CMC 14.09.15 Embrio Oido

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Biología del desarrollo del oído

Septiembre 14 de 2015

SEGMENTOS ANATOMICOS DEL OIDO

Externo: Pabellón auricular, meato auditivo,conducto auditivo externo y la parte

ectodérmica de la membrana timpánica.

Medio: Caja timpánica. En ella estánsuspendidos los tres huesecillos del oído medio

(Martillo, Yunque y Estribo). Los primeros dos

son derivados de la primera bolsa visceral. El

tímpano tiene un recubrimiento interno

endodérmico. Hay un conducto tapizado por

endodermo que es la Trompa de Eustaquio.

Interno: Compuesto de dos unidades. Una

ventral inicialmente que es la cóclea que estarelacionada con el sentido de audición. El

vestíbulo y los canales semicirculares estánrelacionadas con el sentido del equilibrio.

SONIDO

Los sonidos son captados a través del

pabellón auricular y son conducidos a

través del canal o conducto auditivo

externo. Las ondas van a actuar sobre el

tímpano, que después va a amplificarlas,trabajo que cumplen los tres huesecillos

del oído medio. El estribo a su vez va a

contactar a la membrana del agujero

oval y el sonido va a ser transmitido porel liquido endolinfático hacia la cóclea,

donde en un lugar especifico hay unas

células que contribuyen a la transmisión

nerviosa de ese sonido. Esas células

conforman una estructura que se llama

órgano de Corti.

EQUILIBRIOPor su parte, el equilibrio esta básicamente ubicado en relación con el segmento

vestibular. Allí se encuentra una estructura que se llama cúpula ampular y ahí existen

unas células ciliadas que son de dos tipos: quinocilios y esterocilios, y ellos seencargan de censar los movimientos de la endolinfa y los cambios de posición. Los

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estereocilios se mueven al quimiocilio el determina si se produce polarización o

despolarización del tejido para censar el movimiento.

FORMACION DEL OIDO EN EL EMBRION

Desde la 4º semana hasta la semana 23 se observan las estructuras en forma debolsas, las cuales son las bolsas viscerales. Estas se construyen en la 4º semana de

vida intrauterina y van a formar la cara y el cuello (por eso están relacionadas con la

formación de la cara al igual que en el caso de las placodas ópticas, hay interacción

entre ectodermo neural y epitelio epitelial).

Inicialmente se forman 6 bolsas, la 5 hace regresión y la 4 se fusiona con la 6.

Prevalecen 4 bolsas viscerales, las cuales tienen componente ectodermico superficial,en el núcleo componente mesodérmico que se origina para la primera bolsa en las

crestas neurales cefálicas y en los somitas occipitales. En la 2, 3, y 4-6 se origina encrestas neurales y mesodermo paraxil o somitico. Ese 1 par va a originar la cara, el 2 a

la parte proximal del cuello, el 3 par a la parte media del cuello y el 4-6 par a la partedistal del cuello.

Esto para relevar que el oído es una estructura que su formación depende de:

Ectodermo epitelial

Mesodermo originario de crestas neurales y somitas occipitales

Endodermo de las bolsas viscerales

El ectodermo epitelial construye lo que se llama la primera hendidura branquial.

Mientras que el endodermo construye la primera hendidura faríngea, la cual compone

la primera bolsa visceral. En el núcleo hay mesodermo que se origina de dos fuentes

diferentes: somitas occipitales y crestas neurales somaticas. En relación con laprimera bolsa hacia la pared dorsal se produce una inducción que proviene

inicialmente de mesodermo de la notocorda y que va a determinar la síntesis de FGF 3

por parte del romboencefalo en sus segmentos 5 y 6, que originará la molécula

encargada de inducir la formación de la placoda.

El mesodermo va a originar la parte muscular y óseo.

El endodermo va a originar la cavidad timpánica, en la cual están alojados los

músculos que están relacionados con el movimiento de huesecillos.

Otocisto o vesícula ótica va a originar el odio interno

DESARROLLO DEL OIDO INTERNOEs el primero que se percibe en el embrión como territorio presuntivo. Al final de la

gastrulación en donde se observan dos puntos, unos engrosamiento del ectodermo

epitelial que conforman la placoda ótica. Ese sitio depende de la síntesis de shh que en

ese momento esta a cargo básicamente de la notocorda que esta en formación. En el

día 22-23 se ha formado el encéfalo, una vesícula única y toda la formación somitica.

