit mulut.Dialami sejak lahir. Riwayat trauma tidak ada,

    riwayat susah minum dan makantidak ada, tidak sering sesak, batuk, maupun

    demam. BAB kesan normal, BAK kesan lancar. Riwayat ibu melakukan

    ANC di bidan/puskesmas dan riwayat saat hamil mengkonsumsi alkohol,

    obat-obatan atau jamu-jamuan disangkal.Riwayat keluhan yang sama dalam

    PT 10,6

    APTT 22,2

    Na 127 mmol/l

    K 4,2 mmol/l

    Cl 105 mmol/lHbsAg Non reactive

    Anti HCV Non reactive

  • 5/26/2018 Clp

    5/40

    5

    keluarga disangkal. Riwayat operasi sebelumnya (+) operasi labioplasty pada

    April 2013.

    Berdasarkan pemeriksaan fisis di dapatkan keadaan umum baik, sakitsedang, gizi cukup, composmentis.TD 100/70 mmHg, N 96x/menit P

    24x/menit T 36,8oC. Status lokalis berupa Regio Oral Labium :

    Tampak bekas operasi labioplasty pada labium superior. Edema (-)

    Hematom (-) Nyeri tekan (-), Gnatum : Tidak tampak defek, edema (-)

    hematom (-), nyeri tekan (-), Palatum : Tampak defek pada palatum

    durum hingga ke palatum molle , edema (-), nyeri tekan (-).

    V. DIAGNOSISPalatoschisis

    IV. TERAPIPalatoplasty

  • 5/26/2018 Clp

    6/40

    6

    CLEFT LIP PALATE

    A. CLEFT LIPI. Pendahuluan

    Cleft lipatau labioschisis adalah suatu kelainan bawaan berupa celah pada

    bibir atas diantara mulut dan hidung.Kelainan ini dapat komplit dan inkomplit.

    Celah pada satu sisi disebut labioschisis unilateral dan jika celah terdapat pada

    kedua sisi disebut labioschisis bilateral. Kelainan ini terjadi karena adanya

    gangguan pada kehamilan trimester pertama yang menyebabkan tergangguanya

    proses tumbuh kembang janin.1,2

    Permasalahan pada penderita celah pada bibir dan langit-langit sudah

    muncul sejak penderita lahir.Derita psikis yang dialami pula oleh penderita setelah

    menyadari dirinya berbeda dengan yang lain. Secara fisik adanya celah akan

    membuat kesukaran minum karena adanya daya hisap yang kurang. Se1ain itu

    terjadi permasalahan dalam segi estetik/kosmetik, perkembangan gigi yang tidak

    sempurna serta gangguan pertumbuhan rahang dan gangguan bicara berupa suara

    sengau. Penyulit yang juga mungkin terjadi pada penderita celah bibir adalah

    infeksi pada telinga tengah hingga gangguan pendengaran.1

    Pada orang kulit putih, cleft lipdengan atau tanpa cleft palateditemukan

    sekitar 1 dari 1000 kelahiran hidup, dua kali lebih banyak di banding populasi di

    Asia dan setengah dari populasi di Amerika.Kelainan ini lebih sering ditemukan

    pada laki-laki daripada wanita, juga dikatakan bahwa kelainan ini lebih banyak

    ditemukan pada sisi wajah sebelah kiri daripada sebelah kanan.

    3,4,5,6

    Secara umum, kelainan ini disebabkan oleh kombinasi faktor genetik dan

    lingkungan.Sekitar 33- 36 % dari kasus yang ditemukan menunjukkan riwayat

    keluarga yang menderita celah pada bibir berisiko menderita kelainan yang sama.

    Cleft lip dengan atau palate dikaitkan dengan lebih dari 150 sindrom, sindrom

    yang paling umum adalah Van der Woude. Sedangkan faktor lingkungan antara

    lain infeksi virus misalnya Rubella, penggunaan obat-obat teratogenik selama

  • 5/26/2018 Clp

    7/40

    7

    trimester pertama kehamilan seperti steroid dan antikonvulsan, penyalahgunaan

    alkohol, kebiasaaan merokok saat hamil, serta kekurangan nutrisi saat hamil

    khususnya asam folat.3,4,5,6

    II. AnatomiAnatomi bibir dan hidung merupakan hal yang penting dalam memahami

    kelainan yang disebabkan oleh celah facial. Elemen yang terdapat pada bibir

    normal terdiri dari philtrum sentral, sebelah lateral dibatasi oleh collum philtral

    dan sebelah inferior dibatasi oleh tuberkel dan cupid bow. Cupid bowmerupakan

    bagian tengah dari bibir atas yang dibentuk oleh philtrum groove dan collum

    philtral yang kedalamannya berbeda untuk tiap individu, sedangkan tuberkel

    adalah bagian tengah vermillion yang menonjol. Pertemuan antara vermillion dan

    kulit merupakan jembatan mukokutaneus yang biasa disebut white roll. Dua

    cuping hidung dipisahkan oleh kolumella pada bagian luar dan septum pada

    bagian dalam.4,5

    Gambar 1. Anatomi Bibir

    Bibir bagian bawah memiliki satu unit kosmetik yaitu pada bagian mental

    crease yang memisahkan bibir dengan dagu.Vermilion merupakan bagian bibir

    yang paling penting dari sisi kosmetik. Lapisan sagital bibir dari luar ke dalam

    yaitu epidermis, dermis, jaringan subkutaneus, m. orbicularis oris, submukosa dan

  • 5/26/2018 Clp

    8/40

    8

    mukosa. Bibir atas yang normal mempunyai otot orbicularis oris utuh, 2

    buahphilthrum ridge yang sejajar dan sama panjang dengan di tengahnya

    terbentuk philthrum collum. Disamping itu mempunyai cupid bow, dibagian

    permukaan mempunyai vermilion yang simetris.7

    Otot primer pada bibir adalah orbicularis oris, yang memiliki dua

    komponen yaitu komponen eksternal dan internal. Serabut otot internal berjalan

    horizontal atau sirkumferensial yang berperan dalam proses makan. Sedangkan

    serabut otot eksternal berjalan obliq dan berfungsi untuk membentuk ekspresi dan

    pergerakan bibir saat berbicara.4,5

    Kompetensi oris dikendalikan oleh m. orbicularis oris, dengan musculus

    ekspresi wajah lainnya daerah otot ini dikenal dengan istilah modiolus.

    1.Muskulus elevator terdiri dari m. levator labii superior alaeque nasi, m. levatorlabii superior, m. zygomaticum major, m. zygomaticum minor dan m. levator

    anguli oris.

    2.Muskulus retraktor bibir atas disusun oleh m. zygomaticum major, m.zygomaticum minor dan m. levator anguli oris.

    3.Muskulus depresor meliputi m. depresor anguli oris danm. depresor labiiinferior. Muskulus retraktor bibir bawah terdiri dari m. depresor anguli oris dan

    m. platysma, sedangkan m. mentalis berfungsi untuk protrusi bibir.8

    Serabut superficial dari orbicularis menembus garis tengah dan masuk ke

    lateral kulit yang berlawanan dengan philtral groove forming dari philtrumcollum.

    Hasilnya bagian sentral philtral collum tertekan akibat tidak adanya serabut otot

    yang secara langsung masuk ke dermis pada garis tengahnya. Tuberkel bibir

    terbentuk oleh pars marginalis, pembagian orbicularis sepanjang vermillion

    membentuk tuberkel bibir dengan terjadinya eversi dari otot, vermillion cutaneousjunction.5,6

    Pada bibir atas, levator labii superioris berperan dalam pembentukan bibir.

    Serabutnya berjalan dari arah medial lingkaran infraorbita, melingkupi kebawah

    masuk ke daerah dekat vermillion cutaneus junction. Hampir semua dari serabut

    medial elevator labii superioris ke bawah untuk masuk ke sudut ipsilateral dari

  • 5/26/2018 Clp

    9/40

    9

    collum philtrum dan vermillion junction, membantu untuk mempertahankan

    daerah terbawah collum philtrum dan puncak dari cupid bow.4,5

    Gambar 2. Otot pada bibir

    (Am. levator labii superioris,Bm. zygomaticus minor, C - m. zygomaticus

    major, D - m. risorius, E - m. depressor anguli oris, F - m. labii inferioris, G - m.

    orbicularis oris)

    Begitu halnya dengan otot-otot nasal juga memegang peranan penting.

    Levator superioris alaeque berjalan dari arah processus frontralis maxillaris dan

    masuk pada permukaan mukosa pada bibir dan alanasalis transverse berjalan

    sepanjang dorsum nasal dan melingkupi sekeliling ala untuk masuk sepanjang

    ambang nasi dari lateral ke medial menuju tulang nasal anterior dan puncak

    incisal. Kemudian seratnya bergabung dengan serabut obliq dari orbicularis dan

    depressi septi, dimana berjalan dari alveolus diantara sentral dan lateral incisors

    kemudian masuk ke kulit culomella selanjutnya ke puncak nasi dan lantai dasar

    dari crura media.4,5

    Celah unilateral demikian mengganggu perjalaran akhir yang normal

    serabut otot yang menyilang embryologic fault line dari processus nasalis dan

    maxillaris. Hasilnya simetris tetapi terjadi pembentukan otot yang abnormal

    diantara equilibrium normal yang ada dengan kelompok otot oral dan nasolabial.

    Dengan adanya premaksila yang tidak terkendali, terbentuk deformitas dengan

  • 5/26/2018 Clp

    10/40

    10

    perbedaan pertumbuhan dari masing-masing elemen. Alar cartilages merenggang

    keluar dan berputar ke arah caudal, dimana terjadi subluksasi dari posisi yang

    normal. Konsekuensinya puncak nasi melebar, columella memendek serta dasar

    ala nasi berputar menjauhi kepala.4,5

    Vaskularisasi berasal dari a. labialis superior dan inferior, cabang dari a.

    facialis.Arteri labialis terletak antara m. orbicularis oris dan submukosa sampai

    zona transisi vemlilion-mukosa.8

    Inervasi

    Inervasi sensoris bibir atas berasal dari cabang n. cranialis V (n.

    trigeminus) dan n. infraorbitalis.Bibir bawah mendapat inervasi sensoris dari n.

    mentalis. Pengetahuan inervasi sensoris ini penting untuk melakukan tindakan

    blok anestesi. Inervasi motorik bibir berasal dari n. cranialis VII (n.

    facialis).Ramus buccalis n.facialis menginervasi m. orbicularis oris dan m.

    elevator labii. Ramus mandibularis n. facialis menginervasi m. orbicularis oris dan

    m. depressor labii.8

    III. Patofisiologi

    Ketika proses perkembangan embriologi dari kepala dan leher terjadi, akan

    diikuti dengan proses pembentukan celah pada wajah.6,11Selama minggu ketiga

    dan kedelapan, lima prominences pada wajah digabungkan. Bibir kemudian

    berkembang antara minggu ketiga dan ketujuh yang diikuti dengan langit-langit

    antara minggu kelima dan kedua belas minggu. Karena proses ini sangat rumit,

    beberapa faktor-faktor genetik dan lingkungan dapat mempengaruhi jenis dan

    tingkat keparahan celah bibir dan langit-langit dan mengakibatkan kerusakan

    jaringan berbagai yang terlibat.

    11

    Terjadi fusi antara prominensia maxillaris, nasal media dan lateral melalui

    apoptosis, diferensiasi epithelial, dan subepitelial mesenkim. Celah bibir dan

    celah palatum terjadi jika terdapat kegagalan fusi dari jaringan ini.Beberapa

    penelitian menunjukkan kelainan ini merupakan akibat sekunder dari defek

    pertumbuhan mesenkim atau differensiasi epitel.Selain itu kesalahan dari

  • 5/26/2018 Clp

    11/40

    11

    pemprograman genetic juga dapat mengganggu fusi prominensia maxillaries dan

    nasal medial. Akibatnya, suplai darah dan otot terganggu dan mengakibatkan

    terjadinya cacat pada bibir dan palatum.11

    V. Klasifikasi

    Celah pada bibir dapat dibedakan menjadi unilateral dan bilateral.Selain

    itu, dapat pula dibagi menjadi komplit, inkomplit, dan mikroform. Microform

    merupakan bentuk yang paling ringan. Mikrofrom tampak sebagai defek kecil

    pada bagian atas dari vermilion sehingga batas dari mukokutan hilang.1

    Gambar 6. Cleft Mikroform

    Pembagian berdasarkan International Classification of the Diseases

    (ICD), mencakup celah anatomis organ terlibat, lengkap atau tidaknya celah,

    unilateral atau bilateral yang digunakan untuk sistem pencatatan dan pelaporan

    yang dilakukan oleh World Health Organization (WHO).8

    Selain itu, celah pada bibir dapat dikelompokkan menjadi 2 kategori:

    unilateral komplit atau inkomplit dan bilateral komplit atau inkomplit.11

    1.Unilateral komplit. Jika celah bibir yang terjadi hanya di salah satu sisibibir

  • 5/26/2018 Clp

    12/40

    12

    dan memanjang hingga ke hidung atau dengan kata lain unilateral komplit

    memberikan gambaran keadaan dimana te1ah terjadi pemisahan pada salah

    satu sisi bibir, cuping hidung dan gusi. Unilateral komplit memiliki dasar dari

    palatum durum yang merupakan daerah bawah daripada kartilago hidung.

    Gambar 7. Tipe unilateral komplit

    2.Unilateral Inkomplit. Jika celah bibir terjadi hanya disalah satu sisi bibir dantidak memanjang hingga ke hidung atau dengan kata lain bahwa unilateral

    inkomplit memberikan gambaran keadaan dimana terjadi pemisahan pada salah

    satu sisi bibir, namun pada hidung tidak mengalami kelainan.

    Gambar 8. Tipe unilateral inkomplit

  • 5/26/2018 Clp

    13/40

    13

    3. Bilateral Komplit. Jika celah bibir terjadi di kedua sisi bibir dan memanjanghingga ke hidung. Dapat terlihat adanya penonjolan pada daerah premaxilla,

    yang disebabkan tidak adanya hubungan dengan daerah lateral dari palatum

    durum.

    Gambar 9. Tipe bilateral komplit

    4.Bilateral Inkomplit. Jika celah ini terjadi secara inkomplit dimana keduahidung dan daerah kedua premaxilla tidak mengalarni pemisahan dan hanya

    menyertakan dua sisi bibir.

    Gambar 10. Tipe bilateral inkomplit

    IV. Sistem Kode Lokasi Celah

    Ada cara penulisan lokasi celah bibir dan langit-langit yang diperkenalkan

  • 5/26/2018 Clp

    14/40

    14

    oleh Otto Kriens, yaitu sistem LAHSHAL yang sangat sederhana dapat

    menjelaskan setiap lokasi celah pada bibir, alveolar, hard palate dan soft palate.