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En la parte dorsal se da la formación de unos engrosamientos mas fuertes, esos se

llama placodas óticas, que van a hacer un proceso de invaginación, esasinvaginaciones se llaman surcos óticos. Posteriormente van a desadherirse del

ectodermo epitelial y van a formar una estructura llamada vesícula ótica.

4 etapas

Territorio presuntivo al final de la tercera semana de vida intrauterina

Placoda ótica día 22-23

Invaginación de la placoda ótica (surco ótico)

Formación de vesícula ótica u otocisto.

La vesícula ótica es una estructura que se ha liberado del ectodermo epitelial. Esta en

posición dorsal con respecto a la hendidura branquial #1 y hendidura faríngea #1. En

términos de bolsas viscerales entre la 1 y 2 bolsa esta el conducto auditivo externo y el

otocisto dorsal, se pone en interacción con derivados de la 1 y 2 bolsa visceral. La

primera hendidura branquial será la que origine el Conducto auditivo externo.Alrededor se va a estructurar el pabellón auricular, que es el oído externo. Se deriva

de tres bloques óticos derivados de la primera bolsa y 3 de la segunda bolsa.

La primera hendidura branquial se une con la primera hendidura faríngea,mesodermo derivado de crestas neurales y somitas occipitales. Se van formando los

huesecillos de odio medio.

REGULACION MOLECULAR DEL OIDO INTERNO

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Para que se estructure en el ectodermo epitelial una placoda, se requiere de señal

molecular que provienen del ectodermo neural y es FGF 3. Los rombomeros 5 y 6 seencargan de sintetizar esta molécula. Para la formación de la placoda se requiere la

expresión por parte de las células del ectodermo epitelial de PAX2 para que se

produzca un engrosamiento de las células y la formación de la placoda. Así mismo, se

encarga de mantener expresión de FGF 3 por parte de los rombomeros , para que seproduzcan la invaginación y se forme el surco ótico.

Para que se produzca la formación de la vesícula ótica, es decir, el desprendimiento

del surco del resto de ectodermo epitelial, desde la formación del surco hasta la

vesícula ótica, el tubo neural y la notocorda expresan WNT y la notocorda SHH para

determinar o definir al menos el primer eje de la vesícula ótica. Ese primer eje es el eje

dorso-ventral. La expresión de esas dos moléculas define el eje dorso-ventral de lavesícula ótica u otocisto, al mismo tiempo que eso sucede del mesodermo de las

crestas neurales se diferencia un grupo de células que construyen el ganglioestatoacustico que ayuda a definir la organización y diferenciación de esa vesícula de

una forma mas especifica.

Se ha alargado proyección hacia dorsal que es el conducto o canal endolingatico (ED) y

empieza a proyectar hacia ventral, la parte ventral hace un crecimiento y se produce

un enroscamiento y es lo que va a originar la cóclea que esta relacionada con el

sentido de la audición. Las mismas células expresan PAX 2 y SOX 3 determina la

formación de la cóclea y del órgano de corti que es el encargado de conducir todos losimpulsos auditivos. Hacia dorsal la expresión de otra molécula para formar la región

vestibular se expresan dlx5 y gbx2. (VR=región vestibular), la formación del conducto

endolinfático hacia parte dorsal de la vesícula ótica depende de WNT.

En la etapa posterior, el mesodermo se empieza a diferenciar, esa diferenciacióndepende de la expresión de BMP4. En algunas revisiones BMP4 actúa sobre las crestas

neurales. Mientras que en otras es un hueso de osificación membranosa, por eso se

trabaja mesodermo originario de crestas neurales. Con respecto a los huesos del oído

medio que se constituyen hacia el lado izquierdo varia la expresión, esos huesos

provienen de somitas occipitales. Para algunos autores esos huesos hacen osificación

endocondral dependiente de BMP 4 porque se derivan de crestas neurales. Somitasoccipitales y cretas neurales cefálicas.

Con base en la expresión molecular, expresión de WNT por proliferación se construye

el conducto endolinfático. En la porción coclear se expresa PAX 2 y SOX 3, para la

porción vestibular. Se va adquiriendo una polaridad, se va estableciendo unalargamiento y se va conduciendo la formación de lo que va a ser un enrollamiento

que es lo que caracteriza a la formación coclear. Hacia la parte vestibular se van

construyendo canales semicirculares con orientaciones muy especificas:

Posterior

Lateral

Superior

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DIA 50: dentro de los conductos tenemos células ciliadas que son las encargadas de

producir polarización o despolarización para determinar si hay movimiento de lacabeza o cualquier movimiento que implique el desplazamiento de células ciliadas. La

inervación depende del VIII PC. Este se divide en una rama vestibular que será la

encargada de censar todo lo que se refiera a cambios de posición y equilibrio. La rama

coclear hace estructuración en forma de abanico para abarcar toda la cóclea.