    Kelainan komplit, inkomplit, microform, unilateral atau bilateral.1

    Bibir disingkat sebagai L (lips), gusi disingkat sebagai A (alveolar), langit-

    Iangit dibagi menjadi dua bagian yaitu H (hard palate) dan S (soft palate).Bila

    norrnal (tidak ada celah) maka urutannya dicoret, celah komplit (lengkap) dengan

    huruf besar, celah inkomplit (tidak lengkap) dengan huruf kecil dan huruf kecil

    dalam kurung untuk kelainan microform.Pemakaian sistem LAHSHAL ini juga

    sesuai dengan ICD(International Code Of Diagnosis).1

    LAHSAL SYSTEM

    L=Lip; A=Alveolus; H=Hard Palate; S=Soft Palate

    S selalu di tengah Yang mendahului S adalah bagian kanan dan sesudah S adalah bagian kiri Huruf besar menunjukkan bentuk ce1ah total Huruf kecil menunjukkan bentuk partial Di dalam kurung adalah bentuk microform Strip berarti normal atau intak.1

    Gambar 11. Sistem LAHSHAL

  • 5/26/2018 Clp

    15/40

    15

    Contoh :

    1. CLP/L-----L

    Cleft Lip and Palate lokasi celah berada di bibir kanan dan kiri, celah komplit

    2. CLP/-----SHAL

    CLP dengan lokasi celah komplit pada soft palate, alveolus dan bibir bagian

    kiri.

    3. CLP/ i-----

    CLP celah bibir sebelah kanan inkomplit.1

    V. Diagnosis

    Diagnosis Cleft lip and palate ditegakkan berdasarkan hasil anamnesis,

    pemeriksaan fisis dan pemeriksaan penunjang.

    1. AnamnesisPada anamnesis adanya keluhan yang diderita sejak lahir berupa celah

    pada bibir yang menyebabkan kesulitan menyusui, makan, berbicara, dan

    kesulitan mendengar. Riwayat keluarga dengan keluhan serupa, adanya riwayat

    defisiensi nutrisi/vitamin pada ibu dan penggunaan obat-obatan teratogenik

    selama trimester pertama kehamilan, serta adanya riwayat penyalahgunaan

    alcohol dan kebiasaan merokok saat hamil.2,5,8

    2. Pemeriksaan FisisPada pemeriksaan Fisis di daerah wajah diagnosis Cleft Lip dapat di tegakkan.

    Pembagian berdasarkan International Classification of the Diseases (ICD),

    mencakup celah anatomis organ terlibat, lengkap atau tidaknya celah, unilateral

    atau bilateral; digunakan untuk sistem pencatatan dan pelaporan yang dilakukan

    oleh World Health Organization (WHO).8

    3. Pemeriksaan PenunjangPada saat dalam kehamilan, pemeriksaan celah dini pada janin dapat kita

    lihat dengan menggunakan transvagina ultrasonografi pada minggu ke-l1 masa

  • 5/26/2018 Clp

    16/40

    16

    kehamilan dan bisa juga dideteksi dengan menggunakan transabdominal

    ultrasonografi pada usia kehamilan minggu ke-16.

    Gambar 12. Cleft lip bilateral pada fetus usia 18 minggu

    Namun,dalam mendiagnosis deformitas bibir atau langit-langit

    ultrasonographer harus dapat melihat wajah janin.Hal ini sering tidak mudah dan

    tes mungkin harus diulangi beberapa kali.Salah satu studi besar melaporkan

    bahwa kurang dari sepertiga dari deformitas (celah) bibir dan langit-langit kasus

    sebelumnya didiagnosis dengan USG. Tingkat deteksi bervariasi tergantung pada

    keahlian sonographer, kehamilan usia, kehadiran anomali lain, dan keterampilan

    radiolog membaca film.10,13

    Jika celah pada bibir dapat dideteksi, maka janin kemungkinan mengalami

    malformasi, gangguan kromosom atau kedua-duanya.Bagaimanapun seorang

    dokter ahli dapat mendiagnosa sekitar 80% dari pemeriksaan prenatal jika mereka

    menggunakan3-dimensi ultrasonografi.Untuk mendeteksi celah pada langit-langit

    sepertinya agak sulit jika menggunakan ultrasonografi.MRI lebih memiliki

    ketelitian lebih baik dibandingkan ultrasonografi.10,13

  • 5/26/2018 Clp

    17/40

    17

    (a) (b)

    Gambar 13.USG 3-dimensi memperlihatkan adanya facial cleft pada fetus usia 22

    minggu(a) dan facial cleft pada usia kehamilan 32 minggu

    VI. Penatalaksanaan

    Penderita Cleft Lip mengalami berbagai permasalahan yang ditimbulkan

    akibat cacat ini adalah psikis, fungsi, dan estetik dimana ketiganya saling

    berhubungan.Untuk fungsi dan nilai estetik baik untuk bibir, hidung dan

    rahangnya diperlukan pembedahan. Disamping jasa seorang spesialis Bedah

    Plastikjuga dibutuhkan sebuah tim dokter lain yang terdiri dati dokter THT ,

    dokter gigi spesialis ortodentis, dokter anak, tim terapi bicara dan pekerja sosial. 2,3

    Bayi yang baru lahir dengan Cleft Lip segera dipertemukan dengan pekerja

    sosial untuk diberi penerangan (edukasi) agar keluarga penderita tidak mengalami

    stress dan menerangkan harapan yang bisa didapatkan dengan perawatan yang

    menyeluruh bagi anaknya. Selain itu dijelaskan juga masalah yang akan dihadapikelak pada anak. Menerangkan bagaimana memberi minum bayi agar tidak

    banyak yang tumpah. Pekerja sosial membuatkan suatu record psicososialpasien

    dari sini diambil sebagai bagian record Cleft Lip pada umumnya. Pekerja sosial

    akan mengikuti perkembangan psikososial anak serta keadaan keluarga dan

    lingkungannya. Ahli THT untuk mencegah dan menangani timbulnya otitis media

    dan kontrol pendengaran.1

  • 5/26/2018 Clp

    18/40

    18

    VII. Preoperasi

    Sebeum dilakukan observasi pada penderita kondisi bayi harus sehat,

    tindakan pembedahan mengikuti tata cara ""rule of ten": bayi berumur lebih 10

    minggu, berat 10 pon atau 5 kg, dan memiliki hemoglobin lebih dari 10 gr% dan

    tak ada infeksi lekosit di bawah 10.000.1,10

    Memberikan penerangan terhadap keluarga penderita sehingga tidak stress

    dan menerangkan harapan nyata yang bisa didapat dengan perawatan menyeluruh

    bagi anaknya. Selanjutnya menginstruksikan kepada keluarga penderita untuk

    konsisten memperhatikan penderita sejak lahir hingga dewasa tanpa

    memperlihatkan empati yang berlebih.5

    Dalam penanganan penderita Cleft lip dipedukan kerjasama para spesialis

    dalam suatu tim yang akan diatur dalam sebuah protokol Cleft lip, yaitu:1

    1. Pasien umur 3 bulan (the over tens)a. Operasi bibir dan hidung

    b. Pencetakan model gigic. Evaluasi telingad.Pemasangan grommets bila perlu

    2. Pasien umur 10 - 12bulana. Operasi palatum

    b. Evaluasi pendengarann dan telinga

    3. Pasien umur 1 - 4 tahuna. Evaluasi bicara, dimulai3 bulan pasca operasi, follow up dilakukan oleh

    speech pathologist.b. Evaluasi pendengaran dan telinga

    4. Pasien umur 4 tahunKalau bicara tetap jelek dipertimbangkan repalatografy ataupharyngoplasty.

    5. Pasien umur 6 tahuna. Evaluasi gigi dan rahang,pembuatan model

    b. Melakukan nasoendoskopibagi yang memerlukan

  • 5/26/2018 Clp

    19/40

    19

    c. Evaluasi pendengaran

    6. Pasien umur 9-10 tahunAlveolar bone graft

    7. Pasien umur 12 -13 tahuna. Final touch untuk operasi-operasi yang dulu pemah dilakukan, bila masih

    ada kekurangannya.

    8. Pasien umur 17 tahuna. Evaluasi tulang-tulang muka

    b. Operasi advancement osteotomy Le Fort I

    VIII. Intraoperesi (Teknik Pembedahan Celah Bibir)

    1. Teknik untuk Mikroform Cleft LipHal penting yang perlu di perhatikan dalam mengevaluasi celah tipe

    mikroform adalah ketinggian vertical bibir.Jika ketinggian vertical bibir

    mendekati normal maka ketidakseimbangan ini dapat dihilangkan dengan elips

    eksisi. Flap triangular dariwhite roll dan vermillon dapat digunakan untuk

    menyeimbangkan penutupan celah yang dikenal dengan teknik double unilimb Z-

    Plasty dimana didapatkan skar luka hanya teratas pada bagian bawah bibir.4,14

    Gambar 14. Titik-titik anatomi Cornu-vermilion-mukosa (Kiri). Desain dua

    segitiga isosceles lateral (Cornu dan vermilion) (kanan)

    2. Teknik untuk unilateral cleft lipBeberapa prosedur bedah untuk memperbaiki unilateral cleft lip telah

    dikemukakan dengan variasi yang beragam antara lain "Rose-Thompson Straight

  • 5/26/2018 Clp

    20/40

    20

    Line Closure, Randall-Tennison triangular flap repair, Millard rotation-

    advancement repair, LeMesurier quadrilateral flap repair, Lip adhesion, and

    Skoog dan Kernahan-Bauer upper dan lower lip Z-plasty repair. Dan masih

    banyak lagi teknik-teknik yang lainseperti teknik Delaire danteknikPoole. Setiap

    teknik tersebut bertujuan untuk mengembalikan kontuinitas dan fungsi dari

    musculus orbicularis dan menghasilkan anatomis yang simetris. Kesemuanya

    mencoba untuk memperpanjang pemendekan philtrum pada bagian bercelah

    dengan melekatkan jaringan dari elemen bibir lateral ke elemen bibir medial,

    dengan menggunakan berbagai kombinasi antara lain merotasi, memajukan. dan

    mentransposisikan penutup.3,5

    Teknik Rose Thompsonn straight line closure merupakan teknik untuk

    penyambungan linear defek minimal dari lengkung bibir dengan pertimbangan

    megenai titik anatomis yang ada. Teknik Hagedorn-LeMesurier, dimana unsur

    medialis bibir diperpanjang dengan memperkenalkan sebuah lipatan quadrilateral

    yang dikembangkan dari unsur bibir lateral. Sedangkan teknik Skoog, unsur

    medialis bibir diperpanjang dengan memperkenalkan dua lipatan segitiga kecil

    yang dikembangkan dari unsur bibir lateral. Dua teknik yang sering digunakan

    yaitu teknik triangular (Tennison Randall) dan teknik rotasi Millard..3,5

    Tennison Randallmenggunakan flap triangular dari sisi lateral, dimasukkan

    ke sudut di sisi medial dari celah tepat di atas batas vermillion, melintasi collum

    philtral sampai ke puncak cupid. Triangle ini menambah panjang di sisi

    terpendek dari bibir. Teknik ini menghasilkan panjang bibir yang baik tetapi

    jaringan parut yang terbentuk tidak terlihat alami.3,5

    Gambar 16. Teknik Tennison Randall

  • 5/26/2018 Clp

    21/40

    21

    Teknik Milliard Rotation Advancement adalah teknik yang dikembangkan

    oleh Milliard dengan perbaikan bertahap cocok untuk memperbaiki baik cleft lip

    komplit maupun inkomplit. Teknik ini sederhana, tapi diperlukan mata yang baik

    dan tangan yang bebas karena merupakan teknik-teknik 'cut as you go' bagian

    nasal rekonstruksi harus didudukkan pada posisi anatomi sphincter oral, rotasi

    seluruh crus lateral + medial dari kartilago lateral, rekonstruksi dasar hidung (baik

    lebar dan tingginya) dengan koreksi asimetris maksila yang hipoplastik untuk

    meninggikan ala bawah yang mengalami deformitas dan penempatan kolumella

    dan septum nasi ke midline untuk memperoleh nostril yang simetris. Keuntungan

    dari teknik rotasi Millardadalah jaringan parut yang terbentuk berada pada jaluranatomi normal dari collum philtral dan batas hidung.3,5

    Gambar 17. Teknik Millard

    Teknik Millardmembuat dua flap yang berlawanan di mana pada sisi medial

    dirotasi ke bawah dari kolumella untuk menurunkan titik puncak ke posisi normal

    dan sisi lateral dimasukkan ke arah garis tengah untuk menutupi defek pada dasar

    kolumella.3

    Bagian bibir yang normal disiapkan untuk menerima bagian sisi yang

    sumbing pada teknikMiliard, untuk itu maka sisi yang sehat dengan cupids bow

  • 5/26/2018 Clp

    22/40

    22

    harus diiris sepanjang bawah kolumella dan dibebaskan ke bawah, ke arah estetika

    normal. Bagian bibir yang sumbing harus diiris sedemikian rupa untuk mengisi

    gap celah yang telah disiapkan pada bibir yang sehat.3,5

    3. Teknik untuk Bilateral Cleft LipSebuah prosedur bedah yang dengan banyak variasi untuk perbaikan dari

    bilateral cleft lip telah banyak dijelaskan oleh para ahli. Diantaranya adalah teknik

    yang diperkenalkan Veau III, Tennison , Manchester , Millard , dan lain-lain.Dua

    metode umum yang digunakan untuk membangun pusat bibir vermilion .

    Pertama. melibatkan mukosa terlihat pada aspek yang lebih rendah dari prolabial

    kulit untuk membentuk pusat vermilion , seperti yang digunakan Manchester.

    Manchester tidak mengembalikan kontinuitas orbicularis oris. Teknik ini tidak

    memberikan hasil yang memuaskan karena mengakibatkan penampilan abnormal

    pada bibir atas. Sebaliknya, Millard memperbaiki ketinggian lengkap terlibat

    prolabium dan reconstitution orbicularis di premaxilla. Selain itu, Millard

    membelok segmen lateral prolabium yang dimaksudkan untuk menambahkan

    tinggi columellar pada tahap berikutnya.3,5

    Gambar 18. Teknik Millard pada bilateral cleft lip

    IX. Postoperasi

    Makanan oral : untuk anak yang masih menyusui, setelah operasi boleh

    langsung disusui. Namun ada beberapa center yang masih menganjurkan untuk

  • 5/26/2018 Clp

    23/40

    23

    memberikan makanan lewat NGT sampai 10 hari postoperatif kemudian baru bisa

    makan sebagaimana biasa.5

    Aktifitas : menginstruksikan kepada kedua orang tua untuk tidak

    memberikan mainan atau dot yang memiliki permukaan yang tajam selama 2

    minggu setelah operasi. Beberapa center menganjurkan untuk memakai Velcro

    elbow immobilizers pada pasien selama 10 hari untuk meminimalisir resiko

    cedera pada bibir yang telah direkonstruksi. Secara periodik diganti beberapa kali

    sehari dibawah supervisi.5

    Perawatan Bibir : garis jahitan luka yang terbuka pada dasar dari bibir dan

    hidung dapat dibersihkan menggunakan cotton swabs yang dicelupkan ke

    hidrogen peroksida serta antibiotik topikal dapat diberikan beberapa kali sehari.

    Pengangkatan jahitan luka yang permanen pada 5 sampai 7 hari postoperatif jika

    menggunakan cyanoacrylate adhesive, tidak ada penatalaksanaan tambahan

    selama periode pertengahan postoperatif dan secara bertahap mulai meningkat 6-

    12 bulan setelah rekonstruksi. Kedua orang tua juga diinstruksikan untuk memijat

    bibir atas selama fase ini dan mencegah untuk menempatkan anak pada daerah

    yang terkena cahaya matahari langsung sampai scarnya sembuh.5

    X. Prognosis

    Tindakan operasi yang berhati-hati dan rekonstruksi yang mendetail pada

    umumnya menghasilkan perbaikan yang lebih baik, sehingga terlihat sebagai bibir

    yang normal. Pada kenyataannya banyak faktor yang berpengaruh di luar dari

    teknik perbaikan itu sendiri. Pada akhirnya, hasil yang dicapai tergantung dari

    komplikasi yang terjadi, keadaan tulang tengkorak dimana terjadi celah, dan efek

    pertumbuhan dan perkembangan jaringan dari masing-masing individu.