Corte transversal a nivel de la cóclea donde muestran que la parte ósea construye dos

espacios que son las rampa vestibular y la rampa timpánica. Hay además una

membrana basilar y sobre ellas las células que forman el órgano de corti son células

ciliadas y unas se encuentran hacia la parte externa y 3 hacia la parte interna. Las

azules son células de sostén. Todo lo que es oído interno en porción membranosa es

derivada del ectodermo epitelial.

DESARROLLO DEL OIDO MEDIO

Depende de la formación de la cara. En cuanto a la regulación molecular están las

moléculas PRX1, PRX3, FGF 8 y otra serie de moléculas que definen la formación de

la cara. Se forman básicamente por diferenciación del primer par de bolsas viscerales.

En esa zona hay moléculas que son sintetizadas por los rombomeros 1 y 2 que

específicamente modelan la información de la cara. La formación es mucha massencilla que la formación del oído interno. Se produce por invaginación del ectodermo

epitelial que trata de introducirse para llegar al endodermo del intestino faríngeo que

esta haciendo una evaginación, entre los dos hay secuelas mesenquimatosas que están

representadas de color azul y rojas. Las azules son de crestas neurales, y las rojas desomitas occipitales.

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Las células que forman los huesecillos del oído medio son derivados de crestas

neurales y no de mesodermo derivados de los somitas occipitales a pesar que hacen

osificación de tipo endocondral. Entre las dos invaginaciones hay mesodermo. De las

células que son derivadas de crestas neurales que van a construir el timpano, este va a

quedar construido por células por el fondo del conducto timpánico (endodermo) y por

el fondo del canal auditivo externo y en el centro va a ser mesodermo. Cada una de lasestructuras va a crecer para tratar de llegar hacia la otra, Del mesodermo se forma un

tejido conjuntivo que inicialmente va a servir para tener los tres huesos pero quedespués hace regresión por apoptosis.

Semana 6 a segundo mes:

Se muestra el estribo sobre la ventana oval que será el

momento donde se traduce esas vibraciones, o cambio

de medio aéreo a medio liquido. Abajo se observa el

tímpano. Azul corresponde a ectodermo epitelial,

rosado a mesodermo y amarillo a endodermo.

Relación con el oído interno en las diferentes etapas.

DESARROLLO DEL OIDO EXTERNO

Obedece a la formación de 6 tubérculos óticos de los cuales 3 se originan en el primer

arco y tres en el segundo arco. Del primer arco se origina el trago, antitrago, mientras

lo que es pabellón auricular, helix y lóbulo del oído se van a diferenciar de la 4, 5 y 6

bolsa visceral.

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Conducto auditivo externo: En la primera hendidura branquial y faringe, hay entre los

dos el mesodermo para estructurar el canal auditivo externo y cavidad timpánica apartir del endodermo.

ALTERACIONES DEL DESARROLLO DEL OIDO

Sordera congénita y daños del pabellón auricular. En cuanto a las causas de sordera

congénita el 50% son por causas genéticas y el 50% por infecciones. Dentro del 50%

de causas genéticas el 70% es no sindromica y 30% de carácter sindromico (asociado

a otras alteraciones como formación de la cara, etc). Ej. pabellones auriculares bajitosmalformados que dependen de la formación de la cara.

Paquete de genes que se han trabajado paradeterminar cuales son los genes que se alteran

para originar la sordera congénita. Curiosamente

dentro de estos no se encuentran ninguno de los

que se mencionaron en clase, entonces del grupo

pax esta pax3 en lugar de pax2, del six esta el

six1 en lugar del six3, esta six5. Hay muchos mas

genes alterados para eso que no estánrelacionados en vía de señalización que conduce

diferenciación del oído interno.

El oído externo es donde se presenta mayor numero de alteraciones. Apéndices auriculares se forman de los tubérculos apendiculares

supernumerarios. Finalmente el pabellón auricular esta construido.

Anotia: no formación del oído que depende de FGF 3 y su señalización inclusive

para la formación de los tubérculo auriculares.

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A. Apéndices auriculares

B.

Anotia y Fgf3

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