    5

  • 5/26/2018 Clp

    24/40

    24

    B. CLEFT PALATEI. Pendahuluan

    Kepala dan leher dibentuk oleh beberapa tonjolan dan lengkungan, antara

    lain processus frontonasalis, processus nasalis medialis dan lateralis, processus

    maxillaries, dan processus mandibularis. Kegagalan penyatuan processus maxilla

    dan processus nasalis medial akan menimbulkan celah pada bibir (labioschisis)

    yang terjadi unilateral atau bilateral. Bila processus nasalis medialis, bagian yang

    membentuk dua segmen antara maxilla, gagal menyatu maka terjadi celah pada

    atap mulut atau langitan yang disebut palatoschisis.15

    Cleft palate atau palatoschisis merupakan kelainan kongenital pada wajah

    dimana atap/langitan dari mulut yaitu palatum tidak berkembang secara normal

    selama masa kehamilan, mengakibatkan terbukanya (cleft) palatum yang tidak

    menyatu sampai ke daerah cavitas nasalis, sehingga terdapat hubungan antara

    rongga hidung dan mulut. Oleh karena itu, pada palatoschisis, anak biasanya pada

    waktu minum sering tersedak dan suaranya sengau. Cleft palate dapat terjadi pada

    bagian apa saja dari palatum, termasuk bagian depan dari langitan mulut yaitu

    hard palate atau bagian belakang dari langitan mulut yang lunak yaitu soft palate.

    17,18

    Cleft palate mempunyai banyak sekali implikasi fungsional dan estetika

    bagi pasien dalam interaksi social mereka terutama kemampuan mereka untuk

    berkomunikasi secara efektif dan penampilan wajah mereka. Koreksi sebaiknya

    sebelum anak mulai bicara untuk mencegah terganggunya perkembangan bicara.

    Penyuluhan bagi ibu si anak sangat penting, terutama tentang cara memberikan

    minum agar gizi anak memadai saat anak akan menjalani bedah rekonstruksi.

    Kelainan bawaan ini sebaiknya ditangani oleh tim ahli yang antara lain terdiri atas

    ahli bedah, dokter spesialis anak, ahli ortodonsi yang akan mengikuti

    perkembangan rahang dengan giginya, dan ahli logopedi yang mengawasi dan

    membimbing kemampuan bicara.16

  • 5/26/2018 Clp

    25/40

    25

    II.Embriologi

    Jaringan-jaringan wajah, termasuk didalamnya bibir dan palatum berasal

    dari migrasi, penetrasi, dan penyatuan mesenkimal dari sel-sel cranioneural

    kepala. Ketiga penonjolan utama pada wajah (hidung, bibir, palatum) secara

    embriologi berasal dari penyatuan processus fasialis bilateral.19

    Embriogenesis palatum dapat dibagi dalam dua fase terpisah yaitu pembentukan

    palatum primer yang akan diikuti dengan pembentukan palatum sekunder.

    Pertumbuhan palatum dimulai kira-kira pada hari ke-35 kehamilan atau

    minggu ke-4 kehamilan yang ditandai dengan pembentukan processus fasialis.

    Penyatuan processus nasalis medialis dengan processus maxillaries, dilanjutkan

    dengan penyatuan processus nasalis lateralis dengan processus nasalis medialis,

    menyempurnakan pembentukan palatum primer. Kegagalan atau kerusakan yang

    terjadi pada proses penyatuan processus ini menyebabkan terbentuknya celah pada

    palatum primer. 18

    Pembentukan palatum sekunder dimulai setelah palatum primer terbentuk

    sempurna, kira-kira minggu ke-9 kehamilan. Palatum sekunder terbentuk dari sisi

    bilateral yang berkembang dari bagian medial dari processsus maxillaries.

    Kemudian kedua sisi ini akan bertemu di midline dengan terangkatnya sisi ini.

    Ketika sisi tersebut berkembang kearah superior, proses penyatuan dimulai.

    Kegagalan penyatuan ini akan menyebabkan terbentuknya celah pada palatum

    sekunder.18

    III.Anatomi

    Palatum terdiri atas palatum durum dan palatum molle (velum) yang

    bersama-sama membentuk atap rongga mulut dan lantai rongga hidung. Processus

    palatine os maxilla dan lamina horizontal dari os palatine membentuk palatum

    durum. Palatum molle merupakan suatu jaringan fibromuskuler yang dibentuk

  • 5/26/2018 Clp

    26/40

    26

    oleh beberapa otot yang melekat pada bagian posterior palatum durum. Terdapat

    enam otot yang melekat pada palatum durum yaitu m. levator veli palatine, m.

    constrictor pharyngeus superior, m.uvula, m.palatopharyngeus, m.palatoglosus

    dan m.tensor veli palatini.18

    Ketiga otot yang mempunyai konstribusi terbesar terhadap fungsi

    velopharyngeal adalah m.uvula, m.levator veli palatine, dan m.constriktor

    pharyngeus superior. M.uvula berperan dalam mengangkat bagian terbesar velum

    selama konstraksi otot ini. M.levator veli palatine mendorong velum kearah

    superior dan posterior untuk melekatkan velum kedinding faring posterior.

    Pergerakan dinding faring ke medial, dilakukan oleh m.constriktor pharyngeussuperior yang membentuk velum kearah dinding posterior faring untuk

    membentuk sfingter yang kuat. M.palatopharyngeus berfungsi menggerakkan

    palatum kearah bawah dan kearah medial. M.palatoglossus terutama sebagai

    depressor palatum, yang berperan dalam pembentukan venom nasal dengan

    membiarkan aliran udara yang terkontrol melalui rongga hidung. Otot yang

    terakhir adalah m.tensor veli palatine. Otot ini tidak berperan dalam pergerakan

    palatum. Fungsi utama otot ini menyerupai fungsi m.tensor timpani yaitu

    menjamin ventilasi dan drainase dari tuba auditiva. 18

    Suplai darahnya terutama berasal dari a.palatina mayor yang masuk

    melalui foramen palatine mayor. Sedangkan a.palatina minor dan m.palatina

    minor lewat melalui foramen palatine minor. Innervasi palatum berasal dari

    n.trigeminus cabang maxilla yang membentuk pleksus yang menginervasi otot-

    otot palatum. Selain itu, palatum juga mendapat innervasi dari nervus cranial VII

    dan IX yang berjalan disebelah posterior dari pleksus.

    IV.Insiden

    Insidens dari berbagai tipe cleft di laporkan oleh Veau. Insidens secara

    keseluruhan dari cleft di laporkan oleh Fogh Andersen yakni 1 dari 655 kelahiran

    dan oleh Ivy yakni 1 dari 762 kelahiran, dimana lebih sering dijumpai pada laki-

  • 5/26/2018 Clp

    27/40

    27

    laki dibandingkan perempuan. Peningkatan resiko palatoschisis bertambah seiring

    dengan meningkatnya usia maternal dan adanya riwayat keluarga yang menderita

    penyakit bawaan yang sama. Faktor etnik juga mempengaruhi angaka kejadian

    palatoschisis. Palatoschisis paling sering ditemukan pada ras Asia dibandingkan

    ras Afrika. Insiden palatoschisis pada ras Asia sekitar 2,1/1000, 1/1000 pada ras

    kulit putih, dan 0,41/1000 pada ras kulit hitam. Menurut data tahun 2004, di

    Indonesia ditemukan sekitar 5.009 kasus cleft palate dari total seluruh penduduk .

    Palatoschisis yang tanpa labioschisis memiliki rasio yang relatif konstan yaitu

    0,45-0,5/1000 kelahiran. Tipe yang paling sering adalah uvula bifida dengan

    insiden sekitar 2% dari populasi. Setelah itu diikuti oleh palatoschisis komplit

    unilateral kiri. 18,20-23

    V.Etiologi

    Pada tahun 1963, Falconer mengemukakan suatu teori bahwa etiologi

    palatoschisis bersifat multifaktorial dimana pembentukan celah pada palatum

    berhubungan dengan faktor herediter dan faktor lingkungan yang terlibat dalam

    pertumbuhan dan perkembangan processus.19

    1. Faktor herediter

    Sekitar 25% pasien yang menderita palatoschisis memiliki riwayat

    keluarga yang menderita penyakit yang sama. Orang tua dengan palatoschisis

    mempunyai resiko lebih tinggi untuk memiliki anak dengan palatoschisis. Jika

    hanya salah satu orang tua yang menderita palatoschisis, maka kemungkinan

    anaknya menderita palatoschisis adalah sekitar 4%. Jika kedua orangtuanya tidak

    menderita palatoschisis, tetapi memiliki anak tunggal dengan palatoschisis maka

    resiko generasi berikutnya menderita penyakit yang sama juga sekitar 4%. Dugaan

    mengenai hal ini ditunjang kenyataan, telah berhasil diisolasi suatu X-linked gen,

    yaitu Xq13-21 pada lokus 6p24.3 pada pasien sumbing bibir dan langitan.

    Kenyataan lain yang menunjang, bahwa demikian banyak kelainan / sindrom

    disertai celah bibir dan langitan (khususnya jenis bilateral), melibatkan anomali

    skeletal, maupun defek lahir lainnya.

  • 5/26/2018 Clp

    28/40

    28

    2. Faktor lingkungan

    Obat-obatan yang dikonsumsi selama kehamilan, seperti fenitoin, retinoid

    (golongan vitamin A), dan steroid beresiko menimbulkan palatoschisis pada bayi.

    Infeksi selama kehamilan semester pertama seperti infeksi rubella dan

    cytomegalovirus, dihubungkan dengan terbentuknya celah. Alkohol, keadaan

    yang menyebabkan hipoksia, merokok, dan defisiensi makanan (seperti defisiensi

    asam folat) dapat menyebabkan palatoschisis.17,18,22

    VI.Patofisiologi

    Pasien dengan palatoschisis mengalami gangguan perkembangan wajah,

    inkompetensi velopharyngeal, perkembangan bicara yang abnormal, dan

    gangguan fungsi tuba eustachi. Kesemuanya memberikan gejala patologis

    mencakup kesulitan dalam intake makanan dan nutrisi, infeksi telinga tengah yang

    rekuren, ketulian, perkembangan bicara yang abnormal, dan gangguan pada

    pertumbuhan wajah. Adanya hubungan antara rongga mulut dan hidung

    menyebabkan berkurangnya kemampuan untuk mengisap pada bayi.17

    Insersi yang abnormal dari m.tensor veli palatine menyebabkan tidak

    sempurnanya pengosongan pada telinga tengah. Infeksi telinga yang rekuren telah

    dihubungkan dengan timbulnya ketulian yang memperburuk cara bicara pada

    pasien dengan palatoschisis. Mekanisme velopharyngeal yang utuh penting dalam

    menghasilkan suara non nasal dan sebagai modulator aliran udara dalam

    pembentukan fonem lainnya yang membutuhkan nasal coupling. (Manipulasi

    anatomi yang kompleks dan sulit dari mekanisme ini, jika tidak sukses dilakukan

    pada awal perkembangan bicara, dapat menyebabkan berkurangnya pengucapan

    normal).17

    VII.Klasifikasi

  • 5/26/2018 Clp

    29/40

    29

    Palatoschisis dapat berbentuk sebagai palatoschisis tanpa labioschisis atau

    disertai dengan labioschisis. Palatoschisis sendiri dapat diklasifikasikan lebih jauh

    sebagai celah hanya pada palatum molle, atau hanya berupa celah pada

    submukosa. Celah pada keseluruhan palatum terbagi atas dua yaitu komplit

    (total), yang mencakup palatum durum dan palatum molle, dimulai dari foramen

    insisivum ke posterior, dan inkomplit (subtotal). Palatoschisis juga dapat bersifat

    unilateral atau bilateral. 16,23

    Gambar 19. Klasifikasi celah palatum

    Veau membagi cleft menjadi 4 kategori yaitu

    1. Cleft palatum molle

    2. Cleft palatum molle dan palatum durum

    3. Cleft lip dan palatum unilateral komplit

    4. Cleft lip dan palatum bilateral komplit

    Klasifikasi Jalur-Y untuk cleft lip dan palate berdasarkan modifikasi Millard dari

    Kernohan. Lingkaran kecil mengindikasikan foramen insisivum; segitiga

    mengidikasikan ujung nasal dan dasar nasal.

  • 5/26/2018 Clp

    30/40

    30

    VIII.Penatalaksanaan

    Penanganan kecacatan pada celah bibir dan celah langit-langit tidaklah

    sederhana, melibatkan berbagai unsur antara lain, ahli Bedah Plastik, ahli

    ortodonti, ahli THT untuk mencegah menangani timbulnya otitis media dan

    kontrol pendengaran, dan anestesiologis. Speech therapist untuk fungsi bicara.

    Setiap spesialisasi punya peran yang tidak tumpang-tindih tapi saling saling

    melengkapi dalam menangani penderita CLP secara paripurna. 16

    1. Terapi Non-bedah

    Palatoschisis merupakan suatu masalah pembedahan, sehingga tidak ada

    terapi medis khusus untuk keadaan ini. Akan tetapi, komplikasi dari palatoschisis

    yakni permasalahan dari intake makanan, obstruksi jalan nafas, dan otitis media

    membutuhkan penanganan medis terlebih dahulu sebelum diperbaiki.17

    Perawatan Umum Pada Cleft Palatum. Pada periode neonatal beberapa hal yang

    ditekankan dalam pengobatan pada bayi dengan cleft palate yakni:

    a. Intake makanan

    Intake makanan pada anak-anak dengan cleft palate biasanya mengalami

    kesulitan karena ketidakmampuan untuk menghisap, meskipun bayi tersebut dapat

    melakukan gerakan menghisap. Kemampuan menelan seharusnya tidak

    berpengaruh, nutrisi yang adekuat mungkin bisa diberikan bila susu dan makanan

    lunak jika lewat bagian posterior dari cavum oris. pada bayi yang masih

    disusui, sebaiknya susu diberikan melalui alat lain/ dot khusus yang tidak perludihisap oleh bayi, dimana ketika dibalik susu dapat memancar keluar sendiri

    dengan jumlah yang optimal artinya tidak terlalu besar sehingga membuat pasien

    menjadi tersedak atau terlalu kecil sehingga membuat asupan nutrisi menjadi tidak

    cukup. Botol susu dibuatkan lubang yang besar sehingga susu dapat mengalir ke

    dalam bagian belakang mulut dan mencegah regurgitasi ke hidung. Pada usia 1-2

    minggu dapat dipasangkan obturator untuk menutup celah pada palatum, agar

  • 5/26/2018 Clp

    31/40

    31

    dapat menghisap susu, atau dengan sendok dengan posisi setengah duduk untuk

    mencegah susu melewati langit-langit yang terbelah atau memakai dot lubang

    kearah bawah ataupun dengan memakai dot yang memiliki selang yang panjang

    untuk mencegah aspirasi. 20

    b. Pemeliharaan jalan nafas

    Pernafasan dapat menjadi masalah anak dengan cleft, terutama jika dagu

    dengan retroposisi (dagu pendek, mikrognatik, rahang rendah (undershot jaw),

    fungsi muskulus genioglossus hilang dan lidah jatuh kebelakang, sehingga

    menyebabkan obstruksi parsial atau total saat inspirasi (The Pierre Robin

    Sindrom).

    c. Gangguan telinga tengah

    Otitis media merupakan komplikasi yang biasa terjadi pada cleft palate

    dan sering terjadi pada anak-anak yang tidak dioperasi, sehingga otitis supuratif

    rekuren sering menjadi masalah. Komplikasi primer dari efusi telinga tengah yang

    menetap adalah hilangnya pendengaran. Masalah ini harus mendapat perhatian

    yang serius sehingga komplikasi hilangnya pendengaran tidak terjadi, terutama

    pada anak yang mempunyai resiko mengalami gangguan bicara karena cleft

    palatum. Pengobatan yang paling utama adalah insisi untuk ventilasi dari telinga

    tengah sehingga masalah gangguan bicara karena tuli konduktif dapat dicegah.(5)

    2. Terapi bedah

    Terapi pembedahan pada palatoschisis bukanlah merupakan suatu kasusemergensi, dilakukan pada usia antara 12-18 bulan. Pada usia tersebut akan

    memberikan hasil fungsi bicara yang optimal karena memberi kesempatan

    jaringan pasca operasi sampai matang pada proses penyembuhan luka sehingga

    sebelum penderita mulai bicara dengan demikian soft palate dapat berfungsi

    dengan baik.

  • 5/26/2018 Clp

    32/40

    32

    Ada beberapa teknik dasar pembedahan yang bisa digunakan untuk

    memperbaiki celah palatum, yaitu:

    1. Teknik von Langenbeck

    Teknik ini pertama kali diperkenalkan oleh von Langenbeck yang merupakan

    teknik operasi tertua yang masih digunakan sampai saat ini. Teknik ini

    menggunakan teknik flap bipedikel mukoperiosteal pada palatum durum dan

    palatum molle. Untuk memperbaiki kelainan yang ada, dasar flap ini disebelah

    anterior dan posterior diperluas ke medial untuk menutup celah palatum.

    Gambar 20. Teknik von Langenbeck

    2. Teknik V-Y push-back

    Teknik V-Y push-back mencakup dua flap unipedikel dengan satu atau dua

    flap palatum unipedikel dengan dasarnya disebelah anterior. Flap anterior

    dimajukan dan diputar ke medial sedangkan flap posterior dipindahkan ke

    belakang dengan teknik V to Y akan menambah panjang palatum yang diperbaiki.

  • 5/26/2018 Clp

    33/40

    33

    Gambar 21. Teknik V-Y Pushback

    Gambar 22. Teknik V-Y Pushback menggunakan mukosa pipi

    3. Teknik double opposing Z-plasty (Furlow)

    Teknik ini diperkenalkan oleh Furlow untuk memperpanjang palatum molle

    dan membuat suatu fungsi dari m.levator.

    Gambar 23. Teknik double opposing Z-plasty (Furlow)

  • 5/26/2018 Clp

    34/40

    34

    4. Teknik palatoplasty two-flap

    Diperkenalkan oleh Bardach dan Salyer (1984). Teknik ini mencakup

    pembuatan dua flap pedikel dengan dasarnya di posterior yang meluas sampai

    keseluruh bagian alveolar. Flap ini kemudian diputar dan dimajukan ke medial

    untuk memperbaiki kelainan yang ada.

    Gambar 24. Teknik two-flap

    Speech terapi mulai diperlukan setelah operasi palatoplasty yakni pada usia

    2-4 tahun untuk melatih bicara benar dan miminimalkan timbulnya suara sengau

    karena setelah operasi suara sengau masih dapat terjadi suara sengau karena anak

    sudah terbiasa melafalkan suara yang salah, sudah ada mekanisme kompensasi

    memposisikan lidah pada posisi yang salah. Bila setelah palatoplasty dan speech

    terapi masih didapatkan suara sengau maka dilakukan pharyngoplasty untuk

    memperkecil suara nasal (nasal escape) biasanya dilakukan pada usia 4-6 tahun.Pada usia anak 8-9 tahun ahli ortodonti memperbaiki lengkung alveolus sebagai

    persiapan tindakan alveolar bone graft dan usia 9-10 tahun spesialis bedah plastic

    melakukan operasi bone graft pada celah tulang alveolus seiring pertumbuhan gigi

    caninus.24

  • 5/26/2018 Clp

    35/40

    35

    Perawatan setelah dilakukan operasi, segera setelah sadar penderita

    diperbolehkan minum dan makanan cair sampai tiga minggu dan selanjutnya

    dianjurkan makan makanan biasa. Jaga hygiene oral bila anak sudah mengerti.

    Bila anak yang masih kecil, biasakan setelah makan makanan cair dilanjutkan

    dengan minum air putih. Berikan antibiotik selama tiga hari. Pada orangtua pasien

    juga bisa diberikan edukasi berupa, posisi tidur pasien harusnya

    dimiringkan/tengkurap untuk mencegah aspirasi bila terjadi perdarahan, tidak

    boleh makan/minum yang terlalu panas ataupun terlalu dingin yang akan

    menyebabkan vasodilatasi dan tidak boleh menghisap /menyedot selama satu

    bulan post operasi untuk menghindari jebolnya daerah post operasi.24

    IX.Komplikasi

    Anak dengan palatoschisis berpotensi untuk menderita flu, otitis media,

    tuli, gangguan bicara, dan kelainan pertumbuhan gigi. Selain itu dapat

    menyebabkan gangguan psikososial. 23

    Komplikasi post operatif yang biasa timbul yakni:

    a. Obstruksi jalan nafas

    Seperti disebutkan sebelumnya, obstruksi jalan nafas post operatif

    merupakan komplikasi yang paling penting pada periode segera setelah dilakukan

    operasi. Keadaan ini timbul sebagai hasil dari prolaps dari lidah ke orofaring saat

    pasien masih ditidurkan oleh ahli anastesi. Penempatan Intraoperatif dari traksisutura lidah membantu dalam menangani kondisi ini. Obstruksi jalan nafas bisa

    juga menjadi masalah yang berlarut-larut karena perubahan pada dinamika jalan

    nafas, terutama pada anak-anak dengan madibula yang kecil. Pada beberapa

    instansi, pembuatan dan pemliharaan dari trakeotomi perlu sampai perbaikan

    palatum telah sempurna.

  • 5/26/2018 Clp

    36/40

    36

    b. Perdarahan

    Perdarahan intraoperatif merupakan komplikasi yang potensil terjadi.

    Karena kayanya darah yang diberikan pada paltum. Hal ini bisa berbahaya pada

    bayi, yakni pada meraka yang total volume darahnya rendah. Penilaian

    preoperative dari jumlah hemoglobin dan hitung trombosit sangat penting. Injeksi

    epinefrin sebelum di lakukan insisi dan penggunaa intraoperatif dari

    oxymetazoline hydrochloride dapat mengurangi kehilangan darah yang bisa

    terjadi. Untuk menjaga dari kehilangan darah post operatif, area palatum yang

    mengandung mucosa seharusnya diberikan avitene atau agen hemostatik lainnya.

    c. Fistel palatum

    Fistel palatum bisa timbul sebagai komplikasi pada periode segera setelah

    dilakukan operasi, atau hal tersebut dapat menjadi permasalahan yang tertunda.

    Suatu fistel pada palatum dapat timbul dimanapun sepanjang sisi cleft. Insidennya

    telah dilapornya cukup tinggi yakni sebanyak 34%, dan berat-ringannya cleft telah

    dikemukanan bahwa hal tersebut berhubungan dengan resiko timbulnya fistula.

    Fistel cleft palate post operatif bisa ditangani dengan dua cara. Pada pasien yang

    tanpa disertai dengan gejala, prosthesis gigi bisa digunakan untuk menutup defek

    yang ada dengan hasil yang baik. Pasien dengan gejala diharuskan untuk terapi

    pembedahan. Sedikitnya supply darah, terutama supply ke anterior merupakan

    alasan utama gagalnya penutupan dari fistula. Oleh karena itu, penutupan fistula

    anterior maupun posterior yang persisten seharusnya di coba tidak lebih dari 6-12

    bulan setelah operasi, ketika supply darah telah memiliki kesempatan untuk

    mengstabilkan dirinya. Saat ini, banyak centre menunggu sampai pasien menjadilebih tua (paling tidak 10 tahun) sebelum mencoba untuk memperbaiki fistula.

    Jika metode penutupan sederhana gagal, flap jaringan seperti flap lidah anterior

    bisa dibutuhkan untuk melakukan penutupan.

  • 5/26/2018 Clp

    37/40

    37

    d. Midface abnormalities

    Penanganan Cleft palate pada beberapa instansi telah fokus pada intervensi

    pembedahan terlebih dahulu. Salah satu efek negatifnya adalah retriksi dari

    pertumbuhan maksilla pada beberapa persen pasien. Palatum yang diperbaiki pada

    usia dini bisa menyebabkan berkurangnya demensi anterior dan posteriornya,

    yakni penyempitan batang gigi, atau tingginya yang abnormal. Kontrofersi yang

    cukup besar ada pada topik ini karena penyebab dari hipoplasia, apakah hal

    tersebut merupakan perbaikan ataupun efek dari cleft tersebut pada pertumbuhan

    primer dan sekunder pada wajah, ini tidak jelas. Sebanyak 25% pasien dengan

    cleft palate unilateral yang telah dilakukan perbaikan bisa membutuhkan bedahorthognathic. LeFort I osteotomies dapat digunakan untuk memperbaiki

    hipoplasia midface yang menghasilkan suatu maloklusi dan deformitas dagu.18

    e. Wound expansion

    Wound expansion juga merupakan akibat dari ketegangan yang berlebih.

    Bila hal ini terjadi, anak dibiarkan berkembang hingga tahap akhir dari

    rekonstruksi langitan, dimana pada saat tersebut perbaikan jaringan parut dapat

    dilakukan tanpa membutuhkan anestesi yang terpisah.

    f. Wound infection

    Wound infection merupakan komplikasi yang cukup jarang terjadi karena

    wajah memiliki pasokan darah yang cukup besar. Hal ini dapat terjadi akibat

    kontaminasi pascaoperasi, trauma yang tak disengaja dari anak yang aktif dimana

    sensasi pada bibirnya dapat berkurang pascaoperasi, dan inflamasi lokal yang

    dapat terjadi akibat simpul yang terbenam.

    g. Malposisi Premaksilar

    Malposisi Premaksilar seperti kemiringan atau retrusion, yang dapat terjadi

    setelah operasi.

  • 5/26/2018 Clp

    38/40

    38

    h. Whistle deformity

    Whistle deformity merupakan defisiensi vermilion dan mungkin

    berhubungan dengan retraksi sepanjang garis koreksi bibir. Hal ini dapat dihindari

    dengan penggunaan total dari segmen lateral otot orbikularis.

    i. Abnormalitas atau asimetri tebal bibir

    Hal ini dapat dihindari dengan pengukuran intraoperatif yang tepat dari

    jarak anatomis yang penting lengkung.24

    X.Prognosis

    Meskipun telah dilakukan koreksi anatomis, anak tetap menderita

    gangguan bicara sehingga diperlukan terapi bicara yang bisa diperoleh disekolah,

    tetapi jika anak berbicara lambat atau hati-hati maka akan terdengar seperti anak

    normal.24

  • 5/26/2018 Clp

    39/40

    39

    DAFTAR PUSTAKA

    1. Marzoeki J. Teknik pembedahan celah bibir dan langit-langit. Jakarta: SagungSeto; 2001; Hal. 1-8

    2. Anonim. Cleft lip and Palate.3. Hopper RA, Cutting C, Grayson B. Cleft Lip and Palate. In : Thorne CH,

    Beasley RW, Aston SJ, Bartlett SP, Gurtner GC, Spear SL, editors. Grabb and

    Smiths Plastic surgery. 6th edition. Philadelphia: Lippincott Williams &

    Wilkins, 2007; p. 201-14

    4. Margulis A. Cleft Lip. In Kryger ZB, Mark Sisco. Practical Plastic Surgery.Austin,Texas: Landes Biosciencep. 2007; p. 348-54

    5. Patel PK. Crani ofacial, Unil ateral Cleft L ip Repair6. Dixon MJ, Mary L, Terri H, Jefferey CM. Cleft lip and palate Synthesizing

    genetic and environmental influences.NIH public Access. 2011.

    7. Sandberg DJ, Michael DJ. Neonatal Cleft Lip and Cleft Palate Repair.2002.8. Al Fatih M. Labio Gnato Palatoschisis.9. Patel PK. Crani ofacial, Bilateral Cleft L ip Repair. 13 April, 2009.10.Egan T and Gregory A. Clef Lip and palate. In Dolan RW. Facial Plastic,

    Reconstructive, and Trauma Surgery. New York: Marcel Dekker. p.358-70

    11.Anonim. Cleft Lip and Cleft Palate. UNSW Embriology.12.Anonim. Cleft Lip and Palate. Wikipedia.13.Mulliken JB. The Changing Faces of Children with Cleft Lip and Palate.

    NEJM.

    14.Mulliken JB. Double Unilimb Z-Plastic Repair of Microform Cleft Lip.Boston Mass.

    15.Tessier P (June 1976). Anatomical classification facial, cranio-facial andlatero-facial clefts.J Maxillofac Surg4(2): 6992

    16.Kim EK, Khang SK, Lee TJ, Kim TG (May 2010). Clinical features of themicroform cleft lip and the ultrastructural characteristics of the

    orbicularis oris muscle. Cleft Palate Craniofac. J.47(3): 297302.

  • 5/26/2018 Clp

    40/40

    40

    17.Yuzuriha S, Mulliken JB (November 2008). Minor-form, microform, andmini-microform cleft lip: anatomical features, operative techniques, and

    revisions.Plast. Reconstr. Surg.122(5): 148593. Tosun Z, Honuter M,

    Sentrk S, Savaci N (2003). Reconstruction of microform cleft lip. Scand

    J Plast Reconstr Surg Hand Surg37(4): 2325.

    18.Tollefson TT, Humphrey CD, Larrabee WF, Adelson RT, Karimi K, Kriet JD(2011). The spectrum of isolated congenital nasal deformities resembling

    the cleft lip nasal morphology.Arch Facial Plast Surg13(3): 15260.

    19. Statistics by country for cleft palate. WrongDiagnosis.com. Retrieved2007-04-24.

    20.Sloan GM (2000). Posterior pharyngeal flap andsphincterpharyngoplasty: the state of the art. Cleft Palate Craniofac. J.37(2): 112

    22.

    21.Costello BJ, Edwards SP, Clemens M (October 2008). Fetal diagnosis andtreatment of craniomaxillofacial anomalies.J. Oral Maxillofac.

    Surg.66(10): 198595.

    22.Dudas M, Li WY, Kim J, Yang A, Kaartinen V (2007). Palatal fusion where do the midline cells go? A review on cleft palate, a major human

    birth defect.Acta Histochem.109(1): 114.

    23.Dudas M, Li WY, Kim J, Yang A, Kaartinen V (2007). Palatal fusion where do the midline cells go? A review on cleft palate, a major human

    birth defect.Acta Histochem.109(1): 114.

    24.Beaty TH, Ruczinski I, Murray JC, et al.(May 2011). Evidence for gene-environment interaction in a genome wide study of isolated, non-

    syndromic cleft palate. Genet Epidemiol35(6): 46978.

    http://archfaci.ama-assn.org/cgi/pmidlookup?view=long&pmid=21576661http://archfaci.ama-assn.org/cgi/pmidlookup?view=long&pmid=21576661http://archfaci.ama-assn.org/cgi/pmidlookup?view=long&pmid=21576661